Меню Рубрики

Смешанные дистрофии пигментные минеральные

Определение. Пигментные дистрофии — это патологические состояния, характеризующиеся необычной окраской тканей за счет появления в них необычных пигментов или свойственных им, но в необычных количествах. Встречаются также пигментные дистрофии со знаком «минус» — депигментации.

Классификация. Пигментные дистрофии могут быть 1) распространенными и 2) местными.

В зависимости от того, образуется ли пигмент в организме или попадает в него извне, различают патологические пигментации 1) эндогенные и 2) экзогенные.

По химической природе различают три группы эндогенных пигментов:

гемоглобиногенные: 1)билирубин, 2)ферритин, 3)гемосидерин, 4)гематоидин, 5)гематины, в том числе солянокислый гематин, 6)порфирин, 7)гемомеланин, 8)сульфид железа;

протеиногенные (тирозиногенные): 1)меланин, 2)адренохром;

липидогенные: 1)липофусцин, 2)липохромы.

Экзогенные пигментации — это, главным образом, попадание угольных частиц (частиц сажи), откладывающихся в легких и регионарных лимфатических узлах, и красители, вводимые в кожу при нанесении татуировки. Количество вариантов других экзогенных пигментаций, начиная от анилиновых красителей, попадающих в организм при употреблении в качестве суррогата алкоголя спиртовой морилки, использующейся для имитации ценных пород древесины, до частиц серебра, накапливающихся в тканях у рабочих соответствующих рудников, уходит в бесконечность, хотя по частоте своей они являются экзотикой.

Встречаемость. Наиболее часто встречающимися патологическими пигментациями являются антракоз, гемосидероз и желтухи (нарушение обмена билирубина).

Условия возникновения. Необычные пигменты или обычные, но в повышенном количестве могут синтезироваться в организме. Пигментные вещества могут также поступать в организм извне. Наконец, патологическое прокрашивание ткани может быть обусловлено ее атрофией и повышением концентрации в ткани соответствующего пигмента.

Механизмы возникновения. Для экзогенных пигментаций единственным механизмом развития является инфильтрация.

Эндогенные пигментации могут возникать за счет:

инфильтрации, например, при прокрашивании тканей билирубином;

избыточного синтеза. По такому механизму может, например, возникать избыток меланина в коже;

извращенного синтеза, например, выработка гемомеланина при малярии из гемоглобина эритроцитов1:

конденсации в виде уменьшения объема клеток, за счет чего содержащийся в них пигмент, например, липохром в жировой клетчатке при истощении, окрашивает ее интенсивнее.

Депигментация кожи может быть связана либо с гипоанаболизмом меланина, либо сего эвакуацией при так называемом недержании пигмента.

Макроскопическая картина.Патологические пигментации проявляются окраской тканей в разные необычные цвета. В различные оттенки желтого цвета ткани окрашиваются при желтухах. Охряно-желтый цвет наблюдается в жировой клетчатке при истощении. Бурый цвет имеют легкие при гемосидерозе, миокард при истощении. В алый цвет окрашены скелетные мышцы и некоторые другие ткани при образовании карбоксигемоглобина при отравлении угарным газом. Лиловый, фиолетовый, синий, зеленый — цвета внутрикожного кровоподтека, формирующиеся за счет преобразований кровяного пигмента. Зеленый цвет может приобретать печень при холестазе. Синими выглядят татуировки или кожа у алкоголиков после приема морилки. Коричневой выглядит печень при гемосидерозе. За счет гемомеланинаряд органов при малярии приобретает темно-серый цвет. Интенсивное накопление сажи в легких делает их черными. Черной за счет образования FeS выглядит кожа конечности при сухой гангрене.

Микроскопическая картина. Пигменты могут обнаруживаться либо только в клетках (паренхиматозная дистрофия), либо и в клетках, и в строме (смешанная дистрофия). Патологические отложения пигмента видны и в нативных, то есть неокрашенных препаратах. Большинство из пигментов трудно спутать с другими, однако, в тех случаях, когда такая возможность не исключается, для их идентификации применяют гистохимические реакции.

Клиническое значение. Чаще всего отрицательное значение имеют не сами патологические пигментации, а те патологические процессы, которые приводят к их появлению: тяжелый гемолиз, поражение печени, истощение и т.д. В ряде случаев перегрузка патологическими пигментами макрофагов отрицательно влияет на состояние иммунитета и возможности организма в отношении дезинтоксикации.

источник

Пигментные дистрофии — раздел Философия, Патологическая анатомия Определение. Пигментные Дистрофии — Это Патологически.

Определение. Пигментные дистрофии — это патологические состояния, характеризующиеся необычной окраской тканей за счет появления в них необычных пигментов или свойственных им, но в необычных количествах. Встречаются также пигментные дистрофии со знаком «минус» — депигментации.

Классификация. Пигментные дистрофии могут быть 1) распространенными и 2) местными.

В зависимости от того, образуется ли пигмент в организме или попадает в него извне, различают патологические пигментации 1) эндогенные и 2) экзогенные.

По химической природе различают три группы эндогенных пигментов:

гемоглобиногенные: 1)билирубин, 2)ферритин, 3)гемосидерин, 4)гематоидин, 5)гематины, в том числе солянокислый гематин, 6)порфирин, 7)гемомеланин, 8)сульфид железа;

протеиногенные (тирозиногенные): 1)меланин, 2)адренохром;

липидогенные: 1)липофусцин, 2)липохромы.

Экзогенные пигментации — это, главным образом, попадание угольных частиц (частиц сажи), откладывающихся в легких и регионарных лимфатических узлах, и красители, вводимые в кожу при нанесении татуировки. Количество вариантов других экзогенных пигментаций, начиная от анилиновых красителей, попадающих в организм при употреблении в качестве суррогата алкоголя спиртовой морилки, использующейся для имитации ценных пород древесины, до частиц серебра, накапливающихся в тканях у рабочих соответствующих рудников, уходит в бесконечность, хотя по частоте своей они являются экзотикой.

Встречаемость. Наиболее часто встречающимися патологическими пигментациями являются антракоз, гемосидероз и желтухи (нарушение обмена билирубина).

Условия возникновения. Необычные пигменты или обычные, но в повышенном количестве могут синтезироваться в организме. Пигментные вещества могут также поступать в организм извне. Наконец, патологическое прокрашивание ткани может быть обусловлено ее атрофией и повышением концентрации в ткани соответствующего пигмента.

Механизмы возникновения. Для экзогенных пигментаций единственным механизмом развития является инфильтрация.

Эндогенные пигментации могут возникать за счет:

инфильтрации, например, при прокрашивании тканей билирубином;

избыточного синтеза. По такому механизму может, например, возникать избыток меланина в коже;

извращенного синтеза, например, выработка гемомеланина при малярии из гемоглобина эритроцитов1:

конденсации в виде уменьшения объема клеток, за счет чего содержащийся в них пигмент, например, липохром в жировой клетчатке при истощении, окрашивает ее интенсивнее.

Депигментация кожи может быть связана либо с гипоанаболизмом меланина, либо с его эвакуацией при так называемом недержании пигмента.

Макроскопическая картина.Патологические пигментации проявляются окраской тканей в разные необычные цвета. В различные оттенки желтого цвета ткани окрашиваются при желтухах. Охряно-желтый цвет наблюдается в жировой клетчатке при истощении. Бурый цвет имеют легкие при гемосидерозе, миокард при истощении. В алый цвет окрашены скелетные мышцы и некоторые другие ткани при образовании карбоксигемоглобина при отравлении угарным газом. Лиловый, фиолетовый, синий, зеленый — цвета внутрикожного кровоподтека, формирующиеся за счет преобразований кровяного пигмента. Зеленый цвет может приобретать печень при холестазе. Синими выглядят татуировки или кожа у алкоголиков после приема морилки. Коричневой выглядит печень при гемосидерозе. За счет гемомеланина ряд органов при малярии приобретает темно-серый цвет. Интенсивное накопление сажи в легких делает их черными. Черной за счет образования FeS выглядит кожа конечности при сухой гангрене.

Микроскопическая картина. Пигменты могут обнаруживаться либо только в клетках (паренхиматозная дистрофия), либо и в клетках, и в строме (смешанная дистрофия). Патологические отложения пигмента видны и в нативных, то есть неокрашенных препаратах. Большинство из пигментов трудно спутать с другими, однако, в тех случаях, когда такая возможность не исключается, для их идентификации применяют гистохимические реакции.

Клиническое значение. Чаще всего отрицательное значение имеют не сами патологические пигментации, а те патологические процессы, которые приводят к их появлению: тяжелый гемолиз, поражение печени, истощение и т.д. В ряде случаев перегрузка патологическими пигментами макрофагов отрицательно влияет на состояние иммунитета и возможности организма в отношении дезинтоксикации.

