Меню Рубрики

Паренхиматозные дистрофии общая характеристика

КЛАССИФИКАЦИЯ ДИСТРОФИЙ.

МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ ДИСТРОФИЙ.

ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ДИСТРОФИЙ.

ДИСТРОФИЯ – это патологический процесс, отражающий нарушение обмена веществ в организме. Дистрофия характеризуется повреждением клеток и межклеточного вещества, в результате чего изменяется функция органа. В основе дистрофии лежит нарушение трофики, то есть комплекса механизмов, обеспечивающих метаболизм и сохранность структуры клеток и тканей. Трофические механизмы делят на клеточные и внеклеточные. Клеточные механизмы обеспечиваются самой структурой клетки и ее саморегуляцией. Поэтому каждая клетка осуществляет свойственную ей функцию. Внеклеточные механизмы включают в себя:

· систему транспорта продуктов метаболизма (кровяное и лим­фа­тическое микроциркуляторное русло);

· систему межклеточных структур мезенхимы;

· систему нейроэндокринной регуляции обмена веществ.

1. ИНФИЛЬТАЦИЯ: в клетку с кровью поступают свойственные ей вещества, но в большем, чем в норме, количестве (холестерин при атеросклерозе).

2. ИЗВРАЩЕННЫЙ СИНТЕЗ: в клетке и межклеточном веществе образуются аномальные, то есть не свойственным этим клеткам вещества (в клетках синтезируется белок амилоид, которого в норме нет).

3. ТРАНСФОРМАЦИЯ: вместо продуктов одного вида обмена веществ образуются вещества, свойственные другому виду обмена (белки трансформируются в жиры или углеводы).

4. ДЕКОМПОЗИЦИЯ, или ФАНЕРОЗ: дистрофия развивается в результате распада сложных химических соединений, из которых состоят клеточные или межклеточные структуры (распад мембран, состоящих из жиробелковых комплексов, приводит к образованию в клетке избытка белков или жиров).

1. В зависимости от нарушенного вида обмена:

2. В зависимости от локализации дистрофии в паренхиме или строме:

3. По признаку распространенности:

4. В зависимости от причин:

Эти дистрофии возникают в клетках. Среди них выделяют белковые, жировые, углеводные дистрофии.

БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ. Их сущность состоит в том, что под влиянием патогенного фактора белки клетки уплотняются или становятся жидкими (причины: гипоксия, инфекции). Белковые дистрофии могут быть ОБРАТИМЫМИ и НЕОБРАТИМЫМИ.

1. ЗЕРНИСТАЯ ДИСТРОФИЯ: в клетках сердца, печени, почек. Органы набухшие, тусклые, на разрезе как вареное мясо. Его еще называют МУТНЫМ НАБУХАНИЕМ. Происходит ОБРАТИМОЕ УПЛОТНЕНИЕ БЕЛКА. Цитоплазма выглядит зернистой.

2. ГИАЛИНОВО-КАПЕЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ (НЕОБРАТИМАЯ, более тяжелый вид дистрофии): встречается в почках, печени, реже в миокарде. Глубоко изменяется белок, происходит его коагуляция, он уплотняется, сливается в капли. Функции органов при этой дистрофии значительно нарушаются. Встречается при гломерулонефритах, нефропатии, алкогольном циррозе.

3. ГИДРОПИЧЕСКАЯ ДИСТРОФИЯ (МОЖЕТ БЫТЬ ОБРАТИМОЙ, но чаще клетка гибнет): связана с нарушением белково-водного обмена. Возникает в эпителии кожи, кишечника, клетках печени, почек, сердца, коре надпочечников. Повышается проницаемость клеточных мембран, в клетку поступает вода, и образуются вакуоли. В ней повышается онкотическое давление. Клетка погибает. Внешний вид органов мало изменен. Функция органа значительно снижена.

ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ (ЛИПИДОЗЫ). Нарушение жирового обмена заключается в накоплении жира необычного для данных клеток состава или в тех клетках, в которых в норме жира нет. Жировые дистрофии чаще развиваются в сердце, печени и почках. Главная причина этих дистрофий – ГИПОКСИЯ. При всех заболеваниях, сопровождающихся гипоксией, в сердце, печени и почках развивается жировая дистрофия (при таких заболеваниях, как ишемия сердца, пороки; пневмонии, туберкулез, эмфизема легких, инфекции). Если причина, вызвавшая дистрофию, ликвидирована быстро, то возможно ВОССТАНОВЛЕНИЕ СТРУКТУР КЛЕТОК. В противном случае клетки погибают, развивается СКЛЕРОЗ ОРГАНА и нарушается его функция. Механизмы развития жировых дистрофий идентичны механизмам развития белковых дистрофий. Жировая дистрофия миокарда чаще развивается в результате декомпозиции. Сердце дряблое, миокард тус­к­лый, на эндокарде желтые поперечные полоски. Такое сердце называют «тигровое сердце». Жировая дистрофия печени развивается по механизму инфильтрации. При инфекции и интоксикации (гепатит) преобладает дистрофия почек чаще по типу инфильтрации, но может быть и декомпозиция. Почки при жировой дистрофии увеличены, дряблые, на их поверхности серо-желтый крап.

УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ. Нарушения обмена углеводов связаны с накоплением в тканях и клетках белково-полисахаридных комплексов; или с образованием этих веществ в клетках, где их нет в норме; или с изменением их химического состава. Наиболее важное значение имеет нарушение обмена гликогена, так как оно связано с развитием сахарного диабета. Больше всего гликогена в печени и мышцах. При сахарном диабете уменьшается количество инсулина, и в крови повышается содержание глюкозы. Уменьшение гликогена в печени приводит к инфильтрации липидами гепатоцитов — развивается жировая дистрофия. А большое количество глюкозы в моче приводит к инфильтрации эпителия почечных канальцев. Эпителий почечных канальцев повреждается или гибнет. Глюкопротеиды входят в состав многих веществ, в том числе слизистых (муцин, мукоиды). При нарушении обмена глюкопротеидов эти вещества накапливаются в эпителии желез и густой слизью закрывают их протоки. Железы растягиваются, превращаются в полости, заполненные слизью. Эпителий желез погибает, а слизистая атрофируется. Причиной нарушения обмена глюкопротеидов является воспаление слизистых оболочек.

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Для студентов недели бывают четные, нечетные и зачетные. 9272 — | 7387 — или читать все.

источник

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ДИСТРОФИИ

Определение.Дистрофия (от греч. dis – нарушение и trорhе – питаю) – патологический процесс, в основе которого лежит нарушение тканевого (клеточного) обмена, ведущее к структурным изменениям. Поэтому дистрофии рассматриваются как один из видов повреждения.

Непосредственной причиной развития дистрофий являются нарушения как клеточных, так и внеклеточных механизмов, обеспечивающих трофику.

1. Расстройства ауторегуляции клетки, ведущие к энергетическому дефициту и нарушению ферментативных процессов в клетке. В таком случае ферментопатии, или энзимопатии (приобретенные или наследственные) становятся основным патогенетическим звеном и выражением дистрофии.

2. Нарушения функции транспортных систем обеспечивающих метаболизм и структурную сохранность тканей (клеток), вызывают гипоксию, которая является ведущей в патогенезе дисциркуляторных дистрофий.

3. При расстройствах эндокринной или нервной регуляции трофики можно говорить – о нервных или церебральных дистрофиях.

Особенности патогенеза внутриутробных дистрофий определяются непо­средственной связью их с болезнями матери. В исходе при гибели части зачатка органа или ткани может развиться необратимый порок развития.

При дистрофиях в клетке и (или) межклеточном веществе накапливаются различные продукты обмена (белки, жиры, углеводы, минералы, вода), которые характеризуются количественными или качественными изменениями в результате нарушения ферментативных процессов.

Морфогенез. Среди механизмов, ведущих к развитию дистрофий, различают инфильтрацию, декомпозицию (фанероз), извращенный синтез и трансформацию.

