Меню Рубрики

Исследование плазмы больного гепатоцеребральной дистрофией выявляет

Гепатоцеребральная дистрофия (лентикулярная дегенерация) — хро­ническое прогрессирующее наследственно-дегенеративное заболевание, которое характеризуется преобладающим поражением подкорковых узлов центральной нервной системы и печени. Описано в 1883 г. К. Вестфалем и в 1912 г. С. Вильсоном. Термин «гепатоцеребральная дистрофия» предложил в 1948 г. Н.В. Коновалов.

Этиология, патогенез. Тип наследования аутосомно-рецес-сивный. В патогенезе заболевания имеет значение наследственно обусловленное нарушение метаболизма меди. При нормальном состоянии ор­ганизма основная масса меди, поступающая с пищей, после всасывания в кишке выводится с желчью или почками с помощью церулоплазмина — бел­ка, ответственного за транспортирование ионов меди в кровеносном русле. И лишь небольшая часть (так называемая прямая медь) поступает в органы и ткани в комплексе с альбуминами. При наличии гепатоцеребральной дис­трофии нарушение метаболизма проявляется снижением концентрации це­рулоплазмина в крови, вследствие чего происходит чрезмерное накопление меди, которая связывается с сывороточным альбумином и накапливается в различных тканях организма, особенно в мозге и печени. Это накопление определяется, прежде всего в подкорковых узлах, главным образом в скор­лупе. Накопление меди определяется также в коре большого мозга, моз­жечке, печени, селезенке, почках и радужной оболочке глаза. Токсическое действие меди связано с блоком сульфгидрильных групп в окислительных ферментах, что вызывает нарушение окислительно-восстановительных про­цессов в клетке.

Патоморфология. Дегенеративные изменения наблюдаются в го­ловном мозге, печени, почках, селезенке, роговице, радужной оболочке и хрусталике глаза. Но наиболее выражены патологические изменения в под­корковых ядрах. Прослеживаются также дистрофические изменения нерв­ных клеток с очагами размягчения, образованием микрокист, разрастанием нейроглии. Отмечаются изменения мелких сосудов мозговой ткани с крово­излиянием вокруг них, периваскулярным отеком.

Клиника. Заболевание возникает в возрасте 6-35 лет, чаще всего — в 10-15 лет. Клиника характеризуется следующими симптомами: нарастаю­щей мышечной ригидностью; неритмичными гиперкинезами (хореиформными, атетоидными, торсионными); дрожанием конечностей в разных вариантах: мелко-, крупноамплитудном, палидарном, интенционном; изме­нением психики, в отдельных случаях — эпилептическими приступами.

Специфическим симптомом гепатоцеребральной дистрофии является роговичное кольцо Кайзера-Флейшера зеленовато-коричневого цвета. Оно определяется во время исследования среды глаза в свете щелевой лампы, встречается почти у всех больных и имеет абсолютное диагностическое зна­чение. Появление кольца может задолго предшествовать развитию основ­ных неврологических симптомов.

Важным клиническим признаком гепатоцеребральной дистрофии явля­ется также поражение печени, которое имеет характер цирроза. Его развитие может происходить через стадию хронического активного гепатита. Однако у большинства больных цирроз печени определяется лишь с помощью био­химических методов исследования. Расстройства чувствительности, пира­мидной патологии не наблюдается.

В зависимости от преобладания тех или других симптомов различают пять основных форм гепатоцеребральной дистрофии:

  • брюшную;
  • ригидно-аритмогиперкинетическую;
  • дрожательную;
  • дрожательно-ригидную;
  • экстрапирамидно-корковую.

Брюшная форма характеризуется преобладающим нарушением функ­ции печени, селезенки, гепато- и спленомегалией, асцитом, геморрагиче­ским синдромом. Неврологические симптомы появляются на более поздних стадиях болезни.

Ранняя ритдно-аритпмотперкинетическая форма по характеру течения является самой злокачественной. Неврологические проявления развиваются в возрасте 7-15 лет, им, как правило, предшествуют поражения печени. В клинической картине преобладают мышечная ригидность и гиперкинезы.

Отмечаются амимия, дисфагия, дизартрия. В развитой стадии характерен гемибализм-гиперкинез по типу крыльев бьющейся птицы.

Дрожательная форма встречается главным образом у взрослых. Дрожание может быть первым признаком заболевания. Оно появляется и усиливается во время выполнения произвольных движений и может охватывать мышцы лица, челюстей, глазных яблок, мягкого неба. Речь становится скандирован­ной и дрожащей. Дрожание большей частью сочетается с мозжечковыми сим­птомами. Течение болезни — преимущественно доброкачественное.

У многих больных дрожание и ригидность развиваются параллельно и почти одновременно (дрожательно-ригидная форма заболевания). При этой форме дрожание проявляется главным образом в руках, а ригидность -в ногах.

Экстрапирамидно-корковая форма, выделенная Н.В. Коноваловым, ха­рактеризуется расстройством высших мозговых функций, наличием пара­личей, эпилептических приступов, снижением интеллекта с деградацией личности.

Диагностика, дифференциальная диагностика. Гепато­церебральная дистрофия должна быть заподозрена в том случае, когда раз­вивается экстрапирамидная симптоматика, а также имеются признаки соче­тания неврологической, печеночной патологии и психических расстройств.

Диагноз подтверждают такие признаки:

  • кольцо Кайзера — Флейшера;
  • снижение концентрации церулоплазмина в плазме крови до 0-200 мг/л, норма — 240-450 мг/л);
  • повышение экскреции меди с. мочой гиперкупрурия (более 1,6 мкмоль/сут, норма — 0,14-1,06 мкмоль/сут);
  • гипокупремия, связанная с выраженной недостаточностью церуло­плазмина (менее 4 мкмоль/л, норма — 4,22-22,6 мкмоль/л);
  • гипераминоацидурия (более 7,1-14,3 ммоль/сут, норма — 7,1 ммоль/сут).

На ранних стадиях болезни, особенно, при отсутствии подобного забо­левания в семье, рекомендуется также определение меди в биоптате печени (в 1,5-5 раз выше нормы) и исследование кинетики радиоактивности меди (наблюдается значительная задержка выведения меди из крови). Применя­ют нейровизуализационные методы диагностики: КТ или МРТ, благодаря которым, определяют атрофические изменения в области больших полуша­рий мозга, мозжечка, подкорковых структур с соответствующим расшире­нием субарахноидальных пространств и желудочковой системы, наличие очагов сниженной плотности (на КТ) или усиления сигнала (при МРТ) в участке чечевицеподобных ядер, бледного шара, таламуса.