источник

1. Смешанные дистрофии: определение понятия, классификация.

Смешанные дистрофии — это дистрофии, при которых морфологические изменения наблюдаются и в паренхиме, и в строме органов.

Смешанные дистрофии возникают при:

— нарушениях обмена эндогенных пигментов (хромопротеидов);

— нарушениях обмена нуклепротеидов;

— нарушениях обмена липопротеидов;

— нарушениях обмена минералов.

Эндогенные пигменты — окрашенные вещества, которые синтезируются в самом организме, придавая органам и тканям различную окраску. По своей структуре они являются хромопротеидами. Хромопротеиды выполняют различные функции: участие в окислительновосстановительных процессах в клетках, в том числе в дыхании (гемоглобин, цитохромы, миоглобин, липофусцин), защита от действия ультрафиолетового излучения (меланин), синтез биологически активных веществ (пигмент гранул энтерохромаффинных клеток), секретов (желчь), доставка и регуляция обмена микроэлементов (церулоплазмин, ферритин, гемосидерин), витаминов (липохромы) и др.

Классификация. Эндогенные пигменты разделяют на 3 группы:

2) протеиногенные, или тирозиногенные;

3) липидогенные, или липопигменты

2.Нарушение обмена гемоглобиногенных пигментов.

Гемоглобиногенные пигменты представляют собой различные производные гемоглобина. Часть этих пигментов образуется в физиологических условиях (гемосидерин, ферритин и билирубин). Другие (гематоидин, гематины и порфирин) образуются только в условиях патологии.

Гемоглобин — хромопротеид, который содержит железопорфириновый комплекс гем. Белковая часть молекулы гемоглобина состоит из двух пар полипептидных цепей. Обмен гемоглобина тесно связан с эритроцитами, в которых он содержится. Физиологический гемолиз происходит в основном в костном мозге, а также в селезенке и печени; в этих органах образуются ферритин, гемосидерин и билирубин.

Ферритин — железопротеид, содержащий белок апоферритин и трехвалентное железо. Анаболический ферритин образуется из железа, всасывающегося в кишечнике; катаболический — из железа гемолизированных эритроцитов. При гипоксии образуется SН-ферритин, обладающий вазопаралитическим действием. В форме ферритина депонируется железо. Ферритин является акцептором железа в клетках,

которые в нем испытывают потребность (эритробласты). Он также осуществляет перенос железа в кишечнике и в плаценте.

Гемосидерин — продукт полимеризации ферритина. В норме образуется в ретикулярных и эндотелиальных клетках селезенки, лимфатических узлов, печени и костного мозга. Синтез гемосидерина происходит в клетках, которые называют сидеробластами, в специализированных органеллах — сидеросомах. Иногда гемосидерин в сидеробластах накапливается в таких больших количествах, что клетки разрушаются и гемосидерин оказывается свободно лежащим в строме органов. При этом он захватывается макрофагами, которые называются сидерофагами.

Билирубин — пигмент желчи, который образуется, когда от гемоглобина отщепляется гем, а затем от гема отщепляется железо и разворачивается тетрапиррольное кольцо. Этот процесс начинается в клетках ретикуломакрофагальной системы костного мозга, селезенки, лимфатических узлов и печени. Затем продукт, соединяясь с альбумином, с током крови поступает в печень. Гепатоциты захватывают его и с помощью ферментов специфической глюкуронилтрансферазной системы осуществляют его конъюгацию. Конъюгированный билирубин поступает в желчные капилляры.

Гематоидин — пигмент, не содержащий железа. Образуется при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, при гибели клеток оказывается свободно лежащим среди некротических масс.

Гематины. К ним относят малярийный пигмент, солянокислый гематин и формалиновый пигмент.

Малярийный пигмент образуется из гема в малярийном плазмодии. Пигмент виден в виде буровато-черных гранул.

Солянокислый гематин (гемин) образуется в желудке при взаимодействии гемоглобина и соляной кислоты.

Формалиновый пигмент образуется в тканях при фиксации их кислым формалином, имеет вид бурых зерен или кристаллов, расположенных, как правило, в просвете венозных сосудов.

Порфирины — предшественники гема, которые имеют строение замкнутых тетрапиррольных колец, лишенных железа. Эти пигменты повышают чувствительность кожи к ультрафиолетовому облучению, являются антагонистами меланина.

Гемосидероз. Нарушение обмена ферритина (повышенное содержание) наблюдается при гемосидерозе, т.к. полимеризация ферритина ведет к образованию гемосидерина.

Нарушение обмена гемосидерина (избыточное образование) называется гемосидерозом. Гемосидероз может возникать в результате усиления как внутрисосудистого гемолиза (общий гемосидероз), так и при развитии внесосудистого гемолиза (местный гемосидероз).

Общий гемосидероз развивается при гемолизе, при интоксикациях гемолитическими ядами (сульфаниламиды, хинин, соли тяжелых

металлов), при инфекциях (сепсис, малярия, бруцеллез, возвратный тиф), при переливании несовместимой крови, при анемиях, лейкозах. Гемосидерин в избыточном количестве накапливается в ретикулярных, эндотелиальных клетках и макрофагах селезенки, костного мозга, лимфатических узлов, печени. Кроме того, сидеробластами становятся эпителиальные клетки печени, потовых и слюнных желез, легких, почек. Микроскопически в них выявляются гранулы бурого цвета. Органы

приобретают ржавый оттенок. Гемосидерин накапливается также и в строме органов, и в стенках сосудов (Рис.1).

Рис.1 Гемосидероз печени (окр.

Prussian blue). Накопление гемосидерина в гепатоцитах и клетках Купффера.

Местный гемосидероз развивается при внесосудистом гемолизе в очагах кровоизлияний. В крупных кровоизлияниях кроме гемосидерина образуется еще гематоидин. При этом гемосидерин обычно располагается на периферии кровоизлияний, а гематоидин, для образования которого кислород не нужен, откладывается в центре. В мелких кровоизлияниях обычно образуется только гемосидерин.

Местный гемосидероз может развиваться в легких (Рис.2). Он возникает в результате хронического венозного полнокровия при хронической сердечной недостаточности (пороки сердца, кардиосклероз, гипертоническая болезнь и др.). В легких развиваются многочисленные диапедезные кровоизлияния, в клетках альвеолярного эпителия и в гистиоцитах синтезируются гемосидерин и ферритин. Сидеробласты и сидерофаги заполняют просвет альвеол, гипоксия нарастает и в этих условиях начинает синтезироваться SН-ферритин, обладающий

Рис.2 Гемосидероз легких. Накопление гемосидерина в макрофагов.

Это приводит к еще большему повышению сосудистой проницаемости, нарастанию диапедеза эритроцитов и накоплению гемосидерина и SН-

ферритина. Гипоксия стимулирует активность фибробластов — в легких развивается склероз, они становятся плотными на ощупь и бурыми за счет

накопления гемосидерина. Такие изменения называются бурая индурация легких.

Гемохроматоз. Это избыточное накопление гемосидерина, обусловленное нарушением всасывания пищевого железа в тонкой кишке. Различают гемохроматоз первичный (идиопатический гемохроматоз) и вторичный (сидероз, гемосидероз).

Первичный гемохроматоз — заболевание из группы наследственных болезней накопления, связанное с дефектом ферментов, обеспечивающих всасывание железа в тонкой кишке. Заболевание передается аутосомнодоминальным путем. Всасывание пищевого железа повышено, и количество его возрастает. Развивается гемосидероз печени, поджелудочной железы, слюнных и потовых желез, сетчатки глаза, кожи, миокарда, слизистой оболочки кишечника и синовиальных оболочек. Одновременно в органах накапливается ферритин, а в коже и сетчатке глаза — меланин. Классическая триада симптомов первичного гемохроматоза — бронзовая окраска кожи, сахарный диабет (бронзовый диабет) и пигментный цирроз печени. Нарушение обмена меланина связывают с поражением эндокринных желез, участвующих в процессе синтеза меланина.

Вторичный гемохроматоз развивается при приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих всасывание и метаболизм пищевого железа. Он возникает при избыточном поступлении железа с пищей, повторных переливаниях крови, после резекции желудка и при гемоглобинопатиях — наследственных заболеваниях, при которых нарушается синтез гема. Поражается печень (цирроз), поджелудочная железа (сахарный диабет), миокард.

Нарушение обмена билирубина. Нарушение обмена билирубина приводит к развитию желтухи.

Желтуха — это нарушение обмена билирубина, при котором происходит избыточное накопление его в плазме крови и появление желтушного окрашивания кожи, склер, слизистых, серозных оболочек и внутренних органов (Рис.3, 4). Различают три вида желтухи: надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную), подпеченочную (механическую).

Читайте также:  Алиментарная дистрофия блокадный ленинград

Рис.3 Желтуха. Желтушное окрашивание склер.

