Меню Рубрики

Классификация желчнокаменной болезни у детей

Желчнокаменная болезнь у детей – заболевание, характеризующееся образованием камней в желчном пузыре и желчевыводящих протоках. Проявляется абдоминальным болевым синдромом и диспепсическими расстройствами, связанными с нарушениями диеты, стрессами и воспалительными заболеваниями ЖКТ. Диагностируется анамнестически и на основании клинических симптомов, подтверждается УЗИ-исследованием. Проводится комплексная терапия, включающая немедикаментозные методы и препараты, нормализующие образование и выделение желчи. В крайних случаях выполняется лапароскопическая холецистэктомия.

Желчнокаменная болезнь у детей (холелитиаз) составляет около 1% всех патологий пищеварительной системы. Девочки болеют примерно в 2 раза чаще мальчиков за исключением случаев желчнокаменной болезни у детей дошкольного возраста, в этой группе чаще заболевают пациенты мужского пола. В последние годы заболеваемость неуклонно растет, одновременно снижается средний возраст пациентов, с этим связана высокая актуальность данной патологии в педиатрии. Еще одной актуальной проблемой являются диагностические затруднения. Диагностика холелитиаза в начальной стадии затруднена из-за полного отсутствия клинических проявлений, при этом поздняя постановка диагноза может привести к оперативному вмешательству, неизбежно оказывающему негативное влияние на качество дальнейшей жизни пациентов.

Желчнокаменная болезнь у детей является мультифакторным заболеванием, возникает при сочетании целого ряда причин и условий. При этом истинные причины предпосылок заболевания остаются не до конца изученными. Обнаружены наследуемые мутации некоторых генов, детерминирующих фосфолипидный обмен. Таким образом, в развитии желчнокаменной болезни у детей определенную играет роль наследственный фактор, несколько чаще мутации передаются по материнской линии. Доказано провоцирующее влияние аномалий расположения желчного пузыря и желчных протоков, в частности – наличие перегибов и перетяжек в желчном пузыре. Заболевание может провоцироваться длительным дисбактериозом с изменением стула, нарушениями в диете, избыточным весом ребенка и гиподинамией. Воспалительные заболевания билиарной системы также приводят к развитию желчнокаменной болезни у детей.

В патогенезе заболевания ключевую роль играют изменение состава желчи и дискинезия желчных путей. И тот, и другой фактор может быть первичным. Если в преморбиде диагностируется аномалия развития билиарной системы, первичным является застой желчи и, как следствие, ее сгущение с последующим образованием камней. Состав желчи изменяется не только под влиянием ее задержки в желчном пузыре, но и вследствие воспалительных изменений в соседних органах (печень, поджелудочная железа) в сочетании с дисбактериозом. Результатом последнего является недостаточное выведение холестерина с калом, а, значит – его избыточное всасывание и гиперхолестеринемия. Именно повышение концентрации холестерина в желчи провоцирует холелитиаз.

Одновременно с этим неизбежно возникает воспалительная реакция в стенках желчного пузыря, клетки которого, разрушаясь, приводят к повышению концентрации белка в желчи. Белок становится ядром образующихся желчных камней. Таким образом, очевидно образование порочного круга, поскольку изменяющийся состав желчи нарушает кинетику билиарной системы, а изначально диагностированная дискинезия всегда влияет на концентрацию желчи, способствуя ее сгущению. Отдельная роль в патогенезе желчнокаменной болезни у детей принадлежит стрессам, а точнее – личностным особенностям реагирования ребенка на стрессовые ситуации и общую обстановку в семье.

Современная квалификация патологии предложена в 2002 году Российским институтом Гастроэнтерологии и является общей для детей и взрослых. Выделяют несколько стадий заболевания.

I стадия – начальная (предкаменная).

Характеризуется изменением свойств желчи и ее сгущением с образованием так называемого билиарного сладжа. Сладж представляет собой сгустки желчи либо микролиты и предшествует собственно холелитиазу. На начальной стадии желчнокаменная болезнь у детей клинически никак не проявляется.

II стадия – стадия формирования желчных камней.

Формируются единичные либо множественные конкременты с различной локализацией. Камни обнаруживаются в желчном пузыре, общем желчном протоке или в печеночных протоках. Различаются по составу, который можно определить при помощи рентгенографии, УЗИ или при инвазивных методов исследования. Встречаются холестериновые, пигментные (билирубиновые) и смешанные камни. Вторая стадия желчнокаменной болезни у детей может не проявляться клинически (латентная форма) либо протекать с типичной симптоматикой.

III стадия – хронический рецидивирующий калькулезный холецистит.

На данной стадии имеются выраженные анатомо-физиологические изменения в билиарной системе, что приводит к хроническому воспалению и частому образованию конкрементов. Эффективность консервативной терапии снижается.

IV стадия – стадий осложнений.

Желчнокаменная болезнь у детей может осложниться острым холангитом, панкреатитом и обтурацией желчного протока конкрементами. Как правило, осложнения требуют экстренного хирургического вмешательства.

Основные клинические проявления заболевания – боль и диспепсические расстройства. Характеристика болевого синдрома при желчнокаменной болезни у детей может отличаться от таковой у взрослого человека. Обычно болевые ощущения локализуются в области правого подреберья, боль может быть схваткообразной либо ноющей. Однако дети часто жалуются на боль в области пупка или в эпигастральной области. Болевой синдром провоцируется нарушениями в диете (жареная и жирная пища в рационе, недостаток клетчатки, большие перерывы между приемами пищи и др.), иногда физическими нагрузками и эмоциональным напряжением.

Желчнокаменная болезнь у детей проявляется диспепсическими расстройствами, такими как изжога, отрыжка, горечь во рту, а также нарушения стула (диарея или запоры) и метеоризм. В отдельных случаях присоединяется вегетативная симптоматика в виде повышенного потоотделения и беспокойства. Заболевание всегда проявляется приступообразно, в любое время суток.

Желчнокаменная болезнь у детей диагностируется клинически. При осмотре можно выявить только болевой синдром, но на момент осмотра он присутствует далеко не всегда, поэтому основное значение приобретает тщательный сбор анамнеза, в том числе семейного. Как правило, у родственников также имеются заболевания желудочно-кишечного тракта. Родителям или самому ребенку необходимо как можно более подробно описать педиатру характеристики боли в животе: обстоятельства, предшествующие ее возникновению, интенсивность боли, ее длительность и т. д. Сопутствующие диспепсические расстройства диагностируются анамнестически.

Холелитиаз у детей подтверждается при помощи УЗИ-диагностики. Исследование позволяет выявить аномалии развития билиарной системы и утолщение стенок желчного пузыря, что свидетельствует о воспалительном процессе. Для более точного определения типа конкрементов можно использовать рентгенографию. Так, холестериновые камни являются рентгенонегативными, то есть на снимке их не будет видно. Биохимический анализ крови обнаруживает гиперхолестеринемию, также возможно повышенное содержание билирубина. В клиническом анализе крови выявляются общие признаки воспаления (лейкоцитоз, увеличение СОЭ и др.). Анализ кала (копрограмма) позволяет достаточно точно определить патологию печени и желчевыводящих путей, поджелудочной железы и кишечника.

При развитии желчнокаменной болезни у детей требуется комплексная терапия. К немедикаментозным методам относится диета с исключением жирной и жареной пищи. Ребенку необходимо употреблять достаточное количество клетчатки и соблюдать питьевой режим. Имеет значение не только качество пищи, но и количество ее приемов за день, их должно быть не меньше пяти. Поскольку одним из факторов, способствующих развитию заболевания, является гиподинамия, показаны прогулки и активные игры на свежем воздухе. Желательно избегать длительных стрессовых ситуаций.

Медикаментозная терапия желчнокаменной болезни у детей направлена на нормализацию состава желчи и моторики желчного пузыря и желчевыводящих путей, назначается только гастроэнтерологом. С этой целью применяются антихолестатики, литолитики и холеретики. Лечение дополняется гепатопротекторами и антиоксидантами. Важно устранить гиперхолестеринемию и в целом нормализовать липидный спектр крови, поэтому целесообразно назначение статинов. Проводится коррекция биоценоза кишечника, используются методы физиотерапии (электрофорез магния, парафинотерапия и др.) В случае поздней диагностики и наличия осложнений показана лапароскопическая холецистэктомия.

При своевременной диагностике и терапии прогноз заболевания благоприятный. Однако зачастую заболевание выявляется уже на II-III стадии, когда повышается риск развития хронического воспалительного процесса и возникновения ургентных осложнений. Профилактика желчнокаменной болезни у детей проводится всем пациентам из группы риска: при установленном диагнозе дискинезии желчных путей, холецистита и в целом патологии желудочно-кишечного тракта. Высокая степень настороженности должна быть в отношении детей, проживающих в неблагополучной семейной обстановке, а также при наличии у ребенка аномалий развития билиарной системы, выявленных еще на первом году жизни.

Вторичная профилактика желчнокаменной болезни у детей направлена на улучшение моторики желчного пузыря, улучшение реологических свойств желчи и коррекцию кишечного дисбиоза. Ребенок наблюдается у гастроэнтеролога, физиотерапевта, психолога.

источник

Желчекаменная болезнь у детей – это патология, при которой происходит образование камней (конкрементов) в желчном пузыре и его протоках. Хотя заболевание не имеет тенденции к быстрому прогрессированию, его развитие может иметь опасные последствия для ребенка, поэтому родители должны сразу записать его на прием к врачу, как только появились первые тревожные признаки.

Возникновение заболевания у ребенка обусловлено разными причинами:

  • наличие воспалительных процессов с хроническим течением в желчном пузыре;
  • аномально большое количество холестерина, которое печень выделяет в желчь;
  • инфекционные заболевания желчевыводящих путей;
  • наличие врожденных перегибов или перетяжек в органе;
  • затяжной дисбактериоз кишечника;
  • несоблюдение диеты;
  • ожирение;
  • малоподвижность;
  • снижение тонуса стенок органа, способное закончиться полной их атонией.

Еще одна причина, по которой может развиться холелитиаз у детей, кроется в генетической предрасположенности, когда в крови ребенка содержатся особые антигены, способные оказать непосредственное влияние на возникновение этой патологии.

ЖКБ у детей имеет свою классификацию, включающую 4 стадии развития заболевания.

На первом этапе желчнокаменной болезни происходит образование сгустков желчи или микролитов (билиарный сладж). Это и становится пусковым механизмом для возникновения холелитиаза.

Желчнокаменная болезнь у детей никак не проявляется на этой стадии, поэтому часто родители обращаются за медицинской помощью, когда патологический процесс уже находится на более поздних этапах развития.

Это фаза формирования конкрементов, когда образуются единичные желчные камни. Они способны поразить желчный пузырь, общий желчный либо печеночный проток. Состав камней варьирует, а определить его можно только при проведении определенных диагностических процедур. Желчекаменная болезнь у детей, находящаяся на 2 стадии развития, тоже может протекать латентно.

Эта фаза характеризуется развитием хронического калькулезного холецистита. Он чреват частыми рецидивами, которые будут сопровождаться образованием новых конкрементов.

В этом случае медикаментозная терапия уже не будет такой эффективной, как на 1 и 2 стадии развития ЖКБ у ребенка.

Для этой стадии развития патологии характерно появление серьезных осложнений ЖКБ. Они проявляются острыми холангитами, панкреатитом или даже закупоркой желчного протока сформировавшимися камнями.

Такие осложнения в большинстве случаев требует неотложного хирургического лечения, поскольку они представляют большую опасность для здоровья маленького пациента.

Мелкие камни в желчном пузыре у ребенка могут долго не вызывать никаких тревожных симптомов. Зачастую они обнаруживаются во время проведения УЗ-диагностики брюшной полости. Но когда конкременты достигают довольно больших размеров, у больного возникают первые проявления желчнокаменной болезни.

Главный симптом заболевания – это сильная, резкая боль в нижней части живота. Ее отличительной чертой является то, что зачастую интенсивность неприятных ощущений увеличивается после приема пищи или физических нагрузок.

Желчекаменный приступ может иметь также другие признаки:

Если у пациента появились сильные болевые ощущения, это является признаком того, что конкремент расположился не в самом желчном пузыре, а в его протоке. Интенсивность боли зависит от степени обтурации (закупорки) просвета желчного протока, а также от того, насколько стойко организм ребенка может переносить болевой синдром.

Чтобы подтвердить или опровергнуть наличие этой патологии у маленького пациента, необходимо обратиться к врачу и пройти тщательное обследование. Для начала педиатр проведет сбор анамнеза и пальпацию нижнего сегмента живота. После этого ребенку назначают консультацию у гастроэнтеролога, который затем направляет пациента на УЗИ.

