Меню Рубрики

Зернистая дистрофия вид дистрофии по классификации

Дистрофия — это патологический процесс, возникающий при нарушениях обмена веществ, идущий с повреждением клеточных структур, и в результате чего в клетках и тканях появляются вещества в норме неопределимые.

по масштабности процесса: местные (локальные) и общие

по причине, по моменту появления причины: приобретенные и врожденные. Врожденные дистрофии это всегда генетически обусловленные заболевания, наследственные нарушения обмена белков, или углеводов, или жиров. Здесь имеет место генетический недостаток того или иного фермента, который принимает участие в метаболизме белков, жиров или углеводов. Это приводит к тому, что в тканях накапливаются не до конца расщепленные продукты углеводного, белкового, жирового обмена. Это происходит в самых разных тканях, но всегда поражается ткань центральной нервной системы. Такие заболевания называют болезнями накопления. Больные дети погибают на протяжении первого года жизни. Чем больше дефицит фермента, тем быстрее развивается болезнь и раньше наступает смерть.

По типу нарушенного обмена веществ: белковые, углеводные, жировые, минеральные, водные и т.д. дистрофии

по точке приложения, по локализации процесса различают клеточные (паренхиматозные) и неклеточные (мезенхимальные) дистрофии, которые встречаются в соединительной ткани; смешанные (встречаются и в паренхиме и в соединительной ткани).

Патогенез. Патогенетических механизма 4:

Трансформация — это способность одних веществ превращаться в другие, достаточно близкие по строению и составу. Например, подобной способностью обладают углеводы, трансформируясь в жиры.

Инфильтрация — это способность тканей или клеток наполняться избыточным количеством какого-либо вещества. Инфильтрация может быт 2-х видов: Инфильтрация 1-го вида характеризуется тем, что клетка, находясь в состоянии нормальной жизнедеятельности получает избыточное количество того или иного вещества. Наступает предел, в котором она не в состоянии переработать, ассимилировать этот избыток. При инфильтрации 2-го типа клетка находится в состоянии пониженной жизнедеятельности, поэтому не справляется даже с нормальным количеством вещества, поступающего в нее.

Декомпозиция. При декомпозиции идет распад внутриклеточных и внутритканевый структур (белково-липидных комплексов, входящих в состав мембран органелл). В мембране белки и липиды находятся в связанном состоянии и поэтому не видны. При их распаде они появляются в клетках и становятся видными под микроскопом.

Извращенный синтез. При извращенном синтезе клетки образуют аномальные чужеродные вещества, которые в норме организму не присущи. Например, при амилоидной дистрофии клетки синтезируют аномальный белок из которого потом строится амилоид. У больных хроническим алкоголизмом клетки печени (гепатоциты) начинают синтезировать чужеродные белки, из которых потом формируется так называемый алкогольный гиалин.

Каждому виду дистрофии соответствует свое нарушение функции ткани. При дистрофии функция страдает двояким образом: количественное и качественное нарушение функции, то есть функция снижается, а качественно — наблюдается извращение функции, то есть она имет черты, несвойственные нормальной клетке. Пример такое извращенной функции — появление в моче белка при заболеваниях почек, когда имеют место дистрофические изменения почки; ил изменение печеночных проб при заболеваниях печени, при патологии сердца — изменение сердечных тонов.

Белковые паренхиматозные дистрофии: это дистрофии, при которых страдает белковый обмен. Процесс развивается внутри клетки. К белковым паренхиматозным дистрофиям относятся: зернистая, гиалиново-капельная, гидропическая дистрофия.

Зернистая дистрофия. При гистологическом исследовании в клетках, цитоплазме видны белковые зерна. Зернистой дистрофией страдают паренхиматозные органы, такие как почки, печень и сердце. Эту дистрофию называют мутным или тусклым набуханием. Это связано с макроскопическими особенностями. Органы при данной дистрофии слегка набухшие, а поверхность на разрезе тусклая, мутна, как бы “ ошпаренная кипятком”. Зернистую дистрофию вызывает ряд причин, которые можно распределить на 2 группы: инфекции и интоксикации.

В почках при зернистой дистрофии наблюдается увеличение в размерах, она дрябла, может быть положительная проба Шорра (при сведении друг к другу полюсов почки ткань почки рвется). На разрезе ткань тусклая, границы коркового и мозгового вещества смазаны или вообще неразличимы. При этом виде дистрофии страдает эпителий извитых канальцев почки. Если нормальные канальцы почек имеют ровные просветы, то при зернистой дистрофии апикальный отдел цитоплазмы разрушается и просвет приобретает звездчатую форму. Цитоплазма эпителия почечных канальцев содержит многочисленные зерна (розового цвета). Почечная зернистая дистрофия имеет 2 исхода: благоприятный: если убрать причину, то эпителий канальцев вернется к норме, неблагоприятный, если патологический фактор продолжает действовать, то процесс становится необратимым, дистрофия переходит в некроз (часто наблюдается при отравлении почечными ядами).

Печень при зернистой дистрофии также слега увеличена. На разрезе ткань становится тусклой, цвета глины. Гистологические признаки зернистой дистрофии печени: белковые зерна могут быть, а могут и не быть. Ориентироваться необходимо на то, что сохранена или разрушена балочная структура. При данной дистрофии белки распадаются на отдельно лежащие группы или отдельно лежащие гепатоциты, что носит название дископмлексация печеночных балок.

Сердце внешне также слегка увеличено, миокарда дряблый, на разрезе имеет вид вареного мяса. Макроскопическая характеристика: белковых зерен нет. Гистологическим критерием данной дистрофии являются очаговые окси — и базофилия. Волокна миокарда по-разному воспринимают гематоксилин и эозин. Одни участки интенсивно красятся гематоксилином в сиреневый, а другие интенсивно окрашиваются эозином в синий.

Гиалиново — капельная дистрофия встречается в почках (страдает эпителий извитых канальцев). Встречается при таких заболеваниях почек как хронический гломерулонефрит, хронические пиелонефрит, при отравлениях. В цитоплазме клеток обнаруживаются капли гиалиноподобного вещества. Этот вид дистрофии сопровождается выраженным нарушением почечной фильтрации.

Гидропическая дистрофия: ее можно наблюдать в печеночных клетках при вирусных гепатитах. В гепатоцитах появляются крупные светлые капли, нередко заполняющие клетку.

Жировая дистрофия . Существует 2 вида жиров: подвижные (лабильные) количество, которых варьирует на протяжении жизни человека, и которые представлены жиром находящимся в жировых депо, и стабильные (неподвижные) жиры, которые входят в состав клеточных структур, мембран. Жиры выполняют самые разнообразные функции — опорная, защитная и т.д. Жиры выявляют с помощью специальных красителей:

судан III окрашивает жир в оранжево-красный цвет.

судан IV осмиевая кислота окрашивают жир в черный цвет

нильская голубая обладает метахромазией: она окрашивает нейтральные жиры в красный цвет, а все остальные жиры в синий или голубой цвета. Перед окрашиванием материал обрабатывают двумя способами: первый — спиртовая проводка, второй замораживание. Для выявления жиров пользуются замораживанием срезов тканей, так как жиры растворяются в спиртах.

Нарушения жирового обмена представлены у человека тремя патологиями:

Собственно жировая дистрофия (клеточная, паренхиматозная)

Общее ожирение или тучность

Ожирение межуточного вещества стенок кровеносных сосудов (аорты и ее ветвей). Данная дистрофия лежит в основе атеросклероза.

Собственно жировая дистрофия. Причины можно разделить на две основные группы:

В наше время основным видом хронической интоксикации является алкогольная интоксикация. Часто встречаются медикаментозные интоксикации, эндокринные интоксикации — например, при сахарном диабете. Примером инфекции, вызывающей жировую дистрофию является дифтерия: дифтерийный токсин может вызывать жировую дистрофию миокарда. Жировая дистрофия локализуется в тех же органах что и белковые — в печени, почках и миокарде.