Рис.4 Желтуха. Желтушное окрашивание кожных покровов.

Надпеченочная (гемолитическая) желтуха развивается в связи с усиленным внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и образованием в связи с этим большого

количества билирубина. Она возникает при интоксикациях, инфекциях (сепсис, малярия, возвратный тиф), переливании несовместимой крови, заболеваниях крови (анемии, лейкозы). В крови увеличивается количество не связанного с глюкуроновой кислотой билирубина, т.к. гепатоциты не успевают захватывать его из крови.

Печеночная (паренхиматозная) желтуха возникает при заболеваниях печени (гепатиты, гепатозы, циррозы). При этом повреждаются гепатоциты, нарушается захват ими не связанного билирубина, и его конъюгация. В крови увеличивается содержание не связанного билирубина (нарушение его захвата гепатоцитами) и связанного билирубина (разрушение гепатоцитов).

Подпеченочная (механическая) желтуха (Рис.5) возникает в связи с нарушением оттока желчи при обтурации просвета желчных протоков (желчнокаменная болезнь, опухоль) или сдавлении извне (рак головки поджелудочной железы, рак большого сосочка двенадцатиперстной кишки, метастазы рака в перипортальные лимфатические узлы). В

результате нарушается экскреция желчи, и она начинает поступать в кровь.

Рис.5 Механическая желтуха. Холестаз. Расширенные внутрипеченочные желчные протоки.

В крови резко повышается содержание связанного билирубина. В последующем нарушается процесс синтеза

желчи и в крови увеличивается несвязанный билирубин (нарушение его коньюгации в печени). При механической желтухе печень в связи с холестазом увеличивается в размерах, приобретает желтовато-зеленый цвет. Внутрипеченочные желчные протоки расширены, переполнены желчью, образуются «озера» желчи.

Порфирии. Это состояния, при которых происходит накопление предшественников порфирина в крови (порфиринемия), моче (порфиринурия) и в тканях. При этом резко повышается чувствительность

тканей к ультрафиолетовым лучам и развивается светобоязнь. В коже появляются эритема, дерматит, рубцы, изъязвления, в последующем — депигментированные участки.

Различают врожденную и приобретенную порфирии.

Врожденная порфирия — генетически обусловленная врожденная недостаточность уропорфириноген — III-косинтетазы в эритробластах (эритропоэтическая форма болезни) или в печени (печеночная форма порфирии). Порфирины выделяются с мочой, которая на воздухе приобретает темно-красный цвет, откладываются в селезенке, окрашивают кости и зубы в коричневый цвет. Развивается гемолитическая анемия, поражаются нервная система и желудочно-кишечный тракт, печень увеличивается, приобретает сероватый или голубовато-коричневый цвет. В гепатоцитах развивается жировая дистрофия.

Приобретенная порфирия развивается при интоксикациях (свинец, барбитураты), авитаминозах (пеллагра), некоторых болезнях печени.

3. Нарушение обмена протеиногенных пигментов.

К протеиногенным (тирозиногенным) пигментам относят меланин, адренохром, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток и пигмент охронозу.

Меланин — пигмент буровато-черного цвета, окрашивающий кожу, волосы, глаза. Синтез его происходит в клетках, называемых меланоцитами. Меланоциты — клетки нейроэктодермального происхождения, которые находятся в базальном слое эпидермиса, дерме, сетчатке и радужной оболочке глаз, мягких мозговых оболочках. Меланоциты образуются из меланобластов.

Меланин образуется из тирозина в присутствии тирозиназы и кислорода. Процесс синтеза начинается в премеланосомах, где образуется диоксифенилаланин (ДОФА), а завершается в меланосомах. Существуют еще меланофаги — клетки, не синтезирующие, а фагоцитирующие меланин.

Меланогенез регулируется нервной системой и эндокринными железами. Его стимулируют медиаторы симпатической нервной системы, меланостимулирующий гормон гипофиза, АКТГ, половые гормоны, а тормозят мелатонин и медиаторы парасимпатической нервной системы. Синтез меланина значительно усиливается под влиянием ультрафиолетового облучения.

Адренохром — пигмент темно-коричневого цвета. Располагается в виде мелких зерен в клетках мозгового вещества надпочечников. Встречается в клетках феохромоцитомы.

Пигмент гранул энтерохромаффинных клеток является производным триптофана. Особенно много пигмента обнаруживают в опухолях из энтерохромаффинных клеток, которые называются карциноидами.

Пигмент охроноза образуется только в условиях патологии в результате наследственно обусловленного нарушения катаболизма

фенилаланина и тирозина. Пигмент имеет черно-коричневый цвет, накапливается в моче и откладывается в тканях.

Нарушение обмена меланина. Увеличение содержания меланина называется гипермеланоз, уменьшение его содержания — гипомеланоз. Они могут носить распространенный характер или ограничиваются небольшим участком (местные), могут быть врожденными или приобретенными.

Распространенный гипермеланоз (меланодермия) чаще всего бывает приобретенным и развивается при поражении надпочечников (Аддисоновая болезнь). Это заболевание характеризуется двухсторонним поражением коры надпочечников (туберкулез, опухоли, амилоидоз или аутоиммунное поражение) и прекращением или уменьшением продукции гормонов коры надпочечников. Гиперпигментация обусловлена усилением синтеза АКТГ, который обладает меланостимулирующим действием, и меланоцитстимулирующего гормона. Возможно, что при снижении синтеза адреналина, который имеет с меланином общие промежуточные продукты обмена (ДОФА) усиливается секреция ДОФА-оксидазы и соответственно меланина.

При Аддисоновой болезни кожа приобретает бронзовую окраску, становится сухой, шелушащейся, плотной на ощупь. В меланоцитах, расположенных в базальном слое эпидермиса и в дерме, накапливается большое количество меланина.

Меланодермия встречается также при других эндокринных расстройствах (гипогонадизм, гипопитуитаризм, болезнь Иценко-Кушинга, связанная с двусторонней адреналэктомией), авитаминозах (цинга, пеллагра), кахексии, интоксикациях. Выраженная гиперпигментация возникает при гемохроматозе, который сопровождается генерализованным поражением эндокринных желез.

Распространенный врожденный гипермеланоз наблюдается при пигментной ксеродерме. Это аутосомно-рецессивное заболевание, при котором отсутствует или резко снижена секреция эндонуклеазы. Заболевание характеризуется повышенной чувствительностью к УФ-лучам и начинается с воспалительной реакции по типу солнечной эритемы на открытых участках тела с последующей пигментацией в виде веснушек. Гистологически в этой стадии обнаруживают гиперкератоз, отек дермы, незначительное увеличение количества меланина. На поздних стадиях в коже видны многочисленные телеангиоэктазии, очаги атрофических изменений, трещины и язвы. Микроскопически выявляются выраженная атрофия эпидермиса, акантоз, гиперкератоз и отложение меланина. Одновременно наблюдаются фотофобия, слезотечение, потемнение и изъязвление роговицы. Очаги пигментной ксеродермы склонны к малигнизации — развитию в них злокачественной опухоли (меланомы).

Местный гипермеланоз в большинстве случаев является приобретенным патологическим процессом и чаще развивается на коже при эндокринных расстройствах — аденомах гипофиза, гипертиреоидизме, опухолях яичника, при беременности. Изолированный характер носит

меланоз толстой кишки, который развивается при заболеваниях, сопровождающихся запорами.

Меланоз Дюбрея — представлен гладкими темными пигментированными образованиями с нечеткими контурами, размером до 6 см, которые появляются у лиц пожилого возраста на коже туловища и лица. Пятна неравномерно окрашены (коричневые, серые с участками синего и черного цвета). В них значительно утолщен эпителий за счет акантотических разрастаний, в базальном слое которых видно множество гиперпигментированных меланоцитов. Встречается в коже, на слизистых оболочках носа, влагалища, прямой кишки, мочевого пузыря, бронхов. Часто завершается развитием меланомы.

Лентиго — одиночные пятна угольно-черного цвета, четко отграниченные от окружающей ткани; относятся также к группе местных приобретенных гипермеланозо, характеризуются увеличенным количеством меланоцитов в эпидермисе и в меньшей степени в дерме.

К местным гипермеланозам относят невус — порок развития. Состоит из так называемых невусных клеток.

Распространенный гипомеланоз развивается при эндокринных расстройствах (гипогонадизм, гипопитуитаризм), когда происходит угнетение гормональной регуляции синтеза меланина.

Первичный распространенный гипомеланоз называется альбинизмом. Это заболевание обусловлено генетически наследуемым отсутствием фермента тирозиназы. Меланин отсутствует в волосяных луковицах, эпидермисе и дерме, в сетчатке и радужной оболочке. Поэтому у лиц с этой патологией белая кожа, бесцветные волосы, красная радужная оболочка, у них выраженная фотобоязнь, блефароспазм, ожоги кожи при инсоляции.

