Меню Рубрики

Наркоз при мышечной дистрофии

Рекомендации по проведению общего и регионарного обезболивания у больных с патологией нервно-мышечной проводимости

Рекомендации по проведению общего и регионарного обезболивания у больных с патологией нервно-мышечной проводимости, генетически детерминированных заболеваний мышц и редких заболеваний центральной нервной системы.

Миотония относится к группе наследственных нервно-мышечных заболеваний. Различают миотонию врожденную, или болезнь Томсена, атрофическую, или дистрофическую, миотонию Куршманна-Баттена-Штейнерта, холодовую миотонию Эйленбурга, парадоксальную миотонию. Наиболее часто встречаются миотония Томсена и атрофическая миотония (миотоническая дистрофия). особенности анестезии

Мышечная дистрофия Дюшенна — наследственная прогрессирующая мышечная дистрофия, характеризующаяся началом в раннем возрасте, симметричной атрофией мышц в сочетании с сердечно-сосудистыми, костно-суставными и психическими нарушениями, злокачественным течением; наследуется по рецессивному X-сцепленному типу. Вариант мышечной дистрофии Дюшенна — мышечная дистрофия Беккера — имеет более доброкачественное течение. особенности анестезии

Семейный периодический паралич представляет группа болезней, классифицируемых в настоящее время как каналопатии скелетных мышц. Эта группа заболеваний включает гиперкалиемический и гипокалиемический периодический паралич, врожденную парамиотонию, нормокалиемический периодический паралич, калиевую мио-тонию и синдром Андерсена. Общим механизмом для всех этих заболеваний является персистирующее поступление внутрь мышечных клеток ионов натрия, что приводит к снижению порога возбудимости мембран миоцитов и последующей мышечной слабости. особенности анестезии

Миастения — это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к никотиновым холинорецепторам нервно-мышечных синапсов или другим протеинам мембран миоцитов. Аутоантитела повреждают мембраны миоцитов при активации комплемента, что ведет к деградации структур холинорецепторов или их блокаде. Различные патофизиологические механизмы обусловливают множественность проявлений миастении. Ведущую роль в патогенезе заболевания может играть патология вилочковой железы. Около 90 % больных имеют такие морфологические изменения, как тимома, гиперплазия тимуса или его атрофия. особенности анестезии

Миастенический синдром Ламберта-Итона . Заболевание проявляется расстройствами нервно-мышечной проводимости и мышечной слабостью, обусловленными наличием карциномы (преимущественно мелкоклеточной карциномы легких) или лимфопролиферативной патологии. Это приобретенное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываются антитела против потенциалзависимых кальциевых ионных каналов. особенности анестезии

Синдром Гийена-Барре — одно из наиболее тяжелых заболеваний периферической нервной системы и самая частая причина острых периферических параличей. Синдром Гийена-Барре в трети случаев требует проведения всего комплекса мероприятий интенсивной терапии, включая ИВЛ. особенности анестезии

Рассеянный склероз — заболевание, проявляющееся демиелинизацией проводящих систем с последующим склерозированием очагов распада деструкции миелина и образованием склеротических бляшек, характеризующееся хроническим прогрессирующим течением с ремиссиями. Очаги демиелинизации образуются в головном и спинном мозге. особенности анестезии

Боковой амиотрофический склероз — хроническое заболевание с неустановленной этиологией, поражающее в основном двигательные проводящие нервные пути. Изменения локализуются в системе пирамидных путей. Поражаются мотонейроны продолговатого мозга, передние рога спинного мозга, нейроны двигательной зоны коры. Волокна пирамидных путей подвергаются демиелинизации. На месте распавшихся волокон формируются очаги склероза. особенности анестезии

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (псевдосклероз спастический, синдром кортикостриоспинальной дегенерации, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия) — болезнь, характеризующаяся вакуолизацией ткани головного мозга и гибелью нейронов. особенности анестезии

Особенности анестезии. (Миотония) Очень важно, чтобы анестезиолог был своевременно информирован о наличии у пациента миотонии. В условиях общей анестезии применение деполяризующих миорелаксантов часто приводит к манифестации мышечной ригидности вплоть до развития дыхательной недостаточности. Вслед за введением сукцинилхолина может наблюдаться такое сильное повышение мышечного тонуса, что возникают проблемы в процессе проведения принудительной вентиляции легких, а интубация трахеи становится невозможной. Большинство пациентов с миотонией имеют проявления мышечной дистрофии, поэтому эффект недеполяризующих миорелаксантов становится очень продолжительным. Устранение эффекта миорелаксантов с помощью неостигмина может вновь провоцировать появление мышечной ригидности. Также миотонический ответ может проявиться развитием судорог. Пациенты с миотонией имеют высокий риск развития злокачественной гипертермии в условиях общей анестезии. По этой причине у них не должны применяться галогенизированные ингаляционные анестетики и сукцинилхолин. У больных с миотонией для общей анестезии могут применяться анестетики, способствующие повышению чувствительности ГАМК-рецепторов и поступлению хлоридных ионов в клетку. Показаны барбитураты, бензодиазепины, пропофол, оксибутират натрия. Пациенты с миотонической дистрофией имеют повышенную чувствительность к угнетающему действию опиоидов, барбитуратов, бензодиазепинов, пропофола и ингаляционных анестетиков на дыхательный центр. Дыхательные осложнения после применения средств для анестезии проявляются в раннем послеоперационном периоде. Особенно часто они наблюдаются при проведении операций на органах верхнего этажа брюшной полости. После операции нередко длительное время сохраняется слабость в мышцах верхних конечностей. Всем больным после операции под общей анестезией показано проведение пролонгированной ИВЛ до хорошего восстановления мышечного тонуса и эффективного собственного дыхания. Для купирования болевого синдрома нежелательно применять агонисты опиоидных рецепторов. Скелетная мышечная слабость и миотонические проявления усиливаются в период беременности. Характерно увеличение продолжительности родов и повышение риска акушерских кровотечений вследствие отслойки плаценты. Спинальная и эпидуральная анестезия с успехом применялись для родоразрешения пациенток с миотонией. У больных с сопутствующей миотонической дистрофией нередко наблюдаются нарушения функции проводящей системы сердца, вплоть до развития прогрессирующей атриовентрикулярной блокады высокой степени. Больным с обмороками неясной природы и выраженными нарушениями ритма при наличии АВ-блокады 2-й степени либо трехпучковой блокады с выраженным удлинением интервала PQ показана имплантация электрокардиостимулятора. Пациенты нуждаются в ЭКГ-мониторинге в интраоперационном и раннем послеоперационном периоде. В таких случаях средства для регионарной анестезии должны использоваться с большой осторожностью, поскольку в дозах, применяемых с целью получения проводниковой анестезии, они замедляют проводимость в сердечной мышце и понижают активность влияния симпатической нервной системы на сердце. Однако случаи успешного проведения регионарной анестезии у пациентов с миотонической дистрофией, когда нарушения проводимости сердца отсутствовали, хорошо известны. Оглавление

Особенности анестезии. (Мышечная дистрофия Дюшенна) У пациентов с миодистрофией Дюшенна, а также больных другими видами мио¬дистрофий (миодистрофия Эрба, плечелопаточно-лицевая форма Ландузи-Дежерина) недопустимо применение сукцинилхолина и галогенизированных ингаляционных анестетиков. Имеется высокий риск гиперкалиемической остановки сердца, острого рабдомиолиза и злокачественной гипертермии. Сукцинилхолин был первым исключен из списка средств, применяемых во время общей анестезии, у больных с мышечными дистрофиями. Однако указанные грозные осложнения описаны в случаях обеспечения релаксации исключительно ингаляционными анестетиками — галотаном, изофлюраном, энфлюраном, сево¬флюраном. Альтернативой является применение для общей анестезии исключительно внутривенных анестетиков. В связи с мышечной слабостью восстановление мышечного тонуса сильно замедлено и требуется пролонгированная ИВЛ. Предпочтительно использовать недеполяризующие миорелаксанты со средней продолжительностью действия. Имеется высокий риск развития гиповентиляции, ателектазов и пневмоний в послеоперационном периоде. При миодистрофиях может страдать тонус не только скелетных мышц, но и гладкой мускулатуры. Поэтому особенно тщательно необходимо проводить мероприятия, направленные на поддержание эффективного сосудистого тонуса (адекватное восполнение сосудистого русла плазмозаменителями, продолжение терапии глюкокортикоидами), профилактику стрессовых язв, рвоты и аспирации содержимого желудка (декомпрессия желудка, использование блокаторов протонной помпы и антагонистов гистаминовых рецепторов, антацидов), динамической кишечной непроходимости. Для обезболивания после операции нежелательно применение агонистов опиоидных рецепторов.Помимо внутривенного наркоза у пациентов с мышечными дистрофиями с успехом применяются методы регионарной анестезии. Оглавление