Инфильтрация – избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки или межклеточное вещество с последующим их накоплением, в связи с недостаточностью ферментных систем, метаболизирующих эти продукты. Например: инфильтрация грубодисперсными белками эпителия проксимальных канальцев почек при нефротическом синдроме, инфильтрация холестерином и липопротеидами интимы аорты и крупных артерий при атеросклерозе.

Декомпозиция (фанероз) – распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нарушению тканевого (клеточного) обмена и накоплению продуктов нарушенного обмена в ткани (клетке).

Извращенный синтез – это синтез в клетках или в тканях веществ, не встречающихся в них в норме.

Трансформация – образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов, которые идут на построение белков, жиров и углеводов. Такова, например, трансформация компонентов жиров и углеводов в белки, усиленная полимеризация глюкозы в гликоген.

Инфильтрация и декомпозиция – ведущие морфогенетические механизмы дистрофий – часто являются последовательными стадиями в их развитии.

Классификация дистрофий. Выделяют следующие виды дистрофий:

I. В зависимости от преобладания морфологических изменений в специализированных элементах паренхимы или строме и сосудах: 1) паренхиматозные; 2) стромально-сосудистые; 3) смешанные.

II. По преобладанию нарушений того или иного вида обмена: 1) белковые; 2) жировые; 3) углеводные; 4) минеральные.

III. В зависимости от влияния наследственных факторов: 1) приобретенные; 2) наследственные.

IV. По распространенности процесса: 1) общие; 2) местные.

Определение.Паренхиматозные дистрофии – проявления нарушений обмена в высокоспециализированных в функциональном отношении клетках паренхиматозных органов.

В зависимости от нарушений того или иного вида обмена паренхиматоз­ные дистрофии делят на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные.

К паренхиматозным диспротеинозам относят гиалиново-капельную, гидропическую и роговую дистрофии.

Гиалиново-капельная дистрофия.При гиалиново-капельной дистрофии в цитоплазме появляются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки; при этом происходит деструкция ультраструктурных элементов клетки. В ряде случаев гиалиновокапельная дистрофия завершается фокальным коагуляционным некрозом клеткой. Этот вид диспротеиноза часто встречается в почках, редко – в печени и совсем редко – в миокарде.

В почках при микроскопическом исследовании накопление гиалиновых капель определяется в нефроцитах. При этом наблюдается деструкция митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки. В основе гиалиново-капельной дистрофии нефроцитов лежит недостаточность вакуолярно-лизосомального аппарата эпителия проксимальных канальцев, в норме реабсорбирующего белки. Поэтому этот вид дистрофии нефроцитов очень часто встречается при нефротическом синдроме. Внешний вид почек не имеет каких-либо характерна черт, он определяется прежде всего особенностями основного заболевания (гломерулонефрит, амилоидоз).

В печени при микроскопическом исследовании в гепатоцитах находят гиалиноподобные тельца (тельца Мэллори), которые состоят из фибрилл особого белка – алкогольного гиалина. Образование это белка и телец Мэллори служит проявлением извращенной белково-синтетической функции гепатоцита, что встречается постоянно при алкогольном гепатите и сравнительно редко при первичном билиарном и индийском детском циррозах, гепатоцеребральной дистрофии (болезни Вильсона–Коновалова). Внешний вид печени характерен для тех ее заболеваний, при которых встречается гиалиново-капельная дистрофия.

Исход гиалиново-капельной дистрофии неблагоприятен: она завершается некрозом клетки. С гиалиново-капельной дистрофией эпителия почечных канальцев связаны появления в моче белка (протеинурия) и цилиндров (цилиндрурия), потеря белков плазмы (гипопротеинемия), нарушение ее электролитного баланса. Гиалиново-капельная дистрофия гепатоцитов может является морфологической основой нарушений многих функций печени.

Гидропическая дистрофия.Гидропическая (водяночная, вакуодльная) дистрофия характеризуется появление в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Она наблюдается чаще в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах, мышечных и нервных клетках и клетках коры надпочечников.

Микроскопическая картина: паренхиматозные клетки увеличены в объеме, цитоплазма их заполнена вакуолями, содержащими прозрачную жидкость. Ядро смещается на периферию, иногда вакуолизируется или сморщивается. Прогрессирование этих изменений приводит к распаду ультраструктур клетки и переполнению клетки водой. Клетка превращается в заполненные жидкостью баллоны или в огромную вакуоль, в которой плавает пузырьковидное ядро. Такие изменения клетки, которые по существу являются выражением фокального колликвационного некроза, называют баллонной дистрофией.

Внешний вид органов и тканей мало изменяется при гидропической дистрофии, она обнаруживается обычно под микроскопом.

Механизм развития гидропической дистрофии отражает нарушение водно-электролитного и белкового обмена, ведущие к изменению коллоидноосматического давления в клетке. Большую роль играет нарушение проницаемости мембран клетки, сопровождающееся их распадом. Это ведет к закислению цитоплазмы, активации гидролитических ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные связи с присоединением воды.

Причины развития: в почках– это повреждение гломерулярного фильтра (гломерулонефрит, амилоидоз, сахарный диабет), в печени гидропическая дистрофия возникает при вирусном и токсическом гепатитах и нередко является причиной печеночной недостаточности. Причиной гидропической дистрофии эпидермиса может быть инфекция (оспа), ожоги.

Исход гидропической дистрофии, как правило, неблагоприятный; она завершается фокальным или тотальным некрозом клетки. Функция органов и тканей при гидропической дистрофии резко страдает.

Роговая дистрофия.Роговая дистрофия, или патологическое ороговение, характеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) или образованием рогового вещества там, где в норме его не бывает (патологическое ороговение на слизистых оболочках, или лейкоплакия; образование «раковых жемчужин» в плоскоклеточном раке). Процесс может быть местным или распространенным.

Причины роговой дистрофии: нарушение развития кожи, хроническое воспаление, вирусные инфекции, авитаминозы и др. Исход может быть при устранении причины в начале процесса возможно восстановление ткани, однако в далеко зашедших случаях наступает гибель клеток. Значение роговой дистрофии определяется ее степенью, распространенностью и длительностью. Длительно существующее патологическое ороговение слизистой оболочки (лейкоплакия) может явиться источником развития раковой опухоли. Врожденный ихтиоз резкой степени, как правило, несовместим с жизнью.

Примерами наследственных дистрофий, связанных с нарушением внутриклеточного обмена аминокислот, являются цистиноз, тирозиноз, фенилпировиноградная олигофрения (фенилкетонурия).

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ (ЛИПИДОЗЫ)

В цитоплазме клеток содержатся в основном липиды, которые образуют с белками сложные лабильные жиробелковые комплексы – липопротеиды. Эти комплексы составляют основу мембран клетки. Липиды вместе с белками являются составной частью и клеточных ультраструктур. Помимо липопротеидов, в цитоплазме встречаются и нейтральные жиры.

Для выявления жиров используют срезы нефиксированных замороженных или фиксированных в формалине тканей. Гистохимически жиры выявляются с помощью ряда методов: судан III и шарлах окрашивают их в красный цвет, судан IV и осмиевая кислота – в черный, сульфат нильского голубого окрашивает жирные кислоты в темно-синий цвет, а нейтральные жиры – красный.

Нарушения обмена цитоплазматических жиров могут проявляться в увеличении их содержания в клетках, и в появлении липидов там, где они обычно не встречаются, и в образовании жиров необычного химического состава. Обычно в клетках накапливаются нейтральные жиры. Паренхиматозная жировая дистрофия встречается наиболее часто там же, где и белковая, – в миокарде, печени, почках.

В миокарде жировая дистрофия характеризуется появлением в кардиомиоцитах жировых капель (пылевидное ожирение). При нарастании изменений эти капли (мелкокапельное ожирение) полностью замещают цитоплазму. Процесс имеет очаговый характер и наблюдается в группах мышечных клеток, расположенных по ходу венозного колена капилляров и мелких вен. Внешний вид изменяется если процесс выражен сильно, сердце выглядит увеличенным в объеме, камеры его растянуты, оно дряблой консистенции, миокард на разрезе тусклый, глинисто-желтый. Со стороны эндокарда видна желто-белая исчерченность, особенно хорошо выраженная в сосочковых мышцах и трабекулах желудочков сердца («тигровое сердце»). Жировая дистрофия миокарда рассматривается как морфологический эквивалент его декомпенсации.