К местным гипомеланозам относят очаговые депигментированные участки на коже, которые называются витилиго или лейкодерма. Они возникают на коже в результате действия некоторых химических веществ, нервно-трофических (лепра, сифилис), нейроэндокринных (сахарный диабет, гипопаратиреоз) и аутоиммунных (зоб Хашимото) нарушений меланогенеза, а также после воспалительных и некротических процессов на коже.

4. Нарушение обмена липидогенных пигментов.

Группу липидогенных пигментов составляют липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е, гемофусцин, цероид и липохромы.

Липофусцин — гликолипопротеид, в состав которого входят жиры (фосфолипиды, холестерин, нейтральные жиры, продукты окисления жирных кислот), аминокислоты, ферменты, флавиновые соединения и каротиноиды.

Липофусцин находят в клетках различных органов и тканей при старении, кахексии, гипоксии, недостаточности в организме белков, витаминов, а также в клетках злокачественных опухолей. В настоящее

время липофусцин относят к нормальным компонентам клетки, функцией его считают депонирование кислорода, а при гипоксии — обеспечение окислительного метаболизма. Считается, что увеличение количества липофусцина в клетке является адаптивным процессом, позволяющим клеткам нормально функционировать в условиях нарушенного окислительного метаболизма.

Липохромы -пигменты, окрашивающие в желтый цвет сыворотку крови, транссудат, жировую клетчатку, желтое тело яичников, кору надпочечников. По химическому строению являются окисленными каротиноидами.

Нарушение обмена липофусцина выражается обычно в избыточном его накоплении — липофусцинозе, который может быть первичным или вторичным.

Первичный (наследственный) липофусциноз характеризуется избирательным накоплении липофусцина в клетках одного органа или системы. Чаще встречаются наследственные заболевания с поражением центральной нервной системы.

Накопление липофусцина в клетках центральной нервной системы наблюдают при нейрональных липофусцинозах. Заболевания относятся к болезням накопления (тезаурисмозам) с аутосомно-рецессивным типом наследования. Морфологически в различных отделах и клетках нервной системы — ганглиозных, глиальных, эндотелиальных и перицитах — обнаруживают избыточное накопление липофусцина, баллонную дистрофию, разрушение нервных клеток, а в дальнейшем — демиелинизацию и разрушение аксонов.

Накопление липофусцина возможно в печени (Рис.6). В этих случаях развивается пигментный гепатоз или доброкачественная

Рис.6 Липофусцин в гепатоцитах.

Эти заболевания связывают с генетически обусловленной недостаточностью ферментов, обеспечивающих захват и глюкуронизацию билирубина в гепатоцитах. Нарушение пигментного обмена выражается

в преходящей желтухе. Пигментные гепатозы проявляются рядом клинических синдромов — Жильбера, Дабина-Джонсона и др.

Вторичный липофусциноз развивается при гипоксии, когда увеличивается потребность в кислороде, в старости и при истощающих заболеваниях, когда выражены нарушения окислительных процессов. В этих случаях размер паренхиматозных органов уменьшается, в них

прогрессирует склероз и липофусциноз — развивается бурая атрофия печени, миокарда, поперечнополосатой мускулатуры.

5. Нарушение обмена нуклеопротеидов

Нуклепротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот.

При нарушениях обмена нуклеопротеидов и избыточном образовании мочевой кислоты ее соли могут выпадать в тканях, что наблюдается при подагре, мочекаменной болезни и мочекислом инфаркте почек.

Подагра характеризуется периодическим выпадением в суставах мочекислого натрия, что сопровождается болевым приступом. У больных обнаруживается повышенное содержание солей мочевой кислоты в крови (гиперурикемия) и моче (гиперурикурия). Соли обычно откладываются в синовии и хрящах мелких суставов ног и рук, голеностопных и коленных суставов, в сухожилиях и суставных сумках, в хряще ушных раковин. Ткани, в которых выпадают соли в виде кристаллов или аморфных масс, некротизируются. Вокруг отложений солей и очагов некроза развивается воспалительная реакция со скоплением гигантских клеток. По мере увеличения отложений солей и разрастания вокруг них соединительной ткани периартикулярно, в ушных раковинах и других частях тела образуются подагрические шишки, суставы деформируются.

Изменения почек при подагре заключаются в скоплениях мочевой кислоты и солей мочекислого натрия в канальцах и собирательных трубках с обтурацией их просветов, развитии вторичных воспалительных и атрофических изменений (подагрические почки).

В большинстве случаев развитие подагры обусловлено врожденными нарушениями обмена веществ (первичная подагра), при этом велика роль особенностей питания, употребления больших количеств животных белков. Реже подагра является осложнением других заболеваний (вторичная подагра), таких, как нефроцирроз, болезни крови и др.

Мочекаменная болезнь может быть связана, прежде всего, с нарушением пуринового обмена, т.е. быть проявлением так называемого мочекислого диатеза. При этом в почках и мочевыводящих путях образуются ураты.

Мочекислый инфаркт встречается у новорожденных, проживших не менее 2-х суток, и проявляется выпадением в канальцах и собирательных трубках почек аморфных масс мочекислых натрия и аммония. Возникновение мочекислого инфаркта связано с интенсивным обменом в первые дни жизни новорожденного и отражает реакцию адаптации почек к новым условиям существования.

6. Нарушения обмена минералов (минеральные дистрофии).

Нарушения обмена кальция. Кальций входит в состав костей, зубов, ферментов, ионы Са участвуют в свертывании крови, синаптической передаче возбуждения, механизме сокращения мышц, регуляции проницаемости клеточных мембран, в механизмах секреции.

источник

Смешанные дистрофиихарактеризуются проявлениями нарушения обмена в паренхиме и строме органов. Смешанные дистрофии возникают при нарушении обмена сложных белков (хромопротеидов, нуклеопротеидов, липопротеидов) и минералов. Хромопротеиды- это окрашенные белки (эндогенные пигменты), которые играют важную роль в организме. Хромопротеиды делят на: гемоглобиногенные, протеиногенные и липидогенные пигменты.

Гемоглобиногенные пигменты(ферритин, гемосидерин, билирубин, гематины, гематоидин, порфирины) образуются при распаде эритроцитов и гемоглобина. Гемосидерин, ферритин и билирубин относятся к нормальным гемоглобиногенным пигментам, которые в определенном количестве содержится в организме в норме. При развитии патологии эти пигменты могут накапливаться в избыточном количестве. Гематины, гематоидин и порфирин в норме не встречаются в организме и могут появляться в тканях только в условиях развивающейся патологии.

При накоплении ферритинав крови развивается ферритинемия, в ткани ферритин полимеризуется в гемосидерин. Накопление гемосидерина в тканях и органах приводит к развитию гемосидероза, он может быть общим и местным.

Общий гемосидероз развивается при внутрисосудистом гемолизе эритроцитов, что наблюдается при болезнях системы крови (анемии, гемобластозы), интоксикациях гемолитическими ядами(бертолетова соль, хинин, сульфаниламиды, свинец), инфекционных болезнях(малярия, сепсис, бруцеллез, возвратный тиф), при переливании несовместимой группы крови и резус-конфликте. При общем гемосидерозе внешне органы приобретают ржавый оттенок. Кроме гемосидерина накапливаются ферритин и билирубин.

Местный гемосидероз развивается при внесосудистом гемолизе эритроцитов(в очагах кровоизлияний). Клиническое значение имеет гемосидероз легких, который развивается при хронической сердечной недостаточности в результате венозного застоя в малом круге кровообращения. Множественные диапедезные кровоизлияния приводят к накоплению гемосидерина и ферритина в клетках альвеолярного эпителия. Кроме того, гипоксия стимулирует коллагенсинтетическую активность фибробластов, в результате в легких нарастает склероз. Легкие становятся плотными на ощупь(индурация) и бурыми за счет накопления гемосидерина. Подобные изменения называют «бурой индурацией легких».

Гемохроматоз – избыточное накопление гемосидерина, обусловленное нарушением всасывания пищевого железа в тонком кишечнике(либо вследствие врожденного, либо приобретенного дефицита ферментов, обеспечивающих всасывание железа в кишечнике). Морфологически общий гемосидероз и гемохроматоз имеют много общих проявлений.

Нарушения обмена билирубинасвязаны с его образованием и выделением. Накопление билирубина в крови и тканях проявляется желтухой. Выделяют три вида желтух: надпеченочную (обусловлена усиленным внутрисосудистым гемолизом эритроцитов и повышенным накоплением не связанного с глюкуроновой кислотой билирубина, из-за большого содержания в крови билирубина нарушается захват его гепатоцитами с целью коньюгации его с глюкуроновой кислотой), печеночную(возникает при поражении гепатоцитов при гепатитах, гепатозах и циррозах, вследствие этого нарушается захват гепатоцитами билирубина и коньюгация его с глюкуроновой кислотой), подпеченочную(связана с нарушением оттока желчи по желчным путям при обтурации их просвета камнем или опухолью или сдавлением извне, в результате желчь начинает поступать в кровь через синусоидальный полюс гепатоцитов, позднее нарушается и сам процесс образования желчи).