Гепатолентикулярную дегенерацию необходимо дифференцировать с хронической стадией летаргического энцефалита, рассеянным склерозом, малой хореей. Для хронической стадии летаргического энцефалита харак­терны преобладание амиостатического синдрома, окулогирных кризов, вегетативных нарушений в виде гипергидроза, сальности кожи; в анамне­зе — острое инфекционное заболевание с искаженной формулой сна. Для рассеянного склероза, кроме мозжечковых и гиперкинетических симпто­мов, характерны поражения центральной нервной системы в виде ретро-бульбарного неврита, наличие пирамидной патологии, изменений глубокой чувствительности и функции тазовых органов. При малой хорее мышечная ригидность и дрожание нехарактерны, часто наблюдаются признаки ревма­тического процесса и поражение клапанного аппарата сердца.

Лечение. Препаратом выбора является пеницилламин (купренил), который эффективно действует в 90 % случаев. Препарат назначают перорально: на протяжении первой недели — по 1 капсуле (250 мг) через день, на вторую неделю — по 1 капсуле ежедневно. В дальнейшем каждую неде­лю увеличивают суточную дозу на 250 мг, контролируя экскрецию меди с мочой до 1-2 г. Начало лечения пеницилламином сопровождается резким увеличением экскреции меди (до 200-400 мг в течение дня). В этом случае может наблюдаться даже ухудшение состояния больного. Улучшение, как правило, наступает через несколько недель и даже месяцев. Если до этого времени экскреция меди не превышает 150 мг в день, переходят к поддер­живающей терапии: назначают 500-750 мг препарата в день (2-4 раза до еды). Пеницилламин вызывает дефицит пиридоксина, поэтому необходимо одновременно со специфической терапией назначать ежедневный прием 25-50 мг этого препарата.

Если больной не переносит пеницилламина, можно назначать цинка сульфат — 200 мг перорально 3 раза в день. Эффективность его объясняется свойством микроэлементов цинка препятствовать всасыванию меди в пище­варительном канале.

Назначают также лечение, направленное на улучшение функции печени. Рекомендуются внутривенные инфузии 5 % раствора глюкозы, витамины, пре­параты кальция. Применяют гепатопротекторы: карсил, эссенциале форте и т. п.

Большое значение имеет диета. В рационе ограничивают количество животного белка и жира, обогащая его углеводами и витаминами. Изымают также продукты, содержащие много меди: шоколад, орехи, печень, грибы, шпинат и т. п.

источник

Гепатоцеребральная дистрофия (ГЦД) — наследственное заболевание , характеризующееся поражением нервной системы и печени. Заболевание передается по наследству (13 хромосома).

В основе лежит нарушение обмена меди в организме. В норме основная масса меди после всасывания в кишечнике выводится либо с желчью, либо при посредстве церуллоплазмина через почки и лишь небольшая часть транспортируется к органам и тканям.

При ГЦД наблюдается снижение выведения меди с желчью.

При этом заболевании происходит снижение концентрации церуллоплазмина в крови, снижение содержания в сыворотке общей меди при увеличении выведения меди с мочой.

Медь в токсических количествах накапливается в печени, головном мозге, роговице глаза.

Поражение печени происходит по типу цирроза. Страдают почки. Отложение меди в роговичной оболочке приводит к формированию специфического кольца Кайзера-Флейшера.

ГЦД встречается с частотой 3:100 000, несколько чаще поражаются мужчины, средний возраст начала заболевания 11 — 25 лет. Первые признаки появляются в раннем детстве(но не раньше 4 лет) и связаны с поражением печени. Часто возникают эпизоды желтухи, увеличивается печень и селезенка. Неврологические осложнения присоединяются на втором, реже на третьем десятилетии жизни.
При всех формах болезни в той или иной степени выражены психические нарушения. Начальными проявлениями заболевания могут быть трудности при выполнении тонких движений, смазанность речи, изменения личности, умеренное отставание в психическом развитии.

Течение заболевания прогрессирующее с периодами ремиссий и обострений.

ГЦД должна быть заподозрена в случаях, когда в детском и юношеском возрасте развивается экстрапирамидная симптоматика(дрожание, замедленность движений, неконтролируемы движения), а так же при наличии признаков сочетанной неврологической, печеночной и психической патологии.

  1. Кольцо Кайзера-Флейшера или его «обломки», которые выдны невооруженным глазом или выявляются при исследовании глаза щелевой лампой. При наличии неврологических симптомов, кольцо обнаруживается в 90-100% случаев.
  2. Снижение содержания общей меди в сыворотке крови(ниже 80 мкг на 100 мл).
  3. Снижение концентрации церуллоплазмина плазмы (ниже 20мг на 100 мл).
  4. Повышение выделения меди с мочой (более 100 мкг/сут). Кольцо Кайзера-Флейшера — специфический признак ГЦД.

Исследование головного мозга на КТ и МРТ малоинформативно.Сходные с ГЦД проявления могут наблюдаться при рано дебютирующей болезни Паркинсона, хорее Геттингтона, двойном атетозе. Это все сугубо неврологические заболевания при которых поражаются определенные участки головного мозга.Специфическая терапия при болезни Вильсона-Коновалова проводится в течение всей жизни. При начале лечения на ранних стадиях значительная часть больных сохраняют трудоспособность длительное время.

Препаратом выбора является пенициллами (купренил), который эффективен в 90% случаев. Начло лечения купренилом сопровождается резким увеличением экскреции(выделения) меди. При этом может наблюдаться ухудшение состояния больного.

Улучшение наступает обычно через несколько недель или месяцев, и если к этому времени экскреция меди не превышает 150мкг/сут, перехоходят к поддерживающей терапии купренилом. Суточная доза препарата принимается в 2-4 приема в промежутках между или перед едой, так как иначе он плохо всасывается.

Пеницилламин обладает серьезными побочными эффектами, а так же вызывает дефицит пиридоксина.
При непереносимости пеницилламина может быть использован сульфат цинка.
Уникальность ГЦД в ряде других дегенеративных заболеваний нервной системы определяется возможностью эффективного(!) лечения при относительной доступности диагностических процедур.
Кстати, очень красочно и довольно правдиво болезнь Вильсона-Коновалова описана Иваном Ефремовым в его книге «Лезвие бритвы».

Как сохранить здоровье стоп, если вы постоянно на ногах?

источник

Гепатоцеребральная дистрофия (ГЦД), или болезнь Конова­лова—Вильсона — тяжелое прогрессирующее заболевание, пере­дающееся по аутосомно-рецессивному типу, в основе которого лежит нарушение экскреции меди, поступающей в организм с пищей.