Особенности анестезии. (Семейный периодический паралич) Первой целью специализированного обеспечения у пациентов с каналопатиями является нормализация концентрации ионов калия в плазме крови. Эти мероприятия направлены на профилактику и устранение случаев стремительного нарастания мышечной слабости. Пациентам с гиперкалиемическим периодическим параличом, парамиотонией, калиевой миотонией и больным с синдромом Андерсена показано введение 10% глюкозы с инсулином и изотонического раствора хлорида натрия. При синдроме Андерсена с целью снижения количества желудочковых экстрасистол в состав инфузионной терапии включают магния сульфат. При гипокалиемическом периодическом параличе используют введение изотонического раствора хлорида натрия с раствором калия хлорида и ограничение введения глюкозы. При необходимости проведения массивных внутривенных инфузий вводимые растворы должны быть подогреты до 37 °С. Все водно-электролитные расстройства у пациентов с каналопатиями должны быть устранены как можно раньше. Во всех случаях должен быть исключен сукцинилхолин, способствующий быстрому нарастанию концентрации калия в крови. При использовании сукцинилхолина может быть спровоцировано развитие генерализованной миотонии с появлением трудностей при интубации трахеи. Больные, как правило, имеют повышенную чувствительность к недеполяризующим миорелаксантам. Поэтому предпочитают использовать недеполяризующие миорелаксанты короткого действия. При кратковременных операциях интубацию трахеи проводят без применения миорелаксантов. Имеется достаточно большое количество сообщений об успешном проведении общего обезболивания у пациентов с каналопатиями с помощью ингаляционных анестетиков, однако гиперкалиемический и гипокалиемический периодические параличи ассоциированы с высоким риском злокачественной гипертермии, поэтому более безопасны внутривенные методы анестезии. С другой стороны, у больных имеется высокая чувствительность дыхательного центра к угнетающему действию внутривенных анестетиков и наркотических анальгетиков. Таким образом, больные будут нуждаться в пролонгированной ИВЛ. В настоящее время наиболее широко используются комбинации пропофола с закисью азота и фентанилом.При продолжительных операциях обязательно проводят мониторинг концентрации ионов калия в плазме крови и исследование показателей кислотно-основного состояния организма. Гиперкалиемия устраняется введением глюкозы, гидрокарбоната натрия и салуретиков. Мониторинг концентрации электролитов в крови нужен и после операции. Необходимо избегать возникновения расстройств кислотно-основного обмена и своевременно проводить мероприятия для его коррекции. Опасен как ацидоз, так и алкалоз. Не рекомендуется проведение гипервентиляции. Больные должны находиться в теплом помещении. Актуальной задачей является поддержание комфортной температуры в операционной. Оглавление

Особенности анестезии. (Миастения) Больные миастенией чрезвычайно чувствительны к недеполяризующим миорелаксантам. Введение их в малых дозах, предназначенных для устранения фасцикуляций, может вызвать значительную мышечную слабость с последующим развитием нервно-мышечной дыхательной недостаточности и респираторного дистресс-синдрома. Поэтому преимущество всегда отдается схемам анестезиологического обеспечения, предусматривающим полный отказ от применения миорелаксантов. Ингаляций изофлюрана, севофлюрана и десфлюрана, способствующих умеренному угнетению нервно-мышечной передачи и мышечного тонуса, вполне достаточно, чтобы комфортно выполнить интубацию трахеи. Если же мышечная релаксация окажется недостаточной, то предпочтение отдается малым дозам недеполяризующих миорелаксантов с короткой продолжительностью действия. При использовании недеполяризующих мио¬релаксантов средней продолжительности действия их доза должна быть уменьшена в три раза. Известно также, что больные миастенией имеют относительно высокую резистентность к сукцинилхолину по причине снижения у них количества холинорецепторов. Сукцинилхолин может быть использован в дозе 1,5–2,0 мг/кг для быстрой интубации трахеи. Предоперационное назначение пиридостигмина, однако, пролонгирует действие сукцинилхолина. Все ингибиторы холинэстеразы изменяют ответную реакцию как на деполяризующие, так и на недеполяризующие миорелаксанты. Проведение рекураризации надежного ожидаемого эффекта не обеспечивает, зато повышает риск развития холинергического криза. К другим лекарственным препаратам, способным усугубить мышечную слабость у пациентов с миастенией, относятся антибиотики, аминогликозиды, полимиксин, бета-адреноблокаторы, новокаинамид, глюкокортикостероиды и фенитоин. У больных миастенией снижается активность дыхательного центра. Угнетающий дыхание эффект барбитуратов, бензодиазепинов, опиоидов и пропофола акцентируется. В связи с высоким риском как нервно-мышечной, так и центрогенной дыхательной недостаточности пациенты нуждаются в проведении пролонгированной ИВЛ. При наличии бульбарных расстройств повышается риск аспирационных осложнений. Экстубация трахеи должна проводиться только при хорошем восстановлении мышечного тонуса с использованием проб на состоятельность функции дыхательной мускулатуры. Преимущество имеют ингаляционные анестетики и регионарные методы обезболивания. Использование ингаляционного наркоза позволяет прекратить ИВЛ и выполнить экстубацию в ранние сроки после операции, хотя сообщений о необходимости проведения и в этих случаях продолжительной дыхательной поддержки достаточно много. Во время родов у пациенток с миастенией может быть использована эпидуральная анестезия. Мышечная слабость, индуцируемая местными анестетиками, несколько усиливает симптоматику миастении. Для обезболивания должны быть использованы местные анестетики амидного, а не эфирного ряда, так как метаболические превращения амидных анестетиков не влияют на активность холинэстеразы. Следует ожидать обострения симптоматики миастении в период беременности. Оглавление

Особенности анестезии. (Миастенический синдром Ламберта-Итона) Необходимо руководствоваться рекомендациями, разработанными для пациентов с миастенией. Исключение состоит в том, что больные с миастеническим синдромом Ламберта — Итона одинаково сильно чувствительны к действию как недеполяризующих, так и деполяризующих миорелаксантов. В периоперационном периоде показано назначение 3,4-диаминопиридина. Оглавление

Особенности анестезии. (Синдром Гийена-Барре) Противопоказан сукцинилхолин, вслед за введением которого имеют место быстрое высвобождение из клеток калия, гиперкалиемия и угроза остановки кровообращения. Этот риск исчезает после клинического выздоровления. Должны применяться недеполяризующие миорелаксанты со средней продолжительностью действия, вызывающие минимальные гемодинамические изменения, — цисатракуриум, рокурониум. Чувствительность к недеполяризующим миорелаксантам меняется от чрезвычайно высокой до резистентности и зависит от фазы заболевания. После операции потребуется пролонгированная ИВЛ. Пациентам, имеющим расстройства чувствительности, регионарная анестезия выполняться не должна. Для обезболивания показано введение опиоидов. Оглавление