Читайте также:  Глазные болезни дистрофия глазное дно

В печени жировая дистрофия (ожирение) проявляется резким увеличением содержания жиров в гепатоцитах и изменением их состава. В клетках печени вначале появляются гранулы липидов (пылевидное ожирение), затем мелкие капли их (мелкокапельное ожирение), которые в дальнейшем сливаются в крупные капли (крупнокапельное ожирение) или в одну жировую вакуоль, которая заполняет всю цитоплазму и отодвигает ядро на периферию. Измененные таким образом гепатоциты напоминают жировые клетки. Чаще отложение жиров в печени начинается на периферии долек, при значительно выраженной дистрофии ожирение имеет диффузный характер. Внешний вид печени: она увеличена, дряблая, охряно-желтого или желто-коричневого цвета. При разрезе на лезвии ножа и поверхности разреза виден налет жира.

В почках при жировой дистрофии жиры появляются в эпителии проксимальных и дистальных канальцев. Обычно это нейтральные жиры, фосфолипиды или холестерин, который обнаруживают не только в эпителии канальцев, но и в стро­ке. Нейтральные жиры в эпителии узкого сегмента и собирательных трубочек встречаются как физиологическое явление. Внешний вид почек: они увеличены, дряблые (при сочетании с амилоидозом плотные), корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом, заметным на поверхности и разреза.

Причины жировой дистрофии: кислородное голодание (тканевая гипоксия) при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, хронических заболеваниях легких, анемиях, хроническом алкоголизме и т. д., вторая причина – инфекции (дифтерия, туберкулез, сепсис) и интоксикации (фосфор, мышьяк, хлороформ), третья – авитаминозы и одностороннее (с недостаточным содержанием белков) питание. Исход зависит от степени выраженности дистрофии. Если она не сопровождается грубым поломом клеточных структур, то, как правило, оказывается обратимой. Глубокое нарушение обмена в большинстве заканчивается гибелью клетки, функция органов при этом резко нарушается.

Системные липидозы возникают вследствие наследственного дефицита ферментов и относятся к наследственным ферментопатиям (болезням накопления). Различают: цереброзидлипидоз, или глюкозилцерамидлипидоз (болезнь Гоше), сфингомиелинлидоз (болезнь Ниманна–Пика), ганглиозидлипидоз (болезнь Тея–Сакса или амавротическая идиотия), генерализованный ганглиозидоз (болезнь Нормана–Ландинга) и др. Чаще всего липиды накапливаются в печени, селезенке, костном мозге, центральной нервной системе, нервных сплетениях.

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ

Углеводы, которые определяются в клетках и тканях и могут быть идентифицированы гистохимически, делят на полисахариды, из которых в животных тканях выявляются лишь гликоген, гликозаминогликаны (мукополисахариды) и гликопротеиды. Среди гликозаминогликанов различают нейтральные, прочно связанные с белками, и кислые, к которым относится гиалуроновая, хондроитин-серная кислоты и гепарин. Кислые гликозаминогликаны как биополимеры. Представителем гликопротеидов являются муцины и мукоиды. Муцины составляют основу слизи, продуцируемой эпителием сли­зистых оболочек и железами, мукоиды входят в состав многих тканей.

Полисахариды, гликозаминогликаны и гликопротеиды выявляются ШИК-реакцией или реакцией Хочкиса–Мак-Мануса. Сущность реакции заключается в том, что после окисления йодной кислотой (или реакции с перийодатом) образующиеся альдегиды дают с фуксином Шиффа красное окрашивание. Для выявления гликогена ШИК-реакцию дополняют ферментативным контролем – обработкой срезов амилазой. Гликоген окрашивается кармином Беста в красный цвет. Гликозаминогликаны и гликопротеиды определяют с помощью окраски толуидиновым синим или метиленовым синим. Эти окраски позволяют выявлять хромотропные вещества, дающие реакцию метахромазии. Обработка срезов ткани гиалуронидазами (бактериальной, тестикулярной) с последующей окраской теми же краси­телями позволяет дифференцировать различные гликозаминогликаны. Паренхиматозная углеводная дистрофия может быть связана с нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ — конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

источник

Иногда в клинической практике встречается такое явление, как паренхиматозные дистрофии. Патологическая анатомия относит их к нарушениям обмена в клетках. Если говорить простым языком, то в органе нарушается процесс питания и накопления полезных веществ, что приводит к морфологическим (визуальным) изменениям. Выявить такую патологию можно на секции или после серии высокоспецифических тестов. Паренхиматозные и стромально-сосудистые дистрофии лежат в основе многих летальных заболеваний.

Паренхиматозные дистрофии – это патологические процессы, которые ведут к изменениям структуры клеток органов. Среди механизмов развития заболевания выделяют расстройства саморегуляции клетки с энергетическим дефицитом, ферментопатии, дисциркуляторные расстройства (кровь, лимфа, интерстиций, межклеточная жидкость), эндокринные и церебральные дистрофии.

Различают несколько механизмов дистрофии:

— инфильтрацию, то есть избыточный транспорт продуктов обмена из крови внутрь клетки или межклеточное пространство, обусловленный сбоем в ферментных системах организма;

— декомпозиция, или фанероз, представляет собой распад внутриклеточных структур, который приводит к нарушению метаболизма и накоплению недоокисленных продуктов обмена веществ;

— извращенный синтез веществ, которые в норме клетка не воспроизводит;

— трансформация поступающих в клетку питательных веществ для построения какого-то одного вида конечных продуктов (белков, жиров или углеводов).

Патоморфологи выделяют следующие виды паренхиматозных дистрофий:

1. В зависимости от морфологических изменений:

2. По виду накапливаемых веществ:

— белковые или диспротеинозы;

3. По распространенности процесса:

Те или иные паренхиматозные дистрофии патологическая анатомия определяет не только по повреждающему агенту, но и по специфике пораженных клеток. Переход одной дистрофии в другую теоретически возможен, но практически возможна только сочетанная патология. Паренхиматозные дистрофии — это суть процесса, происходящего в клетке, но только часть клинического синдрома, который охватывает морфологическую и функциональную недостаточность определенного органа.

Человеческое тело по большей части состоит из белков и воды. Белковые молекулы являются составляющей клеточных стенок, мембраны митохондрий и других органелл, кроме того, они находятся в свободном состоянии в цитоплазме. Как правило, это ферменты.

Диспротеинозом иначе называют такую патологию, как паренхиматозная белковая дистрофия. И его суть состоит в том, что клеточные белки меняют свои свойства, а так же подвергаются структурным изменениям, таким как денатурация или колликвация. К белковым паренхиматозным дистрофиям относят гиалиново-капельную, гидропическую, роговую и зернистую дистрофии. О первых трех будет написано подробнее, а вот последняя, зернистая, характеризуется тем, что в клетках накапливаются зерна белка, из-за чего клетки растягиваются, а орган увеличивается, становится рыхлым, тусклым. Именно поэтому зернистую дистрофию еще называют тусклым набуханием. Но у ученых есть сомнения, что это паренхиматозная дистрофия. Патанатомия данного процесса такова, что за зерна можно принять компенсаторно увеличенные клеточные структуры, как ответ на функциональное напряжение.

При этом виде дистрофий в клетках появляются большие гиалиновые капли, которые со временем сливаются между собой и заполняют все внутреннее пространство клетки, вытесняя органеллы или разрушая их. Это приводит к потере функции и даже гибели клетки. Чаще всего заболевание встречается в почечной ткани, реже в печени и сердце.