Печень увеличивается при жировой дистрофии в размерах, приобретает плотность, на срезе тусклая ярко-желтого цвета. Образное название такое печени — “ гусиная печень”.

Микроскопическая характеристика: в цитоплазме гепатоцитов можно увидеть жировые капли мелких, средних и крупных размеров. Они могут располагаться в центре дольки, могут занимать всю печеночную дольку. В развитии ожирения можно выделить несколько стадий:

простое ожирение, когда капля занимает гепатоцит, но если прекратить влияние патологического фактора (пациент перестает принимать алкоголь) то через 2 недели печень возвращается к норме.

Некроз: вокруг очага некроза появляется инфильтрация лейкоцитов, как реакция на повреждение. Процесс на этой стадии все еще обратим

фиброз, то есть рубцевание. Процесс вступает в необратимую цирротическую стадию.

Сердце увеличивается, мышца дряблая, тусклая и если внимательной осматривать эндокарда, под эндокардом папиллярных мышц можно заметить поперечную исчерченность (это так называемое “тигровое сердце”

Микроскопическая характеристика: жир обнаруживается в цитоплазме кардиомиоцитов. Процесс носит мозаичный характер: поражаются кардиомиоциты расположенные вдоль мелких вен. Исходы: благоприятным исходом является возвращение к норме (если убрать причину), а если причины продолжает действовать, то клетка погибает, на ее месте образуется рубец.

Почки. В почках жир находят в эпителии извитых канальцев. Такую дистрофию мы встречает при хронических заболеваниях почки (нефриты, амилоидоз), либо при отравлениях.

Общее ожирение или тучность. При тучности страдает обмен нейтральных лабильных жиров, которые в избытке появляются в жировых депо; увеличивается масса тела, за счет отложения жиров в подкожной жировой клетчатке, в сальнике, брыжейке, в паранефральной и забрюшинной клетчатке, наконец, в клетчатке покрывающей сердце. При тучности сердце оказывается как бы закупоренным толстой жировой массой, а потом жир начинает проникать в толщу миокарда, в строму, вызывая ее жировое перерождение. Мышечные волокна испытывают на себе давление ожиревшей стромы и атрофируются от давления, это ведет к развитию сердечной недостаточности. Чаще всего поражается полща правого желудочка, поэтому в большом круге кровообращения возникают застойные явления. Кроме того, ожирение сердца чревато разрывом миокарда. В литературе такое ожиревшее сердце охарактеризовано как синдром Пиквика.

В печени при тучности жир может появляться внутри клеток. Печень приобретает вид “ гусиной печени” также как и при дистрофии. Дифференцировать происхождение жира в клетках печени можно цветным окрашиванием: нильский голубой окрашивает нейтральный жир (при ожирении) в красный цвет, а при дистрофии жир будет окрашен в синий цвет.

Ожирение межуточного вещества стенок кровеносных сосудов . Речь идет об обмене холестерина. Путем инфильтрации из плазмы крови в уже подготовленную сосудистую стенку поступает холестерин и откладывается на стенке. Часть его вымывается обратно, а часть — поедается макрофагами. Макрофаги, нагруженные жиром называются ксантомными клетками. Над отложениями жира идет разрастание соединительной ткани, которая выступает в просвет сосуда, образуется атеросклеротическая бляшка.

эндокринные (диабет, болезнь Иценко-Кушинга

источник

Дистрофии: 1) определение, 2) причины, 3) морфогенетические механизмы развития, 4) морфологическая специфика дистрофий, 5) классификация дистрофий

1) Дистрофия– сложный патологический процесс, в основе которого лежит нарушение тканевого (клеточного) метаболизма, ведущее к структурным изменениям.

2) Основная причина дистрофий — нарушение основных механизмов трофики, а именно:

а) клеточных (структурная организация клетки, ауторегуляция клетки) и б) внеклеточных (транспортных: кровь, лимфа, МЦР и интегративных: нейроэндокринные, нейрогуморальные) механизмов.

3) Морфогенез дистрофий:

а) инфильтрация – избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки или межклеточное вещ-во с последующим их накоплением в связи с недостаточностью ферментативных систем, метаболизирующих эти продукты [инфильтрация белком эпителия проксимальных канальцев почек при нефротическом синдроме]

б) декомпозиция (фанероз) – распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нарушению тканевого (клеточного) метаболизма и накоплению продуктов нарушенного обмена в ткани (клетке) [жировая дистрофия кардиомиоцитов при дифтерийной интоксикации]

в) извращенный синтез – синтез в клетках или тканях веществ, не встречающихся в них в норме [синтез алкогольного гиалина гепатоцитами]

г) трансформация – образования продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов, которые идут на построение белков, жиров, углеводов [усиленная полимеризация глюкозы в гликоген]

4) Для определенной ткани характерен чаще всего определенный механизм морфогенеза дистрофии [почечные канальцы – инфильтрация, миокард — декомпозиция] — ортология дистрофий

5) Классификация дистрофий.

I. В зависимости от преобладания морфологических изменений в специализированных элементах паренхимы или строме и сосудах:

а) паренхиматозные дистрофии б) стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии в) смешанные дистрофии

II. По преобладанию нарушений того или иного вида обмена:

а) белковые б) жировые в) углеводные г) минеральные

III. В зависимости от влияния генетических факторов:

а) приобретенные б) наследственные

IV. По распространенности процесса:

Паренхиматозные белковые дистрофии: 1) причины 2) морфология и исходы зернистой дистрофии 3) морфология и исходы гидропической дистрофии 4) морфология и исходы гиалиново-капельной дистрофии 5) морфология и исходы роговой дистрофии.

1) Причины паренхиматозных белковых дистрофий: нарушение функции определенных ферментных систем (см. на примере определенных видов паренхиматозных белковых дистрофий)

Виды паренхиматозных белковых дистрофий: 1. роговая 2. зернистая 3. гиалиново-капельная 4. гидропическая

2) Морфология зернистой дистрофии (тусклого, мутного набухания): МаСк: органы увеличены, тусклые, дряблые на разрезе; МиСк: клетки увеличены, набухшие, с белковыми зернами.

Механизм развития и причина: расширение цистерн ЭПС и набухание митохондрий как результат гиперплазии в ответ на функциональное напряжение

Локализация: 1) почки 2) печень 3) сердце

Исход: 1. устраненение патологического фактора ® восстановление клеток 2. переход в гиалиново-капельную, гидропическую или жировую дистрофии.

3) Морфология гидропической (водяночной) дистрофии: клетки увеличены; цитоплазма заполнена вакуолями с прозрачной жидкостью; ядро на периферии, пузырьковидное.

Локализация: 1) клетки кожи 2) канальцы почек 3) гематоциты 4) ганглиозные клетки НС

Механизм развития: увеличение проницаемости мембран клеток, активация гидролитических ферментов лизосом ® разрыв внутримолекулярных связей, присоединение к молекулам воды ® гидратация клеток.

Причины: почки — нефротический синдром; печень — токсический и вирусный гепатиты; эпидермис — оспа, отеки; ганглиозные клетки — проявление физиологической деятельности.

Исход: фокальный или тотальных колликвационный некроз клеток.

4) Морфология гиалиново-капельной дистрофии: гиалиноподобные белковые капли в цитоплазме с деструкцией клеточных органелл.

Локализация: 1) печень 2) почки 3) миокард (очень редко)

Читайте также:  Алиментарная дистрофия код мкб

Механизм развития и причины: почки — недостаточность вакуолярно-лизосомального аппарата эпителия проксимальных канальцев нефроцитов при нефротическом синдроме; печень — синтез гиалино-подобных телец Мэллори из алкогольного гиалина при алкогольном гепатите.

Исход: фокальный или тотальных коагуляционных некроз клеток.