Генетически обусловленный дефект метаболизма меди при­водит к эндогенной интоксикации этим элементом, что и лежит в основе патогенеза ГЦД. Первым органом, подвергающимся токсическому воздействию избытка меди, является печень — важное звено, участвующее в депонировании и элиминации это­го металла. При прорыве печеночного барьера происходит суще­ственное повышение концентрации меди в кровотоке, что мо­жет привести к массивному гемолизу эритроцитов. Короткое время гомеостаз будет поддерживаться выведением избыточных количеств меди почками. В дальнейшем происходит накопление меди в тканях подкорковых ядер и коры головного мозга с раз­витием характерных неврологических и психических синдромов [24, 36, 45, 50, 78].

В зависимости от индивидуальных особенностей своего раз­вития ГЦД может изначально манифестировать в форме гепато- патии, гепатита, фульминантной печеночной несостоятельности (абдоминальная форма), гемолитической анемии с возможностью развития гемолитических кризов, артропатий, гормональных на­рушений или начинаться с неврологических и психических нару­шений. Нередки церебральные формы ГЦД — ригидно-аритмо-ги- перкинетическая, дрожательно-ригидная, дрожательная, экст- рапирамидно-корковая — с постепенным развитием цирроза пе­чени и нарастанием явлений печеночно-клеточной недостаточ­ности [24, 36, 45, 62].

К настоящему времени при ГЦД достаточно достоверными являются следующие гомеостатические сдвиги и органопатии [24, 36, 45, 62, 70, 71, 120]:

анемия, тромбоцитопения, лейкопения; пониженная концентрация церулоплазмина и «общей» меди; повышенная концентрация «свободной» (нецерулоплазми- новой) меди, непрочно связанной с альбуминами и амино кислотами плазмы крови;

появление асиалового церулоплазмина — функционально неполноценного церулоплазминоподобного белка, обычно характерного для желчи, который конкурирует с церулоплаз­мином за места связывания. (По механизму обратной связи это блокирует и без того низкий синтез нормального церу лоплазмина в печени.);

нарушения тиолдисульфидной и аскорбатной составляющих антиоксидантной системы;

дисбаланс медиаторов с дефицитом серотонина и дофамина и избытком ацетилхолина и гистамина;

дизэлектролитемия (гипоцинкемия, гиперкальциемия, гипо- фосфатемия);

Читайте также:  Аевит при дистрофии ногтей

в ряде случаев в плазме крови выявляют антитела к тканям мозга, печени, почек;

коагулопатия с повышением проницаемости сосудистой стен ки.

многократное повышение содержания меди в гепатоцитах; постепенно формирующийся смешанный нодулярный пост некротический цирроз с атрофией печени; портальная гипертензия, спленомегалия, асцит.

фокальные тубулярные некрозы с внутриклеточным отложе нием меди, дегенерация проксимальных канальцев с наруше нием их функции;

нерезко выраженная протеинурия, гиперкупрурия, аминоа- цидурия, гипокальциурия, гиперфосфатурия.

4) Суставы и кости: артропатии, деформирующий артроз; деминерализация костей скелета, остеопороз.

гипофункция щитовидной и паращитовидной, а также поло вых желез;

нарушения соотношений в продукции рилизинг-гормонов в гипоталамо-гипофизарной системе.

• повышение содержания меди в ткани мозга и ликворе;

• дистрофические изменения, преимущественно в подкорко вых образованиях и коре больших полушарий;

• патология ликворной системы.

• отложение меди в задней пограничной пластинке роговицы глаза (кольцо Кайзера—Флейшера).

Грозным осложнением ГЦД является фульминантная пече­ночная недостаточность, требующая неотложной патогенетиче­ской терапии. В этом случае в печени развиваются каскадопо­добные процессы острого перераспределения меди внутри гепа­тоцитов, приводящие к их некрозу, выходу меди из клеточных депо в кровь с последующим медьиндуцированным гемолизом и резким снижением концентрации гемоглобина (до 50—70 г/л). В клинической картине преобладает смешанная желтуха гемоли- тико-паренхиматозного типа. При сравнительно невысоком уве­личении активности сывороточных трансаминаз наблюдается резкий подъем уровня билирубина. Признаки острой печеноч­ной недостаточности сочетаются с симптомами острого внутри- сосудистого гемолиза [135, 141].

Терапевтические подходы. Нарушения обмена вследствие по­ражения различных внутренних органов токсичными концент­рациями меди, дополняющиеся побочными эффектами медьэ- лиминирующей фармакологической терапии, сенсибилизацией организма. При этом формируется сложный многофакторный интоксикационный синдром, требующий комплексного лече­ния [24, 134].

Базисная терапия. Лечение ГЦД должно быть направлено на возможно быстрое выведение избытка меди и начинаться сразу после установления диагноза. Его следует начинать независимо от того, предъявляет больной соответствующие жалобы или не предъявляет, даже если заболевание выявлено при скрининго­вом обследовании [24].

Средствами выбора служат хелаты — Б-пеницилламин (куп- ренил, артамин, бианодил) и триентин [62, 112]. Эти препараты связывают медь и способствуют усиленному выведению ее с мо­чой. История применения хелатов при этом заболевании насчи­тывает уже около 40 лет. И хотя их использование дает большин­ству больных возможность вернуться к нормальной трудовой де­ятельности [85], многие проблемы адекватной базисной терапии еще не решены.

Многолетнее применение Б-пеницилламина в лечении ГЦД поставило перед клиницистами ряд новых проблем, касающихся побочных эффектов терапии хелатами и методов их коррекции, особенностей клинического эффекта при разных проявлениях заболевания и т.д. Некоторая часть больных, особенно при абдо­минальной форме, толерантна к терапии купренилом. У других больных (в среднем около 25%) на фоне лечения быстрее выяв­ляются серьезные осложнения, такие как обострение неврологи­ческой симптоматики (экзацербация), диспепсия, гипербилиру­бинемия, гиперспленизм, гепатоцитолиз, нефропатия в форме нефротического синдрома или синдрома Гудпасчера, артропа- тии, кожные аллергические реакции, тромбоцитопения, аграну- лоцитозидр. [134].

С 1961 года в качестве альтернативы базисной терапии хела­тами используют цинка сульфат (цинктерал Ро1&). Цинк вызы­вает торможение резорбции меди из пищеварительного тракта с участием металлотинеина — белка, синтезируемого в клетках слизистой оболочки кишечника [45, 89].