УЗИ помогает установить природу конкрементов, их количество, размеры и точную локализацию.

Если в организме ребенка протекает воспалительный процесс, то на экране аппарата УЗИ будет отчетливо видна утолщенная стенка желчного пузыря. Чтобы более точно определить тип и характер камней, врач может назначить проведение рентгенографии.

Обязательной диагностической процедурой при подозрении на наличие желчных камней является проведение биохимического анализа крови на холестерин и уровень билирубина. По результатам общего анализа крови можно установить наличие воспалительного процесса, который сопровождается повышением уровня лейкоцитов и увеличением СОЭ. Копрограмма или анализ кала помогает установить наличие заболеваний печени, ЖКТ и желчевыводящих путей.

Лечение ЖКБ у маленького ребенка требует комплексного подхода, который при соблюдении всех рекомендаций лечащего врача может способствовать быстрой нормализации состояния у пациента. Для этого малышу необходимо соблюдать специальную диету, а также принимать определенные медикаментозные препараты.

Чтобы избавиться от симптомов желчнокаменной болезни, ребенку необходимо исключить из рациона следующее:

  • жирные блюда;
  • жареную пищу;
  • шоколад;
  • кондитерские изделия.

Особое предпочтение следует отдать продуктам, обогащенным клетчаткой: крупам, злакам, овощам и фруктам. Не стоит забывать о питьевом режиме, поскольку достаточное употребление жидкости способствует выведению токсинов из организма. Избегание стрессовых ситуаций и гиподинамии – еще один важный шаг на пути к выздоровлению, поэтому ребенок должен больше двигаться, гулять на свежем воздухе и всегда находиться в состоянии душевного покоя.

Медикаментозное лечение направлено на восстановление нормального состава желчи у ребенка, а также на улучшение работы печени и желчного пузыря, растворение конкрементов. Назначить терапию может исключительно гастроэнтеролог, учитывая возраст пациента, противопоказания к применению определенных препаратов и другие факторы.

Для детей, страдающих от ЖКБ, целесообразным является назначение медикаментов таких групп:

  • антихолестатиков;
  • литолитиков;
  • холеретиков;
  • статинов.

Такое лечение может избавить от лишнего холестерина в организме, параллельно нормализовать липидный профиль в крови. Если же необходимо скорректировать биоценоз кишечника, ребенку назначают курс физиотерапевтических процедур:

  • электрофореза магния;
  • лазеротерапии;
  • парафинотерапии;
  • магнитотерапии;
  • КВЧ-терапии.

Такие процедуры могут способствовать оттоку желчи, оказывают противовоспалительное и антиспастическое действие.

Если диагностика и лечение желчнокаменной болезни у детей были проведены вовремя, то прогнозы на выздоровление очень благоприятные. Но в большинстве случаев патологию удается диагностировать лишь на поздних стадиях ее развития, что уже чревато развитием осложнений и воспалительных процессов.

Чтобы предотвратить развитие ЖКБ у ребенка, необходимо уделить его здоровью максимум внимания. Регулярные профилактические обследования у гастроэнтеролога особенно важны для детей из неблагополучных семей, а также для пациентов, имеющих проблемы с развитием и функционированием билиарной системы. Активный образ жизни и правильное питание тоже играют далеко не последнюю роль, поэтому не стоит ими пренебрегать.

Для детей, перенесших ЖКБ, необходимо готовить еду на воде, которая прошла тщательную фильтрацию, и предназначена специально для малышей, либо имеет надпись “эко” на этикетке. Лучше покупать ее в магазине либо заказывать непосредственно у поставщика.

Ребенку необходимо принимать активное участие в подвижных играх на свежем воздухе и заниматься специальной гимнастикой. Такие процедуры улучшат отток желчи, а также помогут ребенку восстановиться после длительного лечения такой опасной патологии, как холелитиаз.

источник

МиНИСТЕРСВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РФ

Кафедра педиатрии С ДЕТСКИМИ ИНФЕКЦИЯМИ

для студентов педиатрических факультетов, интернов, ординаторов и врачей педиатров.

Желчно-каменная болезнь у детей

Желчно-каменная болезнь известна с глубокой древности. Еще Гален обнаруживал желчные камни при вскрытии трупов. Упоминания о желчно-каменной болезни встречаются в трудах врачей эпохи возрождения. В настоящее время желчно-каменной болезнью – холелитиазом — страдает каждый десятый житель нашей планеты и эта болезнь цивилизации становится социальной проблемой. Существенные изменения претерпел и патоморфоз заболевания, которое значительно помолодело и встречается не только в молодом, но и в детском возрасте не является казуистикой.

Эпидемиология. Холелитиазом в нашей стране страдают 10-20% взрослого населения. Низкая заболеваемость отмечена в Ирландии (5%), наиболее высокая — в Швеции (38%). В Японии частота находок желчных камней с 1-3% выросла до 8-9%. Среди американских индейцев заболеваемость составляет 32%, тогда как у африканских аборигенов всего 1%, а у некоторых племен отсутствует.

Холелитиазом чаще страдают женщины. В Западной Европе, США, России, странах СНГ соотношение заболеваемости среди мужчин и женщин составляет 1:3. В странах Азии (Япония, Китай, Индия, Филиппины) – 1:1. У женщин также чаще чем у мужчин встречаются холестериновые камни. У детей до 7 лет мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки. В возрасте от 7 до 9 лет соотношение становится 1:1, в 10-12 лет – 1:2, а в подростковом возрасте 1:3.

Этиология. Холелитиаз как у взрослых, так и у детей является мультифакториальным заболеванием. В детском возрасте одно из первых мест отводится питанию. Особое внимание следует уделять продуктам питания, содержащим пищевые волокна, являющиеся естественными энтеросорбентами. Для детей с холелитиазом характерено, как правило, раннее искусственное вскармливание. Между тем известно, что естественное вскармливание оказывает пожизненный эффект в отношении гиперлипидемии, гиперинсулинемии, ожирения и т. п. В женском молоке находится много таурина — одной из важнейших β-аминокислот. Таурин улучшает всасывание липидов, а конъюгация его с желчными кислотами уменьшает токсичность и улучшает их всасываемость. При поступлении таурина в организм повышается скорость секреции желчных кислот и снижается выработка холестерина. Предполагается, что именно с этим связан эффект таурина в механизме образования холестериновых желчных камней.

Нельзя не учитывать воздействие на организм ксенобиотиков, лекарственных средств, биологических веществ и т.п., способных прямо или косвенно воздействовать на различные органы и системы, в том числе печень и желчные пути. Беспокоит ухудшающееся качество питьевой воды, с которой ребенок получает соли тяжелых металлов, органические и неорганические вещества и пр.

Немаловажное значение имеет микробная флора пищеварительного тракта, которая участвует в гидролитических реакциях. При снижении детоксикационной функции микробной флоры желудочно-кишечного тракта, под воздействием пищевых ингредиентов, ксенобиотиков, вирусов, бактериальных патогенов и т.п., возникают микроэкологические нарушения в кишечнике. Это приводит не только к метаболическим (эндотоксемия), но также структурным повреждениям гепатоцитов, их органелл, и печени в целом. Желчь приобретает литогенные свойства. Микробная флора кишечника играет важную роль в поддержании стабильного уровня холестерина в организме. Напротив, назначение некоторых антибактериальных средств, например, метронидазола, эритромицина, ванкомицина и др., значительно снижает конверсию холестерина в последующие продукты его обмена.

Формирование здорового образа жизни — организация оптимального режима дня, рациональный прием пищи, адекватная учебная нагрузка для школьника, занятия физкультурой и спортом, как профилактика гиподинамии, являются немаловажными факторами, предупреждающими развитие холелитиаза.

Перегруженность школьной программы, чрезмерное использование аудиовизуальной техники, раннее приобщение к производственной деятельности и т.п., алкоголизм, активное и пассивное курение, токсикомания являются триггерами в процессах образования желчных камней.

Патогенез. Желчь человека способна поддерживать холестерин в растворенном состоянии. Эти свойства ей придают желчные кислоты и фосфолипиды, которые в комплексе образуют молекулярные агрегаты, получившие название смешанных мицелл. Снижение концентрации этих компонентов в желчи ниже критического уровня создает благоприятные условия для кристаллизации холестерина. Возникло представление, согласно которому различия между “камнеобразователями” и “некамнеобразователями” состоят в их способности образовывать кристаллы холестерина, что связано с так называемыми ядрообразующими процессами. Природа этих патологических процессов неясна, но многие из них связаны с желчным пузырем.

В патогенезе холестеринового литогенеза принимает участие и целый ряд факторов:

активация анаэробной флоры дистального отдела кишечника способствует деконьюгации желчных кислот, которые приобретают повышенную водоотталкиваемость. Затем, в результате поглощения, вторичная желчная соль – деоксилат, возвращается в печень, желчные пути и вместе с водой легко резорбируется стенкой желчного пузыря;

гиперсекреция мукоидных субстанций (муцин, гликопротеиды) способствует формированию ядра будущего конкремента;

дефицит эссенциальных микроэлементов в организме ребенка (селена, цинка и железа) приводит к накоплению продуктов перекисного окисления липидов и нарушению ферментативных систем, необходимых для стабилизации структуры ДНК и РНК;

происходит смещение рН пузырной желчи в кислую сторону. Все это обусловливает повреждение мембран клеток и внутриклеточных структур с развитием хронического воспалительного процесса в стенке желчного пузыря;

повышается проницаемость желчных кислот через его стенку. Нарушается соотношение между желчными кислотами, фосфолипидами и холестерином, желчь приобретает литогенные свойства, создаются предпосылки для выпадения в осадок нерастворимых солей (билирубината кальция и магния) и формирования конкрементов.

литогенная желчь, в свою очередь, обладая мощными абразивными свойствами, усугубляет течение хронического воспалительного процесса.

При пигментном литогенезе основное значение приобретает высокая концентрация в желчи неконьюгированной свободной фракции билирубина и холестатические процессы в печени и желчных путях:

постепенное накопление меди и железа в желчи приводит к образованию прочных соединений с высокомолекулярными белками и свободным билирубином желчи, что служит промотором формирования желчных камней.

Накапливаются данные о генетической предрасположенности к желчнокаменной болезни, передающейся по наследству с антигенами гистосовместимости HLA:

при наследовании ребенком гаплотипа, в состав которого входит В12 антиген, риск к камнеобразованию составляет 30%;

если наследуется В18 антиген — 40%;

в случаях наследования В12 и В18 антигенов одним и тем же ребенком риск образования желчных камней возрастает до 70%.

Возможность получения желчи в стерильных условиях при хирургическом вмешательстве подтверждает гипотезу, что процесс камнеобразования протекает в стерильной желчи. В дальнейшем постоянно поддерживающийся воспалительный процесс в желчном пузыре приводит к изменению рН желчи и вторичному инфицированию желчных путей. У детей, вероятно, имеет место не прямое влияние инфекционного агента на орган, а опосредованное действие через иммунологические механизмы, запускающее вялотекущий непрерывно-рецидивирующий воспалительный процесс.

Однако в каждом конкретном случае процесс образования желчных камней протекает медленно, и патофизиологические нарушения заключаются в избыточной насыщенности желчи осадком.

Патологическая анатомия. Основным признаком патологического процесса является хроническое воспаление в стенке желчного пузыря, характеризующееся наличием очаговых и диффузных лимфоплазмоцитарных инфильтратов. Нейтрофильная инфильтрация, отек и полнокровие как сосудов, так и слизистой оболочки желчного пузыря отсутствуют.

Обращает внимание активизация процессов склерозирования органа. Отмечается тенденция к усилению дистрофических процессов, как в слизистой оболочке, так и мышечной стенке. Микроциркуляторные изменения проявляются различной степени усиления кровообращения, пролиферации стенки сосудов на фоне выраженного спазма сосудов собственной оболочки, а также склерозированием с последующей атрофией гладкомышечных волокон, входящих в состав сосудистой стенки. Можно выделить несколько стадий воспаления:

начальная — рабочая гипертрофия органа с умеренно выраженной активностью воспаления и усилением реакции микроциркуляторного русла и кровообращения в органе; (рис.1.);

компенсаторная, сопровождающаяся усилением дистрофических, деструктивных процессов во всех слоях стенки желчного пузыря; (рис.2);

декомпенсации, характеризующаяся прогредиентным течением воспаления, развитием деструктивных процессов и склерозированием подслизистого и мышечного слоев желчного пузыря с образованием ходов Люшке на фоне нарушения кровообращения (рис.3).