5) Роговая дистрофия (патологическое ороговение):

а) гиперкератоз — избыточное образование рогового вещества на ороговевающем эпителии

б) лейкоплакия — патологическое ороговение слизистых; раковые жемчужины при плоскоклеточном раке

Причины: нарушение развития кожи; хроническое воспаление; вирусные инфекции; авитаминозы

Исход: устранение патогена в начале процесса ® восстановление клеток; гибель клеток

Паренхиматозные жировые дистрофии: 1) причины 2) гистохимические методы выявления жиров 3) макро- и микроскопическая характеристика паренхиматозной дистрофии миокарда 4) макро- и микроскопическая характеристика жировой дистрофии печени 5) исходы жировой дистрофии

1) Причины паренхиматозных жировых дистрофий:

а. тканевая гипоксия при анемиях, хронических болезнях легких, хроническом алкоголизме

б. инфекции и интоксикации с нарушением липидного обмена (дифтерия, сепсис, хлороформ)

в. авитаминозы, одностороннее питание без белка с дефицитом липотропных факторов .

2) Гистохимические методы выявления жиров: а. судан III, шарлах — окраска в красный цвет; б. судан IV, осмиевая кислота — окраска в черный цвет в. сульфат нильского голубого — темно-синие жирные кислоты, красные нейтральные жиры.

3) Морфология паренхиматозной жировой дистрофии миокарда:

МаСк: сердце не изменено или увеличено, камеры растянуты, дряблое, на разрезе глинисто-желтое; желто-белая исчерченность со стороны эндокарда («тигровое сердце»).

МиСк: пылевидное ожирение (мельчайшие жировые капли в кардиомиоцитах) ® мелкокапельное ожирение (замещение жировыми каплями всей цитоплазмы клеток, исчезновение поперечной исчерченности, распад митохондрий). Очаговый процесс — по ходу венозного конца капилляров («тигровое сердце»).

Механизм развития: энергодефицит миокарда (гипоксия, дифтеритический токсин) ® 1) увеличение поступления жирных кислот в клетки 2) нарушение обмена жиров в клетке 3) распад липопротеинов внутриклеточных структур.

4) Морфология паренхиматозной жировой дистрофии печени:

МаСк: печень увеличена, дряблая, охряно-желтая, на лезвии ножа жир

МиСк: пылевидное ожирение ® мелкокапельное ожирение ® крупнокапельное ожирение (жировая вакуоль заполняет всю цитоплазму и отодвигает ядро на периферию).

Механизмы развития: 1. чрезмерное поступление ЖК в печень или увеличение их синтеза гепатоцитами (липопротеидемия при СД, алкоголизме, общем ожирении, гормональных расстройствах) 2. воздействие токсинов, блокирующих окисление жирных кислот и синтез липопротеидов в гепатоцитах ( этанол, фосфор, хлороформ) 3. недостаточное поступление липотропных факторов (авитаминозы)

5) Исходы паренхиматозной жировой дистрофии: а. обратима при сохранении клеточных структур б. гибель клеток

Паренхиматозные углеводные дистрофии: 1) причины 2) гистохимические методы выявления углеводов 3) углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена 4) углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов 5) исходы углеводной дистрофии.

1) Углеводы: а. полисахариды (гликоген) б. гликозаминогликаны (мукополисахариды) в. гликопротеиды (муцины слизи, мукоиды тканей).

Причины паренхиматозных углеводных дистрофий: нарушение обмена гликогена (при СД), гликопротеидов (при воспалении).

2) Гистохимические методы выявления углеводов:

а) все углеводы — ШИК-реакция Хочкиса-Мак-Мануса (красная окраска)

б) гликоген — кармин Беста (красный)

в) гликозамины, гликопротеиды — метиленовый синий

3) Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликогена:

а) приобретенные — в основном при СД:

1. снижение тканевых запасов гликогена в печени ® инфильтрация печени жирами ® включения гликогена в ядрах гепатоцитов («дырчатые», «пустые» ядра)

2. глюкозурия ® гликогенная инфильтрация эпителия узкого и дистального сегментов ® синтез гликогена в канальцевом эпителии ® высокий эпителий со светлой пенистой цитоплазмой

3. гипергликемия ® диабетическая микроангиопатия (интеркапиллярный диабетический гломерулосклероз и т.д.)

б) врожденные — гликогенозы: недостаточность ферментов, участвующих в расщеплении депонированного гликогена.

4) Углеводные дистрофии, связанные с нарушением обмена гликопротеидов: накопление муцинов и мукоидов в клетках и межклеточном веществе (слизистая дистрофия)

а) воспаление ® увеличение слизеобразования, изменение физико-химических свойств слизи ® десквамация секреторных клеток, обтурация выводных протоков клетками и слизью ® а. кисты; б. обтурация бронхов ® ателектазы, очаги пневмонии в. накопление псевдомуцинов (слизеподобных веществ) ® коллоидный зоб

б) муковисцидоз — наследственное системное заболевание, выделение эпителием желез густой вязкой плохо выводящейся слизи ® ретенционные кисты, склероз (кистозный фиброз) ® поражение всех желез организма

5) Исходы углеводных дистрофий: а. на начальном этапе — восстановление клеток при устранении патогена б. атрофия, склероз слизистых, гибель клеток

Мезенхимальные белковые дистрофии: 1) определение и классификация 2) этиология и морфогенез мукоидного набухания 3) морфологическая картина и исходы мукоидного набухания 4) этиология и морфогенез фибриноидного набухания 5) морфологическая характеристика и исходы фибриноидного набухания

1) Мезенхимальные белковые дистрофии— нарушение обмена белков в соединительной ткани стромы органов и стенки сосудов.

Классификация мезенхимальных белковых дистрофий: 1. мукоидное набухание 2. фибриноидное набухание (фибриноид) 3. гиалиноз (три последовательные стадии дезорганизации соединительной ткани) 4. амилоидоз

В основе: плазморрагия, увеличение сосудистой проницаемости ® накопление продуктов плазмы крови в основном веществе ® деструкция элементов соединительной ткани.

2) Мукоидное набухание — поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани.

Этиология мукоидного набухания: 1. гипоксия 2. стрептококковая инфекция 3. иммунопатологические реакции.

Морфогенез мукоидного набухания: накопление в соединительной ткани гидрофильных гликозаминогликанов (гиалуроновой кислоты) ® гидратация и набухание основного межуточного вещества

Локализация процесса: стенка артерий; клапаны сердца; эндо- и эпикард.

3) Морфологическая картина мукоидного набухания: МаСк орган или ткань не изменены, МиСк базофильное основное вещество (феномен метахромазии из-за накопления хромотропных веществ); коллагеновые волокна набухают, подвергаются фибриллярному разволокнению (окрашиваются пикрофуксином в желто-оранжевый).

Исходы: 1. полное восстановление ткани 2. переход в фибриноидное набухание

4) Фибриноидное набухание — глубокая и необратимая деструкция соединительной ткани.

Этиология фибриноидного набухания:

а) на системном (распространенном) уровне:

1. инфекционно-аллергические реакции (фибриноид сосудов при туберкулезе с гиперергическими реакциями)

2. аллергические реакции (фибриноидные изменения сосудов при ревматических болезнях)

3. аутоиммунные реакции (в капиллярах почечных клубочках при ГН)

4. ангионевротические реакции (фибриноид артериол при артериальной гипертензии)

б) на местном уровне — хроническое воспаление в червеобразном отростке при аппендиците, в дне хронической язвы желудка.

Морфогенез фибриноидного набухания: плазморрагия + деструкция основного вещества и волокон соединительной ткани ® образование фибриноида (фибрин + белки + клеточные нуклеопротеиды).

5) Морфология фибриноидного набухания: МаСк органы и ткани не изменены; МиСк гомогенные пучки коллагеновых волокон образуют с фибрином нерастворимые соединения, эозинофильны, желтые при окраске пикрофуксином, резко ШИК-положительны, аргирофильны.