Существенную роль в лечении ГЦД играет диета [45]. Пита­ние больных должно быть полноценным, с достаточным количе­ством белков, углеводов, но ограничением жиров. Используются продукты, обладающие липотропным действием, — обезжирен­ный творог, молоко и кисломолочные продукты, овощи. Из ра­циона необходимо исключить орехи, мясо ракообразных, грибы, печень, куриные потроха, мозги, треску, бобовые, овсяную кру­пу, шоколад, какао, виноградные вина.

Безусловно показана симптоматическая терапия [45]: ас­корбиновая кислота (0,5-1,5 г/сут), ноотропил, аминалон, энце- фабол и энербол, пиридоксин (по 150 мг ежедневно); при тера­пии купренилом, как его антагонист, фосфаден, церебролизин в больших дозах, но только после нормализации концентрации нецерулоплазминовой меди плазмы крови. По показаниям — центральные холинолитики (норакин, циклодол, амедин), для снижения тонуса парасимпатической нервной системы — белло- ид, белласпон, грандаксин. Целесообразно назначение ионооб­менных смол, энтеросорбентов.

Экстракорпоральная гемокоррекция. В последние годы поя­вились работы об эффективности применения методов экстра­корпоральной гемокоррекции при ГЦД [111]. Так, В.Г. Горелов и соавт. [14] сообщили, что применение курса детоксикационных плазмаферезов (ПФ) в комплексном лечении больного ГЦД с да­леко зашедшим поражением печени позволило купировать явле­ния печеночной недостаточности и стабилизировать состояние больного. 1.8. К188 а! а1. [113], а также 1. 8аг1ез с( а1. [129] описы­вают успешное применение плазмообмена при купировании фу- льминантной печеночной недостаточности. Плазмообмен (ПО) с замещением на свежезамороженную плазму в объеме 6-8 л у взрослого пациента способствовал быстрому снижению уровня меди, а вводимый с донорской плазмой церулоплазмин оказы­вал заместительное действие. Каке1а Г с( а1. эффективно лечили это состояние гемофилыпрацией в режиме постдилюции [126].

В работе, выполненной В.В. Полещуком под руководством профессора И.А. Ивановой-Смоленской [71], представлены ре­зультаты применения плазмафереза и обработки плазмы с примене­нием ксеногепатоцитов с использованием аппарата «вспомогате­льная печень». Такой подход к ЭГК авторы применили в комп­лексном лечении 37 больных ГЦД, у которых было невозможно дальнейшее медикаментозное лечение или тяжелые висцераль­ные проявления не позволяли начать специфическую терапию. После такого варианта ЭГК значительно снизилась частота и выраженность осложнений медьэлиминирующей терапии, чаще удавалось достичь стабилизации состояния, уменьшить выра­женность висцеральных и неврологических проявлений заболе­вания. Эффективность перфузии через аппарат «вспомогатель­ная печень» была гораздо выше, чем при обычном ПФ, даже в режиме плазмообмена, и по эффективности приближалась к пе­ресадке печени. Если после ПФ длительность ремиссии симпто­мов ГЦД составляла 5—7 дней, усугублялась тромбоцитопения, диспротеинемия и практически не изменялся меднобелковый обмен, то после применения «вспомогательной печени» при практически полном отсутствии осложнений значимо уменьша­лась концентрация непрямой меди в плазме крови, возрастал уровень церулоплазмина, ремиссия продолжалась от 2 мес до 3 лет. По данным авторов, превентивное применение плазмафе­реза в начале или при возобновлении медьэлиминирующей те­рапии позволяло практически исключить развитие осложнений и обострения заболевания в этот период.

Наш опыт показывает, что ПФ и ПО не оказывают сущест­венного влияния на концентрацию прямой меди плазмы крови. Кроме того, при ПФ снижается уровень церулоплазмина и аль­бумина плазмы, факторов свертывания, что безусловно имеет негативное влияние на дальнейшее течение заболевания (появ­ление отеков, асцита и т.д.). Плазмообмен с замещением объема донорской плазмой позволял купировать явления «вильсонов­ского» гепатита, при этом уменьшались гиперкинезы и экстра- пирамидная симптоматика, улучшалась координация движений. Объем операций и их кратность зависят от концентрации меди в плазме и необходимой скорости ее удаления. При этом после нормализации прямой меди плазмы крови возможно усилить экстракцию ее из тканей путем пред- или интраоперационого внутривенного применения больших доз унитиола (до 100 мл в 5% растворе глюкозы).

Удаление с целью детоксикации вторичных по отношению к меди эндогенных токсических субстанций без влияния на мед­нобелковый обмен (например, при ПФ или малообъемном ПО) также значимо. Но при отсутствии существенного снижения со­держания меди в организме эффект лечения носит кратковре­менный характер. Эти операции гемокоррекции могут быть по­казаны с превентивной целью вначале или при возобновлении медьэлиминирующей терапии хелатами, при осложнениях такой терапии, при выявлении антител к тканям мозга или внутренних органов.

Более выраженный, быстрый и долговременный эффект наблю­дали при гемодиафильтрации или гемодиализе с использованием вы­сокопоточных диализаторов и нормокалиемического диализата на фоне интраоперационной инфузии унитиола при частичном замещении объема удаляемой внутрисосудистой жидкости донор­ской плазмой. У таких больных отсутствовали осложнения при одновременном начале базисной и медьэлиминирующей тера­пии.

Показаниями к экстракорпоральной гемокоррекции можно считать:

• фульминантную печеночную несостоятельность,

• выраженную печеночно-клеточную недостаточность,

• начало или возобновление медьэлиминирующей терапии,

• висцеральные или неврологические осложнения медьэлими- нируюшей терапии и/или ее недостаточную эффективность,

• коррекцию вторичных нарушений гомеостаза (гепатореналь­ный синдром, артропатии).

Целью операций является максимально быстрое снижение концентрации «нецерулоплазминовой» меди и коррекция вто­ричных гомеостатических нарушений. Операции не должны снижать уровень церулоплазмина, альбумина и факторов свер­тывания. Объем и кратность операций зависят от концентрации свободной меди в плазме крови и необходимой скорости ее уда­ления.

Критериями эффективности лечения являются улучшение общего состояния, уменьшение выраженности висцеральной и неврологической симптоматики (ослабление гиперкинезов и эк- страпирамидных симптомов, улучшение координации движе­ний), снижение уровня свободной меди, повышение концентра­ции церулоплазмина, нормализация других гомеостатических показателей.