Во время цитологического исследования после биопсии почек, помимо накопления гиалина в нефроцитах, обнаруживают деструкцию всех клеточных элементов. Это явление появляется, если у пациента развивается вакуолярно-лизосомальная недостаточность, которая приводит к уменьшению реабсорбции белков из первичной мочи. Чаще всего данная патология встречается при нефротическом синдроме. Наиболее часты диагнозы таких пациентов – гломерулонефрит и амилоидоз почек. Внешний вид органа при гиалиново-капельной дистрофии не изменяется.

В клетках печение дело обстоит несколько иначе. Во время микроскопии в них находят тельца Мэллори, состоящие из фибрилл и алкогольного гиалина. Их появление связано с болезнью Вильсона-Коновалова, алкогольным гепатитом, а также с билиарным и индийским циррозом. Исход этого процесса неблагоприятный – некроз клеток печени, утрата ее функции.

Этот вид дистрофий отличается от остальных тем, что в пораженных клетках появляются новые органеллы, наполненные жидкостью. Чаще всего такое явление можно заметить в коже и канальцах почек, в клетках печени, мышц и надпочечников.

Микроскопически клетки увеличены, их цитоплазму заполняют вакуоли с прозрачным жидким содержимым. Ядро смещается или лизируется, остальные структуры элиминируются. В конечном итоге клетка представляет собой «баллон», заполненный водой. Поэтому гидропическую дистрофию иногда называют баллонной.

Макроскопически органы практически не изменяются. Механизм развития этого заболевания – нарушение коллоидно-осмотического давления в клетке и в межклеточном пространстве. Из-за этого проницаемость клеток увеличивается, мембраны их распадаются и клетки погибают. Причинами таких химических изменений может стать гломерулонефрит, сахарный диабет, амилоидоз почек. В печени изменению клеток способствуют вирусные и токсические гепатиты. На коже гидропическая дистрофия может быть вызвана вирусом натуральной оспы.

Заканчивается этот патологический процесс фокальным или тотальным некрозом, поэтому морфология и функция органов быстро ухудшается.

Патологическое ороговение органов – это чрезмерное накопление рогового вещества в поверхностных слоях кожи, например, гиперкератоз или ихтиоз, а также появление рогового вещества там, где, как правило, его быть не должно – на слизистых оболочках (лейкоплакия, плоскоклеточный рак). Это процесс может быть как локальным, так и тотальным.

Причинами этого типа заболеваний могут быть нарушения эктодермального зачатка в процессе эмбриогенеза, хронические воспалительные изменения тканей, вирусные инфекции и недостаток витаминов.

Если лечение начать сразу после появления первых симптомов, то ткани еще могут восстановиться, но в далеко зашедших случаях выздоровление уже невозможно. Длительно существующие участки роговой дистрофии могут переродиться в рак кожи, а врожденный ихтиоз несовместим с жизнью плода.

Наследственные паренхиматозные дистрофии возникают из-за врожденных ферментопатий. Эти заболевания иначе называют болезни накопления, так как из-за нарушения метаболизма, продукты обмена веществ накапливаются в клетках и жидкостях организма, отравляя его. Наиболее известными представителями этой группы являются фенилкетонурия, тирозиноз, и цистиноз.

Органами-мишенями для фенилкетонурии являются центральная нервная система, мышцы, кожа и жидкости (кровь, моча). Продукты обмена при тирозинозе накапливаются в клетках печени, почек и костях. Цистиноз также поражает печень и почки, но, кроме них, страдает селезенка, глазные яблоки, костный мозг, лимфатическая система и кожа.

Липиды содержатся в каждой клетке, они могут находиться как отдельно, так и в комплексе с белками и быть структурными единицами мембраны клеток, а также других ультраструктур. Кроме того, в цитоплазме находится глицерин и жирные кислоты. Для того чтобы обнаружить их в тканях используются специальные методы фиксирования и окрашивания, например суданом черным или красным, осмиевой кислотой, сульфатом нильского голубого. После специфической подготовки препараты тщательно осматривают в электронный микроскоп.

Паренхиматозная жировая дистрофия проявляется в виде чрезмерного накопления жиров там, где они должны быть, и появления липидов там, где их быть не должно. Как правило, накапливаются нейтральные жиры. Органы мишени те же, что и при белковой дистрофии – сердце, почки и печень.

Жирова паренхиматозная дистрофия миокарда начинается с появления в миоцитах очень мелких капелек жира, т. н. пылевидное ожирение. Если процесс не останавливается на этом этапе, то со временем капли сливаются и становятся больше, пока не займут всю цитоплазму. Органеллы при этом распадаются, исчерченность мышечных волокон пропадает. Заболевание локально проявляется около венозного сосудистого русла.

Макроскопически паренхиматозная жировая дистрофия проявляется по-разному, все зависит от стадии процесса. В самом начале диагноз можно поставить только под микроскопом, но со временем сердце увеличивается за счет растягивания камер, стенки его становятся тонкими и дряблыми, при разрезе миокарда видны грязно-желтые полосы. Патофизиологи придумали название этому органу: «тигровое сердце».

Жировая дистрофия паренхиматозных органов развивается по трем основным механизмам.

  1. Повышенное поступление свободных жирных кислот в клетки миокарда.
  2. Нарушение жирового обмена.
  3. Распад липопротеидных структур внутри клетки.

Чаще всего эти механизмы запускаются во время гипоксии, инфекции (дифтерия, туберкулез, сепсис) и интоксикации организма хлором, фосфором или мышьяком.

Как правило, жировая дистрофия обратима, а нарушения клеточных структур восстанавливаются со временем. Но если процесс сильно запущен, то все заканчивается гибелью ткани и органа. Клиницисты различают следующие заболевания, связанные с накоплением жиров в клетках:

— болезнь Ниманна-Пика и другие.

Все углеводы, которые находятся в организме, можно разделить на полисахариды (самым распространенным из которых является гликоген), гликозаминогликаны (мукополисахариды: гиалуроновая и хондроитинсерная кислоты, гепарин) и гликопротеиды (муцины, т.е. слизь, и мукоиды).

Для того чтобы выявить углеводы в клетках организма, проводят специфический тест – ШИК-реакцию. Суть ее в том, что ткань обрабатывают йодной кислотой, а потом фуксином. И все альдегиды становятся красными. Если нужно выделить гликоген, то к реактивам добавляют амилазу. Гликозаминогликаны и гликопротеиды окрашиваются метиленовым синим. Паренхиматозные углеводные дистрофии связаны, как правило, с нарушением обмена гликогена и гликопротеидов.

Гликоген – это запасы организма на «черный голодный день». Основную их часть он хранит в печени и мышцах и расходует эту энергию очень экономно. Регулирование обмена углеводов происходит через нейроэндокринную систему. Главная роль отведена, как водится, гипоталамо-гипофизарной системе. В ней вырабатываются тропные гормоны, которые контролируют все остальные железы внутренней секреции.

Нарушением гликогенового обмена является увеличение или снижение его количества в тканях, а также появление там, где он быть не должен. Наиболее ярко такие изменения проявляются при сахарном диабете либо наследственных гликогенозах. Патогенез сахарного диабета довольно хорошо изучен: клетки поджелудочной железы перестают вырабатывать инсулин в необходимом количестве, и энергетические запасы клеток быстро истощаются, так как глюкоза не накапливается в тканях, а выводится из организма с мочой. Организм «вскрывает» свои резервы, и в первую очередь развивается паренхиматозная дистрофия печени. В ядрах гепатоцитов появляются светлые промежутки, и они становятся светлыми. Поэтому их еще называют «пустые ядра».

Читайте также:  Гистология печени при острой жировой дистрофии печени беременных

Наследственные гликогенозы вызваны нехваткой или отсутствием ферментов, участвующих в накоплении гликогена. В настоящее время известны 6 таких болезней:

Их дифференциальная диагностика возможна после биопсии печени и использования гистоферментного анализа.

Это паренхиматозные дистрофии, вызванные накоплением в тканях муцинов или мукоидов. Иначе эти дистрофии еще называют слизистыми или слизеподобными, из-за характерной консистенции включений. Иногда накапливаются на истинные муцины, а только похожие на них вещества, которые могут уплотняться. В таком случае идет речь о коллоидной дистрофии.