Особенности анестезии. (Рассеянный склероз) Изменения воспалительной реакции в ответ на хирургическое вмешательство и анестезию у больных с рассеянным склерозом бывают различными и часто противоположными. Имеется множество сообщений о том, что регионарная и общая анестезия обостряют симптоматику рассеянного склероза, тогда как другие данные свидетельствуют об отсутствии связи между проведением анестезии и течением болезни. Такие факторы, связанные с хирургическим лечением, как инфекционные осложнения, эмоциональный стресс и лихорадка, могут увеличить риск периоперационной экзацербации. Пациент должен быть информирован, что хирургическое лечение и анестезия могут привести к обострению симптомов рассеянного склероза, несмотря на самое удачное течение операции и обезболивания. Проведение спинномозговой анестезии однозначно способствует обострению симптоматики рассеянного склероза. Предполагают, что участки демиелинизации в ЦНС чрезвычайно чувствительны к эффекту местных анестетиков и их нейротоксичности. Очевидность этого утверждения доказывает тот факт, что обеспечение обезболивания в родах с помощью эпидуральной анестезии бупивакаином приводит к тем большему обострению заболевания, чем более высокая концентрация бупивакаина была использована. Соблюдая предосторожности, все же можно удачно использовать эпидуральную анестезию в родах. Пациентам, регулярно получающим глюкокортикостероиды, необходимо обеспечить продолжение их введения после операции. Баклофен повышает чувствительность к недеполяризующим миорелаксантам, тогда как антиконвульсанты могут вызвать к ним резистентность. Теоретически сукцинилхолин при рассеянном склерозе должен вызвать активное высвобождение калия из клеток, однако данных о развитии гиперкалиемии в ответ на введение сукцинилхолина у больных рассеянным склерозом не имеется. Использование ингаляционных анестетиков часто вызывает вегетативную дисфункцию и артериальную гипотензию. Слабость дыхательной мускулатуры у пациентов с рассеянным склерозом предопределяет необходимость в проведении пролонгированной ИВЛ после операции. Больным, имеющим бульбарные расстройства, показана тщательная профилактика развития аспирационного синдрома. Оглавление

Читайте также:  Аевит при дистрофии ногтей

Особенности анестезии. (Боковой амиотрофический склероз) Нервно-мышечная трансмиссия у больных боковым амиотрофическим склерозом сильно отличается от нормальной, и пациенты очень чувствительны к действию недеполяризующих миорелаксантов. С другой стороны, выражена гиперкалиемическая реакция в ответ на сукцинилхолин. Следовательно, больные будут нуждаться во введении низких доз миорелаксантов короткой или средней продолжительности действия. Одновременно, несмотря на частую тахикардию, снижен ответ частоты сокращений сердца на введение атропина. Нет очевидных данных, чтобы конкретный общий анестетик или комбинация общих анестетиков имели бы преимущество у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом. Дисфункция глоточной мускулатуры и мышц гортани предрасполагает больных к аспирационному синдрому. Декомпрессия желудка и пролонгированная ИВЛ должны проводиться после операции всем больным. Вегетативная дисфункция обусловливает высокий риск развития острой сердечно-сосудистой недостаточности. Необходимо адекватное восполнение объема сосудистого русла плазмозаменителями и мониторинг гемодинамики. Оглавление

Особенности анестезии. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба — это транмиссивное заболевание с непредсказуемым, скорее высоким риском контаминации, поэтому в процессе хирургического лечения и анестезии должны быть соблюдены соответствующие пред-осторожности. Высокий риск представляют такие ткани пациента, как ткань головного и спинного мозга, спинномозговая жидкость, лимфоидная ткань и кровь. Обязательно должно быть использовано одноразовое оснащение для проведения анестезии, включая дыхательную маску, дыхательные шланги, трахеальные трубки и ларингоскоп. Из-за измененной, сниженной функции мотонейронов применение сукцинилхолина должно быть исключено. Из-за слабости гортанных рефлексов пациенты склонны к аспирации содержимого желудка, поэтому должны применяться интубация трахеи и зондовая декомпрессия желудка с введением в него антацидов. Функции вегетативной и периферической нервной системы нарушены. Возможен атипичный ответ сердечно-сосудистой системы на введение общих и местных анестетиков, вазоактивных препаратов. Оглавление

источник

Старожил

Группа: Завсегдатай
Сообщений: 572
Регистрация: 26.08.2008
Из: Челябинская область
Пользователь №: 4985

Когда пациентам с мышечной дистрофией предстоит общая анестезия, могут возникнуть определенные серьезные проблемы. Вам, как родителям, эта информация может оказаться полезной: какой риск связан с общей анестезией, и как его можно уменьшить, тщательным подбором веществ для наркоза. Поэтому, будут обсуждены кратко литературные данные и некоторых современные подходы и схемы. Осложнения, связанные с общим наркозом, можно разделить на общие и специфические.

Мышечная дистрофия влияет не только на мышцы конечностей, но по мере того как заболевание прогрессирует, сердце и дыхательные мышцы также вовлекаются в процесс. Почти все анестетики уменьшают сократительную способность сердца. Многие из детей с мышечной дистрофией имеют нарушенную сердечную функцию (кардиомиопатию). В результате, могут возникнуть нарушения кровообращения в операционный период. Снижение самопроизвольного дыхания во время общей анестезии может привести к недостаточной вентиляции легких с увеличением уровня двуокиси углерода в крови. Это в свою очередь может привести к нарушениям сердечного ритма, у пациентов с нарушенной сердечной функцией, особенно в сочетании с применением некоторых (ингаляционных) анестетиков. Во время общей анестезии, как правило, дыхательная функция проконтролирована искусственной вентиляцией легких, которая требует использование препаратов для временной релаксации мышц. Применение этих препаратов (миорелаксантов) также имеет определенный риск, который будет обсужден ниже.

После общей анестезии, проблема может возникнуть, когда у пациента должно восстановиться самостоятельное дыхание. Дыхательная функция снижается в результате остаточного воздействия анестетиков, подавляется кашель и легко наступает аспирация. Все это может привести к снижению уровня кислорода и повышению уровня двуокиси углерода в крови. Кроме того, некоторые зоны легких могут спадаться (образуются ателектазы), что при сниженной оксигенации крови может увеличить риск дыхательных инфекций. Поэтому, важно (и для больших операций даже необходимо) выполнить обширный предоперационный скрининг, не только для того, чтобы оценить степень риска, но предусмотреть оптимальный контроль во время операции. Скрининг может включить ультразвуковое исследование сердца, электрокардиограмму, легочные функциональные тесты (ФВД), определение газов крови.

Мембраны волокон мышцы и/или рецепторы мышечных клеток могут измениться в результате заболевания, как качественно, так и количественно. Рецепторы — это специфические белки на мембране клетки, которые при стимуляции, обеспечивают функцию клетки.

У пациентов, прикованных к постели на длительный период или неспособных активно использовать мышцы, применение деполяризующего миорелаксанта succinylcholine может привести к выбросу большого количества иона калия из клетки мышцы в поток крови. Это неожиданное увеличение концентрации калия в крови может привести к угрожающим жизни нарушениям ритма сердца. Неполяризующие миорелаксанты (например: vecuronium, atracurium или mivacuronium) не приводят к подобным осложнениям. Тем не менее, поврежденные мышцы могут стать более чувствительными к недеполяризующим миорелаксантам и, поэтому, применяемая доза должна подбираться с осторожностью.

Кратковременное, но глубокое расслабление мышцы, связанное с использованием succinylcholine, приводит к повышению уровня креатинкиназы (CK) и миоглобина. Использование анестетиков succinylcholine и ингаляционных, таких как halothane, может привести к рабдомиолизу. Мышца при повреждении, приводит к высвобождению калия в высокой концентрации, креатинкиназы и миоглобина в кровоток. Как упомянуто ранее, высокая концентрация калия в крови может привести к остановке сердца, а высокая концентрация мышечных белков может вызвать нарушение функции почек.