Исход: фибриноидный некроз (полная деструкция соединительной ткани с выраженной реакцией макрофагов) ® замещение очага деструкции соединительной тканью (гиалиноз; склероз).

Гиалиноз: 1) определение, механизм развития и классификация 2) патологические процессы, в исходе которых развивается гиалиноз 3) патоморфология гиалиноза сосудов 4) патоморфология гиалиноза соединительной ткани 5) исход и функциональное значение гиалиноза.

1) Гиалиноз — образование в соединительной ткани однородных полупрозрачных плотных масс, напоминающих гиалиновый хрящ — гиалина.

Гиалин состоит из 1. фибрина и других белков плазмы крови 2. липидов 3. иммуноглобулинов. Резко ШИК-положительный, желто-красный при окраске пикрофуксином.

Механизм развития: деструкция волокнистых структур, увеличение тканево-сосудистой проницаемости ® преципитация белков плазмы на измененных волокнистых структурах ® образование гиалина.

Классификация: 1. гиалиноз сосудов а. системный б. местный 2. гиалиноз собственно соединительной ткани а. системный б. местный

2) Патологические процессы, в исходе которых развивается гиалиноз:

а) сосудов: 1. АГ, атеросклероз (простой гиалин) 2. диабетическая микроангиопатия (диабетический артериологиалиноз — липогиалин) 3. ревматические болезни (сложный гиалин) 4. местно-физиологическое явление в селезенке взрослых и пожилых («глазурная селезенка»).

б) собственно соединительной ткани: 1. ревматические болезни 2. местно в дне хронической язвы, аппендикса 3. в рубцах, фиброзных спайках полостей, сосудистой стенке при атеросклерозе.

3) Патоморфология гиалиноза сосудов (поражаются преимущественно мелкие артерии и артериолы, носит системный характер, но наиболее характерен для сосудов почек, поджелудочной железы, головного мозга, сетчатки глаза):

МиСк: гиалин в субэндотелиальном пространстве; истонченная медиа.

МаСк: стекловидные сосуды в виде плотных трубочек с резко суженным просветом; атрофия, деформация, сморщивание органов (например, артериолосклеротический нефроцирроз).

4) Патоморфология гиалиноза собственно соединительной ткани:

МиСк: набухание соединительно-тканных пучков; потеря фибриллярности, слияние в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются, подвергаются атрофии.

МаСк: ткань плотная, белесоватая, полупрозрачная (например, гиалиноз клапанов сердца при ревматизме).

5) Исходы гиалиноза (чаще неблагоприятный): 1. рассасывание (в келоидах, в молочных железах в условии гиперфункции) 2. ослизнение 3. разрыв гиалинизированных сосудов при повышенном АД, кровоизлияния

Функциональное значение: распространенный гиалиноз артериол ® функциональная недостаточность органов (ХПН при артериолосклеротическом нефроциррозе); местный гиалиноз клапанов сердца ® порок сердца.

Амилоидоз: 1) определение и методы гистохимического выявления амилоида 2) теории патогенеза амилоидоза 3) морфо- и патогенез амилоидоза 4) классификация амилоидоза 5) периретикулярный и периколлагеновый амилоидоз.

1) Амилоидоз (амилоидная дистрофия) — стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества — амилоида.

Методы выявления амилоида (в основе реакций — феномен метахромазии):

1. окраска Конго-красный — в красный

2. окраска раствором Люголя с 10% раствором серной кислоты — в синий

3. окраска метиловым фиолетовым — в красным

4. дихроизм и анизотропия в поляризационном микроскопе

2) Теории патогенеза амилоидоза:

а) иммунологическая (амилоид как результат взаимодействия АГ и АТ)

б) теория локального клеточного синтеза (амилоид продуцируется клетками мезенхимального происхождения)

в) мутационная теория (амилоид продуцируется мутантными клетками)

3) Амилоид состоит из двух компонентов, обладающих антигенными свойствами:

а) Р-компонента (плазменного) — гликопротеиды плазмы

б) F-компонента (фибриллярного) — гетероген, четыре разновидности F-компонента:

1. АА-белок — неассоциирован с Ig — из сывороточного a-глобулина SSA

2. AL-белок — ассоциирован с Ig — из l- и k-легких цепей Ig

3. FAP-белок — образуется из преальбумина

4. ASC1-белок — образуется из преальбумина

1. Предамилоидная стадия — превращение части клеток (фибробласты, плазматические клетки, ретикулярные клетки, кардиомиоциты, ГМК сосудов) в амилоидобласты

2. Синтез фибриллярного компонента

3. Взаимодействие фибрилл с образованием каркаса амилоида

4. Взаимодействие каркаса с плазменными компонентами и хондроитинсульфатом с образованием амилоида

а) АА-амилоидоза: активация системы моноцитарных фагоцитов ® выделение ИЛ-1 ® стимуляция синтеза белка SSA в печени (по функции является иммуномодулятором) ® резкое увеличение SSA в крови ® усиленное разрушение SAA макрофагами до АА ® сборка на поверхности макрофагов-амилоидобластов фибрилл амилоида из белка АА под воздействием амилоидстимулирующего фактора, синтезируемого органами в предамилоидной стадии.

б) АL-амилоидоза: нарушение деградации легких цепей иммуноглобулинов, появление генетически измененных легких цепей ® синтез амилоидных фибрилл из L-цепей Ig макрофагами, плазматическими и другими клетками.

4) Классификация амилоидоза:

а) по причине (происхождению):

1. идиопатический первичный (AL-амилоидоз)

2. наследственный (генетический, семейный): а. периодическая болезнь (семейная средиземноморская лихорадка) б. синдром Макла-Уэльса (а и б — AA-амилоидоз) в. семейная амилоидная полинейропатия (FAP-амилоидоз)

3. вторичный приобретенный: а. реактивный (АА-амилоидоз при хронических инфекциях, ХНЗЛ, остеомиелите, нагноениях ран, ревматоидном артрите) б. моноклоново-белковый (AL-амилоидоз при парапротеинемических лейкозах)

4. старческий системный амилоидоз (ASC1-амилоидоз) и местный

б) по специфике белка фибрилл: 1. AL- (генерализованное поражение сердца, легких, сосудов) 2. AA- ( генерализованное поражение преимущественно почек) 3. FAP- (поражение периферических нервов) 4. ASC1- (преимущественно поражение сердца и сосудов)

в) по распространенности: 1. генерализованный: первичный, вторичный, системный старческий 2. локальный: формы наследственного амилоидоза, старческий местный амилоидоз, «амилоидная опухоль»

г) по клиническим проявлениями: 1. кардиопатический 2. эпинефропатический 3. нефропатический 4. нейропатический 5. APUD-амилоидоз 6. гепатопатический

5) По локализации поражения выделяют амилоидоз:

1. периретикулярный («паренхиматозный») — выпадения амилоида по ходу ретикулярных волокон мембран сосудов и желез, ретикулярной стромы паренхимы (селезенки, печени, почек, надпочечников, кишечника, интимы мелких и средних сосудов)

2. периколлагеновый («мезенхимальный») — выпадения амилоида по ходу коллагеновых волокон адвентиции средних и крупных сосудов, миокарда, поперечно-полосатых мышц, ГМК, нервов, кожи.

Амилоидоз: 1) клинико-морфологические формы амилоидоза и органы, поражающиеся при них 2) наиболее частые причины вторичного амилоидоза 3) макро- и микроскопическая характеристика амилоидоза селезенки 4) макро- и микроскопическая характеристика амилоидоза почек 5) морфология амилоидоза печени, кишечника и головного мозга.