Микроскопия ткани позволяет определить не только факт наличия слизи, но и ее свойства. Из-за того, что остатки клеток, а также вязкий секрет препятствует нормальному оттоку жидкости из желез, образуются кисты, а содержимое их имеет тенденцию к воспалению.

Причины этого вида дистрофий могут быть самые разные, но чаще всего это катаральное воспаление слизистых. Кроме того, если наследственное заболевание, патогенетическая картина которого хорошо вписывается в определение слизистая дистрофия. Это муковисцидоз. Поражается поджелудочная железа, кишечная трубка, мочевыводящий тракт, желчные протоки, потовые и слюнные железы.

Разрешение данного вида заболеваний зависит от количества слизи и длительности ее выделения. Чем меньше времени прошло от начала патологического процесса, тем более вероятно, что слизистая восстановится полностью. Но в некоторых случаях наблюдается слущивание эпителия, склероз и нарушение функции пораженного органа.

источник

Определение. Дистрофия (от греч. dis – нарушение и trорhе – питаю) – патологический процесс, в основе которого лежит нарушение тканевого (клеточного) обмена, ведущее к структурным изменениям. Поэтому дистрофии рассматриваются как один из видов повреждения.

Непосредственной причиной развития дистрофий являются нарушения как клеточных, так и внеклеточных механизмов, обеспечивающих трофику.

1. Расстройства ауторегуляции клетки, ведущие к энергетическому дефициту и нарушению ферментативных процессов в клетке. В таком случае ферментопатии, или энзимопатии (приобретенные или наследственные) становятся основным патогенетическим звеном и выражением дистрофии.

2. Нарушения функции транспортных систем обеспечивающих метаболизм и структурную сохранность тканей (клеток), вызывают гипоксию, которая является ведущей в патогенезе дисциркуляторных дистрофий.

3. При расстройствах эндокринной или нервной регуляции трофики можно говорить – о нервных или церебральных дистрофиях.

Особенности патогенеза внутриутробных дистрофий определяются непо­средственной связью их с болезнями матери. В исходе при гибели части зачатка органа или ткани может развиться необратимый порок развития.

При дистрофиях в клетке и (или) межклеточном веществе накапливаются различные продукты обмена (белки, жиры, углеводы, минералы, вода), которые характеризуются количественными или качественными изменениями в результате нарушения ферментативных процессов.

Морфогенез. Среди механизмов, ведущих к развитию дистрофий, различают инфильтрацию, декомпозицию (фанероз), извращенный синтез и трансформацию.

Инфильтрация – избыточное проникновение продуктов обмена из крови и лимфы в клетки или межклеточное вещество с последующим их накоплением, в связи с недостаточностью ферментных систем, метаболизирующих эти продукты. Например: инфильтрация грубодисперсными белками эпителия проксимальных канальцев почек при нефротическом синдроме, инфильтрация холестерином и липопротеидами интимы аорты и крупных артерий при атеросклерозе.

Декомпозиция (фанероз) – распад ультраструктур клеток и межклеточного вещества, ведущий к нарушению тканевого (клеточного) обмена и накоплению продуктов нарушенного обмена в ткани (клетке).

Извращенный синтез – это синтез в клетках или в тканях веществ, не встречающихся в них в норме.

Трансформация – образование продуктов одного вида обмена из общих исходных продуктов, которые идут на построение белков, жиров и углеводов. Такова, например, трансформация компонентов жиров и углеводов в белки, усиленная полимеризация глюкозы в гликоген.

Инфильтрация и декомпозиция – ведущие морфогенетические механизмы дистрофий – часто являются последовательными стадиями в их развитии.

Классификация дистрофий. Выделяют следующие виды дистрофий:

I. В зависимости от преобладания морфологических изменений в специализированных элементах паренхимы или строме и сосудах: 1) паренхиматозные; 2) стромально-сосудистые; 3) смешанные.

II. По преобладанию нарушений того или иного вида обмена: 1) белковые; 2) жировые; 3) углеводные; 4) минеральные.

III. В зависимости от влияния наследственных факторов: 1) приобретенные; 2) наследственные.

IV. По распространенности процесса: 1) общие; 2) местные.

Определение. Паренхиматозные дистрофии – проявления нарушений обмена в высокоспециализированных в функциональном отношении клетках паренхиматозных органов.

В зависимости от нарушений того или иного вида обмена паренхиматоз­ные дистрофии делят на белковые (диспротеинозы), жировые (липидозы) и углеводные.

К паренхиматозным диспротеинозам относят гиалиново-капельную, гидропическую и роговую дистрофии.

Гиалиново-капельная дистрофия. При гиалиново-капельной дистрофии в цитоплазме появляются крупные гиалиноподобные белковые капли, сливающиеся между собой и заполняющие тело клетки; при этом происходит деструкция ультраструктурных элементов клетки. В ряде случаев гиалиновокапельная дистрофия завершается фокальным коагуляционным некрозом клеткой. Этот вид диспротеиноза часто встречается в почках, редко – в печени и совсем редко – в миокарде.

В почках при микроскопическом исследовании накопление гиалиновых капель определяется в нефроцитах. При этом наблюдается деструкция митохондрий, эндоплазматической сети, щеточной каемки. В основе гиалиново-капельной дистрофии нефроцитов лежит недостаточность вакуолярно-лизосомального аппарата эпителия проксимальных канальцев, в норме реабсорбирующего белки. Поэтому этот вид дистрофии нефроцитов очень часто встречается при нефротическом синдроме. Внешний вид почек не имеет каких-либо характерна черт, он определяется прежде всего особенностями основного заболевания (гломерулонефрит, амилоидоз).

В печени при микроскопическом исследовании в гепатоцитах находят гиалиноподобные тельца (тельца Мэллори), которые состоят из фибрилл особого белка – алкогольного гиалина. Образование это белка и телец Мэллори служит проявлением извращенной белково-синтетической функции гепатоцита, что встречается постоянно при алкогольном гепатите и сравнительно редко при первичном билиарном и индийском детском циррозах, гепатоцеребральной дистрофии (болезни Вильсона–Коновалова). Внешний вид печени характерен для тех ее заболеваний, при которых встречается гиалиново-капельная дистрофия.

Исход гиалиново-капельной дистрофии неблагоприятен: она завершается некрозом клетки. С гиалиново-капельной дистрофией эпителия почечных канальцев связаны появления в моче белка (протеинурия) и цилиндров (цилиндрурия), потеря белков плазмы (гипопротеинемия), нарушение ее электролитного баланса. Гиалиново-капельная дистрофия гепатоцитов может является морфологической основой нарушений многих функций печени.

Гидропическая дистрофия. Гидропическая (водяночная, вакуодльная) дистрофия характеризуется появление в клетке вакуолей, наполненных цитоплазматической жидкостью. Она наблюдается чаще в эпителии кожи и почечных канальцев, в гепатоцитах, мышечных и нервных клетках и клетках коры надпочечников.

Микроскопическая картина: паренхиматозные клетки увеличены в объеме, цитоплазма их заполнена вакуолями, содержащими прозрачную жидкость. Ядро смещается на периферию, иногда вакуолизируется или сморщивается. Прогрессирование этих изменений приводит к распаду ультраструктур клетки и переполнению клетки водой. Клетка превращается в заполненные жидкостью баллоны или в огромную вакуоль, в которой плавает пузырьковидное ядро. Такие изменения клетки, которые по существу являются выражением фокального колликвационного некроза, называют баллонной дистрофией.

Внешний вид органов и тканей мало изменяется при гидропической дистрофии, она обнаруживается обычно под микроскопом.

Механизм развития гидропической дистрофии отражает нарушение водно-электролитного и белкового обмена, ведущие к изменению коллоидноосматического давления в клетке. Большую роль играет нарушение проницаемости мембран клетки, сопровождающееся их распадом. Это ведет к закислению цитоплазмы, активации гидролитических ферментов лизосом, которые разрывают внутримолекулярные связи с присоединением воды.