Кроме того, использование succinylcholine и ингаляционных анестетиков может привести к синдрому злокачественной гипертермии. Злокачественная гипертермия — опасное для жизни осложнение, спровоцированное некоторыми анестетиками. Succinylcholine и ингаляционные анестетики особенно часто приводят к этому синдрому. Злокачественная гипертермия часто возникает у пациентов с мышечной дистрофией. Она характеризуется высоким метаболизмом внутри клетки мышцы. В результате температура всего тела поднимается к опасным для жизни уровням, приводит к значительному потреблению кислорода и продукции углекислого газа. Это особенно важно потому, что при своевременном распознавании этого синдрома можно принять соответствующие меры, включая интенсивное охлаждение тела и своевременное лечение с применением dantroleen. К сожалению, несмотря на соответствующие меры, при этом синдроме часто наступает смертельный исход. Дети с мышечной дистрофией всегда представляют группу риска для развития злокачественной гипертермии, поэтому следует избегать применения анестетиков высокой группы риска.

Общая анестезия всегда сопровождается определенным риском. Когда она необходима, применения succinylcholine и ингаляционных анестетиков следует ИЗБЕГАТЬ.
Болеутоляющие (опиаты), анестетики: propofol, midazolam и hypnomidate, могут применяться с большой вероятностью безопасности. Когда необходимо кратковременно использовать миорелаксанты, могут использоваться недеполяризующие миорелаксанты, хотя в уменьшенной дозе (1/4 — 1/5 от обычной дозы). Дискутабелен вопрос о взаимодействии миорелаксантов с антихолинестеразными веществами, и связанным с этим дополнительным риском. Поэтому, особенно важно своевременно сообщить вашему анестезиологу о заболевании вашего ребенка. Это поможет использовать соответствующий мониторинг деятельности легких и сердца во время операции, а также выбрать соответствующие анестезирующие препараты.

Вы, можете показать этот документ анестезиологу, который будет оказывать помощь вашему ребенку в случае плановой или экстренной операции.

источник

Распечатать
При обеспечении общего обезболивания пациенту с мышечной дистрофией Дюшенна (МДД) необходимо отдельно рассмотреть ряд вопросов.

  • Если это возможно, обратитесь в медицинский центр с опытом анестезиологического обеспечения пациентов с миопатией Дюшенна.
  • Необходимы диагностика и соответствующее лечение сердечных и респираторных патологий до хирургического вмешательства с использованием общего наркоза.
  • Обязательно поставьте анестезиолога в известность о наличии у вас/вашего ребенка мышечной дистрофии.
  • Обсудите план ведения анестезии с анестезиологом перед любой операцией/процедурой, требующей обезболивания.
  • Пациенты с миопатией Дюшенна ни в коем случае НЕ ДОЛЖНЫ получать сукцинилхолин.
  • Сукцинилхолин иногда используется в экстренных ситуациях при затруднении дыхания у пациентов, находящихся под наркозом, но при введении пациентам с любой формой мышечной атрофии, вне зависимости от вызвавшей её причины, сукцинилхолин может привести к серьезному, опасному для жизни (а иногда фатальному) повышению уровня калия крови.
  • При возможности следует избегать ингаляционной анестезии.

У пациентов с миопатией Дюшенна существует риск развития рабдомиолиза — распада скелетной мышечной ткани, который может вызвать высвобождение миоглобина, повреждающего почки, и повышение уровня калия крови, что может привести к опасным для жизни нарушениям ритма сердца.
Рабдомиолиз ассоциируют с использованием ингаляционной анестезии (кроме закиси азота, являющейся безопасной), но не с внутривенным обезболиванием.
Внимательно изучите рекомендации по использованию безопасных и небезопасных средств для наркоза для людей с МДД (список представлен ниже).

Необходим постоянный контроль состояния пациента при получении любого вида обезболивания.

Эти рекомендации были рассмотрены и одобрены Профессиональным консультативным советом Ассоциации по изучению злокачественной гипертермии США (MHAUS). Обсудите риски и преимущества, связанные с использованием анестезиологических препаратов с вашим анестезиологом.

НИКОГДА НЕ ИСПОЛЬЗУЙТЕ

  • Деполяризующие миорелаксанты
  • Сукцинилхолин (Суксаметоний)

Люди с миопатией Дюшенна не должны получать сукцинилхолин! Сукцинилхолин иногда используется в экстренных ситуациях при затруднении дыхания у пациентов, находящихся под наркозом, но при введении пациентам с любой формой мышечной атрофии, вне зависимости от вызвавшей её причины, сукцинилхолин может привести к серьезному, опасному для жизни (а иногда фатальному) повышению уровня калия крови.

Для замены сукцинилхолина существует ряд других общедоступных миорелаксантов (например, любой из периферических миорелаксантов недеполяризующего действия), которые могут при необходимости быть использованы в экстренных ситуациях (см. «Безопасный» — клик, чтобы прокрутить на список ниже). Тем не менее, в редких случаях возможна ситуация (например, угрожающая жизни обструкция дыхательных путей, требующая немедленного лечения), когда может быть оправдано применение сукцинилхолина у пациента с миодистрофией Дюшенна, жизнь которого находится в опасности.

ПО ВОЗМОЖНОСТИ ИЗБЕГАЙТЕ

  • Ингаляционные анестетики
  • Десфлюран, энфлюран, галотан, изофлуран, севофлюран.

У пациентов с миопатией Дюшенна существует риск развития рабдомиолиза (распада скелетной мышечной ткани, который может вызвать высвобождение миоглобина, повреждающего почки) и гиперкалиемии (высвобождения слишком большого количества калия в кровь), что может привести к опасным для жизни нарушениям ритма сердца. Известны случаи существенного (а порой и фатального) разрушения мышц (рабдомиолиза) у пациентов с МДД при применении средств для ингаляционного наркоза, даже когда сукцинилхолин не использовался.
Поэтому рекомендовано, избегать ингаляционной анестезии или использовать с осторожностью у людей с МДД (если только преимущество от их использования не перевешивает анестезиологический риск в определенных обстоятельствах).

Использование ингаляционных анестетиков может быть оправданным в следующих ситуациях:

  • До установки внутривенного катетера для обезболивания: установка внутривенного катетера может быть болезненной, а у пациентов со сниженной мышечной массой иногда трудно найти подходящие вены.
  • Обезболивание при внутривенном введении пропофола: введение внутривенного анестетика, пропофола, в вену пациента достаточно болезненно.

В редких ситуациях, когда внутривенная анестезия недоступна, или же ингаляционная анестезия считается более предпочтительной, на основании данных конкретной клинической ситуации.

БЕЗОПАСНО ИСПОЛЬЗОВАТЬ (список)

Барбитураты/небарбитуровые препараты для неингаляционного наркоза
Диазепам (валиум), этомидат (раденаркон), кетамин (калипсол), метогекситал (бревитал), мидазолам (дормикум), пропофол (диприван), тиопентал натрия (пентотал).

Газообразные препараты для ингаляционного наркоза
Закись азота (NO2)

Местные анестезии
Артикаин, бупивакаин, этидокаин, лидокаин, левобупивакаин, карбокаин, прокаин (новокаин), прилокаин, ропивакаин, бензокаин (c осторожностью – в связи с риском метгемоглобинемии).

Наркотические анальгетики (опиоидные препараты)
Алфентанил (рапифен), кодеин (метилморфин), фентанил, гидроморфон, меперидин (демерол), метадон, морфин, налоксон, оксикодон, ремифентанил, суфентанил.

Миорелаксанты
Ардуан (пипекуроний), кураре (действующее вещество d-тубокурарин), метокурин, мивакрон (мивакурий), доксакурий, Нимбекс (цисатракурий, Норкурон (векуроний), Павулон (панкуроний), Тракриум (атракурий), Эсмерон (рокуроний).