Читайте также:  Алгоритм лечения желчнокаменной болезни

Рис.1. Стенки артериол мышечного слоя с периваскулярным склерозом.

Окраска гематоксилин\эозин, увеличение х 400

Рис.2. Склероз собственной пластинки слизистой оболочки и подслизистого слоя.

Окраска гематоксилин\эозин, увеличение х 250

Рис.3. Ходы Люшке в мышечном слое.

Окраска Ван-Гизон, увеличение х 250

Очевидно, последующие изменения приведут к полной декомпенсации функции желчного пузыря, с развитием деструктивных и гнойных осложнений.

Микроструктура и химический состав желчных камней. Изучены методом цветной катодлюминесцентной растровой сканирующей электронной микроскопии (КЛСП). Метод позволяет осуществлять качественный и количественный анализ холестерина, билирубина, белков, желчных кислот, солей кальция и других органических и неорганических соединений, а также изучать их топографию, получать видеоинформацию о распределении и взаиморасположении этих соединений в составе желчных камней, документировать результаты в виде снимков или посредством компьютерной распечатки.

Холестериновые и билирубиновые камни имеют неоднородную структуру. Билирубиновые камни, как правило, малой величины (0.5±0.1мм), жесткие, хрупкие, на разрезе черного цвета с металлическим оттенком коралловидной формы (рис. 4 а, б). При КЛСП выявляется однородная картина в виде темно- и ярко-красной люминесценции соответствующей стандарту неконьюгированного билирубина.

Рис.4.. Общий вид а) холестеринового камня; б) билирубинового камня.

Холестериновые камни у детей имеют разнообразную форму с гладкой поверхностью диаметром от 5 до 20 мм светло-желтого цвета. На разрезе имеют исчерченность в виде перекладин направленных радиально. Центр камня интенсивно пигментирован слоями темно-коричневого цвета. При КЛСП такие камни представляют собой многослойную структуру, меняющуюся от центра к периферии: вокруг центра ядра располагается билирубин, далее кнаружи его обволакивают белковые компоненты, радиарно пронизанные билирубиновыми полосками, затем располагается слой холестерина с примесью солей кальция (рис.5 а, б).

Рис.5. а) холестериновый камень б) билирубиновый камень при КЛСП.

Выявленная слоистость желчных камней, а также их различные варианты, подтвердили предположение о стадийности формирования желчных камней, когда в начале камнеобразования имеет место кристаллизация холестерина, вокруг которого наслаиваются кристаллы билирубина, затем идет образование липидного слоя. Обнаружение холестеринового слоя в наружных областях камня свидетельствуют в пользу продолжающегося во времени патологического процесса, когда имеет место перекристаллизация холестерина, образование микротрещин и попадание внутрь камня билирубина с формированием билирубинового ядра.

Основу неорганической части желчных камней у взрослых составляют кальций, магний, фосфор, железо, натрий, алюминий, марганец. В меньшем количестве в них содержится кремний, титан, хром, висмут, кобальт, медь. У детей, наряду с высоким содержанием кальция, магния, натрия, фосфора, в отличие от взрослых, выявляется большое количество кремния, свинца, мышьяка, меди, железа. Кроме того, имеет место также дефицит селена, цинка, алюминия и марганца. Полученные данные, вероятно, свидетельствуют в пользу различных механизмов камнеобразования у взрослых и детей.

Клиническая картина холелитиаза в детском возрасте не столь типична, как у взрослых. Это связано с тем, что наличие конкрементов в желчевыводящих путях у детей не сопровождается острым воспалительным процессом в желчном пузыре, обусловливающим классические симптомы калькулезного холецистита/холангита. Тем не менее, у детей, как и у взрослых, можно выделить три варианта клинической картины ЖКБ:

клиническая манифестация, проявляющаяся болями в животе и диспепсическими расстройствами;

Бессимптомное камненосительство подразумевается, когда у детей, не предъявляющих жалоб, конкременты в желчном пузыре (протоках) являются случайной диагностической находкой.

Боли в животе и диспепсические расстройства являются основными жалобами детей, позволяющие заподозрить желчно-каменную болезнь. Боли весьма разнообразны по характеру: острые, тупые, неопределенные. Они могут локализоваться в эпигастрии, пилородуоденальной зоне, в области пупка, в правом подреберье либо сочетано. И только дети пре- и пубертатного возрастов более четко локализуют боли в правом подреберье.

Характер болей зависит от размера камней. У детей с острыми, приступообразными болями, как правило, имеются множественные, мелкие легко перемещающиеся камни. Тупые, тянущие, неопределенные боли свойственны больным с единичными камнями. Дети дошкольного и младшего школьного возрастов одинаково часто жалуются как на острые, так и тупые боли. Но у больных пре- и пубертатного возрастов преобладают тупые, ноющие, распирающие боли в животе.

У детей с конкрементами в области дна желчного пузыря чаще встречается бессимптомное течение заболевания, тогда как у детей с камнями в теле и шейке имеются острые ранние боли в животе, сопровождающиеся тошнотой и рвотой. Это связано с особенностями иннервации желчного пузыря, поскольку область дна пузыря — это так называемая “немая” (безболезненная) зона. Область тела имеет умеренную болезненность. Высокой болевой чувствительностью обладают шейка пузыря, пузырный и общий желчный протоки.

Большое влияние на характер болевого синдрома оказывают перегрузки детей в школах, приводящие к нейровегетативным и психоэмоциональным нарушениям. У ваготоников заболевание протекает с приступами острых болей, где провоцирующими факторами болевого приступа являются различные психоэмоциональные перегрузки и стресс. Для детей с симпатикотонией, напротив, характерно длительное течение заболевания с преобладанием тупых, ноющих болей. При повышении тонуса симпатического звена вегетативной нервной системы резко снижается сократительная способность желчного пузыря, что приводит к застою желчи, нарушению пассажа ее в двенадцатиперстную кишку.

Особого внимания заслуживают дети, у которых приступ «острого живота» напоминает по характеру клинических проявлений желчную колику. В большинстве случаев он сопровождается рефлекторной рвотой, в редких случаях — иктеричностью склер и кожных покровов, обесцвеченным стулом. Желтушное окрашивание кожных покровов и видимых слизистых не свойственно детям с холелитиазом. При появлении их можно предполагать нарушение пассажа желчи, а при одновременном наличии ахоличного кала и темной мочи – механическую желтуху.

Таким образом, клиническая картина холелитиаза у детей не имеет специфических симптомов, которые позволяют заподозрить у ребенка ЖКБ. У детей дошкольного возраста она напоминает приступ гипертонической дискинезии желчевыводящих путей. В старшем возрасте протекает под маской сопутствующих заболеваний верхних отделов пищеварительного тракта: эзофагита, хронического гастродуоденита, язвенной болезни и др.

Диагностика. Для распознавания заболевания важен тщательно собранный анамнез.

Температура тела обычно не изменяется. Диагностическая ценность так называемых «точечных» симптомов (Йонаша, Риделя, Ляховицкого, Харитонова и др.) в детском возрасте невелика и они практически не определяются педиатрами. Редко выявляются и симптомы Грекова–Ортнера, Кера, Мюсси. Гепатомегалия также не характерна для детей с желчнокаменной болезнью. Умеренное выступание (на 1–2 см) печени по правой средней ключичной линии возможно при нарушении оттока желчи.

Лабораторные методы. В настоящее время отсутствуют лабораторные критерии диагностики ЖКБ в детском возрасте. Определенное диагностическое значение придается исследованию ферментов сыворотки крови — индикаторов холестатического синдрома: щелочная фосфатаза (особенно печеночная фракция изоэнзима), γ-глутамилтранспептидаза, лейцинаминопептидаза и др.

Обоснованным, является исследование липидного обмена. Уровень общего холестерина в крови детей с ЖКБ находится на верхней границе возрастных нормативов и лишь в редких случаях незначительно превышает её. Среди показателей липидного комплекса в большей степени изменяется содержание в крови триглицеридов. Уровень общих липидов снижается, триглицеридов, напротив, увеличивается. Следует подчеркнуть, что именно триглицеридам отводится немаловажная роль в процессе образования в желчи мицелл. У детей с ЖКБ в сочетании с алиментарно–конституциональным ожирением отмечается увеличение общих липидов и триглицеридов. Одновременное повышение уровня триглицеридов, неэстерифицированных жирных кислот и фосфолипидов свидетельствует о выраженном нарушении метаболизма желчных кислот.

Интраскопические методы. Несомненный приоритет как скрининг- метод имеет ультрасонография. Распознавание камней в желчном пузыре при УЗИ достигает у детей 95–99%. Эффективность диагностики зависит от разрешающей способности аппаратуры, квалификации специалиста, локализации желчных камней. При УЗИ с трудом обнаруживаются полипы и кисты. Эти фокальные эхоструктуры не дают выраженной акустической тени. Трудно дифференцировать камни в случаях наличия перихолецистита, когда камень дает слабую акустическую тень. Особую трудность представляет обнаружение конкрементов в желчных протоках — так называемые «вколоченные» конкременты.

Рентгенологические методы, в частности холеграфия (ХГ) и компьютерная томография (КТ) в диагностике холелитиаза стали использоваться редко. «Золотым стандартом» рентгенодиагностики холелитиаза является ретроградная холецистопанкреатография. В последние годы этот метод все шире применяется при обследовании детей с желчно-каменной болезнью. Непосредственное введение рентгеноконтрастного вещества в желчные протоки позволяет визуализировать их на всем протяжении, даже если пузырь отключен. Появляется реальная возможность выявлять конкременты, в том числе небольшие по размерам на всем протяжении желчевыводящей системы, включая внутрипеченочные желчные ходы. Роль метода возрастает в педиатрической практике, поскольку у трети детей конкременты одновременно определяются в желчном пузыре, а также в пузырном, печеночном и общем желчном протоках. Кроме того, с помощью ретроградной холецистопанкреатографии выявляются различные аномалии развития и анатомические взаимоотношения желчного пузыря и желчных протоков. Все это вместе взятое определяет тактику лечения – консервативного или хирургического, а в последнем случае — технику и объем оперативных вмешательств.

Дифференциальная диагностика. Разграничение от других заболеваний в детском возрасте представляет немалые трудности. Холелитиаз дифференцируют от эзофагита, гастрита, гастродуоденита, хронического панкреатита, хронической дуоденальной непроходимости и др. Особые трудности представляют случаи, когда дети поступают с картиной «острого» живота. Тогда холелитиаз дифференцируют от острого аппендицита, ущемления грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, а также от заворота кишечника, кишечной непроходимости, а у девочек от гинекологических заболеваний (аднексит, перекрут кисты, и др.). Приходится считаться с заболеваниями мочевыводящей системы — пиелонефрита, цистита, мочекаменной болезни и др.).

Лечение. Существует два диаметрально противоположных подхода: консервативное и хирургическое лечение.

Консервативная терапия включает в себя выполнение общережимных моментов, соблюдение диеты и рациональное использование лекарственных средств.

Общережимные моменты. При обострении ЖКБ показана госпитализация ребенка. Прием пищи должен быть регламентирован. Просмотр телевизионных передач и компьютерные игры ограничиваются до 2 часов в сутки. Исключительное значение имеет создание спокойной и доброжелательной обстановки. Физические нагрузки, включая спортивные соревнования, ограничиваются. Это связано с возможностью провоцирования болей в животе. Однако, полное исключение физических упражнений, прогулок на свежем воздухе недопустимо из-за опасности развития гипокинетического синдрома.

Диета. Назначается стол №5. Особое значение придается употреблению овощей и фруктов, пшеничных отрубей и других продуктов, содержащих пищевые волокна. Они связывают желчные кислоты в кишечнике, что способствует их синтезу в печени.

Лекарственные средства. Характер терапевтических средств зависит от сопутствующих нарушений. При дискинезиях желчевыводящих путей уместно использование спазмолитиков. Чаще назначается экстракт белладонны в сочетании с дротаверином (но-шпа форте). Реже используется атропин. Назначение баралгина и спазгана не всегда бывает эффективным. Болевой приступ, обусловленный спазмом сфинктера Одди, следует снимать наркотическими анальгетиками типа промедола. Не следует назначать морфин, поскольку он усиливает спазм сфинктера Одди и приводит к усилению болей.

Практикуемое при ЖКБ назначение желчегонных препаратов нередко приносит больше вреда, чем пользы. Это касается средств не только с холекинетической, но с холеретической активностью. Назначение холеретиков противопоказано при наличии конкрементов в общем желчном протоке и любом его сужении. Исключение здесь составляют такие препараты как Ровахол, Роватин, Энуатин, Олиметин, содержащие растительные масла. Их положительный эффект связан не столько с желчегонным, как со спазмолитическим и противовоспалительным действием. Кроме того, монотерпены усиливают действие средств, вызывающих растворение камней. Назначение монотерпенов рекомендуется сочетать с литолитическими средствами, а после успешного литолиза их назначают длительно с профилактической целью.