Причины развития: в почках– это повреждение гломерулярного фильтра (гломерулонефрит, амилоидоз, сахарный диабет), в печени гидропическая дистрофия возникает при вирусном и токсическом гепатитах и нередко является причиной печеночной недостаточности. Причиной гидропической дистрофии эпидермиса может быть инфекция (оспа), ожоги.

Исход гидропической дистрофии, как правило, неблагоприятный; она завершается фокальным или тотальным некрозом клетки. Функция органов и тканей при гидропической дистрофии резко страдает.

Роговая дистрофия. Роговая дистрофия, или патологическое ороговение, характеризуется избыточным образованием рогового вещества в ороговевающем эпителии (гиперкератоз, ихтиоз) или образованием рогового вещества там, где в норме его не бывает (патологическое ороговение на слизистых оболочках, или лейкоплакия; образование «раковых жемчужин» в плоскоклеточном раке). Процесс может быть местным или распространенным.

Причины роговой дистрофии: нарушение развития кожи, хроническое воспаление, вирусные инфекции, авитаминозы и др. Исход может быть при устранении причины в начале процесса возможно восстановление ткани, однако в далеко зашедших случаях наступает гибель клеток. Значение роговой дистрофии определяется ее степенью, распространенностью и длительностью. Длительно существующее патологическое ороговение слизистой оболочки (лейкоплакия) может явиться источником развития раковой опухоли. Врожденный ихтиоз резкой степени, как правило, несовместим с жизнью.

Примерами наследственных дистрофий, связанных с нарушением внутриклеточного обмена аминокислот, являются цистиноз, тирозиноз, фенилпировиноградная олигофрения (фенилкетонурия).

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ (ЛИПИДОЗЫ)

В цитоплазме клеток содержатся в основном липиды, которые образуют с белками сложные лабильные жиробелковые комплексы – липопротеиды. Эти комплексы составляют основу мембран клетки. Липиды вместе с белками являются составной частью и клеточных ультраструктур. Помимо липопротеидов, в цитоплазме встречаются и нейтральные жиры.

Для выявления жиров используют срезы нефиксированных замороженных или фиксированных в формалине тканей. Гистохимически жиры выявляются с помощью ряда методов: судан III и шарлах окрашивают их в красный цвет, судан IV и осмиевая кислота – в черный, сульфат нильского голубого окрашивает жирные кислоты в темно-синий цвет, а нейтральные жиры – красный.

Нарушения обмена цитоплазматических жиров могут проявляться в увеличении их содержания в клетках, и в появлении липидов там, где они обычно не встречаются, и в образовании жиров необычного химического состава. Обычно в клетках накапливаются нейтральные жиры. Паренхиматозная жировая дистрофия встречается наиболее часто там же, где и белковая, – в миокарде, печени, почках.

В миокарде жировая дистрофия характеризуется появлением в кардиомиоцитах жировых капель (пылевидное ожирение). При нарастании изменений эти капли (мелкокапельное ожирение) полностью замещают цитоплазму. Процесс имеет очаговый характер и наблюдается в группах мышечных клеток, расположенных по ходу венозного колена капилляров и мелких вен. Внешний вид изменяется если процесс выражен сильно, сердце выглядит увеличенным в объеме, камеры его растянуты, оно дряблой консистенции, миокард на разрезе тусклый, глинисто-желтый. Со стороны эндокарда видна желто-белая исчерченность, особенно хорошо выраженная в сосочковых мышцах и трабекулах желудочков сердца («тигровое сердце»). Жировая дистрофия миокарда рассматривается как морфологический эквивалент его декомпенсации.

В печени жировая дистрофия (ожирение) проявляется резким увеличением содержания жиров в гепатоцитах и изменением их состава. В клетках печени вначале появляются гранулы липидов (пылевидное ожирение), затем мелкие капли их (мелкокапельное ожирение), которые в дальнейшем сливаются в крупные капли (крупнокапельное ожирение) или в одну жировую вакуоль, которая заполняет всю цитоплазму и отодвигает ядро на периферию. Измененные таким образом гепатоциты напоминают жировые клетки. Чаще отложение жиров в печени начинается на периферии долек, при значительно выраженной дистрофии ожирение имеет диффузный характер. Внешний вид печени: она увеличена, дряблая, охряно-желтого или желто-коричневого цвета. При разрезе на лезвии ножа и поверхности разреза виден налет жира.

В почках при жировой дистрофии жиры появляются в эпителии проксимальных и дистальных канальцев. Обычно это нейтральные жиры, фосфолипиды или холестерин, который обнаруживают не только в эпителии канальцев, но и в стро­ке. Нейтральные жиры в эпителии узкого сегмента и собирательных трубочек встречаются как физиологическое явление. Внешний вид почек: они увеличены, дряблые (при сочетании с амилоидозом плотные), корковое вещество набухшее, серое с желтым крапом, заметным на поверхности и разреза.

Причины жировой дистрофии: кислородное голодание (тканевая гипоксия) при заболеваниях сердечно-сосудистой системы, хронических заболеваниях легких, анемиях, хроническом алкоголизме и т. д., вторая причина – инфекции (дифтерия, туберкулез, сепсис) и интоксикации (фосфор, мышьяк, хлороформ), третья – авитаминозы и одностороннее (с недостаточным содержанием белков) питание. Исход зависит от степени выраженности дистрофии. Если она не сопровождается грубым поломом клеточных структур, то, как правило, оказывается обратимой. Глубокое нарушение обмена в большинстве заканчивается гибелью клетки, функция органов при этом резко нарушается.

Системные липидозы возникают вследствие наследственного дефицита ферментов и относятся к наследственным ферментопатиям (болезням накопления). Различают: цереброзидлипидоз, или глюкозилцерамидлипидоз (болезнь Гоше), сфингомиелинлидоз (болезнь Ниманна–Пика), ганглиозидлипидоз (болезнь Тея–Сакса или амавротическая идиотия), генерализованный ганглиозидоз (болезнь Нормана–Ландинга) и др. Чаще всего липиды накапливаются в печени, селезенке, костном мозге, центральной нервной системе, нервных сплетениях.

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ

Углеводы, которые определяются в клетках и тканях и могут быть идентифицированы гистохимически, делят на полисахариды, из которых в животных тканях выявляются лишь гликоген, гликозаминогликаны (мукополисахариды) и гликопротеиды. Среди гликозаминогликанов различают нейтральные, прочно связанные с белками, и кислые, к которым относится гиалуроновая, хондроитин-серная кислоты и гепарин. Кислые гликозаминогликаны как биополимеры. Представителем гликопротеидов являются муцины и мукоиды. Муцины составляют основу слизи, продуцируемой эпителием сли­зистых оболочек и железами, мукоиды входят в состав многих тканей.

Полисахариды, гликозаминогликаны и гликопротеиды выявляются ШИК-реакцией или реакцией Хочкиса–Мак-Мануса. Сущность реакции заключается в том, что после окисления йодной кислотой (или реакции с перийодатом) образующиеся альдегиды дают с фуксином Шиффа красное окрашивание. Для выявления гликогена ШИК-реакцию дополняют ферментативным контролем – обработкой срезов амилазой. Гликоген окрашивается кармином Беста в красный цвет. Гликозаминогликаны и гликопротеиды определяют с помощью окраски толуидиновым синим или метиленовым синим. Эти окраски позволяют выявлять хромотропные вещества, дающие реакцию метахромазии. Обработка срезов ткани гиалуронидазами (бактериальной, тестикулярной) с последующей окраской теми же краси­телями позволяет дифференцировать различные гликозаминогликаны. Паренхиматозная углеводная дистрофия может быть связана с нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.

Читайте также:  Главный патогенетический механизм развития дистрофии

источник

Патологическая анатомия – это наука, которая изучает патоморфологию болезней на разных морфологических уровнях — макроскопическом, анатомическом, микроскопическом, электронно-микроскопическом и других уровнях структурной организации организма.

Патанатомия включает два раздела:

В общей патанатомии изучаются общепатологические процессы.