К протеиногенным(тирозиногенным) пигментамотносятся меланин, адренохром, пигмент гранул энтерохромаффинных клеток. Пигмент меланинсинтезируется меланоцитами, которые находятся в дерме, базальном слое эпидермиса, сетчатке, радужке глаз, мягких мозговых оболочках. Адренохром находится в клетках мозгового вещества надпочечников. Пигмент гранул энтерохромаффинных клетокявляется производным триптофана и связан с синтезом серотонина и мелатонина. Энтерохромаффинные клетки содержатся в желудочно-кишечном тракте. Нарушение обмена меланина выражается в увеличении содержания меланина в тканях(гипермеланоз) и в уменьшении его содержания в тканях(гипомеланоз) вплоть до полного отсутствия(альбинизм). Нарушения обмена меланина могут носить распространенный характер(распространенный гипермеланоз и распространенный гипомеланоз) или ограничиваются небольшими участками(лентиго, меланоз Дюбрея, невус, витилиго).

Читайте также:  Алиментарная дистрофия как лечить

К липидогенным пигментамотносят липофусцин, пигмент недостаточности витамина Е, гемофусцин, цероид и липохромы. Все они сходны по физико-химическим свойствам, отличаются только локализацией, поэтому в широком смысле все эти пигменты именуют как липофусцины. Большое количество липофусцинов находят при старении, гипоксии, кахексии, недостаточности в организме белков и витаминов, а также в клетках опухолевой ткани. Нарушение обмена липофусцина выражается в его накоплении- липофусцинозе, который может быть первичным(наследственным) и вторичным. Накопление липофусцина в клетках ЦНС наблюдается при нейрональных липофусцинозах(ювенильных цереброзидлипофусцинозах). Характерно в различных отделах и клетках нервной системы- ганглиозных, глиальных, эндотелиальных и перицитах, обнаруживают избыточное скопление липофусцина, баллонную дистрофию, распад нервных клеток. Это проявляется прогрессирующей снижением интеллекта, вплоть до идиотии, двигательными расстройствами(судороги, парезы и параличи) и нарушением зрения.

Минеральные дистрофии развиваются при нарушении обмена минеральных веществ. Наиболее часто встречаются нарушения обмена кальция, фосфора, меди, калия и железа. При нарушении обмена кальцияразвиваются гипокальциемия и гиперкальциемия. Морфологическим выражением нарушения кальциевого обмена является кальциноз(обызвествление), которое классифицируется:

1) по механизму развития на метастатическое, дистрофическое и метаболическое,

2) по локализации на внутриклеточное, внеклеточное и смешанное,

3) по распространенности на системное и местное.

Метастатическое обызвествление (известковые метастазы) имеет системный (распространенный) характер и сопровождается отложением солей кальция в различных органах и тканях. Причиной его развития является гиперкальциемия, обу­словленная повышенным вымыванием кальция из депо (костей), пониженным выделением из организма, нарушением эндокрин­ной регуляции обмена кальция (при гиперпродукции паратгормона или недостатке кальцитонина, гипервитаминозе D). Поэтому метастатическое обызвествление встречается при по­вышенном разрушении костей (например, при миеломной болез­ни, множественных метастазах в кости различных опухолей, мно­жественных переломах, остеомиелите, при фиброзной остеодистрофии, аденомах околощитовидных желез, поражениях толстой кишки (дизентерия, хронические колиты другой этиологии), по­чек (хронический гломерулонефрит, пиелонефрит, поликистоз, дисплазия почек), гипервитаминозе D и др).

Соли кальция откладываются в различных органах и тканях организма, но наиболее часто они локализуются в почках, слизи­стой оболочке желудка, легких, миокарде и стенках артерий. Это обусловлено тем, что в почках, слизистой оболочке желудка и легких в результате особенностей их функции происходит още­лачивание среды (тканей), поэтому эти органы менее способны удерживать соли кальция в растворенном состоянии. В миокарде и стенках артерий отложение солей кальция обусловлено тем, что эти ткани относительно бедны СО2, препятствующим выпа­дению солей кальция в условиях омывания артериальной кро­вью.

Макроскопически органы изменяются мало. Микроскопиче­ски соли кальция интенсивно окрашиваются гематоксилином в синий цвет.

Дистрофическое обызвествление (или пет­рификация) характеризуется местным отложением солей кальция в омертвевшие или находящиеся в состоянии глубокой дистрофии ткани или ткани со сниженным обменом(хряще, сухожилиях, апоневрозах). Гиперкальциемия отсутствует. Основной причиной петрифика­ции является физико-химическое изменение подвергающихся не­крозу или дистрофии тканей. Это изменение определяет адсорб­цию солей кальция из крови и тканевой жидкости. Наибольшее значение имеют ощелачивание среды и усиление активности фосфатаз, освобождающихся из некротизированных тканей.

Петрификаты встречаются в различных органах и тканях, имеют белый цвет, каменистую плотность, иногда подвергаются оссификации. Наиболее часто петрификаты находят в очагах казеозного некроза при туберкулезе, сифилисе, в участках хрони­ческого воспаления, инфарктах, стенках артерий при атероскле­розе, в рубцовой ткани, например клапанах сердца при пороке, хрящах, погибших паразитах (эхинококкоз, трихинеллез), в ве­нозных тромбах (флеболиты) и др.

Метаболическое обызвествление (известко­вая подагра, интерстициальный кальциноз) может быть систем­ным (универсальным), когда известь откладывается по ходу сухо­жилий, фасций, апоневрозов, в мышцах, коже, подкожной осно­ве, нервах, сосудах, периартикулярной ткани, и местным (огра­ниченным), для которого характерно отложение солей кальция в виде известковых отростков в коже или подкожной основе ног или рук. Механизм развития метаболического обызвествления не­ясен. Главное значение придают нестойкости буферных систем (рН и белковые коллоиды), в связи с чем соли кальция не удер­живаются в крови и тканевой жидкости даже при невысокой кон­центрации. Значительную роль имеет наследственная чувстви­тельность тканей к кальцию — кальцергия, или кальцифилаксия.

Исходы отложения извести в органах и тканях неблагоприят­ны, так как известь не рассасывается, инкапсулируется, иногда в результате нагноения выделяется из организма.

Наиболее важным нарушением обмена фосфорно-кальциевого обмена является рахит, которое возникает вследствие гиповитаминоза D(вследствие дефицита ультрафиолетового облучения, недостаточное поступление витамина D с пищей, нарушение всасывания витамина D в кишечнике, повышенное потребление организмом витамина D. Механизм развития рахита связан с глубокими нарушениями обмена кальция и фосфора, костная ткань теряет свойство адсорби­ровать фосфат кальция. Связано это со снижением содержания в крови фосфора, понижением интенсивности окислительно-вос­становительных процессов в тканях, нарастанием ацидоза. При рахите происходит также глубокое нарушение белкового и жи­рового обменов, которое усугубляет нарушение формирования костной ткани.

Сущность изменений костей при рахите состоит в следующем: нарушается энхондральное окостенение (недостаточное превра­щение хряща в кость), отмечается избыточное образование хря­ща в зоне роста, развитие остеоидной ткани со стороны хряща, эндоста и надкостницы, недостаточное отложение извести.

При раннем рахите наиболее интенсивно поражают­ся растущие отделы скелета. В костях черепа в затылочно-теменных отделах возникают размягчения — краниотабес, в обла­сти лобно-теменных бугров образуются остеофиты (периостальные разрастания). Голова ребенка приобретает форму четырех­угольной башни (caput quadratum). Роднички большие, закрыва­ются поздно. В области грудинореберного сочленения появляют­ся утолщения, называемые рахитическими четками. Такие же утолщения обнаруживаются в области эпифизов трубчатых кос­тей, особенно четко они представлены на руках (рахитические браслетики). Трубчатые кости легко искривляются за счет ис­тончения коркового слоя диафизов, что обусловлено лакунарным рассасыванием кости. Иногда образуются микропереломы отдельных костных балок.

Дата добавления: 2014-01-20 ; Просмотров: 608 ; Нарушение авторских прав? ;

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

источник

К минеральным дистрофиям относят такие, при которых в тканях наблюдается отложение несвойственных им минеральных соединений, чаще всего извести, или камнеобразование в полых органах. Другим вариантом этого вида дистрофий является деминерализация костей.

Классификация.