Большим достижением последних лет является применение лекарственных средств, способствующих растворению (литолизу) холестериновых желчных камней — в частности урсодезоксихолевой кислоты (урсофальк, урсо-100, урсосан). Она обладает хорошей переносимостью, не имеет побочных действий. Назначается по 10 мг на кг массы тела в день. Курс лечения составляет 24 месяца непрерывного приема препарата. Если через 12 месяцев не отмечается уменьшение размеров желчных камней, лечение прекращается. Терапевтический эффект и побочное действие препарата контролируются в первые 3 месяца каждые 4 недели по активности ферментов крови: аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы, щелочной фосфатазы, γ-глютамилтранспептидазы а затем ультразвуковыми исследованиями желчных путей с периодичностью 1 раз в 6 месяцев.

В дополнение к этой терапии подключают смесь терпенов (Ровахол) особенно при камнеобразовании в общем желчном протоке. Однако, терпены менее эффективны при камнях, локализованных в желчном пузыре. Для вымывания небольших конкрементов из желчных протоков рекомендуется использовать дегидрохолевую кислоту. Она стимулирует образование жидкой, содержащей много воды желчи.

После успешного растворения желчных камней может отмечаться повторное их появление. В этой связи рекомендуется длительное лечение малыми дозами урсодезоксихолевой кислоты.

Литолитическую терапию сочетают с гепатопротекторами. В настоящее время чаще используется комбинированный препарат — Гепатофальк Планта. Применение препарата патогенетически обоснованно, поскольку флавоноид силибинин обладает гепатопротективным и антитоксическим действием, стимулирует синтез белков и фосфолипидов в поврежденных гепатоцитах, стабилизирует клеточные мембраны. Алкалоид хелидонин, содержащийся в чистотеле, обладает желчегонным и спазмолитическим действием. Куркумин (активное вещество турмерика), оказывает желчегонное и противовоспалительное действие, снижает содержание в желчи холестерина. Препарат назначается на фоне хеновой терапии, в послеоперационном периоде и в качестве третичной профилактики камнеобразования курсом 1-3 мес. Противопоказанием к его назначению может быть только полная обструкция желчных путей и грубые аномалии развития желчевыводящей системы.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Желчнокаменная болезнь у детей — дистрофически-дисметаболическое заболевание, характеризующееся образованием камней в желчном пузыре или в желчных протоках. Желчнокаменная болезнь у детей — мультифакториальное заболевание, сопровождающееся образованием конкрементов в жёлчном пузыре и/или жёлчных протоках.

  • К80. Желчнокаменная болезнь [холелитиаз].
  • К80.0. Камни жёлчного пузыря с острым холециститом.
  • К80.1. Камни жёлчного пузыря с другим холециститом.
  • К80.2. Камни жёлчного пузыря без холецистита.
  • К80.3. Камни жёлчного протока с холангитом.
  • К80.4. Камни жёлчного протока с холециститом.
  • К80.5. Камни жёлчного протока без холангита или холецистита.
  • К80.8. Другие формы холелитиаза.

Заболеваемость желчнокаменной болезни составляет 10-20% взрослого населения, в Ирландии — 5%, в Великобритании — 10%, в Швеции — 38%, в Японии — 8-9%. У индейцев Северной Америки — до 32%. Распространённость желчнокаменной болезни среди детского населения неизвестна.

Холелитиаз поражает 10-20% взрослого населения. Жёлчные камни могут образовываться в любом возрасте, однако у детей до 10 лет холелитиаз наблюдают реже, чем у взрослых. За последние 10 лет распространённость холелитиаза среди детей выросла с 0,1 до 1,0%. Желчнокаменная болезнь чаще встречается у детей школьного возраста, среди детей до 7 лет мальчики болеют в 2 раза чаще девочек, в возрасте 7-9 лет половых различий в частоте заболевания нет, в 10-12 лет девочки болеют в 2 раза чаще мальчиков. У большинства детей до пубертатного возраста выявляют билирубиновые конкременты, а в пубертатном и подростковом возрасте — холестериновые.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Холелитиаз — серьёзная медицинская проблема во всех экономически развитых странах. Камни чаще обнаруживают в жёлчном пузыре, но они могут формироваться и в протоках. В процессе камнеобразования у детей ведущую роль играют три фактора:

  • наследственная предрасположенность;
  • общие обменные нарушения;
  • аномалии развития жёлчных путей.

На фоне камнеобразования в жёлчном пузыре у детей развиваются воспалительные изменения — калькулёзный холецистит.

Воспалительные изменения в жёлчном пузыре развиваются в несколько стадий.

  1. Начальная стадия (I) — рабочая гипертрофия органа с умеренно выраженной активностью воспаления и усилением реакции микроциркуляторного русла.
  2. Переходная стадия (II) — начальные признаки декомпенсации, усиление дистрофических, деструктивных процессов во всех слоях стенки жёлчного пузыря.
  3. Стадия декомпенсации патологического процесса (III) — развитие деструктивных изменений и склерозирование мышечного и подслизистого слоя жёлчного пузыря, нарушение кровообращения.

[11], [12], [13]

Симптомы желчнокаменной болезни в детском возрасте разнообразны и часто неспецифичны, у половины больных наблюдают малосимптомное камненосительство. На характер клинических проявлений влияет вегетативная нервная система. Для гиперсимпатикотонии характерна типичная болевая форма, при асимпатикотонии чаще наблюдают малосимптомное течение, при ваготонии болезнь протекает под маской других заболеваний ЖКТ. Характер болевого синдрома зависит от локализации камня, приступ острых болей в животе возникает при попадании конкремента в зону шейки жёлчного пузыря. Печёночная колика встречается редко и характеризуется острыми болями в животе, рвотой, желтухой.

  • Течение заболевания:
  • I год — воспаление стадии I, нарушение мицеллообразования, выпадение камней;
  • 2 год — усугубление метаболических процессов в печени, воспаление стадии II, процесс перекристаллизации в камнях;
  • 3 год — воспаление стадии III, нарушение белоксинтезирующей функции печени, снижение синтеза альбуминов, иммуноглобулинов, угнетение фагоцитарной активности;
  • более 3 лет заболевания — проникновение пигмента внутрь камня, повышенная вероятность инфицирования жёлчного пузыря, острый и хронический бактериальный холангит. Метаболические нарушения и камнеобразование связаны с патологическим HLA-фенотипом — CW3-4; АН, А2, А6, А9, В12, В18.
  • I стадия — начальная или предкаменная:
    • густая неоднородная жёлчь;
    • формирование билиарного сладжа с включением микролитов; замазкообразная жёлчь; сочетание замазкообразной жёлчи с микролитами.
  • II стадия — формирование жёлчных камней:
    • локализация: в жёлчном пузыре; в общем жёлчном протоке; в печёночных протоках;
    • количество конкрементов: одиночные: множественные; о состав: холестериновые; пигментные; смешанные;
    • клиническое течение: латентное; с клиническими симптомами — болевая форма с типичными жёлчными коликами; диспептическая форма; под маской других заболеваний.
  • III стадия — стадия хронического рецидивирующего калькулёзного холецистита.
  • IV стадия — стадия осложнений.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Обнаружение конкрементов в жёлчном пузыре при УЗИ.

Диагностика холелитиаза основана на УЗИ, которое позволяет выявить камни, и рентгенологическом исследовании, позволяющем определить степень кальцификации камня.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Лечение желчнокаменной болезни включает следующие мероприятия:

  • диетотерапия — механически и химически щадящее питание (исключить яичные желтки, жареную и жирную пищу, свежую сдобу, шоколад, сливки, сметану, солёные и острые блюда);
  • предотвращение холекинетического действия;
  • хирургическое лечение;
  • препараты урсодезоксихолевой кислоты;
  • комбинированное лечение.

Урсодезоксихолевая кислота обладает несколькими эффектами: антихолестатический, литолитический, гипохолестеринемический (препарат назначают только при холестериновых камнях менее 1,5 см в диаметре, при мелких взвешенных камнях в количестве более 10), антифибролитический, иммуномодулирующий (регуляция апоптоза), антиоксидантный.

Механизм действия урсодезоксихолевой кислоты:

  • замещение дефицита солей жёлчных кислот;
  • угнетение синтеза и всасывания холестерина (уменьшение его концентрации в жёлчи);
  • предупреждение повторного образования кристаллов холестерина;
  • растворение холестерино-жёлчных камней;
  • образование жидких кристаллов.

Лечение проводят в течение 24 мес, необходим непрерывный приём препарата в возрастной дозе с интервалом не более 7 дней. Каждые 3 мес проводят УЗИ.

Оптимальный режим дозирования урсодезоксихолевой кислоты у детей:

  • холестаз новорождённых, связанный с полным парентеральном питанием, — до 45 мг/(кгхсут) однократно на ночь;
  • неонатальный холестаз — 30-40 мг/(кгхсут);
  • желчнокаменная болезнь — 10-15 мг/(кгхсут);
  • первичный склерозирующий холангит — 12-15 мг/(кгхсут). Препараты урсодезоксихолевой кислоты: урсофальк, урсосан, хенофальк (капсулы по 250 мг).

Побочные эффекты: диарея, кожный зуд, повышение активно-сти трансаминаз, кальцификация жёлчных камней.

При приёме урсодезоксихолевой кислоты мелкие конкременты (диаметром до 0,5 см) растворяются в 100% случаев; единичные камни диаметром до 1 см растворяются в 70% случаев; множественные камни диаметром до 1,5 см, занимающие до 1/3 объёма пузыря, растворяются в 60% случаев. У детей рекомендовано начинать лечение желчнокаменной болезни с дозы урсодезоксихолевой кислоты из расчёта 10 мг/кгхсут) в 2 приёма — 2/3 суточной дозы принимают вечером с учётом повышения синтеза холестерина в ночное время. Терапия длительная — от 6 мес до 2 лет. После растворения камня необходимо ещё в течение 3 мес принимать литолитический препарат. Литолитическую терапию сочетают с гепатопротекторами — эссенциале-Н, гепатофальк и др.

источник

Версия: Клинические рекомендации РФ (Россия)

Российское общество детских гастроэнтерологов, гепатологов и нутрициологов

МКБ 10: К80
Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

— Ведущие специалисты в сфере ВРТ из Казахстана, СНГ, США, Европы, Великобритании, Израиля и Японии
— Симпозиумы, дискуссии, мастер-классы по актуальным проблемам

— формирование билиарного сладжа с наличием микролитов и замазкообразной желчи.

Образованию холестериновых желчных камней способствует нарушение транспорта холестерина (рис. 1).


Рис. 1 — Патогенез холестеринового литиаза.

При инфекции желчевыводящих путей под влиянием ß-глюкуронидазы бактерий происходит деконъюгация билирубина, он становится нерастворимым и включается в состав камней. При гемолизе возрастает экскреция конъюгированного билирубина в желчь, затем он подвергается деконъюгации в желчных путях под влиянием эндогенной глюкуронидазы.
Образованию пигментных камней также способствуют нарушения функции эпителия ЖП по поддержанию рН желчи и образованию солей билирубина, а также выработка бактериями фосфолипазы А, которая катализирует гидролиз ФЛ желчи до лизолецитина и жирных кислот, участвующих в образовании матрикса пигментных камней [4,12].

10) Продолжительное парентеральное питание.

Факторы Механизмы
Холестериновые камни
Демографические и генетические факторы. ↑ секреция ХС в желчь, ↓ секреции ФЛ, связанные с генетическими факторами.
Избыточный вес, ожирение, Метаболический синдром. ↑ секреции ХС в желчь, ↓ моторики ЖП из-за снижения чувствительности к холецистокинину.
Снижение моторики ЖП при аномалиях формы желчного пузыря, наличия перегородок, заболеваниях ЦНС. ↓ опорожнения ЖП
Снижение секреции ЖК при циррозе, поражении терминального отдела подвздошной кишки, дефекте гена CYP7A1. ↓ содержания ЖК в желчи
Дефект гена MDR3 ↓ содержания ФЛ в желчи
Пигментные камни
↑ cекреции муцинов, иммуноглобулинов. Деконъюгация билирубина. Повышенное всасывание неконъюгированного билирубина из-за попадания ЖК в толстую кишку.

Одним из факторов камнеобразования является измененное соотношение ХС, ФЛ, ЖК вследствие наследственных особенностей активности ферментов, контролирующих синтез и перенос этих составляющих (табл.2) [4].