Противоэпилептические средства
Габапентин (Нейронтин), топирамат (Топамакс)

Анксиолитики
Лорам (лоразепам), флуразепам, триазолам, Клонопин (клоназепам), Либриум (хлордиазепоксид), мидазолам (дормикум), гидазепам, темазепам, Нозепам (оксазепам), Транксен (клоразепат) , диазепам (Седуксен, Реланиум)

Читайте также:  Алиментарная дистрофия при голодании

Стоматологические вмешательства в целом могут и должны быть выполнены с минимально возможным количеством анестезии, при этом с обеспечением максимально физического и эмоционального комфорта пациента.
Местные анестетики, закись азота и медицинский кислород безопасны для большинства пациентов с миопатией Дюшенна. Особенно для пациентов, находящихся на амбулаторном лечении с ненарушенной функцией легких (при нормальной функции внешнего дыхания).
Пациентам с МДД и легочной дисфункцией (аномальное дыхание) следует рассмотреть возможность получения стоматологической помощи c участием анестезиолога и применением общего наркоза в стационаре, оборудованном для интраоперационного мониторирования дыхательной функции и обладающем возможностью предоставления экстренной помощи при возникновении сердечных или легочных осложнений.

Перевод и адаптация статьи «МойМио» Фонд
Источник

источник

Министерство образования Российской Федерации

Пензенский Государственный Университет

2. Синдром Итона-Ламберта (миастенический синдром)

Хотя нервно-мышечные заболевания относительно редки, они с определенной регулярностью встречаются у хирургических больных, поступающих в специализированные медицинские учреждения для различных диагностических и лечебных вмешательств. Этим заболеваниям свойственна слабость дыхательных мышц и повышенная чувствительность к миорелаксантам, что сопряжено с высоким риском послеоперационной дыхательной недостаточности. Чтобы снизить риск послеоперационных осложнений, необходимо иметь представление о наиболее распространенных нервно-мышечных заболеваниях и их влиянии на действие лекарственных препаратов.

Миастения характеризуется слабостью и быстрой утомляемостью скелетных мышц. Характерно, что мышечная сила восстанавливается в покое, но быстро угасает при повторяющихся нагрузках. Заболеваемость составляет 1:10000. Миастения обычно возникает в возрасте 20–30 лет у женщин и в возрасте 50–70 лет у мужчин. Причиной мышечной слабости является аутоиммунная деструкция или инактивация постсинаптических холинорецепторов нервно-мышечных синапсов, что приводит к снижению числа этих рецепторов и утрате складчатости постсинаптической мембраны.У 80% больных удается обнаружить антитела к холинорецепторам, у 65% – гиперплазию вилочковой железы, у 10% – тимому. У 10% выявляют различные аутоиммунные заболевания (гипотиреоз, гипертиреоз, ревматоидный артрит).

Заболевание протекает с обострениями и ремиссиями (полными или частичными). Слабость может ограничиваться одной группой мышц или быть генерализованной. Чаще всего поражаются глазодвигательные мышцы, что приводит к птозу и диплопии. Поражение мышц гортани и глотки проявляется дизартрией, дисфагией, нарушением удаления мокроты из дыхательных путей и сопряжено с высоким риском аспирации. При тяжелой форме заболевания поражаются проксимальные мышцы (в основном шеи и плечевого пояса), а также дыхательные мышцы. Инфекции, стресс, операции и беременность оказывают непредсказуемое влияние на течение заболевания, но чаще всего вызывают обострение.

Лечение: ингибиторы ацетилхолинэстеразы (АХЭ), иммунодепрессанты, кортикостероиды, плазмаферез, тимэктомия. Наиболее распространенным методом лечения является применение ингибиторов АХЭ. Ингибиторы АХЭ препятствуют расщеплению ацетилхолина тканевой холинэстеразой и способствуют его накоплению в нервно-мышечном синапсе. Чаще всего назначают пиридостигмин, который при приеме внутрь действует 3–4 ч. Передозировка ингибиторов АХЭ может вызвать холинергический криз, который проявляется нарастанием мышечной слабости и выраженным мускариноподобным действием (усиленное слюноотделение, понос, миоз, брадикардия). Для различения холинергического и миастенического криза применяют пробу с эдрофонием(по 1 мг в/в дробно до общей дозы 5–10 мг): при миастеническом кризе эдрофоний вызывает улучшение (мышечная сила увеличивается), при холинергическом – наоборот, ухудшение. Устойчивое улучшение после тимэктомии наступает почти в 80% случаев даже в отсутствие тимомы. Иногда улучшение развивается только спустя несколько лет после тимэктомии. В ряде случаев целесообразно применение кортикостероидов и иммунодепрессантов. Плазмаферез, который позволяет удалить вызывающие миастению антитела, применяют у тяжелых больных (например, перед тимэктомией).

Больные с миастенией нуждаются в анестезии при тимэктомии, при любых других хирургических вмешательствах, а также при кесаревом сечении и в родах. В любом случае, перед операцией необходимо добиться максимального улучшения с помощью медикаментозного лечения. У больных, которым планируется тимэктомия, мышечная сила обычно значительно снижена. Напротив, больные, которым проводятся другие плановые вмешательства, чаще всего находятся в ремиссии или, по крайней мере, в удовлетворительном состоянии. В предоперационном периоде может потребоваться коррекция схемы применения ингибиторов АХЭ, иммунодепрессантов и кортикостероидов. Для исключения холинергического криза может возникнуть необходимость в проведении пробы с эдрофонием. Тактика применения ингибиторов АХЭ в периоперационном периоде является сложной проблемой. При принятии решения необходимо учитывать следующее. Во-первых, операция изменяет потребность больного в ингибиторах АХЭ. Во-вторых, ингибиторы АХЭ повышают тонус блуждающего нерва (увеличивая тем самым риск некоторых неблагоприятных рефлексов), а также, вследствие усиления перистальтики кишечника, повышают вероятность несостоятельности кишечного анастомоза. Более того, они угнетают активность холинэстеразы плазмы и поэтому могут увеличивать продолжительность действия сукцинилхолина и местных анестетиков эфирного типа. В-третьих, при тяжелой генерализованной миастении отмена ингибиторов АХЭ может значительно ухудшить состояние больного.

В ходе предоперационного обследования выясняют, какие группы мышц поражены, насколько выражена мышечная слабость, какие лекарственные препараты применяются, какими прочими заболеваниями страдает больной. Дисфагия и дыхательные расстройства сопряжены с высоким риском аспирации.Включение в премедикацию метоклопрамида или Н2 -блокаторов снижает риск аспирации (хотя исследований, проведенных на этот счет у больных с миастенией, нет). Поскольку больные могут быть очень чувствительны к препаратам, угнетающим ЦНС, то в премедикацию не следует включать опиоиды, бензодиазепины и другие подобные препараты.

За исключением миорелаксантов, во время анестезии можно применять все вспомогательные препараты и анестетики. Вместе с тем следует отметить, что даже низкие дозы барбитуратов и опиоидов могут вызвать выраженное угнетение дыхания. Препаратом выбора для индукции анестезии является пропофол, поскольку его действие очень кратковременно. Для поддержания анестезии целесообразно применять ингаляционные анестетики. Глубокая ингаляционная анестезия позволяет обеспечить миорелаксцию, достаточную для успешной интубации трахеи и выполнения большинства хирургических операций без использования миорелаксантов. Некоторые анестезиологи никогда не применяют миорелаксанты при миастении. Реакция на сукцинилхолин при миастении непредсказуема. Возможные варианты включают относительную резистентность, увеличение продолжительности действия, необычную реакцию. Для преодоления резистентности дозу сукцинилхолина можно увеличить до 2 мг/кг, но в этом случае высока вероятность увеличения продолжительности действия. Многие больные чрезвычайно чувствительны к недеполяризующим миорелаксантам.Даже тест-доза миорелаксанта, вводимая для профилактики мышечных фибрилляций, может привести к почти полной миорелаксации. Если без миорелаксантов нельзя обойтись, то следует использовать небольшие дозы относительно коротко действующих недеполяризующих миорелаксантов (атракурий, мивакурий, рокуроний, векуроний). Интраоперационный мониторинг нервно-мышечной проводимости является обязательным. Перед экстубацией следует тщательно оценить адекватность самостоятельного дыхания. Риск послеоперационной дыхательной недостаточности наиболее велик при дисфагии. Прогностические факторы, указывающие па необходимость продленной ИВЛ после тимэктомии (оперативный доступ – медиальная стернотомия): продолжительность заболевания > 6 лет; сопутствующие заболевания легких; ЖЕЛ 750 мг/сут. Беременные, страдающие миастенией, могут испытывать повышенную слабость в последнем триместре и в раннем послеродовом периоде. Общая анестезия сопряжена с риском угнетения дыхания и необходимостью использования миорелаксантов, поэтому методом выбора является эпидуральная анестезия. Следует отметить, что и эпидуральная анестезия может вызвать гиповентиляцию при чрезмерно высоком уровне моторного блока. У детей, рожденных от больных матерей, в течение 1–3 недель после родов может наблюдаться преходящая миастения, которая в ряде случаев требует ИВЛ.