Повреждение или альтерация является универсальным общепатологическим процессом. Без повреждения нет болезней.

Повреждение касается всех уровней структурной организации.

При повреждении структуры на разных уровнях в итоге имеет место снижение ее жизнедеятельности.

При изучении развития болезней вследствие повреждения структур выделяют два раздела патологии.

Этиология это учение о причинах повреждения и болезней.

Патогенез это учение о механизмах развития повреждения и болезней.

Все этиологические факторы можно объединить в 7 групп:

Физические факторы: термические высокая и низкая температуры, механические, лучевые, электромагнитные колебания.

Химические: кислоты, щелочи, отравляющие вещества, соли тяжелых металлов и другие.

Токсины — эндогенные и экзогенные яды.

Метаболические — нарушение обмена веществ при голодании, авитаминозах, дисбалансе питания.

В этом разделе изучаются такие механизмы повреждения как характер действия повреждающего факторы, который может быть –

Прямой — это непосредственное разрушение структуры. Непрямой — разрушение через гуморальные, нервные, эндокринные, иммунные факторы.

Изучается также глубина и выраженность повреждения в зависимости от силы повреждающего фактора и реактивности структур организма.

Оно может быть обратимым и необратимым. В развитии повреждения проходит несколько этапов, когда повреждение от легких форм переходит к средне–тяжелым, тяжелым и, наконец, к гибели структуры. Гибель структуры обозначает термин некроз.

Разновидностью повреждения является дистрофия. Это такой вариант повреждения, когда структура частично разрушено, но еще сохранена и функционирует.

Расшифровка термина: дис – расстройство, трофика питания. То есть прямой перевод означает расстройство питания.

Развернутое определение термина дистрофии.

Дистрофия это повреждение клеточных и тканевых структур в ответ на нарушение их трофики.

Трофика-это совокупность механизмов, обеспечивающих функциональную и структурную организацию клеток и тканей в целом.

Выделяют два типа трофических механизмов:

Клеточные механизмы включают структурные компоненты клеточной организации, обеспечивающие внутриклеточный обмен веществ. Клетка при этом представляется как саморегулирующая система, в которой задействованы органеллы цитоплазмы , гиалоплазма и ядро.

Внеклеточные механизмы представлены-

транспортными системами кровеносные и лимфатические сосуды;

Дистрофии могут быть результатом нарушения и клеточных и неклеточных механизмов трофики.

Потому можно говорить о 3 группах дистрофий в зависимости от нарушения деятельности тофических механизмов-

дистрофии вследствие нарушения клеточных механизмов трофики;

дистрофии вследствие нарушения работы транспортных систем;

дистрофии вследствие нарушения деятельности нервной и эндокринной систем.

При первой группе дистрофий основным патогенетическим звеном является ферментопатия.

Она может быть абсолютной отсутствие ферментов, относительной мало ферментов.

При ферментопатиях развиваются процессы накопления предшествующих метаболитов и блокировка последующих биохимических реакций.

Накопление метаболитов определяется термином тезаурисмозы — болезни накопления. От греческого слова тезаурос – запас.

Вторая группа дистрофий связана с нарушением деятельности транспортных систем, обеспечивающих подвоз продуктов питания и удаления вредных метаболитов.

Главным патогенетическим звеном при этом является гипоксия- снижение количества кислорода.

При третьей группе дистрофий имеет место нарушение деятельности нервной и эндокринных систем. Главным патогенетическим звеном в этом случае является недостаток биологических активных веществ – биоактиваторов — различных гормонов и медиаторов.

В развитии дистрофий отмечаются следующие морфогенетические и биохимические процессы —

инфильтрация- накопление белков, жиров, углеводов в клетках и вне клеток;

извращенный синтез- синтез необычных веществ;

трансформация – переход одних веществ в другие — белков в жиры, углеводов в жиры и так далее;

декомпозиция (фанероз) — распад белково-полисахаридных комплексов, белково-липопротедных комплексов.

В основу классификации положено 4 принципа:

По морфологическому принципу выделяют три вида дистрофий в зависимости от того, что поражается первично — паренхима клетки или мезенхима межклеточные структуры- строма сосуды.

Паренхиматозный — первично поражаются клетки.

Мезенхимальный – первично поражаются межклеточные структуры.

Смешанный – одновременное поражение и паренхимы и мезенхимы.

По биохимическому принципу выделяют дистрофии с нарушением белкового, жирового, углеводного, минерального, пигментного, нуклеопртеодного обменов.

По генетическому принципу выделяют дистрофии приобретенные и наследственные.

По количественному принципу выделяют дистрофии локальные и распространенные.

Основной принцип – морфологический. В рамках морфологической классификации работают и другие классификации.

В итоге можно говорить о 3 видах дистрофий:

По биохимическому принципу они делятся на:

В основе этих дистрофий лежит нарушение белкового обмена.

Выделяют 4 вида белковых дистрофий

Синонимы — тусклое , мутное набухание.

Термин зернистая — отражает гистологическую картину патологии. При этом виде дистрофий цитоплазма вместо гомогенной становится зернистой.

Термины — мутное, тусклое набухание отражают внешний вид поврежденного органа.

Суть патологии — под влиянием действия повреждающего фактора происходит увеличение митохондрий, которые придают цитоплазме зернистый вид.

В развитии дистрофии выделяют две стадии-

На стадии компенсации митохондрии увеличены, но не повреждены.

На стадии декомпенсации митохондрии увеличены и несколько повреждены.

Однако повреждение митохондрий легкое. При прекращении действия повреждающего фактора они полностью восстанавливают свою структуру.

Микроскопически отмечается в цитоплазме клеток разных органов гепатоцитах, эпителии почечных канальцев, миокардиоцитах зернистость цитоплазы. Состояние митохондрий раскрывают только электронно-микроскопические исследования.

Макроскопический вид органов:

Почка несколько увеличена в размерах, на разрезе тусклая, мутная.

Печень дряблая, края печени закруглены.

Сердце — дряблое, миокард тусклый, мутный, цвета вареного мяса.

Причины зернистой дистрофии:

нарушение кровоснабжения органов;

физические, химические факторы;

нарушение нервной трофики.

Значение и исход- процесс обратим, но при продолжении действия повреждающего фактора зернистая дистрофия переходит в более тяжелый вид дистрофий.

Клиническое значение определяется масштабом дистрофии и локализацией. При тотальном поражении миокарда может наступить сердечная недостаточность.

Или водянистая. Характеризуется появлением жидких вакуолей в цитоплазме.

Локализация — эпителий кожи, гепатоциты, эпителий почечных канальцев, миокардиоциты, нервные клетки , клетки коры надпочечников и клетки других органов.

Макроскопия — картина неспецифична.

Микроскопия — обнаруживаются вакуоли, заполненные тканевой жидкостью.

Электронная микроскопия — свидетельствует, что тканевая жидкость накапливается прежде всего в митоходриях, структура которых полностью разрушается и от них остаются пузырьки, заполненные тканевой жидкостью.

В случаях выраженной гидропической дистрофии на месте клетки остается одна большая вакуоль, заполненная цитоплазматической жидкостью. В этом варианте дистрофии все органеллы цитоплазмы клетки разрушаются, а ядро оттесняется на периферию. Такой вариант гидропической дистрофии носит название — баллонная дистрофия.

Исход гидропической дистрофии, особенно баллонной неблагоприятен. Клетка может в последующем погибнуть. А функция поврежденного органа существенно снижается.

Причины гидропической дистрофии – инфекции, интоксикации, гипопротеинемия при голодании, и другие этиологические факторы повреждения.

Суть процесса — появление в цитоплазме клеток глыбок белка как результат разрушения органелл .

Локализация почки, печень и другие органы.

Причины — вирусные инфекции, алкогольные интоксикации, длительное применение эстрогенов и прогестерона с целью предохранения беременности.

Значение- функция клеток и в целом органа резко снижаются. Поврежденная клетка в дальнейшем погибает.