Таблица 2 — Изменения соотношения ХС, ФЛ и ЖК в желчи при наличии генетических изменений активности ферментов, контролирующих обмен и транспорт ХС.

Относительное содержание в желчи
Фермент и его активность, обусловленная генетическими особенностями ХС ФЛ (лецитин) ЖК
↑ ABCG5/G8 (члены 5, 8 класса G суперсемейства АТФ-связывающей кассеты транспортеров) Норма Норма
↓ CYP7A1 (субъединица 7А1 цитохрома Р450) Норма Норма
↓ MDR3 (ABCB4) (белок множественной лекарственной резистентности (член 4 класса В суперсемейства АТФ-связывающей кассеты транспортеров)) Норма Норма
Читайте также:  Академическая история болезни желчнокаменная болезнь

В настоящее время генетическая детерминированность ЖКБ признается как отечественными, так и зарубежными исследователями. Выявлена взаимосвязь с наследованием определенного генотипа по системе HLA. К группе риска по камнеобразованию следует отнести детей несущих антигены по системе HLA: (АГ) В12 и/или В 18, в сочетании с антигенами локусов CW4; А9;А11;;А19. При наличии у ребенка одного АГ локуса В (В12 или В18) — риск развития болезни составляет 30%; при сочетании этих антигенов — возрастает до 70%. Кроме того, при ЖКБ у детей сохраняется устойчивая тенденция наследования по женской линии с рецессивным типом наследования. Для реализации генетически детерминированных факторов в болезнь необходимо наличие промоторов – факторов, являющихся триггерами манифестации желчнокаменной болезни [1,6,16].
Следует отметить, что в каждом конкретном случае процесс образования желчных камней протекает медленно и патофизиологические нарушения заключаются в избыточной насыщенности желчи осадком.

Особого внимания заслуживают дети с болевой формой, у которых приступ «острого живота» напоминает по характеру клинических проявлений желчную колику. В большинстве случаев приступ сопровождается рефлекторной рвотой, в редких случаях – иктеричностью склер и кожных покровов, обесцвеченным стулом. Желтушное окрашивание кожных покровов и видимых слизистых не свойственно детям с холелитиазом. При их появлении можно предполагать нарушение пассажа желчи, а при одновременном наличии ахоличного кала и темной мочи – механическую желтуху. Приступы типичной желчной колики встречаются у 0,5-0,7% детей с ЖКБ.

Болям предшествуют прием жирной пищи, физическая нагрузка. Ранние боли наблюдаются непосредственно после погрешности в диете, носят приступообразный характер. Они обычно связаны с нарушением пассажа желчи в двенадцатиперстную кишку вследствие сопутствующих аномалий развития, а также нарушений деятельности сфинктеров пищеварительной системы. Поздние боли, напротив, бывают тупыми, ноющими и обусловливаются в основном сопутствующими заболеваниями верхних отделов пищеварительного тракта (гастродуоденит, язвенная болезнь, и др.).

Жалобы у детей с холелитиазом на стадии сформированных желчных камней в детском возрасте не столь типичны, как у взрослых. Это связано с тем, что наличие конкрементов в желчевыводящих путях у детей не сопровождается острым воспалительным процессом в желчном пузыре, обусловливающим классические симптомы калькулезного холецистита/холангита.

Комментарий: Определенное диагностическое значение биохимические показатели могут иметь при уточнении состава желчных камней: в случаях регистрации изменений со стороны липидного комплекса с большей вероятностью конкременты являются холестериновыми; при обнаружении признаков, свидетельствующих в пользу холестаза, чаще определяются билирубиновые конкременты.

источник

  • Хронический холецистит
  • Желчнокаменная болезнь
  • Желчный пузырь
  • Сфинктер Одди
  • Желчевыводящие пути
  • Холедохолитиаз
  • Холецистолитиаз
  • Желчегонные препараты
  • Спазмолитические препараты
  • Литолитические препараты
  • Дети

АРЖВС – аномалии развития желчевыводящей системы

БКХ — бескаменный холецистит

ДГБСГ — динамическая гепатобилисцинтиграфия

ДФО — дисфункция сфинктера Одди

ЖКБ — желчнокаменная болезнь

ЛПВП – липопротеины высокой плотности

ЛПНП — липопротеины низкой плотности

ЛПОНП — липопротеины очень низкой плотности

ЛС – лекарственные средства

ЛФК – лечебная физкультура

МРТ – магнитно-резонансная томография

УДХК – урсодеоксихолевая кислота

УЗИ – ультразвуковое исследование

ЭРХПГ – эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография

Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) – дистрофически-дисметаболическое заболевание гепатобилиарной системы, обусловленное нарушением обмена холестерина и/или билирубина и характеризующееся образованием конкрементов в желчных путях.

Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) – дистрофически-дисметаболическое заболевание гепатобилиарной системы, обусловленное нарушением обмена холестерина и/или билирубина и характеризующееся образованием конкрементов в желчных путях.

При образовании камней в желчном пузыре говорят о «холецистолитиазе», в общем желчном протоке – о «холедохолитиазе», во внутрипеченочных протоках – о «внутрипеченочном холелитиазе».

Холелитиаз как у взрослых, так и у детей является мультифакториальным заболеванием. В детском возрасте ведущими факторами камнеобразования являются [6,7,13,16,17]:

  • Наследственная предрасположенность;
  • Нарушение моторно-эвакуаторной функции желчного пузыря;
  • Обменные нарушения.

Причиной образования камней служит избыточная концентрация желчи.

Различают камни двух основных видов [4,6,7,16]:

1. Холестериновые. Содержание холестерина в них >50%. Также в их состав входят желчные пигменты, соли кальция, матрикс состоит из гликопротеинов слизи. Камни обычно имеют крупный размер, единичные.

2. Пигментные. Состоят преимущественно из кальция билирубината и комплексов кальция и гликопротеинов слизи. В свою очередь, делятся на 2 подтипа: а) черные (состоящие преимущественно из кальция билирубината, обычно множественные, размером +

Рис. 1 — Патогенез холестеринового литиаза.

Необходимыми условиями формирования камней являются [4,6,16]:

1. Перенасыщение желчи ХС. Это необходимое, но не достаточное условие камнеобразования. В большинстве случаев время нахождения желчи в ЖП недостаточно велико для осаждения и роста кристаллов ХС.

2. Нуклеация кристаллов моногидрата ХС. Нуклеации способствуют муцины и немуциновые гликопротеины (в частности, иммуноглобулины), а препятствуют аполипопротеины А-I, A-II и некоторые другие гликопротеины. Нуклеация кристалла моногидрата ХС и его рост возникает в слое муцинового геля. Слияние пузырьков образует жидкие кристаллы, которые затем превращаются в твердые кристаллы. Дальнейший рост происходит вследствие оседания перенасыщенных ХС пластинчатых структур и пузырьков.

3. Снижение моторики ЖП – вследствие снижения чувствительности к холецистокинину и/или автономной нейропатии. У многих больных с ЖКБ моторика ЖП понижена.

Образование пигментных камней чаще наблюдаются у лиц азиатского происхождения, при хроническом гемолизе, бактериальной контаминации желчных путей, заболеваниях с поражением подвздошной кишки (в частности, при болезни Крона), муковисцидозе, циррозе печени, синдроме Жильбера.

При инфекции желчевыводящих путей под влиянием ?-глюкуронидазы бактерий происходит деконъюгация билирубина, он становится нерастворимым и включается в состав камней. При гемолизе возрастает экскреция конъюгированного билирубина в желчь, затем он подвергается деконъюгации в желчных путях под влиянием эндогенной глюкуронидазы. Образованию пигментных камней также способствуют нарушения функции эпителия ЖП по поддержанию рН желчи и образованию солей билирубина, а также выработка бактериями фосфолипазы А, которая катализирует гидролиз ФЛ желчи до лизолецитина и жирных кислот, участвующих в образовании матрикса пигментных камней [4,12].

Основные факторы риска развития ЖКБ в детском возрасте [4,6,16]:

1) Возраст. Заболеваемость ЖКБ четко коррелирует с возрастом.

2) Женский пол. Риск развития ЖКБ у женщин выше в 2-3 раза, что связано с влиянием эстрогенов на литогенный потенциал.

3) Отягощенная наследственность по ЖКБ (повышает риск в 4-5 раз).

4) Избыточный вес и ожирение. Среди детей с метаболическим синдромом ЖКБ выявляется в 20 % случаев.

5) Сахарный диабет (повышает риск в 3 раза).

6) Заболевания печени (цирроз) (повышает риск в 10 раз).

7) Применение лекарственных средств, влияющих на концентрацию холестерина в желчи, моторику желчных путей или способных к кристаллизации в желчи (цефтриаксон).

8) Быстрое снижение веса (вероятность развития ЖКБ >30%).

9) Поражение терминальных отделов подвздошной кишки (болезнь Крона).

10) Продолжительное парентеральное питание.

Механизмы формирования желчных камней при наличии определенных факторов риска развития ЖКБ представлены в таблице 1 [4].

Таблица 1 — Факторы, предрасполагающие к образованию желчных камней.

Холестериновые камни

Демографические и генетические факторы.

? секреция ХС в желчь, ? секреции ФЛ, связанные с генетическими факторами.

Избыточный вес, ожирение, Метаболический синдром.

? секреции ХС в желчь, ? моторики ЖП из-за снижения чувствительности к холецистокинину.

Голодание, быстрое снижение веса.

Прием гормональных (в т.ч. контрацептивных) препаратов.

Мобилизация ХС из тканей с ? его секреции в желчь; ? энтерогепатической циркуляции ЖК. Эстрогены стимулируют печеночные липопротеиновые рецепторы, ? захват ХС из

пищи и его секрецию в желчь, ?превращение ХС в его эфиры, угнетают секрецию ЖК в желчь.

Снижение моторики ЖП при аномалиях формы желчного пузыря, наличия перегородок, заболеваниях ЦНС.

Снижение секреции ЖК при циррозе, поражении терминального отдела подвздошной кишки, дефекте гена CYP7A1.

Пигментные камни

Хронический гемолиз. Болезнь Жильбера. Муковисцидоз. Паразитозы. Заболевания/ резекция подвздошной кишки.

? cекреции муцинов, иммуноглобулинов. Деконъюгация билирубина. Повышенное всасывание неконъюгированного билирубина из-за попадания ЖК в толстую кишку.

Одним из факторов камнеобразования является измененное соотношение ХС, ФЛ, ЖК вследствие наследственных особенностей активности ферментов, контролирующих синтез и перенос этих составляющих (табл.2) [4].

Таблица 2 — Изменения соотношения ХС, ФЛ и ЖК в желчи при наличии генетических изменений активности ферментов, контролирующих обмен и транспорт ХС.

Относительное содержание в желчи

Фермент и его активность, обусловленная генетическими особенностями

? ABCG5/G8 (члены 5, 8 класса G суперсемейства АТФ-связывающей кассеты транспортеров)

? CYP7A1 (субъединица 7А1 цитохрома Р450)

? MDR3 (ABCB4) (белок множественной лекарственной резистентности (член 4 класса В суперсемейства АТФ-связывающей кассеты транспортеров))

В настоящее время генетическая детерминированность ЖКБ признается как отечественными, так и зарубежными исследователями. Выявлена взаимосвязь с наследованием определенного генотипа по системе HLA. К группе риска по камнеобразованию следует отнести детей несущих антигены по системе HLA: (АГ) В12 и/или В 18, в сочетании с антигенами локусов CW4; А9;А11;;А19. При наличии у ребенка одного АГ локуса В (В12 или В18) — риск развития болезни составляет 30%; при сочетании этих антигенов — возрастает до 70%. Кроме того, при ЖКБ у детей сохраняется устойчивая тенденция наследования по женской линии с рецессивным типом наследования. Для реализации генетически детерминированных факторов в болезнь необходимо наличие промоторов – факторов, являющихся триггерами манифестации желчнокаменной болезни [1,6,16].

Следует отметить, что в каждом конкретном случае процесс образования желчных камней протекает медленно и патофизиологические нарушения заключаются в избыточной насыщенности желчи осадком.

ЖКБ характеризуется достаточно высокой распространенностью в странах с западным стилем жизни (Европа, Северная Америка, Россия): это заболевание регистрируется с частотой 10-20 %. Столь высокую частоту, помимо важного вклада генетических факторов, объясняют особенностями питания с употреблением большого количества простых углеводов. В Африке, странах Азии и Японии распространенность ЖКБ ниже — 3,5-5% [4].