2. Синдром Итона-Ламберта (миастенический синдром)

Это редкое заболевание, проявляющееся слабостью проксимальных групп мышц (главным образом, мышц ног), обычно развивается при злокачественных новообразованиях (чаще всего при мелкоклеточном раке легкого), саркоидозе и аутоиммунных расстройствах. В отличие от миастении, мышечная слабость при физической нагрузке уменьшается. Ингибиторы АХЭ неэффективны. Значительное улучшение может вызывать гуанидин. Считают, что в основе синдрома Итона-Ламберта лежит выработка антител против потенциалзависимых кальциевых каналов пресинаптической мембраны, что приводит к нарушению высвобождения ацетилхолина. Могут возникать вегетативные расстройства (ортостатическая гипотония, парез желудка, задержка мочи). Иммунодепрессанты и обменное переливание крови (или плазмаферез) вызывают симптоматическое улучшение.

Чувствительность к деполяризующим и недеполяризующим миорелаксантам может быть чрезвычайно высокой. Реакция на другие лекарственные препараты, применяемые во время анестезии, обычно не изменена. Как и при миастении, глубокая ингаляционная анестезия позволяет обеспечить миорелаксцию, достаточную для успешной интубации трахеи и выполнения большинства хирургических операций без использования миорелаксантов. Миорелаксанты следует применять только небольшими дробными дозами и в условиях тщательного мониторинга нервно-мышечной проводимости.

источник

Хотя нервно-мышечные заболевания относи­тельно редки, они с определенной регулярностью встречаются у хирургических больных, поступаю­щих в специализированные медицинские учрежде­ния для различных диагностических и лечебных вмешательств. Этим заболеваниям свойственна слабость дыхательных мышц и повышенная чувст­вительность к миорелаксантам, что сопряжено с высоким риском послеоперационной дыхатель­ной недостаточности. Чтобы снизить риск после­операционных осложнений, необходимо иметь представление о наиболее распространенных нерв­но-мышечных заболеваниях и их влиянии на дейст­вие лекарственных препаратов.

Миастения (Myasthenia gravis)

Миастения характеризуется слабостью и быст­рой утомляемостью скелетных мышц. Характерно, что мышечная сила восстанавливается в покое, но быстро угасает при повторяющихся нагрузках. За­болеваемость составляет 1:10000. Миастения обычно возникает в возрасте 20-30 лет у женщин и в возрасте 50-70 лет у мужчин. Причиной мышеч­ной слабости является аутоиммунная деструкция или инактивация постсинаптических холинорецеп-торов нервно-мышечных синапсов, что приводит к снижению числа этих рецепторов и утрате склад­чатости постсинаптической мембраны. У 80% больных удается обнаружить антитела к холиноре-цепторам, у 65% — гиперплазию вилочковой желе­зы, у 10% — тимому. У 10% выявляют различные ау­тоиммунные заболевания (гипотиреоз, гипертире-оз, ревматоидный артрит).

Заболевание протекает с обострениями и ремис­сиями (полными или частичными). Слабость мо­жет ограничиваться одной группой мышц или быть генерализованной. Чаще всего поражаются глазо­двигательные мышцы, что приводит к птозу и дип-лопии. Поражение мышц гортани и глотки прояв­ляется дизартрией, дисфагией, нарушением удаления мокроты из дыхательных путей и сопряжено с высоким риском аспирации. При тяжелой форме заболевания поражаются проксимальные мышцы (в основном шеи и плечевого пояса), а также дыха­тельные мышцы. Инфекции, стресс, операции и беременность оказывают непредсказуемое влияние на течение заболевания, но чаще всего вызывают обострение.

Лечение: ингибиторы ацетилхолинэстеразы (АХЭ), иммунодепрессанты, кортикостероиды, плазмаферез, тимэктомия. Наиболее распростра­ненным методом лечения является применение ин­гибиторов АХЭ. Ингибиторы АХЭ препятствуют расщеплению ацетилхолина тканевой холинэсте-разой и способствуют его накоплению в нервно-мы­шечном синапсе. Чаще всего назначают пиридо-стигмин, который при приеме внутрь действует 3-4 ч. Передозировка ингибиторов АХЭ может вы­звать холинергический криз, который проявляется нарастанием мышечной слабости и выраженным мускариноподобным действием (усиленное слюно­отделение, понос, миоз, брадикардия). Для разли­чения холинергического и миастенического кри­за применяют пробу с эдрофонием (по 1 мг в/в дробно до общей дозы 5-10 мг): при миастениче-ском кризе эдрофоний вызывает улучшение (мы­шечная сила увеличивается), при холинергиче-ском — наоборот, ухудшение. Устойчивое улучше­ние после тимэктомии наступает почти в 80% случаев даже в отсутствие тимомы. Иногда улучше­ние развивается только спустя несколько лет после тимэктомии. В ряде случаев целесообразно приме­нение кортикостероидов и иммунодепрессантов. Плазмаферез, который позволяет удалить вызы­вающие миастению антитела, применяют у тяже­лых больных (например, перед тимэктомией).

Больные с миастенией нуждаются в анестезии при тимэктомии, при любых других хирургических вмешательствах, а также при кесаревом сечении и в родах. В любом случае, перед операцией необходимо добиться максимального улучшения с помо­щью медикаментозного лечения. У больных, кото­рым планируется тимэктомия, мышечная сила обычно значительно снижена. Напротив, больные, которым проводятся другие плановые вмешатель­ства, чаще всего находятся в ремиссии или, по край­ней мере, в удовлетворительном состоянии. В пе-риоперационном периоде может потребоваться коррекция схемы применения ингибиторов АХЭ, иммунодепрессантов и кортикостероидов. Для ис­ключения холинергического криза может возник­нуть необходимость в проведении пробы с эдрофо-нием. Тактика применения ингибиторов АХЭ в пе-риоперационном периоде является сложной проблемой. При принятии решения необходимо учитывать следующее. Во-первых, операция изме­няет потребность больного в ингибиторах АХЭ. Во-вторых, ингибиторы АХЭ повышают тонус блу­ждающего нерва (увеличивая тем самым риск неко­торых неблагоприятных рефлексов), а также, вследствие усиления перистальтики кишечника, повышают вероятность несостоятельности кишеч­ного анастомоза. Более того, они угнетают актив­ность холинэстеразы плазмы и поэтому могут уве­личивать продолжительность действия сукцинил-холина и местных анестетиков эфирного типа. В-третьих, при тяжелой генерализованной миасте­нии отмена ингибиторов АХЭ может значительно ухудшить состояние больного.

В ходе предоперационного обследования выяс­няют, какие группы мышц поражены, насколько выражена мышечная слабость, какие лекарствен­ные препараты применяются, какими прочими за­болеваниями страдает больной. Дисфагия и дыха­тельные расстройства сопряжены с высоким рис­ком аспирации. Включение в премедикацию метоклопрамида или Н2-блокаторов снижает риск аспирации (хотя исследований, проведенных на этот счет у больных с миастенией, нет). Поскольку больные могут быть очень чувствительны к препа­ратам, угнетающим ЦНС, то в премедикацию не следует включать опиоиды, бензодиазепины и дру­гие подобные препараты.