Нарушения обмена минеральных веществ теоретически столь же многочисленны, сколько и сами минеральные вещества, однако, наиболее распространенными являются

  1. обызвествление,
  2. камнеобразование,
  3. мочекислый диатез (подагра),
  4. деминерализация костей.

Обызвествление делится на:

  • метастатическое,
  • дистрофическое (петрификация) и
  • метаболическое.

Камни подразделяют по из локализации. Бывают камни:

  • мочевыводящих путей,
  • желчевыводящих путей,
  • слюнных желез,
  • поджелудочной железы,
  • предстательной железы,
  • камни кишечника (копролиты),
  • камни бронхов (бронхолиты),
  • камни вен (флеболиты).

Классификация камней по химическому составу:

  • в мочевыводящих путях:
    1. ураты,
    2. фосфаты,
    3. оксалаты,
    4. цистиновые камни,
    5. смешанные;
  • в желчных путях:
    1. холестериновые,
    2. известковые,
    3. пигментные,
    4. смешанные.

Встречаемость.

Отложение минеральных соединений в стенках артерии встречается часто при атеросклерозе, в остальных случаях — довольно редко, чего нельзя сказать о камнеобразовании, которое наблюдается весьма часто. Так, например, не менее 50% мужчин в возрасте старше 40 лет, хотя бы один раз испытывали почечную колику, связанную с наличием камней в мочевыводящих путях. Не менее распространенными являются старческий и постменопаузальный остеопороз, сопровождающийся деминерализацией костей.

Условия возникновения.

  • метастатического — гиперкальциемия,
  • дистрофического — наличие некроттированных тканей или значительных по объему отложений фибрина,
  • метаболического — неизвестны.
  • повышенная концентрация какого-то вещества в крови и в секрете тех или иных желез (в моче),
  • задержка оттока секрета (мочи),
  • воспаление.

Последнее способствует камнеобразованию за счет того что 1) обеспечивает появление белковых матриц, на которых начинается формирование кристаллов и 2) при воспалении изменяется pH, что способствует выпадению в осадок кристаллов.

Условием возникновения подагры является нарушение пуринового обмена с образованием избы точных количеств мочевой кислоты (первичная подагра) или нарушение выведения ее почками (вторичная подагра). Первичная подагра нередко носит наследственных характер и связана с генетически обусловленными ферментопатиями. Вторичная подагра чаще всего бывает связана с хронической почечной недостаточностью.

Условия деминерализации костей:

  • пониженное поступление кальция в организм,
  • пониженное всасывание кальция в кишечнике,
  • сниженное содержание фосфатов в крови, сопровождающееся понижением содержания в ней кальция.

Механизмы возникновения.

Метастатическое обызвествление связано с избытком кальция в крови и отложением его углекислой соли — извести в тканях. Метастатическое обызвествление всегда носит распространенный характер. Возникновение дистрофического обызвествления связывают с повышением pH в некротизированных тканях и некоторыми другими факторами. Этот вид нарушения минерального обмена — всегда местный.

Метаболическое обызвествление (известковая подагра) носит распространенный характер. Его объясняют нестойкостью буферных систем крови, в результате чего кальций даже при обычной его концентрации в крови откладывается в тканях.

Камнеобразование, как правило, начинается со сгущения секрета, который таким образом начинает представлять собой насыщенный раствор тех или иных минеральных веществ. Роль белковой матрицы, вокруг которой начинают осаждаться эти вещества, нередко могут играть отшнуровавшиеся в результате расстройства кровообращения ворсинки слизистой оболочки. Процесс формирования камней протекает волнообразно, причем в разные периоды времени, что наиболее характерно, для мочевыводящих путей, могут осаждаться соли разных кислот. Это ведет к формированию слоистых камней смешанного строения. В отношении механизма развития гиперурикемии и появления тофусов при подагре существуют две противоположные гипотезы. Согласно первой первичным считается повышение содержания в крови мочевой кислоты, которая откладывается в околосуставных тканях и почках. Согласно второй гипотезе первичной является дезорганизация околосуставной соединительной ткани с образованием значительных количеств мочевой кислоты, а повышение ее содержания в крови и осаждение в почках — вторичными.

Деминерализация костей бывает связана с рахитом, вызванным недостатком в организме витамина D, с первичным (при опухолях паращитовидных желез) или вторичным (при хронической почечной недостаточности, при недостатке эстрогенов в крови в постменопаузальном периоде) гиперпаратиреозом и с некоторыми другими причинами.

Макроскопическая картина.

При метастатическом и метаболическом обызвествлении ткани, в которых отложилась известь, режутся с хрустом. На разрезе ткань выглядит инкрустированной мелкими известковыми вкраплениями.

Дистрофическому обызвествлению могут подвергаться участки некрогазированной ткани, старые тромбы, скопления излившейся в ткани крови. Такие обызвествленные гематомы, например под надкостницей большеберцовой кости или в яичке, могут симулировать опухоль. Наиболее частыми вариантами дистрофического обызвествления являются обызвествление атеросклеротических бляшек в артериях и обызвествление створок и заслонок клапанов сердца при ревматизме, которому предшествует дезорганизация соединительной ткани, составляющей их основу.

По внешнему виду камней нередко можно ориентировочно судить об их химическом составе. Так, фосфатные камни в мочевыводяших путях, выполняя чашечнолоханочную систему почки, имею т вид коралла, оксалатные камни обычно шаровидные и имеют вид тутовой ягоды с зернистой поверхностью, ураты — шаровидной формы с гладкой или шероховатой поверхностью. Холестериновые камни в желчных путях обычно небольшие, пирамидальной формы, легко режутся или раздавливаются ножом или ножницами, при погружении в воду плавают. Пигментные камни мелкие, пирамидальной формы, темно-коричневого цвета.

При подагре в околосуставных тканях, в мочке уха препуциальном мешке и в других участках формируются возвышающиеся над поверхностью кожи бугристые уплотнения — тофусы. На разрезе по виду и консистенции они напоминают отсыревший мел. Наиболее часто поражаются мелкие суставы стоп (особенно большого пальца) и кислей, локтевые суставы. В почках всегда встречаются уратные камни или песок.

Деминерализация костей может сопровождаться, но может и не сопровождаться их атрофией. Отмечается их повышенная гибкость. Нередко они легко режутся ножом или даже ножницами.

Микроскопическая картина.

Вкрапления извести в гистологическом препарате имеют обычно неправильную форму и интенсивно окрашиваются гематоксилином в насыщенный фиолетовый цвет. При массивных отложениях извести иногда для изготовления микропрепаратов приходится производить предварительную декальцинацию ткани.

Подагрические тофусы микроскопически имеют вид бесструктурных, окрашивающихся эозином масс с мелкими щелевидными пустотами на месте растворившихся при фиксации и проводке ткани кристаллов мочевой кислоты и ее солей. Эти массы окружены скоплением макрофагов, в том числе гигантских многоядерных клеток типа клеток инородных чел, пытающихся резорбировать эти массы.

Клиническое значение.

Распространенное мелкоочаговое обызвествление чаще всего клинически не проявляется и оказывается находкой при исследовании оперативно удаленных тканей или при посмертном исследовании. Очаги дистрофического обызвествления нередко, особенно при рентгенологическом исследовании, симулируют опухоли. Обызвествление атеросклеротических бляшек в артериях ведет к дальнейшей утрате их эластичности и обычно служит препятствием для операции эндоваскулярной баллонной дилятации этих артерий в случае их клинически значимого сужения. Отложение извести в уже измененных клапанах сердца ведет к еще большему нарушению их функции.

Камни в почках и железах, возникая часто на фоне воспаления, в дальнейшем способствуют поддержанию этого воспаления. За счет хронического нарушения оттока мочи или соответствующего секрета и давления на стенки органов камни способствуют их атрофии. Перемещаясь и закупоривая выводные протоки желез или мочеточники, они вызывают сильнейшие болевые приступы, что особенно выражено при почечной и слюнной колике. Закупорка камнями крупных внепеченочных протоков ведет к развитию механической желтухи. Закупорка каловыми камнями кишечника может привести к его непроходимости, а закупорка ими просвета червеобразного отростка нередко инициирует развитие острого аппендицита. Наконец, камень в полом органе, например, в желчном пузыре или кишке, может вызвать пролежень в его стенке и перфорацию.

Подагра проявляется артритами и бурситами, сопровождающимися мучительными болями, в последующем — нарушением подвижности в суставах и инвалидизацией больного. Осложнения вынужденного хронического лечения таких больных кортикостероидами нередко раньше, чем сама подагра, приводят к драматичным последствиям. Поражение почек при подагре помимо классической картины почечнокаменной болезни проявляется нефросклерозом (подагрически сморщенная почка) с развитием хронической почечной недостаточности.