1) КМФ амилоидоза и органы, преимущественно поражающиеся при них: 1. кардиопатический (сердце) 2. эпинефропатический (надпочечники) 3. нефропатический (почки) 4. нейропатический (нервы, головной мозг) 5. APUD-амилоидоз (APUD-система) 6. гепатопатический (печень)

2) Наиболее частые причины вторичного амилоидоза:

а. тяжелые формы хронических инфекций (туберкулеза, сифилиса)

б. ХНЗЛ (бронхоэктазы, абсцессы)

в. остеомиелит, нагноения ран

г. ревматический артрит и другие ревматические заболевания

3) Патоморфология амилоидоза селезенки:

а) «сальная» селезенка: МиСк равномерное отложение амилоида в пульпе, МаСк селезенка увеличена, плотная, коричнево-красная, гладкая, сальный блеск на разрезе

б) «саговая» селезенка: МиСк отложение амилоида в лимфоидных фолликулах, имеющих на разрезе вид саговых зерен, МаСк селезенка увеличена, плотная

4) Патоморфология амилоидоза почек: МиСк отложения амилоида в стенке сосудов, капиллярных петлях и мезангии сосудов, в базальных мембранах эпителия канальцев и строме, МаСк вначале плотная большая сальная («большая белая почка»), затем амилоидно сморщенная почка (см. вопрос 126 — амилоидный нефроз)

5) Патоморфология амилоидоза:

Читайте также:  Алиментарная дистрофия крс история болезни

а) печени: МиСк отложение амилоида между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков, в соединительной ткани портальных трактов, МаСк печень увеличена, плотная, сальная на разрезе

б) кишечника: отложения амилоида по ходу ретикулярной стромы слизистой и в стенках сосудов; атрофия железистого аппарата слизистой кишечника

в) головного мозга: амилоид в сенильных бляшках коры (маркерах старческого слабоумия, болезни Альцгеймера), сосудах и оболочках головного мозга.

Мезенхимальные жировые дистрофии: 1) определение и классификация 2) определение, причины и механизмы развития ожирения 3) морфология ожирения 4) липоматозы 5) морфология нарушений обмена холестерина

1) Мезенхимальные жировые дистрофии — стромально-сосудистые дистрофии, возникающие при нарушении обмена нейтральных жиров и холестерина и сопровождающиеся либо избыточным накоплением жира и ХС, либо в уменьшении его количества, либо в накоплении в нехарактерном для него месте.

Классификация мезенхимальных жировых дистрофий:

1. нарушение обмена нейтральных жиров: а. общее: 1) ожирение 2) истощение б. местное

2. нарушение обмена ХС и его эфиров.

2) Ожирение (тучность) — увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо, имеющих общий характер.

Причины ожирения: 1. избыточное питание 2. гиподинамия 3. нарушение нервно-эндокринной регуляции жирового обмена 4. наследственные факторы.

Механизм развития: а. активация липопротеинлипазы и ингибирование липолитических липаз б. нарушение гормональной регуляции в пользу антилиполитических гормонов в. изменение состояния жирового обмена в печени и кишечнике

Классификация общего ожирения:

1. по этиологии: а. первичное б. вторичное (алиментарное, церебральное при опухоли головного мозга, эндокринное при синдроме Иценко-Кушинга, гипотиреозе, наследственное)

2. по внешним проявлениям: а. симметричный (универсальный) тип б. верхний (в области лица, шеи, плечей, молочных желез) в. средний (в подкожной клетчатке живота в виде фартука) г. нижний (в области бедер и голени)

3. по превышению массы тела: I степени (до 30%) II степени (до 50%) III степени (до 99%) IV степени (от 100% и более)

4. по числу и размеру адипозоцитов: а) гипертрофический тип (число адипозоцитов не изменено, клетки резко увеличены, злокачественное течение) б) гиперпластический тип (число адипозоцитов увеличено, метаболические изменения в клетках отсутствуют, доброкачественное течение)

1. обильное отложение жиров в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейке, средостении, эпикарде, а также в нехарактерных местах: строме миокарда, поджелудочной железе

2. жировая ткань разрастается под эпикардом и окутывает сердце, прорастая мышечную массу; сердце значительно увеличено; атрофия кардиомиоцитов; граница между оболочками сердца стерта , в отдельных случаях возможен разрыв сердца (особенно страдают правые отделы)

4) Липоматозы — местное увеличение количества жировой клетчатки :

а) болезнь Деркума (lipomatosis dolorosa) — болезненные узловатые отложения жира в подкожной клетчатке туловица и конечностей из-за полигландулярной эндокринопатии

б) вакантное ожирение — местное увеличение количества жировой ткани при атрофии органа (жировое замещение тимуса при его атрофии)

5) Нарушение обмена ХС:

а) атеросклероз: увеличение проницаемости сосудов ® накопление в интиме артерий ХС и его эфиров, ЛПНП, белков плазмы крови ® деструкция интимы, распад и омыление липидов ® жиробелковая кашицеобразная масса (athere) ® разрастание соединительной ткани (sclerosis) ® формирование фиброзной бляшки, суживающей просвет сосуда

б) семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз: отложение ХС в коже, стенках крупных сосудов, клапанах сердца и других органах.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Только сон приблежает студента к концу лекции. А чужой храп его отдаляет. 8701 — | 7456 — или читать все.

195.133.146.119 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)

очень нужно

источник

В основу классификации положено 4 принципа: 1)морфологический 2)биохимический 3)генетический 4)количественный

По морфологическому принципу выделяют три вида дистрофий в зависимости от того, что поражается первично – паренхима (клетки) или мезенхима (межклеточные структуры – строма, сосуды).

1) Паренхиматозный — первично поражаются клетки 2) Мезенхимальный – первично поражаются межклеточные структуры 3) Смешанный – одновременное поражение и паренхимы и мезенхимы.

По биохимическому принципу выделяют дистрофии с нарушением белкового, жирового, углеводного, минерального, пигментного и нуклеопротеидного обменов. По генетическому принципу выделяют дистрофии приобретенные и наследственные. По количественному принципу выделяют дистрофии локальные и распространенные. Основной принцип – морфологический. В рамках морфологической классификации работают и другие классификации.

По биохимическому принципу они делятся на: 1)белковые (диспротеинозы) 2)жировые (липидозы) 3)углеводные

В основе этих дистрофий лежит нарушение белкового обмена. Выделяют 4 вида белковых дистрофий 1) Зернистая 2) Гидропическая 3) Гиалиновокапельная 4) Роговая

1) Зернистая дистрофия Синонимы — тусклое, мутное набухание. Термин зернистая — отражает гистологическую картину патологии. При этом виде дистрофий цитоплазма вместо гомогенной становится зернистой. Суть патологии – под влиянием действия повреждающего фактора происходит увеличение митохондрий, которые придают цитоплазме зернистый вид. В развитии дистрофии выделяют две стадии: а) компенсации б) декомпенсации

На стадии компенсации митохондрии увеличены, но не повреждены. На стадии декомпенсации митохондрии увеличены и несколько повреждены. Однако повреждение митохондрий легкое. При прекращении действия повреждающего фактора они полностью восстанавливают свою структуру.

Микроскопически отмечается в цитоплазме клеток разных органов – гепатоцитов, эпителии почечных канальцев, миокардиоцитах зернистость цитоплазмы. Состояние митохондрий раскрывают только электронно-микроскопические исследования. Макроскопический вид органов:

Почка несколько увеличена в размерах, на разрезе тусклая мутная. Печень дряблая, края печени закруглены. Сердце дряблое, миокард тусклый, мутный, цвета вареного мяса.

Причины зернистой дистрофии: а) нарушение кровоснабжения органов б) инфекции в) интоксикации г) физические, химические факторы д) нарушение нервной трофики

Значение и исход — процесс обратим, но при продолжении действия повреждающего фактора зернистая дистрофия переходит в более тяжелый вид дистрофий. Клиническое значение определяется масштабом дистрофии и локализацией. При тотальном поражении миокарда может наступить сердечная недостаточность.