За исключением миорелаксантов, во время ане­стезии можно применять все вспомогательные пре­параты и анестетики. Вместе с тем следует отме­тить, что даже низкие дозы барбитуратов и опиои-дов могут вызвать выраженное угнетение дыхания. Препаратом выбора для индукции анестезии являет­ся пропофол, поскольку его действие очень кратко­временно. Для поддержания анестезии целесообраз­но применять ингаляционные анестетики. Глубокая ингаляционная анестезия позволяет обеспечить мио-релаксцию, достаточную для успешной интубации трахеи и выполнения большинства хирургических операций без использования миорелаксантов. Не­которые анестезиологи никогда не применяют мио-релаксанты при миастении. Реакция на сукцинил-холин при миастении непредсказуема. Возможные варианты включают относительную резистент-ность, увеличение продолжительности действия, необычную реакцию (II фаза блока, см. главу 9). Для преодоления резистентности дозу сукцинил-холина можно увеличить до 2 мг/кг, но в этом слу­чае высока вероятность увеличения продолжитель­ности действия. Многие больные чрезвычайно чув­ствительны к недеполяризующим миорелаксантам. Даже тест-доза миорелаксанта, вводимая для про­филактики мышечных фибрилляций, может при­вести к почти полной миорелаксации. Если без миорелаксантов нельзя обойтись, то следует ис­пользовать небольшие дозы относительно коротко действующих недеполяризующих миорелаксантов (атракурий, мивакурий, рокуроний, векуроний). Интраоперационный мониторинг нервно-мышеч­ной проводимости является обязательным. Перед экстубацией следует тщательно оценить адекват­ность самостоятельного дыхания. Риск послеопе­рационной дыхательной недостаточности наиболее велик при дисфагии. Прогностические факторы, указывающие па необходимость продленной ИВЛ после тимэктомии (оперативный доступ — меди­альная стернотомия): продолжительность заболе­вания > 6 лет; сопутствующие заболевания легких; ЖЕЛ 750мг/сут. Беременные, страдающие миастенией, могут ис­пытывать повышенную слабость в последнем три­местре и в раннем послеродовом периоде. Общая анестезия сопряжена с риском угнетения дыхания и необходимостью использования миорелаксантов, поэтому методом выбора является эпидуральная анестезия. Следует отметить, что и эпидуральная анестезия может вызвать гиповентиляцию при чрезмерно высоком уровне моторного блока. У де­тей, рожденных от больных матерей, в течение 1-3 недель после родов может наблюдаться прехо­дящая миастения, которая в ряде случаев требует ИВЛ.

Читайте также:  Алиментарная дистрофия как лечить

Синдром Итона-Ламберта (миастенический синдром)

Это редкое заболевание, проявляющееся слабо­стью проксимальных групп мышц (главным обра­зом, мышц ног), обычно развивается при злокачест­венных новообразованиях (чаще всего при мелкокле­точном раке легкого), саркоидозе и аутоиммунных расстройствах. В отличие от миастении, мышечная слабость при физической нагрузке уменьшается. Ингибиторы АХЭ неэффективны. Значительное улучшение может вызывать гуанидин. Считают, что в основе синдрома Итона-Ламберта лежит вы­работка антител против потенциал-зависимых кальциевых каналов пресинаптической мембраны, что приводит к нарушению высвобождения ацетил-холина. Могут возникать вегетативные расстрой­ства (ортостатическая гипотония, парез желудка, задержка мочи). Иммунодепрессанты и обменное переливание крови (или плазмаферез) вызывают симптоматическое улучшение.

Чувствительность к деполяризующим и недепо­ляризующим миорелаксантам может быть чрезвы­чайно высокой. Реакция на другие лекарственные препараты, применяемые во время анестезии, обычно не изменена. Как и при миастении, глубо­кая ингаляционная анестезия позволяет обеспе­чить миорелаксцию, достаточную для успешной интубации трахеи и выполнения большинства хи­рургических операций без использования миоре-лаксантов. Миорелаксанты следует применять только небольшими дробными дозами и в условиях тщательного мониторинга нервно-мышечной про­водимости. Лечение вегетативных нарушений об­суждается в главе 27.

Миопатии представляют собой группу наслед­ственных заболеваний, характеризующихся про­грессирующей мышечной слабостью и атрофией мышц. Спорадические случаи, вероятно, обуслов­лены мутациями. Наиболее распространенной и тя­жело протекающей является миопатия Дюшенна. Кроме нее, в эту группу заболеваний входят миопа­тия Беккера, плече-лопаточно-лицевая миопатия, тазо-плечевая миопатия и ряд редких заболеваний.

Миопатия Дюшенна характеризуется Х-сцеп-ленным рецессивным наследованием и встречается практически только у мальчиков. Частота составля­ет 1-3 на 10 000 новорожденных мальчиков. Заболе­вание начинает проявляться в возрасте 3-5 лет. В мембране мышечных клеток отсутствует белок дистрофии. Развивается слабость и похудание про-ксимальных групп мышц, что проявляется наруше­нием походки. Икроножные мышцы увеличены вследствие жировой инфильтрации (псевдогипер­трофия). Прогрессирующая слабость мышц приво­дит к развитию контрактур и кифосколиозу. К возрасту 12-ти лет большинство детей может передви­гаться только в кресле-каталке. У некоторых боль­ных прогрессирование заболевания можно замед­лить с помощью кортикостероидов. Часто отмеча­ется непрогрессирующее снижение интеллекта. Уровень креатинфосфокиназы (КФК) плазмы зна­чительно увеличен (в 10-100 раз) уже в начальной стадии заболевания, что может отражать повышен­ную проницаемость мембран мышечных клеток. Может быть повышен уровень миоглобина плазмы. У женщин-носителей дефектного гена уровень КФК плазмы тоже может быть повышен. Диагноз подтверждают с помощью биопсии мышцы.

Дегенерация дыхательных мышц значительно снижает эффективность кашлевого механизма, что препятствует полноценному удалению мокроты из дыхательных путей и является причиной рециди­вирующих легочных инфекций. Сочетание выра­женного кифосколиоза и мышечной атрофии при­водит к тяжелым рестриктивным нарушениям ды­хания. По мере прогрессирования заболевания развивается легочная гипертензия. Миокард пора­жается очень часто, но сердечная недостаточность возникает только у 10% больных. У 25% больных выявляют митральную недостаточность, обуслов­ленную дисфункцией сосочковых мышц. Измене­ния ЭКГ включают удлинение интервала PQ, ано­малия комплекса QRS и сегмента ST, высокий зу­бец R в отведениях V1 и V2, глубокий зубец Q в отведениях V5 и V6. Часто отмечаются предсерд-ные аритмии. Смерть наступает в результате реци­дивирующих легочных инфекций и дыхательной недостаточности.

Как и миопатия Дюшенна, это заболевание ха­рактеризуется Х-сцепленным рецессивным насле­дованием, но встречается реже — у 1 из 30 000 ново­рожденных мальчиков. Наблюдается снижение со­держания дистрофика, либо выявляется дистрофии с аномальным молекулярным весом. Симптомы практически идентичны тем, которые описаны для миопатии Дюшенна. Отличия состоят в том, что миопатия Беккера дебютирует позже (в подростковом возрасте) и прогрессирует мед­леннее. Интеллект снижен реже, чем при миопатии Дюшенна. Больные обычно доживают до 40-50 лет. Смерть наступает от легочных осложнений.