Деминерализация костей приводит к их хрупкости и возникновению переломов при незначительной нагрузке на кость. Характерными при этом бывают переломы шейки бедренной кости, ребер, компрессионные переломы тел позвонков.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

источник

Минералы в организме участвуют в построении структур клеток и тканей, входят в состав витаминов, ферментов гормонов, белков и пигментов. Принимают активное участие в обменных процессах. Их отсутствие в организме вызывают различные болезни и синдромы.

Читайте также:  Алиментарная дистрофия блокадного ленинграда

Особенностью современного развития учения о микроэлементозах считается проблема загрязнения окружающей среды промышленными выбросами. Наиболее часто встречаются нарушения обмена кальция, фосфора, меди, калия, железа, йода.

Кальциноз – нарушение обмена кальция в организме в виде гипокальциемии и гиперкальциемии (в крови 10-12 мг%; 0,25-0,3 ммоль/л).

Регуляция кальция в организме осуществляется

— паратиреоидным гормоном (паращитовидная железа)

— кальцитонином (щитовидная железа)

В основе морфологических проявлений кальциноза лежит выпадение солей кальция из растворимого состояния и отложение его в клетках и межклеточном веществе.

В клетках – лизосомы, митохондрии;

Вне клеток – глюкозоамингликаны основного вещества, эластические и коллагеновые волокна.

Классификация кальцинозов (виды):

По механизму развития обызвествление:

Метастатический кальциноз – отложение фосфатов кальция в органах и тканях при гиперкальциемии и ощелачивании среды. Чаще всего в органах выделяющие кислоты:

— в стенках артерии (омывание кровью, богатой кислородом)

Макроскопически органы не изменены.

Микроскопически отложение солей кальция обнаруживает в митохондриях, фаголизосомах, по ходу мембран, в коллагеновых и эластических волокнах.

— гиперпродукция паратгормона, недостаток кальцитонина приводит к вымыванию солей кальция из костей, миеломная болезнь, метастазы опухолей в кости, остеомиелит, хронические колиты, хронические гломерулонефриты – все эти болезни и состояния приводят к гиперкальциемии.

Дистрофический кальциноз (петрификация) – местное отложение фосфатов кальция в омертвевшие ткани или в ткани с глубокой дистрофией. Условием является ощелачивание некротизированных тканей и усиление активности фосфатаз, освобожденных из погибших тканей.

— макроскопически петрификаты белого цвета в органах и тканях;

— микроскопически соли кальция в виде инкрустаций омертвевшей ткани до массивных плотных кальцификатов, окруженных фиброзной тканью.

— очаги туберкулеза, сифилиса, стенки артерий при атеросклерозе, в тромбах (флеболиты) и т.д.

Метаболический кальциноз (известковая подагра, интерстициальный кальциноз) – местный или системный кальциноз с невыясненными причинами и механизмами. Кальцификаты обнаруживаются по ходу сухожилий, фасций, в мышцах под кожей, в нервах, сосудах (системные отложения); кальциевые сростки в коже, под кожей ног или рук (местные отложения). Исходы неблагоприятные – кальцификаты не рассасываются, инкапсулируются, иногда нагнаиваются.

Рахит – нарушение фосфорно-кальциевого обмена при гипо- или авитаминозе Д; приводит к нарушению обызвествления остеоидной ткани. У детей нарушается рост и формирование костной системы: кранеотабес, квадратный череп, рахитические четки, рахитические браслеты, куриная грудь, искривление позвоночника, костей голени.

Различают – ранний рахит (от 3 мес. до 1 года);

— вит – Д – независимый рахит;

Нарушение обмена меди.

Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия, гепатолентикулярная дегенерация) возникает при нарушении обмена меди, Наследуется по аутосомно-рецессивному типу; встречаются семейные и спорадические случаи. Нарушается образования церулоплазмина – белка содержащего медь и обладающего свойством фермента оксидазы. Медь в избытке откладывается в тканях и органах; в печени, головном мозге, почках, поджелудочной железе, яичках, роговице. Избыток меди ведет к гибели клеток, т.к. угнетает активность окислительных процессов.

— макро- и микроскопически в печени пигментный цирроз, в головном мозге стазы, кровоизлияния, периваскулярный отек (чечевидные ядра, хвостатое тело, бледный шар, кора).

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Только сон приблежает студента к концу лекции. А чужой храп его отдаляет. 8703 — | 7456 — или читать все.

195.133.146.119 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)

очень нужно

источник

О смешанных дистрофиях говорят в тех случаях, когда проявления нарушенного метаболизма выявляются как в паренхиме, так и строме, стенке сосудов органов и тканей.

Хромопротеиды – окрашенные белки, или эндогенные пигменты, играют важную роль в организме. С помощью гемоглобина и цитохромов осуществляется дыхание, с помощью хромопротеидов происходит выработка секретов (желчь) и инкретов (серотонин), защита организма от воздействия ультрафиолетового излучения (меланин), пополнение запасов железа (ферритин), баланс витаминов (липохромы) и т.д. Обмен пигментов регулируется вегетативной нервной системой, эндокринными железами, он тесно связано с функцией органов кроветворения и системы моноцитарных фагоцитов.

В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты ферритин, гемосидерин и билирубин. В патологических условиях гемолиз может быть резко усилен. В этих условиях может появляться ряд новых пигментов: гематоидин, гематины, порфирин.

-гемоглобин – железопротеид, содержит двухвалентное железо

-ферритин – железопротеид, в составе двухвалентное железо. В норме обладает дисульфидным мостиком. При недостатке кислорода происходит восстановление ферритина в активную форму SH-ферритин, который обладает вазопаралитическим и гипотензивными действиями.

-гемосидерин – полимер ферритина.

-билирубин – желчный пигмент. Не содержит железа, представлен красно-желтыми кристаллами.

-гематоидин – не содержащий железа пигмент, кристаллы которого имеют вид ярко-оранжевых ромбических пластинок или иголок. Возникает при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, но при гибели клеток оказывается свободно лежащим среди некротических масс.

-гематины – окисленная форма гема. Имеют вид темно-коричневых или черных ромбовидных кристаллов или зерен, содержат железо в связанном состоянии.

а) гемомеланин (малярийный пигмент). Возникает из простетичской части гемоглобина под влиянием плазмодиев малярии, паразитирующих в эритроцитах. При разрушении эритроцитов малярийный пигмент попадает в кровь и подвергается фагоцитозу макрофагами селезенки, печени, костного мозга и т.д.

б) солянокислый гематин – гемин – пигмент эрозии и язв желудка. Область дефекта слизистой приобретает буро-черный цвет.

в) формалиновый пигмент – в виде черно-коричневых игл или гранул встречается в тканях при фиксации их в кислом формалине

-Порфирины – предшественники простетической части гемоглобина, имеют гем и тетрапиррольное колько (но без железа).

Железосодержащие пигменты выделяют с помощью окраской гематоксилином-эозином (окрашивание в оранжевый) и с помощью окраски по Перлсу (с образованием берлинской лазури).

Наблюдается избыточное образование гемосидерина, однако, обнаруживаются почти все гемоглобиногенные пигменты.

Общий или распространенный гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярный гемолиз) и встречается при болезнях системы кроветворения (Анемии, гемобластозы), интоксикациях гемолитическими ядами, некоторых инфекционных заболеваниях и т.д. Обломки эритроцитов, гемоглобин идут на построение гемосидерина. Появляется большое число сидерофагов, которые не успевают поглощать гемосидерин, загружающий межклеточное вещество. В результате коллагеновые и эластические волокна пропитываются железом. Селезенка, печень, костный мозг и лимфатические узлы при этом становятся ржаво-коричневыми.

При местном гемосидерозе наблюдается экстраваскулярное разрушение эритроцитов. Примером может служить обычный синяк.

Первичный гемохроматоз – самостоятельное заболевание из группы болезней накопления. Передается доминантно-аутосомным путем и связано с наследственным дефектом ферментов тонкой кишки, что ведет к повышенному всасыванию пищевого железа, которое в виде сидерина откладывается в большом количестве в органах. Одновременно в органах растет содержание ферритина, меланина. Основные симптомы: бронзовая окраска кожи, пигментный цирроз печени, пигментная кардиомиопатия с нарастающей недостаточностью.

Вторичный гемохроматоз – заболевание, развивающееся при приобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа, что ведет к распространенному гемосидерозу.

Характеризуется повышенным образование билирубина в связи с увеличенным распадом эритроцитов. Вследствие недостаточности захвата билирубина гепатоцитами его уровень в крови остается повышенным. Наблюдается при инфекциях (сепсис, малярия, возвратный тиф) и интоксикациях (гемолитические яды), при аутоиммунных заболеваниях. Может развиваться и при массивных кровоизлияниях, геморрагических инфарктах.

Возникает при поражении гепатоцитов, в результате чего нарушается захват ими билирубина, конъюгация его с глюкуроновой кислотой и экскреция. Наблюдается при остром и хроническом гепатитах, циррозах печени, медикаментозных повреждениях, беременности.