Следует отметить, что при проведении экстракорпоральной гемокоррекции у больных с ГЦД положительная динамика со стороны неврологической симптоматики менее значима по срав­нению с динамикой проявлений висцеральной патологии. Оче­видно, это можно объяснить особенностями массообмена меди через гематоэнцефалический барьер. В связи с этим можно ожи­дать выраженное улучшение неврологического и психического статуса при применении ликворосорбции. Первые обнадежива­ющие результаты, подтверждающие правильность такого подхо­да, уже получены [59].

Хирургическое лечение Говоря о лечении ГЦД, нельзя не кос­нуться альтернативного подхода. Речь идет об ортотопической пересадке печени. Трансплантация донорской печени обеспечи­вает полную нормализацию метаболизма меди, ликвидирует не­врологическую симптоматику, угрожающие жизни проявления гепатопатии, исключает возможность рецидива заболевания, так как структура и функция пересаженной печени не зависят от де­фектного генотипа реципиента [16, 134].

источник

А. повышение уровня церулоплазмина и гиперкупремию

Б. понижение уровня церулоплазмина и гиперкупремию

В. повышение уровня церулоплазмина и гипокупремию

+Г. понижение уровня церулоплазмина и гипокупремию

При дрожательной и дрожательно-ригидной форме гепатоцеребральной дистрофии Вильсона — Коновалова преобладает тремор

Г. статодинамический в туловище

Тип наследования при гепатоцеребральной дистрофии характеризуется как

В. рецессивный, сцепленный с полом (через Х-хромосому)

Приступ пароксизмальной миоплегии при гипокалиемической форме болезни Вестфаля — Шахновича обычно возникает

А. во время тяжелой физической нагрузки

Б. сразу после тяжелой физической нагрузки

В. в состоянии полного покоя днем

Д. во всех перечисленных состояниях

Приступ миоплегии при гиперкалиемической (болезнь ГармсторпА. и нормокалиемической форме (болезнь Посканцера и КеррА. возникает

А. во время тяжелой физической нагрузки

Б. во время отдыха после физической нагрузки

Тип наследования при болезни Гентингтона характеризуется как

В. рецессивный, сцепленный с полом (через Х-хромосому)

Клиническая картина типичной болезни Гентингтона, кроме хореического гиперкинеза, включает

А. пластическую экстрапирамидную ригидность

Б. симптом «зубчатого колеса»

К немоторным проявлениям болезни Паркинсона относится следующее

Болезнь Паркинсона может проявиться следующими синдромами

При наследственном эссенциальном дрожании тремор обычно имеет следующий характер

При лечении болезни Паркинсона дофасодержащими средствами неврологические побочные симптомы проявляются

Б. вестибулярными расстройствами

+В. хореоатетоидным гиперкинезом

Г. горизонтальным нистагмом

46. При болезни Паркинсона для определения стадии заболевания используется шкала

К осложнениям длительной терапии болезни Паркинсона препаратами леводопы относятся

Д. верно все перечисленное

При сосудистом паркинсонизме в отличие от болезни Паркинсона

А. вовлекаются преимущественно нижние конечности

Б. отсутствует тремор покоя

В. отсутствует поза просителя

+Г. верно все перечисленное

Лечение пациента с болезнью Паркинсона в возрасте 50-ти лет следует начать с назначения

+А. агонистов дофаминовых рецепторов

Г. антиглутаматергических средств

Д. любого из перечисленного

Сочетание паркинсонизма с парезом взора вниз характерно для

А. мультисистемной атрофии

Б. кортикобазальной дегенерации

В. деменции с тельцами Леви

+Г. прогрессирующего надъядерного паралича

Д. нормотензивной гидроцефалии

При эссенциальном наследственном дрожании препаратами выбора являются

Е. все перечисленные препараты

Для болезни Галлервордена — Шпатца характерны следующие изменения МРТ

Д. ничего из перечисленного

Клиническая картина ювенильной формы Вестфаля при болезни Гентингтона, кроме хореического гиперкинеза, включает

А. экстрапирамидную ригидность

При лечении типичной формы болезни Гентингтона обычно применяют

А. дофасодержащие препараты

Г. антихолинергические препараты

Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций.

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.

Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰).

Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Читайте также:  Алиментарная дистрофия как лечить

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Заболевание Вильсона-Коновалова, или гепатоцеребральная дистрофия – патология наследственного характера, при которой наблюдается поражение печени и нервной системы. Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу, при этом болезнетворный ген расположен в q-плече тринадцатой хромосомы.

В этиологии заболевания основную роль играет расстройство обмена меди. Медь в чрезмерных объемах скапливается в тканях печени, в головном мозге, в мочевыделительной системе, роговице. Процент заболеваемости – 0,3:10000.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Появление заболевания объясняется наследственным расстройством медного обмена. В структурах организма специалисты обнаруживают выраженное повышение содержания меди. Одновременно усиливается выведение меди через систему мочевыделения. При этом её содержание в кровотоке понижается.

Сбои в механизме распределения микроэлемента происходят вследствие генетически зависимого снижения численности церулоплазмина – специфического медьсодержащего белка плазмы. Медь, которая попадает в кровоток из продуктов питания, не может задержаться в крови, потому что содержание медьсодержащего белка снижено. Вследствие этого медь вынужденно накапливается в различных органах и тканях и в повышенных объемах выводится почками.

Накопление меди в почечной ткани провоцирует расстройство работы фильтрационной системы мочевыведения, что, в свою очередь, приводит к появлению аминоацидурии (аминокислотурии).

Нарушения мозговых функций, повреждения тканей печени и роговицы тоже связаны с повышенным накоплением в них меди.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Болезнь проявляет себя чаще в возрастном периоде от десяти до 25 лет. Главными симптомами патологии считаются мышечная слабость, дрожь и нарастающая деменция. Слабость мышц может проявляться в различной степени. Иногда характерный паркинсонический синдром захватывает всю систему мускулатуры. Лицо приобретает вид маски, нижняя челюсть отвисает, попытки говорить невнятны, голос становится как бы чужим, глухим. Одновременно может нарушаться глотание, из-за расслабления мышц глотки. Усиливается слюноотделение. Двигательная активность заторможена. Руки и ноги могут замирать в нестандартных и даже странных положениях.

На фоне слабости мышц появляется заметная дрожь, особенно выраженная в верхних конечностях (так называемые махи крыльями). Такие движения могут исчезать в период покоя и внезапно появляться при отведении рук в стороны или поднятии их к уровню плечевого пояса. Дрожь может проявляться на одной руке или на двух одновременно, а также на пальцах в виде спазмов.

На поздних этапах болезни могут возникать эпилептические приступы, пациент может впасть в кому. Наблюдается понижение умственных способностей, вплоть до значительных нарушений психики.