Выражается в избыточном появлении рогового вещества в ороговевающем эпидермисе или в местах, где процессы ороговения в норме отсутствуют.

Процесс может быть местным и общим.

пороки развития кожи ихтиоз — рыбья чешуя — врожденная патология, при которой на значительной поверхности кожи отмечается ороговение эпидермиса;

Исход часто необратим для пораженной клетки — она гибнет. Но в целом болезнь можно излечить в случае прекращения действия причинного фактора.

Значение — местные очаги повышенного ороговения особого клинического значения не имеют. Но иногда из очагов поражения на слизистой лейкоплакии- белые пятна — может возникать рак.

Распространенный врожденный вариант роговой дистрофии ихтиоз — несовместим с жизнью. Больные быстро погибают.

Болезни накопления при нарушении метаболизма аминокислот также относятся белковым паренхиматозным дистрофиям.

Наиболее часто отмечается 3 вида патологии:

Фенилкетонурия — заболевание связано с дефицитом фермента- фенил-аланин – 4 гидролаза. При это отмечается накопление фенил-пировиноградной кислоты.

Клиника: слабоумие, судорги, дефекты пигментации светлые волосы, голубые глаза, дерматиты, экземы, мышиный запах. Отмечаются также — эпилептиформные припадки, повышенная возбудимость, агрессивность, потемнение мочи.

Демиелинизация волокнистой глии центральной нервной системы.

Исчезновение нервных клеток головного мозга.

Сосудистая патология глаз.

Патоморфология: дистрофия и некроз клеток головного мозга, печени, почек, дисплазия костной ткани.

В основе болезни лежит дефицит тирозинтрансаминазы. Поражаются центральная нервная система, печень, почки, кости. Часто сочетается с цистинозом. Редкая патология.

Липиды явлются одним из компонентов белково-липидных комплексов, составляющих основу клеточных мембран.

Фосфатиды — присутствуют везде, особенно их много в центральной нервной системе.

Стериды — эфиры жирных кислот + циклические спирты (стерины). Широко распространенный класс веществ, играющих большую роль в организме (холестерин, холестероиды).

Сфинголипиды: сфингомиелины, цереброзиды, ганглиозиды. Их особенно много в центральной нервной системе.

Воска — класс веществ, близкий к жирам.

В цитоплазме отмечаются и нейтральные жиры, основным депо которых является жировая ткань. Они представляют собой соединения глицерина(щелочь) и жирных кислот(кислоты). Гистохимически нейтральные жиры выявляются на замороженных срезах с помощью окраски судан 3. Окрашиваются в ярко красный цвет.

Паренхиматозная жировая дистрофия

Локализуется там же, где и белковая дистрофия. Обе дистрофии часто сочетаются.

Макроскопический вид пораженных органов имеет свои особенности.

Сердце — увеличено в объеме, желудочки расширены (дилятация), миокард дряблый, глинистого вида. Под эндокардом видны желтые полосы. Эта картина получила название тигровое сердце.

Печень увеличена, тестоватой консистенции, охряно-желтого цвета, при разрезе на лезвии ножа остаются скопления в виде налета жира.

Почки увеличены, дряблые, отмечаются желтоватые мелкие пятна под капсулой и на разрезе.

Микроскопическая картина- в цитоплазме кардиомиоцитов, эпителия почечных канальцев, гепатоцитов определяются включения жира в виде мелких, средних и крупных капель. Биохимический состав их сложен. Это могут быть нейтральные жиры, жирные кислоты, фосфолипиды, холестериды.

Причины паренхиматозных липидозов:

тканевая гипоксия (особенно часто в миокарде);

инфекции — туберкулез, нагноительные процессы, сепсис, вирусы, алкоголь;

интоксикации — фосфор, мышьяк, соли тяжелых металлов, алкоголь;

голодание — алиментарная дистрофия.

при незначительно выраженном процессе — патология обратима;

в случаях очень выраженного процесса может наступить гибель клетки — некроз.

Значение — снижение функции органов вплоть до развития недостаточности, особенно опасно и скоротечно протекает повреждение миокарда. Развивается сердечная недостаточность и смерть больного.

Самый частый вариант болезней накопления.

1. Ганглиозидозы – различают 7 видов ганлиозидозов в зависимости от вариантов ферментопатий. Болезнь может проявляться в детском и юношеском возрасте. Особенно тяжело протекает заболевание в ранне-детском варианте. Оно получило название амавротическая идиотия Тея – Сакса. Симптомы болезни — слепота (амавроз), дистрофия и гибель нервных клеток головного мозга с развитием слабоумия (идиотия). Смерть детей наступает в 2- 4 года.

2. Сфингомиелинозы — дефицит фермента сфингомиелиназы с накоплением сфингомиелинов в клетках головного мозга, печени, селезенки, лимфатических узлах. Патоморфология болезни характеризуется появлением пенистых клеток – клеток в цитоплазме которых накапливаются сфингомиелины, которые при обработке в спиртах и эфирах в процессе приготовления гистологических срезов растворились. А на месте их в цитоплазме остались пустоты, что и обусловливает пенистый вид цитоплазмы этих клеток.

Клинические симптомы в классическом варианте болезни (болезнь Нимана-Пика): начало — 5-6 месяц жизни, слабоумие, похудание, увеличение печени и селезенки, приступы удушья, напоминающие приступы бронхиальной астмы, гипертермические кризы (повышение температуры).

3. Глюкоцереброзидоз (болезнь Гоше).

Главное — дефицит глюкоцереброзидазы и накопление глюкоцереброзидов в цитоплазме клеток разных органов.

Патанатомия – дистрофия печени, увеличение селезенки, распространенная дистрофия и гибель нервных клеток коры головного мозга. Геморрагический синдром — кровоизлияния в разных органах.

хронический висцеральный: начинается в детстве и кончается гибелью больного в возрасте 20-50 лет;

острый раннедетский, нейровисцеральный тип – смерть наступает в возрасте 2 лет;

подострый юношеский- начинается в юношеском возрасте (18-20 лет) и через несколько лет кончается гибелью больного.

Группа заболеваний, при которых происходит деструкция белого вещества головного и спинного мозга (лейко — белый; дистрофия- разрушение, повреждение).

Это наследственная патология, генетически обусловленная .

Клиника- нарушение деятельности головного и спинного мозга, в том числе и слабоумие, параличи, нарушение деятельности сердца.

Углеводные паренхиматозные дистрофии

Углеводы — особый класс биохимических соединений.

В живых тканях выделяют следующие виды сложных углеводов (полисахаридов):

Поэтому выделяют следующие виды углеводных паренхиматозных дистрофий:

Они могут быть наследственными и приобретенными.

Приобретенный особенно часто имеет место при сахарном диабете, когда происходит уменьшение гликогена в гепатоцитах, как результат его повышенного распада и превращения в глюкозу, которая накапливается в крови, лимфе и тканевой жидкости. Отмечается также повышенная глюкозурия (выход глюкозы в мочу).

А также накопление гликогена в эпителии почечных канальцев как результат усиленной инфильтрации глюкозы в эпителий почечных канальцев.

Это группа болезней, при которых не происходит полного расщепления гликогена вследствие дефицита ферментов. Гликоген накапливается в цитоплазме гепатоцитов, миокардиоцитов, в эпителии почечных канальцев, скелетной мускулатуре, в клетках кроветворной ткани.

Клинико-патоморфологические варианты болезни:

Паренхиматозный: поражаются печень и почки.

Мышечно-сердечный: поражаются скелетная мускулатура и сердце.

Паренхиматозно-мышечно-сердечный: поражаются печень, почки, скелетная мускулатура, миокард.

Паренхиматозно-кроветворный: поражаются печень, почки, селезенка, лимфатические узлы.

Патоморфология: органы увеличены в размерах, особенно печень, селезнка, цвет органов — бледный. Микроскопически отмечается увеличение клеток в размерах и накопление гликогена.

Биохимические особенности — в клетках может накапливаться обычный гликоген, длинный гликоген и короткий гликоген.

Подробное описание в разделе мезенхимальные дистрофии.

источник