Соотношение заболеваемости среди мужчин и женщин составляет 1:3. В последние десятилетия отмечается рост частоты ЖКБ у детей и подростков. Официальной статистики по распространенности ЖКБ в общей популяции детей России нет. У детей до 7 лет мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки. В возрасте от 7 до 9 лет соотношения мальчиков к девочкам становятся 1:1, в 10-12 лет – 1:2, а в подростковом возрасте 1:3 [6,16].

Желчнокаменная болезнь [холелитиаз] (K80):

К80.0 — Камни желчного пузыря с острым холециститом

К80.1 — Камни желчного пузыря с другим холециститом

К80.2 — Камни желчного пузыря без холецистита

К80.3 — Камни желчного протока с холангитом

К80.4 — Камни желчного протока с холециститом

К80.5 — Камни желчного протока без холангита или холецистита

К80.8 — Другие формы холелитиаза

У детей общепризнанной классификации нет. Может быть использована классификация, принятая съездом научного общества гастроэнтерологов России в 2002 г., в которой выделены 4 стадии заболевания (табл. 3) [1,6,13,16].

Таблица 3 — Классификация желчнокаменной болезни.

По локализации:

По количеству конкрементов:

По клиническому течению:

  • латентное (бессимптомное камненосительство);
  • с наличием клинических симптомов:
    • болевая форма с типичными желчными коликами;
    • диспепсическая форма;
    • под маской других заболеваний.

I стадия – начальная, или предкаменная:

  • густая неоднородная желчь;
  • формирование билиарного сладжа с наличием микролитов;
  • формирование билиарного сладжа с наличием замазкообразной желчи (ЗЖ);
  • формирование билиарного сладжа с наличием микролитов и замазкообразной желчи.

II стадия – формирование желчных камней:

  • по локализации;
  • по количеству конкрементов;
  • по составу;
  • по клиническому течению.

III стадия – стадия хронического рецидивирующего калькулезного холецистита.

IV стадия – стадия осложнений.

  • Желчнокаменная болезнь: множественные рентгенонегативные камни желчного пузыря размером менее 2 см; рецидивы билиарной боли.
  • Желчнокаменная болезнь: рентгенонегативные камни желчного пузыря размером менее 1 см, множественные. Осложнение. Желчная колика (дата купирования).
  • Желчнокаменная болезнь, бессимптомное камненосительство: единичный конкремент желчного пузыря размером 5мм.

У детей можно выделить несколько вариантов клинической картины ЖКБ [6,7,16]:

o латентное течение (бессимптомное камненосительство);

o болевая форма с типичными желчными коликами;

o под маской других заболеваний.

Бессимптомное камненосительство подразумевается, когда у детей, не предъявляющих жалоб, конкременты в желчном пузыре (протоках) являются случайной диагностической находкой. Это клиническая стадия ЖКБ может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет и составляет 80%.

Особого внимания заслуживают дети с болевой формой, у которых приступ «острого живота» напоминает по характеру клинических проявлений желчную колику. В большинстве случаев приступ сопровождается рефлекторной рвотой, в редких случаях – иктеричностью склер и кожных покровов, обесцвеченным стулом. Желтушное окрашивание кожных покровов и видимых слизистых не свойственно детям с холелитиазом. При их появлении можно предполагать нарушение пассажа желчи, а при одновременном наличии ахоличного кала и темной мочи – механическую желтуху. Приступы типичной желчной колики встречаются у 0,5-0,7% детей с ЖКБ.

Болям предшествуют прием жирной пищи, физическая нагрузка. Ранние боли наблюдаются непосредственно после погрешности в диете, носят приступообразный характер. Они обычно связаны с нарушением пассажа желчи в двенадцатиперстную кишку вследствие сопутствующих аномалий развития, а также нарушений деятельности сфинктеров пищеварительной системы. Поздние боли, напротив, бывают тупыми, ноющими и обусловливаются в основном сопутствующими заболеваниями верхних отделов пищеварительного тракта (гастродуоденит, язвенная болезнь, и др.).

Диспепсическая форма – наиболее частое клиническое проявление ЖКБ в детском возрасте. Разнообразие диспепсических проявлений при ЖКБ можно объяснить особенностями вегетативных дисфункций. Наиболее частые клинические проявления ваготонии у детей с холелитиазом: головная боль, склонность к аллергическим реакциям, мраморность кожи, выраженный сосудистый рисунок, разлитой красный дермографизм, непереносимость душных помещений, укачивание в транспорте, повышенная потливость, синусовая аритмия с тенденцией к брадикардии, тошнота, гипервентиляция, пастозность тканей. Среди симпатикотонических признаков преобладают: бледность и сухость кожи, склонность к тахикардии, белый или розовый дермографизм, сердцебиение, беспокойный сон. Практически у всех детей нарушается деятельность сфинктерного аппарата пищеварительного тракта в виде дуоденогастрального и гастроэзофагеального рефлюксов, которые сочетаются с заболеваниями пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. Все это обусловливает разнообразие и неспецифичность диспепсических проявлений у детей с желчнокаменной болезнью.

Таким образом, клиническая картина желчнокаменной болезни у детей не имеет характерных симптомов, которые наблюдаются у взрослых при обострении калькулезного холецистита.

Жалобы у детей с холелитиазом на стадии сформированных желчных камней в детском возрасте не столь типичны, как у взрослых. Это связано с тем, что наличие конкрементов в желчевыводящих путях у детей не сопровождается острым воспалительным процессом в желчном пузыре, обусловливающим классические симптомы калькулезного холецистита/холангита.

  • Рекомендовано провести пальпацию и перкуссию печени и желчного пузыря, оценить наличие «точечных» и «пузырных» симптомов.

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств A)

Комментарии: Диагностическая ценность так называемых «точечных» симптомов (Йонаша, Риделя, Ляховицкого, Харитонова и др.) в детском возрасте невелика. Редко выявляются и «пузырные» симптомы Грекова-Ортнера, Кера, Мюсси. Гепатомегалия также не характерна для детей с желчнокаменной болезнью. Умеренное перкуторное увеличение размеров и пальпаторное выступание (на 1-2 см) края печени по правой средней ключичной линии возможно при нарушении оттока желчи [6,7,16]

  • Рекомендуется исследование ферментов сыворотки крови – индикаторов холестатического синдрома: щелочная фосфатаза (ЩФ) (особенно печеночная фракция изоэнзима), гамма-глутамилтранспептидаза (ГГТП), лейцинаминопептидаза и др. [1,2,3,4,6,10,16]

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств В)

  • Рекомендуется исследование билирубинового обмена. Образование пигментных камней чаще наблюдается при хроническом гемолизе, бактериальной контаминации желчных путей, заболеваниях с поражением подвздошной кишки (в частности, при болезни Крона), муковисцидозе, циррозе печени, синдроме Жильбера [1,2,3,4,6,10,16]

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств В)

  • Рекомендуется исследование липидного обмена. Уровень общего холестерина в крови детей с ЖКБ находится на верхней границе возрастных нормативов и/или незначительно превышает её. В большей степени изменяется содержание в крови триглицеридов. Уровень общих липидов снижается, триглицеридов, напротив, увеличивается. У детей с ЖКБ отмечается увеличение общих липидов, а также липопротеины низкой плотности (ЛПНП) и липопротеины очень низкой плотности (ЛПОНП). Одновременное повышение уровня триглицеридов, неэстерифицированных жирных кислот и фосфолипидов свидетельствует о выраженном нарушении метаболизма желчных кислот. Решающее значение для образования конкрементов имеет не столь сам уровень общего холестерина, а дислипопротеинемия – увеличение фракции ЛПНП и ЛПОНП, снижение фракции липопротеинов высокой плотности (ЛПВП) [1,4,6,16]

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств C)

Комментарий: Определенное диагностическое значение биохимические показатели могут иметь при уточнении состава желчных камней: в случаях регистрации изменений со стороны липидного комплекса с большей вероятностью конкременты являются холестериновыми; при обнаружении признаков, свидетельствующих в пользу холестаза, чаще определяются билирубиновые конкременты.

  • Рекомендуется проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости – скрининговый метод для выявления желчных камней в билиарной системе и оценки структуры и функции желчного пузыря [1,2,3,4,5,6,9,10,14,15,16]

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А)

  • Рекомендуется проведение магнитно-резонансной холангиопанкреатографии для оценки анатомо-топографического состояния желчевыводящих путей, включая внутрипеченочные желчные ходы; дифференцировки образований – камень, полип, киста [4,6,7,9,10,16]

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств В)

  • Рекомендуется проведение динамической гепатобилисцинтиграфии – определение функциональной способности печени, желчного пузыря и сфинктеров желчевыводящей системы [4,6,7,9,10,16]

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А)

Диагностический алгоритм у детей с холелитиазом представлен комплексом интраскопических исследований, дополняющих по информативности друг друга. Для выбора терапевтической тактики необходимо выполнение всех трех исследований (Приложение Г1).

Холелитиаз дифференцируют от эзофагита, гастрита, гастродуоденита, хронического панкреатита, хронической дуоденальной непроходимости и др. Особые трудности представляют случаи, когда дети поступают с картиной «острого» живота. Тогда холелитиаз дифференцируют от острого аппендицита, ущемления грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, а также от заворота кишечника, кишечной непроходимости, а у девочек от гинекологических заболеваний (аднексит, перекрут кисты и др.). Дифференциально диагностический поиск проводят с заболеваниями мочевыводящей системы (пиелонефрит, цистит, мочекаменная болезнь и др.) [6,7,16].

Существует два диаметрально противоположных подхода к лечению желчнокаменной болезни у детей: консервативное и хирургическое. Консервативная терапия фокусируется на уменьшении перцентили ЛПНП и триглицеридов и повышении перцентили ЛПВП, что обычно достигается изменениями образа жизни, прежде всего соблюдением диеты и оптимальной физической активностью.

  • Рекомендуется назначение спазмолитических препаратов детям с болевой формой ЖКБ. Основными ЛС купирования и предупреждения приступов острых болей в животе при ЖКБ являются спазмолитики различных фармакологических групп. Целесообразно применение спазмолитиков с коротким периодом достижения максимально действующей концентрации в сыворотке: быстродействующих нитратов (сублингвально), холиноблокаторов и ингибиторов фосфодиэстеразы для парентерального введения [6,7,8,16,17]

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А)

  • Рекомендовано назначение нитроглицерина под язык 2,5-5 мг (ребенку 7-12 лет); 5-10 мг 1 р/сут (ребенку старше 12 лет).

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А)

  • Рекомендовано для купирования острых приступов боли применять также холиноблокаторы.

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств В)

Комментариии:

  • Платифиллин внутрь или п/к 1 мг (ребенку 5 лет), 2 мг (ребенку 10 лет), 3-4 мг (ребенку старше 12 лет) или
  • Гиосцина бутилбромид в/м или в/в 10-20 мг ребенку старше 12лет;
  • или миотропные спазмолитики — Дротаверин в/м 0,5 мл 2% раствора 2-3 р/сут (ребенку 5 лет); 1 мл (10 лет); 1,5-2,0 мл (15 лет);
  • Рекомендовано при тяжелых, длительно не купирующихся болях применять наркотические аналгетики.

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А)

Комментарии: Тримеперидин в/м 0,25 мл 1% раствора (ребенку 5 лет); 0,5 мл (10 лет); 0,75-1,0 мл (15 лет) 1-2 р/сут. Необходимо избегать употребления кодеина и морфиноподобных препаратов.

  • Рекомендовано применение миотропных спазмолитиков внутрь длительно для предупреждения развития приступов. Используются: ингибиторы фосфодиэстеразы; блокаторы Na + , Са 2+ . Лекарственные средства назначают курсами в течение 1-2 мес.

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств В)

Комментарии:

  • Дротаверина гидрохлорид внутрь 0,01 (ребенку 5 лет) 3-4 р/сут; 0,02 (10 лет) 3-4 р/сут; 0,03-0,04 (15 лет) 3-4 р/сут, 1—2 мес или
  • Папаверина гидрохлорид внутрь или ректально по 5 мг (ребенку от 6 мес до 2 лет); 5-10 мг (3-4 года); 10 мг (5-6 лет); 10-15 мг (7-9 лет) 15-20 мг (10-14 лет) 3-4 р/сут 1-2 мес или
  • Отилония бромид внутрь 40 мг 1/2 т (ребенку 5 лет); 1т (10 лет и старше) 2- З р/сут, 1-2 мес или
  • Мебеверин внутрь детям 3-х лет – 25 мг, 4-8 лет – 50 мг, 9-10 лет – 100 мг, старше 10 лет – 150 мг за 20 мин до еды, 2 р/сут, 30 дней.
  • Рекомендовано назначение гимекромона, действие которого напоминает биологические эффекты холецистокинина

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств В)

Комментарии: Гимекромон оказывает избирательное спазмолитическое действие на сфинктер Одди и сфинктер желчного пузыря, обеспечивает отток желчи в двенадцатиперстную кишку, снижает давление в билиарной системе, практически не влияет на гладкие миоциты другой локализации. Гимекромон внутрь 200-400 мг (ребенку старше 12 лет) 3 р/сут, 1—2 мес.