Чувствительность кожи и конечностей не страдает. Рефлексы сухожилий могут даже несколько повышаться – иногда можно зафиксировать рефлекс Бабинского (патологическое разгибание большого пальца на ноге при умышленном раздражении подошвы стопы).

Характерным признаком гепатоцеребральной дистрофии, который является прямым симптомом заболевания примерно у 65% пациентов, считается так называемое роговичное кольцо Кайзера-Флейшера. Это пигментированная линия коричнево-зеленоватого оттенка, проходящая по задней области роговицы, граничащей со склерой. Такую линию можно наблюдать при обычном осмотре, либо при помощи щелевого осветительного прибора.

Лабораторно можно увидеть развитие анемии, тромбоцитопении и прочих неполадок состава крови – всё это является следствием нарушения функции печени.

При типичной клинической картине диагностика заболевания незатруднительна. Оценка наследственности, признаки повреждения подкорки (дистония, гиперкинетические симптомы), кольцо Кайзера-Флейшера – всё это уже дает возможность заподозрить гепатоцеребральную дистрофию. Подтвердить диагноз можно путем определения пониженного количества церулоплазмина (характерное понижение – меньше 1 мкмоль/л) в плазме крови и повышенного выведения меди системой мочевыделения (увеличение больше чем 1,6 мкмоль, либо 50 мкг/сутки).

Основные признаки для диагностики:

  • симптомы одновременного поражения мозга и печени;
  • неблагоприятная наследственность по аутосомно-рецессивному типу;
  • начальные проявления заболевания после 10-летнего возраста;
  • экстрапирамидные расстройства (дрожь, слабость, неадекватное положение тела и конечностей, спастические боли, нарушения движений, глотания, понижение умственных способностей);
  • экстраневральные расстройства (боли в правом подреберье, склонность к кровоточивости, суставные боли, повреждение зубной эмали и десен);
  • наличие роговичного кольца;
  • падение уровня церулоплазмина;
  • повышенное выведение меди через почки;
  • ДНК-диагностика.

Дифференцируют заболевание с мышечной дистонией, паркинсонизмом, рассеянным склерозом.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Лечение болезни основано на том, что патологические нарушения в организме проявляются, как следствие повышенного количества меди в кровотоке. Рекомендовано придерживаться диеты, предусматривающей исключение из рациона питания продуктов с высоким содержанием меди. Под запрет попадают шоколад, изделия с какао, любые орехи и грибы, печень.

Медикаментозная терапия предусматривает длительный прием d-пеницилламина, от 1,2 до 2 г препарата каждый день. На сегодняшний день это лечение наиболее эффективно: отмечается стойкое клиническое улучшение и иногда даже полная инволюция симптоматики. Такую терапию обычно сопровождают приемом препаратов с высоким содержанием витамина B6, так как его содержание в тканях во время лечения имеет тенденцию к снижению.

Лечение пеницилламином (синоним – купренил) проводят по следующей схеме:

  • первое время назначают по 150 мг препарата через каждые сутки на протяжении недели;
  • на протяжении второй недели принимают по 150 мг ежедневно;
  • далее еженедельно суточное количество препарата повышают на 150 мг. Это делают до тех пор, пока выведение меди почками не достигнет 1-2 г.

После того, как состояние больного улучшается, назначают удерживающую дозировку от 450 до 600 мг в день. Количество принимаемого при этом витамина B6 должно составлять от 25 до 50 мг ежедневно.

Если во время лечения появились выраженные побочные проявления (аллергия, приступы тошноты, заболевания почек и пр.), то пеницилламин на время отменяют, после чего переходят на малые дозировки препарата одновременно с 20 мг преднизолона в день (на протяжении 10 дней).

Если у больного отмечено неприятие пеницилламина, то назначают цинк сульфат в количестве 200 мг трижды в сутки.

Так как гепатоцеребральная дистрофия является наследственной патологией, то, к сожалению, предупредить и предотвратить её невозможно. Во время медицинских генетических консультаций родителям, у которых родился больной дистрофией малыш, в дальнейшем советуют отказаться от попыток иметь детей. Гетерозиготный носитель мутированного гена можно обнаружить при помощи биохимических анализов: подсчет количества церулоплазмина в сыворотке крови, а также степени выведения аминокислот и меди через почки.

Немаловажно как можно более раннее выявление заболевания, что позволит пациенту надолго сохранить активность и притормозить развитие необратимых последствий в головном мозге. Регулярное использование пеницилламина является своеобразной гарантией удлинения срока полноценной жизни пациента.

Течение заболевания признано специалистами как безусловно прогрессирующее. Длительность полноценной жизни больного может зависеть от количества и степени симптоматики, а также от того, насколько своевременно было начато лечение. Средний показатель продолжительности жизни пациентов при отсутствии лечения – приблизительно 6 лет, а при агрессивном злокачественном течении болезни – несколько месяцев и даже недель.

Гепатоцеребральная дистрофия имеет наиболее благоприятный прогноз лишь в том случае, если лечение было назначено ещё до появления признаков поражения печени и нервной системы.

источник

001. Противопоказанием для проведения магнитно-резонансной томографии является

— повышенная чувствительность к природным магнитным полям

— металлические зубные импланты

— непереносимость препаратов, содержащих йод

002. Характерными для больных невралгией тройничного нерва являются жалобы

— на постоянные ноющие боли, захватывающие половину лица

+ на короткие пароксизмы интенсивной боли, провоцирующиеся легким прикосновением к лицу, жеванием

— на приступы нарастающей по интенсивности боли в области глаза, челюсти, зубов, сопровождающиеся усиленным слезо- и слюнотечением

— на длительные боли в области орбиты, угла глаза, сопровождающиеся нарушением остроты зрения

— на периодические тупые боли, сопровождающиеся слезотечением

003. Компьютерная томография более информативна, чем магнитно – резонансная томография, при следующей патологии:

— при остром нарушении мозгового кровообращения на 5 сутки от начала заболевания

004. Содержание белка в спинномозговой жидкости в норме колеблется в пределах

005. Для неосложненного застойного диска зрительного нерва характерно

+ гиперемия, стертость границ диска

— раннее снижение зрительной функции

— сужение границ поля зрения

— атрофия зрительного нерва

— диск зрительного нерва пролабирует стекловидное тело, границы не определяются

006. Церебро-спинальная жидкость становится мутной, если цитоз превышает:

007. При демиелинизирующих полиневропатиях, в отличие от аксональных полиневропатий, при ЭНМГ наблюдаются:

— положительные острые волны при игольчатой ЭНМГ

— увеличение амплитуды и длительности потенциалов двигательных единиц

+ снижение скорости проведения по моторным нервным волокнам при стимуляционной ЭНМГ

— снижение амплитуды М-ответа при стимуляционной ЭНМГ

— отсутствие вовлечение в процесс сенсорных волокон

008. Что чаще всего происходит с уровнем глюкозы при гнойном менингите:

— остается в пределах нормы

— снижается, затем повышается

009. Односторонний пульсирующий экзофтальм является признаком

— ретробульбарной опухоли орбиты

— тромбоза глазничной артерии

— супраселлярной опухоли гипофиза

— перелома основания черепа

010. Антинуклеарные антитела являются лабораторным маркером:

+ системной красной волчанки

011. Для выявления оптикомнестической афазии следует

+ предложить больному назвать окружающие предметы

— предложить больному прочитать текст

— убедиться в понимании больным обращенной речи

— попросить больного написать предложение

012. Для выявления конструктивной апраксии следует предложить больному

— коснуться правой рукой левого уха

+ сложить заданную фигуру из спичек

— выполнить различные движения по подражанию

— нарисовать круг и треугольник

013. Для выявления асинергии с помощью пробы Бабинского следует предложить больному

— коснуться пальцем кончика носа

— осуществить быструю пронацию-супинацию вытянутых рук

+ сесть из положения лежа на спине со скрещенными на груди руками

— постоять с закрытыми глазами и вытянутыми вперед руками

014. Двусторонний экзофтальм является признаком

+ гиперпродукции тиреотропного гормона

— опухоли перекреста зрительных нервов

— роста краниофарингиомы вперед и вверх (в сторону передних клиновидных отростков турецкого седла)

015. Для синдрома Эйди характерны:

— сохранная реакция на свет

016. Проведение отоневрологической калорической пробы противопоказано

— при остром нарушении мозгового кровообращения

— при внутричерепной гипертензии

+ при перфорации барабанной перепонки

— при гипертоническом кризе

017. «Утиная» походка с раскачиванием туловища из стороны в сторону характерна для больного:

— невральной амиотрофией Шарко – Мари – Тута

+ прогрессирующей мышечной дистрофией

018. Интенционный тремор и гиперметрия при выполнении пальце-носовой пробы характерны для:

— вестибулярной и сенситивной атаксии

019. Для выявления сенситивной атаксии следует попросить больного

— осуществить фланговую походку

+ встать в позу Ромберга с закрытыми глазами

— стоя, отклониться назад и нагнуться вперед

— встать в позу Ромберга с открытыми глазами

020. Для исключения невриномы слухового нерва необходимо проведение:

— рентгенографии костей черепа

+ магнитно – резонансной томографии

— дуплексного сканирования брахиоцефальных сосудов

021. Выпадение верхних или нижних половин полей зрения обоих глаз характерно для поражения:

— ретробульбарных отрезков обоих зрительных нервов

— перекреста зрительных нервов

+ шпорной борозды обеих затылочных долей

— задней ножки внутренней капсулы

— наружного коленчатого тела

022. Приступы побледнения кожи кончиков пальцев с последующим цианозом характерны

— для полиневропатии Гийена-Барре

023. Для вызывания нижнего менингеального симптома Брудзинского

— сгибают голову больного вперед

— надавливают на область лонного сочленения

+ выпрямляют согнутую под прямым углом в коленном и тазобедренном суставах ногу больного

— сдавливают четырехглавую мышцу бедра

— надавливают на щеку ниже скуловой дуги

024. При компьютерной томографии не накапливают контрастное вещество следующие виды опухолей мозга:

025. Ксантохромия церебро-спинальной жидкости может свидетельствовать:

— о сниженном содержании белка

+ о ранее произошедшем внутричерепном кровоизлиянии

— о повышенном содержании глюкозы

— о повышенном давлении церебро-спинальной жидкости

— о туберкулезном менингите

026. О наличии ортостатической гипотензии свидетельствует снижение систолического давления к концу 3-й минуты стояния по сравнению с артериальным давлением, измеренным в положении лежа:

— не менее чем на 10 мм рт ст

— не менее чем на 15 мм рт ст

+ не менее чем на 20 мм рт ст

— не менее чем на 30 мм рт ст

— не менее чем на 50 мм рт ст

027. Транскраниальную магнитную стимуляцию проводят для оценки:

— состояния ретикулярной формации

— состояния кортико-спинальных путей

— состояния сосудистой стенки

Читайте также:  Алиментарная дистрофия крс история болезни

— электрической активности мозга

028. Для выявления нарушения дискриминационной чувствительности следует проверить, способен ли больной определить

— место прикосновения при нанесении раздражения на различные участки тела

— рисуемые на коже цифры, буквы, простые фигуры

+ два одновременно наносимых раздражения на близко расположенных участках поверхности тела

— на ощупь знакомые предметы

— направления смещения кожной складки

029. У больного с алкогольным поражением периферической нервной системы типично повышение активности в крови следующего фермента:

030. Содружественное отклонение глазных яблок в сторону раздражаемого уха при калорической пробе (вливании в наружной слуховой проход ледяной воды) у пациента в коме свидетельствует:

— о повреждении контрлатерального полушария

— о повреждении ипсилатерального полушария

— о повреждении ствола мозга

+ о сохранности ствола мозга

031. Роговичный рефлекс у пациента в коме, вызванной метаболическими расстройствами или интоксикацией:

— исчезает поздно, вслед за окулоцефалическим и зрачковым рефлексами

+ исчезает позднее окулоцефалического, но ранее зрачкового рефлекса

— всегда остается сохранным

— исчезает одновременно с окулоцефалическим и зрачковым рефлексом

032. Ранними признаками застойного диска зрительного нерва являются:

— ослабление венозной пульсации

— атрофия зрительного нерва

+ гиперемия, стертость границ

— раннее снижение зрительной функции

033. Периодические высокоамплитудные разряды при ЭЭГ характерны для:

+ болезни Крейтцфельта — Якоба

— Болезни Вильсона – Коновалова

— болезни Галлервордена – Шпатца

— бокового амиотрофического склероза

034. При повреждении наружных участков перекреста зрительных нервов периметрия выявляет

— одностороннюю гомонимную гемианопсию

035. Увеличение латенции или выпадение F-волн при исследовании проводимости по двигательным волокнам свидетельствует о поражении:

+ на уровне передних рогов спинного мозга

— на уровне корешков спинно-мозговых нервов

— на уровне дистального участка периферических нервов

— на уровне нервно- мышечного синапса

— на уровне верхнего мотонейрона

036. Основным патологическим рефлексом сгибательного типа является рефлекс

037. Контрастное усиление при компьютерной томографии мозга применяют в случаях, если необходимо