2) Гидротическая дистрофия или водяночная.

Характеризуется появлением жидких вакуолей в цитоплазме. Локализация — эпителий кожи, гепатоциты, эпителий почечных канальцев, миокардиоциты, нервные клетки, клетки коры надпочечников и клетки других органов.

Макроскопия — картина неспецифична.

Микроскопия — обнаруживаются вакуоли, заполненные тканевой жидкостью.

Электронная микроскопия — свидетельствует, что тканевая жидкость накапливается прежде всего в митохондриях, структура которых полностью разрушается и от них остаются пузырьки заполненные тканевой жидкостью. В случаях выраженной гидропической дистрофии на месте клетки остается одна большая вакуоль, заполненная цитоплазматической жидкостью. В этом варианте дистрофии все органеллы цитоплазмы клетки разрушаются, а ядро оттесняется на периферию. Такой вариант гидропической дистрофии носит название — баллонная дистрофия.

Исход гидропической дистрофии, особенно баллонной, неблагоприятен. Клетка может в последующем погибнуть. А функция поврежденного органа существенно снижается. Причины гидропической дистрофии – инфекции, интоксикации, гипопротеинемия при голодании, и другие этиологические факторы повреждения.

источник

Виды дистрофий – область исследования биологии и медицины. Патологические процессы связаны с неправильно протекающим метаболизмом на клеточном уровне, что приводит к нарушению целостности органических структур. В тканях, клетках генерируются химические соединения, не присущие этим локализациям. Разработана довольно объемная классификационная система, и для каждого из типов врачи изучают причины явления и возможные пути борьбы с ним.

Классификация видов дистрофий основана на морфологии клеточного уровня и особенностях ее изменения. Выделяют паренхиматозные, мезенхимальные и комбинированные случаи. Оценивая нюансы обменных процессов, патологию считают липидозом, диспротеинозом либо обусловленным нарушением реакций с участием минералов, углеводов. Случай может быть местным или генерализованным – второй, безусловно, протекает тяжелее.

Рассматривая разные виды дистрофий, ученые ввели классификацию на группы, исходя из происхождения патологии. Заболевание может быть получено по наследству, но можно приобрести его и после рождения.

Разные виды дистрофий имеют специфические особенности и отличия. Объясняется патология способностью веществ переходить в другие, сходные с ними по строению. Классический пример – углеводы, в определенных условиях трансформирующиеся в жирные структуры. Клетки, ткани могут стать областью локализации некоторых химических соединений. Этот процесс называется инфильтрацией и также важен в рамках морфогенеза дистрофии. Выделяют два варианта инфильтратов. В первом случае в клетку, активно участвующую в биохимических процессах, в избытке поступает некоторое соединение. Наступает предел, структура не справляется с переработкой соединения. Вторая разновидность явления – снижение активности клеточной структуры, не справляющейся с нормальным объемом поступающих в нее соединений.

В морфогенезе разных видов дистрофий важный аспект – декомпозиция, то есть явление распада структур внутри тканей, клеток. Липидные и белковые комплексы, присутствующие в мембранах органелл, разрушаются. В норме в мембране жирные, протеиновые элементы связаны, и при микроскопическом исследовании не видны, но после распада комплекса их можно увидеть в рамках специфического исследования.

Последняя особенность – неправильно протекающее синтезирование, при котором клетка становится областью локализации производства ненормальных соединений, не требующихся организму для правильной работы. Так, амилоидоз сопровождается генерированием белковой структуры, из которой появляется амилоид. На фоне хронического алкоголизма печеночные клетки генерируют белковые элементы – базу для формирования алкогольного гиалина.

Разные виды мышечной дистрофии, мезенхимальной, углеводной и прочих типов, приводят к определенным сбоям функциональности органических тканей. Расстройства могут развиваться по одному из двух путей: ослабевает функциональность или меняются особенности работы, формируются такие черты, которые клеточным структурам в норме не присущи.

Классический пример явления: при почечных патологиях в урине выявляются белковые элементы, генерирование которых связано именно с дистрофическими процессами. При печеночной дистрофии меняются результаты проб, а при сердечной – тоны работы органа.

В этой категории выделяют три типа явления, для разделения на категории оценивают структуры, задействованные в процессе. Так, дистрофия может развиваться углеводного типа, с участием белков или липидов. Для каждого из них характерны свои уникальные особенности.

Этим термином обозначают патологические процессы, связанные с неправильно протекающими белковыми обменными реакциями. Такие обычно локализованы внутри клеток. Бывают следующие виды белковых паренхиматозных дистрофий: роговая, гидропическая, капельная гиалиновая и зернистая.

Особенно интересна зернистая. Эта разновидность без особенного труда определяется в рамках гистологического исследования: отчетливо видны зерна белка. Такая патология чаще локализована в почках, сердце, печени, называется тусклым набуханием. Наименование отражает микроскопические проявления – органы словно бы слегка увеличиваются, а в разрезе тусклы, мутны. Кажется, словно ткани обварили кипящей водой. Находится этот вид дистрофии в зависимости от несколько факторов, и принято делить причины на инфекционные и отравления.

Часто встречается зернистая почечная дистрофия. Благоприятное течение и исход возможны, если вовремя выявить и устранить причину – постепенно канальцевый эпителий нормализует свои качества. При продолжительном агрессивном влиянии процессы прогрессируют, обратить их невозможно, дистрофические изменения становятся областью локализации некротических процессов. Это нередко наблюдается, если больной контактирует с почечными ядами.

Если этот вид дистрофии развивается в сердце, орган слегка увеличивается, а миокард приобретает дряблость, визуально при разрезе сходен с отварным мясом. Гистологический анализ показывает базофилию. Миокардные волны по-разному реагируют на эозин, гематоксилин. Отдельные элементы из-за гематоксилина получают сиреневый оттенок, другие за счет эозина становятся ярко синими.

Печень при такой патологии чуть больше нормальных размеров. Если разрезать органические ткани, оттенок кажется похожим на глину. При гистологическом анализе можно установится белковые зерна, но их наличие не будет постоянным. Важно оценить целостность балочной структуры. Белкам свойственно разделение на гепатоциты, за счет чего состояние было названо дискомплексацией балок печени.

Такая форма чаще локализована в почках, печени. Визуально изменений органа заметить не получится, при исследовании под микроскопом в клеточной цитоплазме можно обнаружить белковые капли. Дистрофия становится причиной клеточной смерти из-за коагуляционного некроза. В почках патология обычно формируется по причине нефротического синдрома, свойственного различным болезням. Нередко синдром сопровождает нефропатию, амилоидоз. Нефроцитной дистрофии присуща выраженная инфильтрация, так как гломерулярный фильтр отличается обилием пор. Это вскоре приводит к декомпозиции, нарушению работы нефроцитных аппаратов, ответственных за белковую реабсорбцию.

Печеночная дистрофия этого типа свойственна больным, страдающим алкоголизмом, гепатитом по этой причине. Несколько реже дистрофию выявляют на фоне холестаза, цирроза. Гиалиноподобные элементы назвали алкогольным гиалином. Такие структуры – сетчатые или в форме глыб, расположены перинуклеарно. Дистрофия в большей степени обусловлена неправильно протекающими реакциями синтеза, нежели иными процессами. Алкогольный гиалин задает целый спектр биохимических реакций внутри печени и вне этого органа. Ему присущи хемотаксические качества, что задает лейкотаксис. Преимущественно дистрофические очаги окружены полиморфно-ядерными лейкоцитами. Их наличие – один из типичных признаков гепатита по причине пристрастия к спиртному.

При этой форме заболевания органы визуально остаются нормальными, но при детальном исследовании под микроскопом можно обнаружить вакуоли в клеточной цитоплазме, что постепенно становится причиной баллонной дистрофии, клеточной смерти. Такая патология чаще локализована в печени, почках, реже – кожных покровах.