  • Рекомендовано применение лекарственных средств, устраняющих гипертонус желчного пузыря.

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств В)

Комментарии:

  • Платифиллин внутрь 1 мг (ребенку 5 лет), 2 мг (10 лет), 3 мг (15 лет) 2-3 р/сут до еды или
  • Гимекромон 100 мг (1/2 таблетки, ребенку 5-10 лет), 200 мг (1 таблетка, 15 лет) З р/сут за 30 мин до еды в течение 2 нед.

Считается, что длительный прием препаратов, снижающих тонус сфинктера Одди, может в дальнейшем предотвращать развитие его стеноза. Препараты назначают курсами в течение 1-2 мес одномоментно с урсодеоксихолевой кислотой

  • Рекомендовано для растворения желчных камней назначение препаратов урсодеоксихолевой кислоты (УДХК) [1,6,7,16].

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А)

  • Для достижения успеха литолитической терапии рекомендовано соблюдать ряд обязательных условий:
  • Отсутствие воспалительного процесса в желчевыводящей системе;
  • Сохранение сократительной способности желчного пузыря и проходимости протоков;
  • Раннее начало терапии (до появления признаков кальцификации камней);
  • Размер конкремента не должен превышать 10 мм, а при наличии мелких камней они не должны занимать более ? объема желчного пузыря;
  • Лечение непрерывное и должно продолжаться 12-24 мес.;
  • УДХК назначается из расчета 15-20 мг/кг/сут., причем 1/3 суточной дозы принимают утром натощак за 30 мин. до еды, а 2/3 суточной дозы – перед сном;
  • Контроль активности ферментов печени, вначале ежемесячно, затем 1 р в 3 мес., УЗИ 1 раз в 3 мес.;
  • Соблюдение диеты, обогащенной пищевыми волокнами;
  • Длительная поддерживающая терапия – в половинной дозе однократно на ночь для профилактики рецидивов камнеобразования.
Читайте также:  Аллергия при желчнокаменной болезни

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А)

Комментарии: УДХК не действует на ГМГ-КоА-редуктазу, а вызывает образование жидкой кристаллической мезофазы на поверхности конкрементов в желчном пузыре. Эти жидкие кристаллы постепенно отделяются от поверхности камня и затем рассеиваются в растворе.

  • Если через 12 мес. от начала лечения по данным УЗИ размеры камня не изменяются или увеличиваются, литолитическую терапию рекомендовано прекращать [1,6,7,16]

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств С)

Другие препараты

  • Рекомендовано применение прокинетиков (домперидона, тримебутина), воздействующих на верхние отделы желудочно-кишечного тракта.

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств А)

Комментарии: При ЖКБ оно обосновано тем, что такие пациенты нередко испытывают диспепсические симптомы, а моторика желчных путей тесно связана с моторикой желудка и 12-перстной кишки.

  • Рекомендовано назначение тримебутина. Как агонист периферических ?-, ?- и ?-опиатных рецепторов он обладает прокинетическим и одновременно отчетливым спазмолитическим эффектом, что придает ему свойства универсального модулятора моторики всех отделов пищеварительного тракта.

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств А)

Комментарии: тримебутин быстро (в течение часа) купирует абдоминальные боли и диспепсические нарушения при заболеваниях ЖП. Режим дозирования тримебутина: курсовое лечение по 25-200мг (в зависимости от возраста ребенка) 3 раза в день независимо от приема пищи в течение 30 дней или более длительно. Препарат хорошо переносится

  • Рекомендовано с целью увеличения секреции желчи и снижения её вязкости, а также стимуляции крово- и лимфообращения в печени назначение минеральных вод средней минерализации: минеральные воды «Ессентуки 17», «Нарзан» внутрь из расчета З мл/кг массы тела за 30 мин до еды 1 мес

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств С)

Показания к хирургическому вмешательству определяются, учитывая следующие факторы:

  • Возраст ребенка;
  • Величина и место расположения конкрементов;
  • Длительность заболевания;
  • Клиническая форма ЖКБ.
  • Рекомендована лапароскопическая холецистэктомия вследствие малой инвазивности методики и сокращения сроков реабилитации после оперативного вмешательства.

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств А)

  • Детям до 3 лет оперативное лечение рекомендовано выполнять только при рецидивирующих болях в животе. В этом возрасте возможно спонтанное растворение конкрементов.

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств С)

  • Рекомендовано проведение планового оперативного вмешательства в возрасте от 4 до 12 лет, так как данный возраст является оптимальным. Удаление шокового органа в этом возрасте не приводит к нарушению функциональной способности печени и желчных путей, формированию постхолецистэктомического синдрома

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств С)

  • Хирургическое вмешательство подросткам рекомендовано проводить только по экстренным показаниям.

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств В)

Выделяют 3 этапа восстановительного лечения: клинический, амбулаторно-поликлинический, санаторный. Методы немедикаментозного лечения предусматривают комплексное использование различных лечебных методик, среди которых важное место отводится лечебно-охранительному режиму, диетотерапии, применению преформированных физических факторов, санаторно-курортному лечению (включая бальнео-, климатолечение и метеопрофилактику), лечебной физкультуре (ЛФК) или кинезитерапии, рефлексотерапии, методам психокоррекции. Назначение методик осуществляется специалистом по физиотерапии [6,7,16].

  • Рекомендованы курорты с питьевыми минеральными водами, преимущественно гидрокарбонатными, гидрокарбонатно-сульфатными натриево-кальциево-магниевыми.

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств С)

Комментарии: Могут быть использованы как возможности отечественных курортов (курорты зоны Кавказских Минеральных Вод, Геленджикской курортной зоны, Анапа и др.), так и зарубежных аналогов (Трускавец, Моршин, Арзни, Карловы Вары, Рогашка, Виши и др.). Санаторно-курортное лечение и повторное его проведение через 9-12 мес. значительно усиливает эффект от медикаментозной терапии, а после оперативных вмешательств предотвращает формирование постхолецистэктомического синдрома.

  • Рекомендовано при ЖКБ использовать поляризованный свет (от прибора типа «Биоптрон»), магнитотерапию (в основном переменное низкочастотное магнитное поле) и лазерное облучение.

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств А)

Комментарии: При назначении поляризованного света отсутствует тепловой эффект, а изменения физико-химических процессов, происходящие в организме, благоприятно влияют на различные его функции, в том числе на желчеотделение. Переменное низкочастотное магнитное поле применяют от аппаратов типа «Полюс-1», «Полюс-2», «Магнитер», «МАГ-30» и др.

  • Рекомендовано в комплексную терапию на этапах восстановительного лечения добавление кислородных коктейлей по 150-200 мл ежедневно в течение 2-4 нед с целью улучшения окислительно-восстановительных процессов, внутрипеченочной гемодинамики, сниженных в результате гипоксии, характерной для этих заболеваний.

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств А)

Комментарии: Назначается кислородный коктейль за 1-1,5 ч до приема пищи, который готовят с использованием витаминных смесей, настоя шиповника. С той же целью назначается оксигенобаротерапия.

  • Рекомендовано назначение «Вод минеральных питьевых лечебных и лечебно-столовых».

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств А)

Комментарии: К питьевым лечебным водам, применяемым только по назначению врача, относятся воды с минерализацией от 10 до 15 г/дм 3 , а при наличии в них биологически активных компонентов – с минерализацией менее 10 г/дм 3 . Полезно применение пресных или хвойных ванн с температурой 37-37,5С по 7-12 мин, через день. Курс 10-12 ванн.

  • В условиях детских санаториев рекомендовано применять грязелечение.

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств А)

Комментарии: Чаще используют грязевые аппликации в виде грязевого «воротника» с целью воздействия на вегетативные нервные образования, иннервирующие внутренние органы, а также при лечении сопутствующих очагов инфекции в носоглотке. Их можно чередовать с минеральными ваннами. Чередование грязелечения с жемчужными ваннами наиболее эффективно при гипотонических дискинезиях желчного пузыря. При дискинезиях желчного пузыря по гипертоническому типу и наличии сопутствующего гастрита с повышенной или неизмененной кислотностью целесообразнее сочетание грязевых аппликаций с минеральными ваннами средней минерализации или хвойно-минеральными ваннами. Обычно назначают 3-4 минеральные ванны с последующим проведением 6-7 тонкослойных грязевых аппликаций. Заканчивают лечение 3-4 минеральными ваннами.

  • Рекомендовано проведение воздушных ванн, которые практически не имеют противопоказаний. Однако солнечные ванны лучше проводить в утренние часы, постепенно переходя от ? до ? и далее до 1 биодозы

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств А)

Комментарии: В любое время года организуются прогулки, сон на воздухе, игры на открытых площадках. В теплое время занятия ЛФК и подвижные игры проводят в лесу и других местах с рассеянной солнечной радиацией. Сочетание климатотерапии с активным двигательным режимом способствует положительной динамике со стороны пораженных органов и систем. При бессимптомном течении проводятся закаливающие процедуры, включая контрастные обливания, душ. Вопрос о назначении купаний в море, бассейне решается индивидуально.

Лечебная физкультура (ЛФК) и массаж

  • Рекомендована ЛФК и массаж важнейший элемент при восстановительном лечении больных детей. Занятия ЛФК способствуют улучшению самочувствия, устранению застоя и улучшению кровообращения в гепатобилиарной системе, повышению функциональной активности нервной системы и других систем организма, выносливости и сопротивляемости организма к нагрузкам.

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств А)

  • В условиях стационара рекомендуется лечебная физкультура:
  • щадящий режим движения на 5-7 дней;
  • тонизирующий режим движения 10-12 дней (игры — бильярд, настольный теннис; прогулки);
  • тренирующий режим 8-12 дней — (массовые игры продолжительностью до 20 мин, прогулки, поездки на транспорте).

Утренняя гигиеническая гимнастика необходима на всех этапах реабилитации. Контроль над эффективностью занятий проводит медицинский работник или методист ЛФК.

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств А)

  • Не рекомендовано при ЖКБ ограничивать физическую активность ребенка. Катание на коньках, лыжах, игра в теннис также могут быть полезны для улучшения профиля липидов (ТГ и ХС ЛПВП) при ЖКБ. Детям противопоказаны занятия спортом в школах олимпийского резерва, упражнения с поднятием тяжести, занятия единоборствами и др.

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств А)

  • Рекомендована психотерапия, которая применяется у детей школьного возраста.

(Сила рекомендации 2; уровень достоверности доказательств А).

Комментарии: Основные цели: снятие и уменьшение невротических проявлений, регулирование моторной функции желчевыводящей системы в сторону нормализации, изменение вкусового стереотипа, потенцирование всех назначенных процедур, мобилизация воли больного ребенка на точное выполнение врачебных назначений. Методы, с помощью которых можно успешно добиваться преимущественно биологической коррекции: гипноз, аутогенная тренировка, медитация, методы малой психотерапии.Варианты методик лечения: музыкотерапия, терапия танцем, искусством, садовая (трудо-) терапия, улыбка-терапия, нейролингвистическое программирование, пет-терапия (лечение домашними животными), социальные связи (группы самопомощи), биологическая обратная связь (БОС) и др.

Принципами реабилитации в постоперационный период являются мероприятия, направленные на:

  • предотвращение рецидивов образования желчных камней,
  • нормализацию процессов желчеобразования и желчевыделения,
  • профилактику постхолецистэктомического синдрома.
  • Рекомендована длительная терапия урсодеоксихолевой кислотой в сочетании с гепатопротекторами с учетом функциональных нарушений желчных путей.

(Сила рекомендации 1; уровень достоверности доказательств В)

Комментарии: Проводится так называемая пульс-терапия ЖКБ: лечение продолжают 3 мес., затем на 3 мес. назначается фитотерапия, лечебная физкультура, физиотерапия; затем вновь проводят медикаментозное лечение и т.д. По такой схеме лечение проводят на протяжении 2 лет.

По современным воззрениям различают профилактику первичную, вторичную и третичную.