Связана с нарушением проходимости желчных протоков, что затрудняет экскрецию и определяет регургитацию желчи. Развивается при обтурации протоков камнями, при опухолях.

При застое желчи в печени возникают очаги некроза с последующим замещением их соединительной тканью и развитием цирроза (вторичный билиарный цирроз).

Характерны порфиринемия и порфиринурия, резкое повышение чувствительности к ультрафиолетовым лучам.

Приобретенная порфирия наблюдается при интоксикациях (свинец, сульфазол, барбитураты), авитаминозах (пеллагра), некоторых заболеваниях печени. Отмечаются нарушения функций нервной системы, повышенная чувствительность к свету, нередко развивается желтуха, пигментация кожи, в моче обнаруживаются порфирины.

Врожденная порфирия – редкое наследственное заболевание. При нарушении синтеза порфирина в эритробластах развивается эритропоэтическая форма (гемолитическая анемия, поражение ЦНС и ЖКТ, коричневые зубы, кости, желто-красная моча), а при нарушении синтеза порфирина в гепатоцитах – печеночная форма порфирии (печень увеличена, серо-коричневого цвета, в ожиревших гепатоцитах – отложения порфиринов и гемосидерина).

Повышение содержания ферритина в крови. Вызывает сосудистый коллапс из-за нарушения дисульфидного мостика.

Повышенное содержание свободного гемоглобина в плазме крови, указывает на гемолиз.

К протеиногенным пигментам относятся:

Буро-черный пигмент, с которым у человека связана окраска кожи, волос, глаз. Синтез происходит в меланоцитах, имеющих нейроэктодермальное происхождение.

-пигмент гранул энтерохромаффинных клеток

Накопление этих пигментов служит проявлением ряда заболеваний.

Нарушение заключается в усиленном образовании меланина.

-кахектическая меланодермия – возникает при изнуряющих заболеваниях

— авитаминозная меланодермия – пеллагра, скорбут

— токсическая – отравления углеводородами

— эндокринная – при болезни Аддисона. Обусловлен поражением надпочечников (туберкулезной или опухолевой природы). В ответ на уменьшение адреналина в крови усиливается продукция АКТГ, который стимулирует синтез меланина.

— врожденная – пигментная ксеродерма. Связана с повышенной чувствительностью кожи к УФ и выражается в пятнистой пигментации кожи с явлениями гиперкератоза и отека.

-меланоз толстой кишки. Встречается у людей, страдающих хроническим запором, сахарном диабете, гипертиреоидизме.

-невусы. Пигментные пятна. Относительные пороки развития кожи.

а) распространенный гипомеланоз – альбинизм. Связан с наследственной недостаточностью тирозиназы. Проявляется отсутствием меланина в волосяных луковицах, эпидермисе, дерме, сетчатке и радужке.

б) очаговый гипомеланоз – витилиго (лейкодерма). Возникает при нарушении нейроэндокринной регуляции меланогенеза (лепра, гиперпаратиреоидизм), образовании антител к меланину, воспалительных и некротических поражениях кожи.

-липофусцин — гликопротеид, представлен зернами золотистого или коричневого цвета. Липопигмент паренхиматозных и нервных клеток.

-пигмент недостаточности витамина Е

Развивается в старости, при истощающих заболеваниях, ведущих к кахексии, при повышении функциональной нагрузки (липофусциноз миокарда при пороке сердца, печени – при язвенной болезни желудка), при злоупотреблении анальгетиками, при недостаточности витамина Е.

б) первичный (наследственный) липофусциноз

Избирательное накопление пигмента в клетках определенного органа или системы. Проявляется в виде наследственного гепатоза или доброкачественной гипербилирубинемии (синдром Жильбера) с избирательным липофусцинозом гепатоцитов, а также нейронального липофусциноза (синдром Кафа), когда пигмент накапливается в нервных клетках.

Липопигмент мезенхимальных клеток, главным образом, макрофагов. Образование цероида в условиях патологии чаще всего отмечается при некрозе тканей. Образуется в макрофагах путем гетерофагии при резорбции липидов.

Липиды, в которых присутствуют каротиноиды, являющиеся источником витамина А.

В условиях патологии может наблюдаться избыточное накопление липохромы.

Нуклеопротеиды построены из белка и нуклеиновых кислот – ДНК и РНК. ДНК выделяется с помощью метода Фельгена, РНК – метода Браше. Эндогенная продукция и поступление нуклеопротеидов с пищей уравновешивается их распадом и выведением в виде конечных продуктов обмена – мочевой кислоты и ее солей.

При нарушениях обмена нуклеопротеидов и избыточном образовании мочевой кислоты ее соли могут выпадать в тканях.

Характеризуется периодическим выпадением в суставах мочекислого натрия, что сопровождается болевым приступом. У больных обнаруживается гиперурикемия повышенное содержание солей мочевой кислоты в крови) и моче (гиперурикурия). Соли обычно откладываются в синовии и хрящах мелких суставов рук и ног. Вокруг отложений солей возникает воспалительная реакция, возможен некроз тканей.

Изменения почек заключаются в скоплении мочевой кислоты и солей мочекислого натрия в канальцах и собирательных трубочках с обтурацией их просвета, развитии воспалительных реакций.

В почках и мочевыводящих путях образуются преимущественно ли исключительно ураты.

Встречается у новорожденных, проявляется выпадение в канальцах и собирательных трубочках почек аморфных масс мочекислых натрия и аммония. Отложения солей выглядят на разрезе почек в виде желто-красных полос, сходящихся у сосочков мозгового слоя почки.

Кальций связан с процессами проницаемости клеточных мембран, возбудимости нервно-мышечных приборов, свертывания крови, регуляции кислотно-основного состояния, формирования скелета и т.д.

Кальций абсорбируется с пищей в виде фосфатов в верхнем отрезке тонкой кишки, кислая среда которой обеспечивает всасывание. Большое значение для абсорбции имеет витамин D,который катализирует образование растворимых фосфорных солей кальция.

Вымывание кальция, нарушение обмена витамина D.

2) обызвествление (кальциноз, известковая дистрофия)

В его основе лежит выпадение солей кальция из растворенного состояния и отложение их в клетках или межклеточного веществе. Матрицей обызвествления могут быть митохондрии и лизосомы клеток, гликозаминогликаны основного вещества, коллагеновые или эластические волокна.

Основная причина – гиперкальциемия, связанная с усиленным выходом солей кальция из депо, пониженным их выведением из организма, нарушением эндокринной регуляции (гиперпродукция паратгормона, недостаток кальцитонина). Поэтому возникновение известковых метастазов отмечают при разрушении костей, остеомаляции, поражении толстой кишки и почек, избыточном введении в организм витамин D.

Наиболее часто выпадают в легких, слизистой желудка, почках, миокарде, стенке артерий. Это объясняется тем, что легкие, желудок и почки выделяют кислые продукты и их ткани имеют повышенный рН, а значит, менее способны удерживать соли кальция в растворе. В миокарде и стенке артерий кальций откладывается потому, что их ткани омываются артериальной кровью, значит, бедны углекислотой.

Иногда на поверхности разреза органа видны беловатые плотные частицы.

Отложения солей имею местный характер. Обычно обнаруживаются в омертвевших тканях или тканях, находящихся в состоянии глубокой дистрофии. Гиперкальциемия отсутствует. Происходит ощелачивание среды и усиление активности фосфатаз, высвобождающихся из некротизированных тканей.

Гиперкальциемии нет, дистрофии/некроза/склероза тоже нет.

Исход, как правило, неблагоприятен

Ярко проявляется при гепато-церебральной дистрофии или болезни Вильсона-Коновалова. При этом наследственном заболевании медь депонируется в печени, мозг, почках, роговице (патогномично кольцо Кайзера-Флейшера – зеленовато-бурое по периферии роговицы), поджелудочной железе, яичках и т.д. Развиваются цирроз печени, содержание меди в плазме крови понижено, а в моче – повышено.

Гиперкалиемия отмечается при болезни Аддисона, связано с поражением коры надпочечников, гормоны которых контролируют электролитный баланс.

Гипокалиемия ведет к периодическому параличу – наследственному заболеванию, проявляющемуся приступами слабости.

Нарушения обмена гемоглобиногенных пигментов — типичный пример нарушения обмена железа.

Камни – конкременты – плотные образования, свободно лежащие в полостных органах или выводных протоках желез.

а) нарушения обмена минералов, жиров, нуклеопротеидов

г) воспалительные процессы

Застой и нарушение секреции ведут к увеличения концентрации веществ и осаждению их из раствора, чему способствует усиление реабcорбции и сгущение секрета. При воспалении создаются белковые вещества, что является матрицей, на которую откладываются соли.

источник