Набухание цитоплазмы, формирование вакуоли сопровождается смещением клеточного ядра к мембране, окраска ослабевает. Такая патология свойственна больным, страдающим нефротическим синдромом. Покрывающий канальцы почек эпителий становится областью локализации патологических процессов из-за нарушения работы системы ферментов и мембран. В норме эти системы отвечают за повторное всасывание жидкости, протеинов.

Читайте также:  Алиментарная дистрофия как лечить

Нефроцитная гидропическая дистрофия протекает с выраженной инфильтрацией, декомпозицией. Страдает натриево-калиевый базальный лабиринт АТФ, посредством которого происходит обратное всасывание жидкости, натрия.

В печени патология обычно диагностируется у пациентов с вирусным гепатитом. Причина – репродуктивная вирусная активность, сбивающая нормальные процессы синтеза в клетках.

Есть несколько видов жировой дистрофии, и разделение на категории связано с биологическими и химическими нюансами процесса. Принято дифференцировать жиры на два типа: лабильные, чьи объемы в течение человеческой жизни постоянно корректируются, и стабильные, входящие в клеточные мембраны. Для выявления жирных структур прибегают к красителям (судан, шарлах, осмиевая кислота, нильская голубая). Выявляя причины дистрофии, установлено, что чаще всего патологическое состояние развивается из-за отравления или инфекционного воздействия. Хроническое отравление чаще всего алкогольное, несколько реже – лекарственное, эндокринное. Последнее свойственно больным диабетом. Область локализации дистрофических процессов – миокард, почки, печени.

Чаще всего в клинической практике приходится иметь дело с видом жировой дистрофии, локализованном в печени. При такой патологии нейтральный жир наполовину сформирован гепатоцитами. Есть три стадии состояния: жировая печень, орган с мезенхимальным ответом, фиброз и цирроз. Причина скапливания жирных структур в области печени – нарушение ферментативных реакций на некотором шаге липидного обмена. Это возможно, если клетка получает слишком много жирных соединений, гепатоцит активно синтезирует такие вещества, в силу чего не хватает ферментов для нормальной работы системы. Причиной дистрофии может быть продолжительное влияние отравляющих соединений, в силу чего окисление веществ угнетается, а также нехватка аминокислот, без которых невозможно продуцирование липопротеидов, фосфолипидов.

В специализированных изданиях можно найти немало посвященных видам дистрофии таблиц, раскрывающих нюансы развития патологических процессов, особенности их начала, факторы, провоцирующие нарушения. Анализ таких источников позволяет выделить основные случаи, приводящие к печеночной жировой дистрофии. У многих пациентов в сыворотке крови выявляется повышенное содержание жирных кислот. Это свойственно диабетикам, алкоголикам и людям, страдающим от избытка веса. Этанол, фосфор и иные токсичные вещества влияют на гепатоциты, что провоцирует дистрофию.

Патологическое состояние может развиться из-за неправильного питания, нехватки белковых структур в продуктах, на фоне нарушений в работе ЖКТ. Свой вклад могут сделать генетические ферментные дефекты, регулирующие липидный обмен. В этом случае диагностируют полученный по наследству липидоз.

Среди всех случаев жировой дистрофии порядка половины развиваются по причине употребления этанола. Это вещество мобилизует содержащиеся в депо жирные структуры, активизирует синтез в гепатоцитах, этерификацию в триглицериды, понижает уровень окисления, высвобождение липопротеидов. На фоне приема спиртного понижается проницаемость мембран клеток, так как активизируется выработка холестерина. При алкогольной интоксикации печеночные отложения бывают распространенными, очаговыми. При диффузном ожирении печень становится больше в размерах, приобретает желтый оттенок, дряблость. Возможный исход – печеночный стеатоз. Его вероятность зависит от ответственности больного: при абсолютной абстиненции через пару недель (иногда вдвое дольше) жир полностью пропадает из печени. Прогресс стеатоза приводит к циррозу.

До 75% диабетиков страдают от печеночной жировой дистрофии. Такое редко встречается у детей, подростков, лиц молодого возраста. Кроме этого, зависимость есть от веса, уровня кетоацидоза. Печеночный стеатоз при диабете объясняется активным привлечением жирных структур из депо с переносом в печень. При этом сбиваются процессы продуцирования фосфолипидов, окислительные реакции. Липолиз усиливается за счет нехватки инсулина, антилиполитического гормона. В кровеносной системе растет содержание жирных кислот, печень активно генерирует липопротеиды, но не хватает апопротеина, поэтому поступающие кислоты не усваиваются, и избыточные массы переходят в триглицериды. Печеночный стеатоз на фоне диабета нередко сопряжен с избыточным весом, и дистрофия активизируется из-за обилия поступающих с продуктами питания углеводов, жиров.

Известно несколько видов углеводных дистрофий. Встречаются наследственные патологии, связанные с неправильно протекающими реакциями с участием гликогена. При этом в организме не хватает фермента (или его вовсе нет), ответственного за гликоген-депонирование. Патологическое состояние считается болезнью накопления. Выявлено и изучено шесть разновидностей, связанных с нехваткой шести типов ферментов.

Иногда выявляют углеводные дистрофии, обусловленные неправильно протекающими обменными реакциями гликопротеидов. Внутри клеток, в пространстве между ними, скапливаются мукоиды, муцины, появляется слизистая дистрофия.

Для выявления принадлежности случая к определенному типу, для определения вида смешанной дистрофии, если процесс сложный, прибегают к исследованию клеток под микроскопом. Анализы помогают обнаружить генерирование слизи и изменение ее химических, физических качеств. Клетки, способные секретировать вещества, гибнут, десквамируются, железистые протоки обтурируются слизью. Как следствие, формируется киста.

Есть несколько видов стромально-сосудистых дистрофий, обусловленных, как правило, неправильно протекающим соединительнотканным метаболизмом. Обычно такие обнаруживаются в сосудистой стенке, строме в гистионе, сформированном микроциркуляторным руслом и соединительнотканными элементами поблизости со включением нервных волокон. Среди механизмов развития наиболее важный – неправильная трофика, нарушение работы транспортной системы. Нередко у больного выявляют сразу несколько видов мезенхимальной дистрофии, способных переходить между собой.

Наиболее четко выражены особенности дистрофии в случае диспротеиноза. Соединительнотканная дезорганизация обусловлена деструкцией, иногда – генерированием аномального белка. Все виды мезенхимальной дистрофии в настоящее время активно изучаются, но определенные открытия в этой области еще только предстоит сделать. Очень часто дистрофии выявляют на фоне аутоиммунных состояний. Чем они тяжелее, тем дистрофия сильнее выражена.

Есть один вид дистрофии, наименование которого слышали все и каждый. Эта проблема не зря пугает людей – она широко распространена, может привести к необратимым последствиям. Речь идет о дистрофии сетчатки. Виды этого патологического состояния – приобретенная и наследственная. Первый вариант при своевременно начатой терапии можно излечить, второй не поддается коррекции.

источник

Дистрофия – сложный патологический процесс, в основе которого лежит нарушение тканевого метаболизма, ведущее к структурным изменениям.

Трофика – совокупность механизмов , определяющих метаболизм и структурную организацию клетки (ткани), необходимых для выполнения специализированной функции.

1) расстройства ауторегуляции клетки, которые могут быть вызваны гиперфункцией, токсическими веществами, радиацией, недостаточностью фермента и т.д.

2) нарушение функции транспортных систем, обеспечивающих метаболизм и структурную сохранность тканей, вызывают гипоксию.

3) нарушение эндокринной, нервной регуляции

Избыточное накопление вещества (нормального, не аномального) в результате избыточного синтеза.

Пример: жировой гепатоз печени, гемосидероз почки.

Распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нарушению тканевого метаболизма и накоплению продуктов нарушенного обмена в ткани.