Под первичной профилактикой понимается формирование и сохранение так называемого здорового образа жизни. Борьба за грудное вскармливание, сбалансированное питание для детей старшего возраста. Большое значение придается растительным или пищевым волокнам, которые рассматриваются как естественные энтеросорбенты. Важное значение имеют другие факторы – строгое соблюдение санитарно-гигиенических правил, т.н. проблема грязных рук, приводящая к повышению риска болезней органов пищеварения. Целесообразность и необходимость создания для детей адекватных условий в семье и школе обусловливается тем, что у больных с холелитиазом, как и при других гастроэнтерологических заболеваниях, часто выявляются нейровегетативные изменения и психоэмоциональные нарушения.

Третичная профилактика направлена на предотвращение ухудшения заболевания после его выявления. Комплекс мероприятий обусловливается характером болезни. Например, наличие у больного с холелитиазом вирусного гепатита требует корректив терапевтической тактики с применением противовирусных лекарственных средств.

Безусловно, система профилактических мероприятий несостоятельна без компетентности медицинских работников, их ответственности, высокого профессионализма, а также государственных программ, направленных на предупреждение и снижение заболеваемости детского населения.

Первичная диагностика и подбор терапии при желчнокаменной болезни у детей может осуществляться как в амбулаторно-поликлинических условиях, так и в условиях специализированного гастроэнтерологического стационара или отделения (пациенты с нетяжелым течением могут быть госпитализированы и в дневной стационар).

В амбулаторно-поликлинических условиях при подозрении или в случае выявления желчнокаменной болезни участковые врачи-педиатры должны направлять больных на консультацию к врачу-гастроэнтерологу.

Частота визитов пациента с ЖКБ устанавливается индивидуально в зависимости от клинического течения и динамики заболевания. В среднем контрольные осмотры пациентов с холелитиазом должны проводиться не реже 1 раза в 3 месяца (по показаниям — чаще), с ежеквартальным ультразвуковым исследованием органов брюшной полости, исследованием сократительной способности желчного пузыря, исследованием сыворотки крови. При необходимости корректируется терапия.

В случае ведения пациента, перенесшего холецистэктомию, диспансерное наблюдение осуществляется в течение 2 лет с ежеквартальным ультразвуковым исследованием органов брюшной полости, исследованием сыворотки крови. При необходимости корректируется терапия.

Дети и подростки с ЖКБ находятся под наблюдением в III группе здоровья (приложение Г). До выполнения оперативного вмешательства наблюдаются 1 раз в 3 мес.: педиатром, гастроэнтерологом; выполняются УЗИ органов брюшной полости и биохимические исследования сыворотки крови.

Во всех случаях следует помнить о возрастных особенностях ЖКБ. При бессимптомном камненосительстве до 3 лет и в подростковом возрасте следует отдать предпочтение медикаментозной терапии, хирургическое лечение выполнять только при наличии рецидивирующего болевого синдрома.

В постоперационный период дети наблюдаются во II группе здоровья еще 2 года с проведением противорецидивной терапии.

При неадекватной терапии желчнокаменной болезни или длительном отсутствии медикаментозного лечения, а также несвоевременном оказании специализированной помощи, возможно проявление таких осложнений, как вклинение конкремента, закупорка общего желчного протока, острый холецистит, панкреатит, свищ желчного пузыря, желтуха обструктивного типа, перитонит и перфорация.

Зависят от возраста ребенка, длительности заболевания и причины возникновения желчных камней. У младенцев и детей раннего возраста холестериновые камни быстро растворяются и практически не дают рецидивов камнеобразования. Билирубиновые конкременты, обусловленные гемолитической желтухой, врожденными пороками сердца, гипопаратиреозом, практически не растворяются. Прогноз осложняется в этих случаях необходимостью оперативного вмешательства на фоне тяжелого основного заболевания. В случаях успешного литолиза желчных камней и лапароскопической холецистэктомии рецидивов камнеобразования не выявляется. Не формируется развитие постхолецистэктомического синдрома. Дети ведут обычный образ жизни, возвращаются к занятиям спортом. Им показан активный образ жизни. Все это улучшает прогноз. В подростковом возрасте, как правило, успешным является медикаментозное лечение [6,7,16].

Особое внимание следует уделять бессимптомному камненосительству. Наблюдение за детьми показало, что в течение от 2 до 5 лет клиническая картина ЖКБ меняется: появляются тупые ноющие боли в животе, затем присоединяются диспепсические расстройства в виде изжоги, тошноты запоров, метеоризма; у некоторых детей – приступообразные боли. Иными словами, бессимптомное камненосительство ? это не что иное, как латентное течение ЖКБ, рано или поздно сопровождающееся манифестацией болей. Прогноз при бессимптомном камненосительстве зависит от качества диспансерного наблюдения за больным, соблюдения декретированых сроков контроля у педиатра или гастроэнтеролога [6,7,16].

Таблица 1 — Организационно-технические условия оказания медицинской помощи.

специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи

Амбулаторно, стационарно, в дневном стационаре

Форма оказания медицинской помощи

Таблица 2 — Критерии качества оказания медицинской помощи.

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости

Выполнена оценка сократительной функции желчного пузыря

Выполнена анализ крови биохимический (общий билирубин, прямой билирубин, непрямой билирубин, щелочная фосфатаза, гамма-глутамилтранспептидаза, холестерин,)

Выполнено назначение диете и уровня физической активности

Проведена терапия урсодеоксихолевой кислотой длительно (при наличии холестериновых камней и при отсутствии медицинских противопоказаний)

Выполнена оценка динамики клинического течения 1 раз в 3 месяца

Выполнена оценка динамики лабораторных показателей 1 раз в 3 месяца

Выполнена оценка динамики ультрасонографических показателей 1 раз в 3 месяца

Выполнена коррекция медикаментозной терапии с учетом оценки динамики заболевания 1 раз в 3 месяца

Выполнена холецистэктомия посредством лапароскопического доступа (при наличии медицинских показаний)

Выполнена коррекция постхолецистэктомического синдрома (при холециэктомии)

  1. Бельмер С.В., Гасилина Т.В., Левина Е.Е. Болезни желчевыводящей системы у детей//Учебное пособие. – М.: ГОУ ВУНМЦ МЗ и СР РФ. – 2006. – 60с.
  2. Детская гастроэнтерология. Под редакцией проф. Шабалова Н.П./Москва, МЕДпресс, 2011, С.240-249
  3. Детские болезни. Учебник под редакцией Володина Н.Н., Мухиной Ю.Г Том 2. Гастроэнтерология/Москва, Изд-во «Династия», 2011, С. 144-146
  4. Желчнокаменная болезнь. Клинические рекомендации по диагностике и лечению. Под редакцией акад. РАН проф. Ивашкина В.Т., проф. Баранской Е.К / Москва – 2015. – 37с.
  5. Запруднов А.М., Григорьев К.И., Харитонова Л.А. Детские болезни. Учебник. Том 1//М.: «ГЭОТАР-Медиа», 2013, С. 600-607
  6. Запруднов А.М., Харитонова Л.А. Билиарная патология у детей. – М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2008. – 376 с.
  7. Запруднов А.М., Харитонова Л.А. Заболевания билиарного тракта у детей. / Учебное пособие для врачей-педиатров. – М.: ГОУ ВПО РГМУ Росздрава, 2009. – 40с.
  8. Запруднов А.М., Харитонова Л.А., Григорьев К.И., Богомаз Л.В. Фармакотерапия в педиатрии //Учебно-методическое пособие. – М.: ГОУ ВПО «РГМУ», 2007. – 47с.
  9. Захарова И.Н., Коровина Н.А., Пыков М.И. и др. Современные методы диагностики функциональных нарушений билиарного тракта/ Учебное пособие. – М.: ГОУ ДПО РМАПО Росздрава, 2008. — 23с.
  10. Коровина Н.А., Захарова И.Н. Холепатии у детей и подростков// Руководство для врача. – М.: Медпрактика, 2003. – 67 с.
  11. Лесиовская Е.Е. , Пастушенков Л.В. «Фармакотерапия с основами фитотерапии» М.: ГЕОТАР-МЕД, 2003. – 592с
  12. Минушкин О.Н. Дисфункциональные расстройства билиарного тракта. Патофизиология, диагностика и лечебные подходы. /Москва, 2004, 23с.
  13. Педиатрия: национальное руководство в 2 т. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009 – Т. 1, С. 816-822.
  14. Потапов А.С. Дисфункция билиарного тракта у детей. / Москва, «АдамантЪ», 2007. — 28с.
  15. Урсова Н.И. Современные технологии в диагностике и лечении дисфункциональных расстройств билиарного тракта у детей. // Учебное пособие. – М.: МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского. – 2003. – 39с.
  16. Харитонова Л.А., Запруднов А.М. Желчнокаменная болезнь у детей / Учебное пособие по педиатрии для врачей первичного звена здравоохранения. – М.: ГОУ ВПО РГМУ Росздрава, 2008. – 56с.
  17. Харитонова Л.А., Запруднов А.М., Богомаз Л.В. Рациональная фармакотерапия желчнокаменной болезни у детей / Учебное пособие для врачей-педиатров. – М.: ГБОУ ВПО «РНИМУ им. Н.И.Пирогова» Минздрава России, 2015. – 42с.
  18. Чекман И.С., Липкан Г.Н. Растительные лекарственные средства. Киев. – 1993 г. – 383с.

1. Баранов Александр Александрович, д.м.н., академик РАН, член Союза педиатров России

2. Намазова-Баранова Лейла Сеймуровна, д.м.н., академик РАН, член Союза педиатров России

3. Харитонова Любовь Алексеевна, д.м.н., профессор, член Союза педиатров России

4. Юдина Татьяна Михайловна, к.м.н., член Союза педиатров России

5. Потапов Александр Сергеевич, д.м.н., профессор, член Союза педиатров России

6. Волынец Галина Васильевна, д.м.н., член Союза педиатров России

Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  1. Педиатры 31.05.02
  2. Гастроэнтерологи 31.08.28
  3. Врачи общей практики 31.08.54

Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска — 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

  • консенсус экспертов;
  • оценка значимости в соответствии с рейтинговой.

Методы, использованные для анализа доказательств:

  • обзоры опубликованных мета-анализов;
  • систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных для анализа доказательств

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.

Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

Таблицы доказательств: заполнялись авторами клинических рекомендаций.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

Экономический анализ

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидации рекомендаций

  • Внешняя экспертная оценка.
  • Внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидации рекомендаций

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.

Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности.

Консультация и экспертная оценка

Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.

Рабочая группа

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Основные рекомендации

Сила рекомендаций на основании соответствующих уровней доказательств приводятся при изложении текста рекомендаций.

Таблица П1 — Схема для оценки уровня рекомендаций

Степень достоверности рекомендаций

Соотношение риска и преимуществ

Методологическое качество имеющихся доказательств

Пояснения по применению рекомендаций

Сильная рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества

Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот

Надежные непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или неопровержимые доказательства, представленные в какой-либо другой форме.

Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.

Сильная рекомендация, которая может использоваться в большинстве случаев у преимущественного количества пациентов без каких-либо изменений и исключений

Сильная рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества

Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот

Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с некоторыми ограничениями (противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные и т.п.), либо других веских основаниях. Дальнейшие исследования (если они проводятся), вероятно, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.

Сильная рекомендация, применение которой возможно в большинстве случаев

Сильная рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества

Польза, вероятно, будет превалировать над возможными рисками и затратами, либо наоборот

Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.

Относительно сильная рекомендация, которая может быть изменена при получении доказательств более высокого качества

Слабая рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества

Польза сопоставима с возможными рисками и затратами

Надежные доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или подтвержденные другими неопровержимыми данными.

Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.

Выбор наилучшей тактики будет зависеть от клинической ситуации (обстоятельств), пациента или социальных предпочтений.

Слабая рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества

Польза сопоставима с рисками и осложнениями, однако в этой оценке есть неопределенность.

Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с существенными ограничениями (противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные), или сильные доказательства, представленные в какой-либо другой форме.

Дальнейшие исследования (если они проводятся), скорее всего, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.

Альтернативная тактика в определенных ситуациях может явиться для некоторых пациентов лучшим выбором.

Слабая рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества

Неоднозначность в оценке соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть сопоставима с возможными рисками и осложнениями.

Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемного клинического опыта или РКИ с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.

Очень слабая рекомендация; альтернативные подходы могут быть использованы в равной степени.

Данные клинические рекомендации разработаны с учетом следующих нормативно-правовых документов:

1) «Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с желчнокаменной болезнью (при оказании специализированной помощи)» (утвержден приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации №461 от 2 июля 2007 г.

2) Об утверждении порядка оказания педиатрической помощи (Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации N 366н от 16 апреля 2012 г.)

источник