Плече-лопаточно-лицевая форма миопатии на­следуется по аутосомно-доминантному типу и встречается с частотой 1 на 100 000, в равной степе­ни поражая мужчин и женщин. Заболевание дебютирует в возрасте 10-20 лет и характеризуется сла­бостью и атрофией мышц лица и плечевого пояса. Мышцы ног поражаются значительно реже. Забо­левание прогрессирует медленно и течет вариа-бельно. Уровень КФК плазмы нормален или слегка повышен. Поражение сердца встречается редко, но у нескольких больных наблюдали полный паралич предсердий: предсердные водители ритма не функ­ционировали, и ЧСС определялась активностью желудочковых водителей ритма. Заболевание практически не укорачивает продолжительность жизни.

Под этим названием объединяют несколько раз­новидностей миопатии. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу и проявляется в возрасте 10-20 лет слабостью мышц плечевого пояса (тип Эрба), тазового пояса (тип Лейдена-Ме­биуса), либо тех и других. Прогрессирование очень медленное. Уровень КФК плазмы в норме или слег­ка повышен. Поражение сердца проявляется арит­миями или сердечной недостаточностью, но встре­чается относительно редко. Легочные осложнения развиваются при длительном течении заболевания (>30 лет).

источник

Исторически сложилось так, что у людей с МДД наркоз с помощью ингаляционных анестетиков может привести к злокачественной гипертермии («ЗГ»; крайне высокая температура тела), в результате чего развивается рабдомиолиз (распад скелетной мышечной ткани в результате чего в кровь попадает миоглобин, белок мышц, что повреждает почки ) и гиперкалиемия ( слишком много калия в крови), что приводит к опасному для жизни нарушению сердечного ритма.

Новые данные свидетельствуют, что в то время как острый некроз скелетных мышц все еще возможен при использовании ингаляционных анестетиков, это происходит редко, и не связано с ЗГ. Эта информация поясняется ниже.

Эти рекомендации уточняют ряд вопросов:

  • Злокачественная гипертермия (ЗГ) является генетическим состоянием, обусловленным мутацией в гене рианодин рецептора (RYR1); люди с МДД не имеют повышенной частоты этой мутации и, следовательно, не имеют повышенного риска развития ЗГ.
  • Люди с Дюшенна не должны получать сукцинилхолин.
  • Рабдомиолиз может развиться при ингаляционной анестезии (кроме закиси азота, который является безопасным), но не при внутривенной анестезии.
  • Пациентов с МДД следует тщательно наблюдать при использовании ЛЮБОЙ анестезии.
  • Обсудить план анестезии с анестезиологом до начала процедуры.

Новые данные: повышенный риск рабдомиолиза при Дюшенна; нет связи со злокачественной гипертермией.

Среди анестезиологов, установлено, что у пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна могут развиться уникальные осложнения при прохождении медицинских или хирургических процедур, которые требуют введения определенных анестетиков. Медицинские отчеты, которые относятся еще к 1970-х годам, показали, что пациенты с МДД имеют склонность к развитию рабдомиолиза (разрушение мышц и повреждение) при воздействии ингаляционных (газ) анестетиков, или когда вводят мышечный релаксант сукцинилхолин. Это повреждение мышц может привести к опасному для жизни увеличению в крови калия (гиперкалиемии), и миоглобина, белка, высвобождаемого из мышц, который может привести к повреждению почек, когда присутствует в больших количествах в крови.

Эти важные осложнения почти неотличимы от тех, которые наблюдаются, когда у пациента развивается злокачественная гипертермия (ЗГ). Хотя клинически похожа на осложнения, которые могут возникнуть у пациентов с МДД, они на самом деле два отдельных состояния. ЗГ в первую очередь вызвана наследственной мутацией в гене под названием рецептор рианодина (RYR1), который регулирует контроль кальция в мышечных клетках. Пациенты с этой мутаций могут иметь или не иметь болезнь мышц или слабость в течение своей жизни.

Из-за сходных клинических проявлений этих двух осложнений было время, когда многие врачи (в результате отчетов в медицинских журналах) считали, что осложнения у больных с МДД были, на самом деле, ЗГ. Тем не менее, с течением времени, и с включением новых знаний, особенно в области медицинской генетики, мы теперь знаем, что это не так. ЗГ возникает у пациентов, которые унаследовали ЗГ-вызывающие мутации, которые не являются более распространенными у пациентов с МДД, по сравнению с населением в целом.

Таким образом, эксперты в области болезней мышц и анастезии присоединились к родительскому проекту по борьбе с мышечной дистрофией, чтобы уточнить свои руководящие принципы введения общей анестезии для пациентов с МДД. Эти руководящие принципы дают понять, что пациенты с Дюшенна не подвергаются повышенному риску развития ЗГ, но могут продолжать подвергаться повышенному риску рабдомиолиза при введении ингаляционных анестезирующих газов.

2015 Пересмотренное руководство по анестезии

Эти новые руководящие принципы также могут быть найдены в разделе хирургии и анестезиологии сайта PPMd.

  • Не используйте сукцинилхолин.

Пациенты с известной или подозреваемой миодистрофией Дюшенна не должны получать сукцинилхолин. Сукцинилхолин иногда используется в чрезвычайных ситуациях, чтобы облегчить трудности с дыханием у пациентов под наркозом, но при введении пациентам с любой формой мышечной атрофии, сукцинилхолин может привести к серьезному, опасному для жизни (и иногда со смертельным исходом) увеличению в крови калия. Вместо того, чтобы ввести сукцинилхолин, существуют и другие обычно доступные мышечные релаксанты, которые могут быть использованы в чрезвычайных ситуациях при необходимости. Возможно, однако, что возникнет редкая ситуация (например, угрожающая жизни обструкция дыхательных путей, которая требует немедленного лечения), когда анестезиолог может оправдано использовать сукцинилхолин пациенту с МДД, чья жизнь находится в опасности.

  • Если это возможно, избегать использования ингаляционных анестезирующих газов

Есть известные случаи серьезного (а иногда и смертельным исходом) поражения мышц (рабдомиолиз) у пациентов с МДД при воздействии ингаляционных анестезирующих газов. Известно, по крайней мере, 31 такой зарегистрированный случай еще в 1970 году, и, таким образом, это осложнение имеет ощутимый риск для пациентов с МДД. Таким образом, мы рекомендуем, чтобы, когда это возможно, ингаляционные анестетики были исключены у пациентов с МДД.

Тем не менее, несмотря на то, что острый некроз скелетных мышц не наблюдается при использовании внутривенных анестетиков, существует смешанная практика на национальном уровне в детских больницах, что обезболить пациентов с МДД. В то время как некоторые центры будут полностью избежать ингаляционных анестезирующих газов у пациентов с МДД, другие используют обезболивающий газ, чтобы начать общую анестезию у детей (по причинам, обсуждаемым ниже), а затем переключатся на внутривенное введение обезболивающих лекарств ( например, пропофол) в течение оставшейся части процедуры. Кроме того, некоторые эксперты могут использовать только ингаляционные анестезирующие газы по определенной причине в индивидуальных случаях.

Почему бы просто полностью не избежать ингаляционного наркоза у всех пациентов с МДД?

Ингаляционный наркоз может быть предложен по следующим причинам:

  • До установки внутривенного катетера:
  • Уменьшить боль: установка катетера может быть болезненной, иногда трудно найти вены у пациентов со сниженной мышечной массой.
  • Уменьшение боли при введении пропофола: внутривенный анестетик пропофол вызывает боль, когда он начинает идти в вену пациента.
  • Могут быть редкие ситуации, когда внутривенная анестезия не доступна, или уступает в выборе при конкретной клинической ситуации пациента.

Заключительные рекомендации

В целом наиболее важная рекомендация заключается в том, что, если это возможно, эти сложные пациенты должны лечиться в медицинских центрах, имеющих опыт анестезиологического обеспечения больных с нервно-мышечными заболеваниями, даже для относительно небольших процедур. Важна предварительная оценка сердечной и легочной функции, и особое внимание к этим системам органов во время и после хирургического вмешательства, вероятно, имеет более важную роль в определении хорошего результата, чем выбранная техника анестезии.

источник