Синтез аномальных продуктов. К ним относятся: синтез аномального белка амилоида в клетке, синтез белка алкогольного гиалина гепатоцитом.

Образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов, которые идут на построение БЖУ.

В классификации придерживаются нескольких принципов. Выделяют дистрофии:

1) по преобладанию морфологических изменений в тканевых структурах: паренхиматозные, смешанные, мезенхимальные (стромально-сосудистые)

2) по преобладанию нарушений того или иного вида обмена: белковые, жировые, углеводные, минеральные.

3) в зависимости от влияния генетических факторов: приобретенные, наследственные.

4) по локализации: местные, общие.

Проявления нарушений обмена в высокоспециализированных в функциональном отношении клетках.

Сущность таких дистрофий состоит в изменении физико-химических и морфологических свойства белков клетки: они подвергаются денатурации и коагуляции или колликвации, что ведет к гидратации цитоплазмы. В тех случаях, когда нарушатся связи белков с липидами, возникает деструкция мембранных структур клетки.

Нарушение обмена белков часто сочетается с расстройствами работы Na-K-помпы: что ведет к накоплению ионов Nа и набуханию клетки. Такой патологический процесс называется гидропической дистрофией.

Обратима, выглядит как накопление мелких зерен белка в цитоплазме. Органы увеличиваются в размерах, становятся дряблыми и тусклыми.

В цитоплазме появляются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки. В ряде случаев завершается фокальным коагуляционным некрозом клетки.

Часто встречается в почках, редко – в печени и миокарде.

В почках при исследовании накопление капель находят в нефроцитах. Накопление часто отмечается при нефротическом синдроме, так как в основе этой дистрофии лежит недостаточность вакуолярно-лизосомального аппарата эпителия проксимального канальца, в котором в норме реабсорбируются белки. Именно поэтому в моче появляется белок (протеинурия) и цилиндры (цилиндрурия).

Внешний вид не имеет каких-либо характерных черт.

В печени при микроскопии обнаруживаются тельца Мэлори, состоящие из фибрилл и алкогольного гиалина. Появление таких капель – проявление извращенной синтетической функции гепатоцита, что встречается при алкогольном гепатите, первичном билиарном циррозе. Внешний вид печени различен.

Исход гиалиново-капельной дистрофии неблагоприятен, она ведет к некрозу клетки.

Характеризуется появление в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Наблюдается чаще в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах и миоцитах.

Паренхиматозные клетки увеличены в объеме, их цитоплазма заполнена вакуолями, содержащими прозрачную жидкость. Затем клетка превращается в огромный баллон (вся клетка стала большой вакуолью) – фокальный колликвационный некроз. Внешний вид тканей мало изменяется.

Большую роль в механизме развития играет нарушение проницаемости мембраны, которое ведет к закислению цитоплазмы, активации гидролитических ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные связи с присоединением воды.

Причины: в почках – повреждение почечного фильтра, что ведет к гиперфильтрафии, в печени – гепатиты различной этиологии, в эпидермисе – отек, инфекция.

Исход такой дистрофии, как правило, неблагоприятный – она завершается фокальным коагуляционным некрозом.

Характеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) или образование рогового вещества там, где в норме его не бывает (патологическое ороговение на слизистых оболочках). Причины разнообразны: нарушения развития кожи, хроническое воспаление, авитаминозы и т.д.

Исход: иногда при устранении причины происходит восстановление ткани, однако в запущенных случаях наступает гибель клеток.

Так называемые болезни накопления, в основе которых лежит нарушение внутриклеточного метаболизма ряда аминокислот в результате наследственной недостаточности метаболизирующих ферментов.

А) цистиноз. Науке еще не известно, недостаточность какого фермента приводит к этому заболеванию. АК накапливается в печени, почках, селезенке, глазах, костном мозге, коже.

Б) тирозиноз. Возникает при дефиците тирозинаминотрансферазы. Накапливается в печени, почках, костях.

В) фенилпировиноградная олигофрения. Возникает при дефиците фенилаланин-4-гидроксилазы и накапливается в нервной системе, мышцах и крови.

Нарушения обмена цитоплазматических липидов могут проявляться в увеличении их содержания в клетках, где они обнаруживаются и в норме., в появлении липидов там, где они обычно не встречаются, и в образовании жиров необычного химического состава.

В печени жировая дистрофия проявляется резким увеличением содержания жиров в гепатоцитах и изменением их состава. В клетках печени сначала появляются гранулы липидов (пылевидное ожирение), затем мелкие капли (мелкокапельное ожирение), которые затем сливаются в крупные капли (крупнокапельное) или в одну жировую вакуоль. Печень увеличена, дряблая и охряно-желтого цвета. Среди механизмов жировой дистрофии печени различают, чрезмерное поступление в гепатоциты жирных кислот или повышенный их синтез этими клетками, воздействие токсических веществ, блокирующих окисление жирных кислот и синтез липопротеидов в гепатоцитах, недостаточное поступление в печеночные клетки аминокислот, необходимых для синтеза. Итак, ЖДП возникает в результате: липопротеидемии (алкоголизм, сахарный диабет, общее ожирение), гепатотропных интоксикациях (этанол, хлороформ), нарушения питания.

Жировая дистрофия миокарда возникает вследствие гипоксии и интоксикации. Механизм развития связан со снижением окисления жирных кислот из-за деструкции митохондрий под действием гипоксии или токсина. При макроскопическом исследовании размеры сердца увеличены, сердечная мышца глиняно-желтого цвета. Миокард похож на шкуру тигра – бело-желтая исчерченность. Липиды определяются в виде мелких капель.

Причины жировой дистрофии разнообразны. Они могут быть связаны с кислородным голоданием (потому часто встречается при заболеваниях ССС), инфекциями и интоксикациями, авитаминозами и односторонним питанием.

Исход жировой дистрофии зависит от ее степени. Если не сопровождается грубым поломом клеточных структур, то она обратима.

Возникают вследствие наследственного дефицита ферментов, участвующих в метаболизме липидов.

А) болезнь Гоше при дефиците глюкоцереброзидазы. Липид накапливается в печени, селезенке, костном мозге.

Б) болезнь НиманнаПика при дефиците сфингомиелиназы. Накопление в печени, селезенке, костном мозге.

В) болезнь Сакса при дефиците кислой галактозидазы.

Г) болезнь НорманаЛандинга при дефиците бета-галактозидазы.

Нарушения содержания гликогена проявляется в уменьшении или увеличении количества его в тканях и появлении там, где он обычно не выявляется.

При сахарном диабете происходит недостаточное использование глюкозы тканями, увеличение ее содержания в крови и выведение с мочой. Тканевые запасы гликогена резко уменьшаются. В печени нарушается синтез гликогена, что ведет к ее инфильтрации жирами и жировой дистрофии печени.

В почках при сахарном диабете происходят следующие изменения: гликогенная инфильтрация эпителия канальцев.

а) 1 типа – болезнь Гирке – дефицит глюкозо-6-фосфатазы

б) 2 типа – болезнь Помпе – дефицит кислой альфа-1,4-глюкозидазы

в) 3 типа – болезнь Форбса – дефицит амило-1,6-глюкозидазы

г) 4 типа – болезнь Андресона – дефицит амило-(1,4-1,6)-трансглюкозидазы

д) 5 типа – болезнь Мак-Ардля – дефицит миофосфорилазы

е) 6 типа – болезнь Герса – дефицит фосфорилазы печени

При болезнях 1,2,5,6 типов структура гликогена не нарушена.

В клетках или межклеточном веществе происходит накопление муцинов и мукоидов, называемых также слизистыми или слизеподобными вещества.

Многие секретирующие клетки погибают и десквамируются, выводные протоки желез обтурируются слизью, что ведет к развитию кист.

Причины разнообразны, но чаще всего – воспаление слизистых оболочек в результате действия различных патогенных раздражителей.

источник