— выявить отек мозга, сопутствующий инсульту

— установить геморрагическое пропитывание очага ушиба мозга

— определить геморрагический инфаркт мозга

+ оценить состояние гематоэнцефалического барьера независимо от характера церебрального процесса

038. Диагностические возможности компьютерной томографии головы определяются тем, что при этом рентгенологическом методе:

— четко выявляются различия между костной тканью черепа и веществом мозга

— визуализируются сосуды мозга и его оболочек

+ можно сравнить показатели поглощения рентгеновского излучения разными структурами мозга

— визуализируются структуры задней черепной ямки

— визуализируется ствол мозга

039. Компьютерная томография головного мозга противопоказана в случае, если

— у больного с инсультом диагностирован инфаркт миокарда

— у больного с черепно-мозговой травмой появились признаки поражения ствола

— у больного с опухолью задней черепной ямки появился синдром Гертвига-Мажанди

— у больного геморрагический инфаркт мозга

040. Для выявления патологических процессов в задней черепной ямке целесообразно применить

— компьютерную томографию с контрастированием

041 Разрешающая способность компьютерной томографии мозга имеет ограничения и не всегда позволяет определить КТ-контрастные патологические очаги в мозге размером менее:

042. Характерным электроэнцефалографическим признаком очаговых некротических повреждений головного мозга при герпетическом энцефалите является

— диффузное снижение вольтажа волн

— появление дельта и тета волн

+ наличие пиков спайк и острых волн

— наличие асимметричных гигантских волн

043. Для демиелинизирующих полиневропатий при ЭНМГ характерны следующие признаки:

— скорость проведения по нервам в норме

+ увеличение дистальной латенции

— наличие спонтанной активности в виде выраженных потенциалов фибрилляции

— положительные остроконечные волны

— выраженное снижение М-ответа (больше, чем на 60% от возрастной нормы)

044. Люмбальная пункция противопоказана в следующих случаях:

— при содержании гемоглобина менее 100 г/г

— при лейкопении менее 3000/мкл

+ при тромбоцитопении менее 40000/мкл

— при протромбиновом индексе менее70%

— при повышенном внутричерепном давлении

045. Значительное снижение уровня глюкозы в цереброспинальной жидкости (до 0.1 г/л) характерно для менингита, вызванного

046. Решающее значение в диагностике менингита имеет

— острое начало заболевания с повышением температуры

— острое начало заболевания с менингеальным синдромом

+ изменение спинномозговой жидкости

— синдром инфекционно-токсического шока

— наличие очаговых симптомов

047. При повреждении внутренних участков перекреста зрительных нервов периметрия выявляет

— одностороннюю гомонимную гемианопсию

048. Ликворологическим признаком, отличающим церебральный цистеркоз от эхинококкоза, является:

— повышение давления цереброспинальной жидкости

+ лимфоцитарно – моноцитарный плеоцитоз

— наличие в ликворе эозинофилов

— наличие в ликворе базофилов

049. Возможным признаком прорыва абсцесса головного мозга в ликворные пути является наличие у больного:

+ мутной спинномозговой жидкости при пункции

— прозрачной спинномозговой жидкости при пункции

050. Диагноз герпетического энцефалита подтверждается:

— положительной ПЦР при исследовании крови

+ положительной ПЦР при исследовании цереброспинальной жидкости

— высоким титром антител к вирусу герпеса в крови

— наличием типичных герпетических высыпаний

— наличием опалесцирующей цереброспинальной жидкости

051. Для подтверждения распространения воспалительного процесса на спинной мозг при гнойном эпидурите грудного отдела применяют следующие методы исследования, за исключением:

— ревизии субарахноидального пространства

— магнитно- резонансной томографии

052. Компьютерная томография выявляет гиподенситивную зону в очаге ишемического инсульта через

— 1 ч от начала заболевания

— 2 ч от начала заболевания

— 3 ч от начала заболевания

— 4 ч от начала заболевания

+ 6 ч и более от начала заболевания

053. Компьютерная томография позволяет диагностировать субарохноидальное кровоизлияние спустя:

+ 1 ч от начала кровоизлияния

— 3 ч от начала кровоизлияния

— 6 ч от начала кровоизлияния

— 12 ч от начала кровоизлияния

— 24 ч от начала кровоизлияния

054. Признаки субарахноидального кровоизлияния перестают выявляться при компьютерной томографии головного мозга спустя:

054. При подозрении на заболевание мышц необходимо исследовать активность ферментов:

055. Решающая роль в диагностике смерти мозга из перечисленных методов обследования отводится

056. Для правильного проведения пробы с гипервентиляцией при регистрации ЭЭГ больной должен делать глубоких вдохов:

057. Анализ крови при гепатоцеребральной дистрофии выявляет

+ снижение содержания церулоплазмина

— повышение содержания церулоплазмина

— снижение уровня билирубина

058. Проба с гипервентиляцией при регистрации ЭЭГ проводится с целью вызвать:

059. При локализации опухоли в глубинных отделах полушария головного мозга очаговые изменения электрической активности головного мозга наблюдаются в виде:

— высокоамплитудных колебаний, распространяющихся на несколько областей коры противоположного очагу полушария

— низкоамплитудных колебаний, локализующихся с одной из областей коры гомолатерального очагу полушария

— высокоамплитудных колебаний, распространяющихся по нескольким областям коры гомолатерального очагу полушария

— высокоамплитудных колебаний, распространяющихся по нескольким областям коры как пораженного, так и здорового полушария

+ низкоамплитудных колебаний, распространяющихся по нескольким областям коры гомолатерального очагу полушария

060. Противопоказанием для проведения магнитно- резонансной томографии является:

— открытая черепно – мозговая травма

— выраженная внутричерепная гипертензия

+ наличие инородных металлический тел

— кровоизлияние в опухоль мозга

061. Анализ крови при гепатоцеребральной дистрофии выявляет

062. Анализ крови при эритремии выявляет

063. У больных с вегетативной недостаточностью при регистрации ЭКГ можно выявить следующий признак, подтверждающий диагноз:

— усиление дыхательной аритмии

+ ослабление дыхательной аритмии

064.При синдроме Иценко-Кушинга в крови определяется повышенное содержание

065. У больных с кардиоэмболией для вторичной профилактики инсульта необходимо назначить варфарин в дозе, обеспечивающей поддержание МНО на следующем уровне:

066. В отсутствии эпилептической активности на фоновой ЭЭГ у больного с предполагаемым диагнозом эпилепсии прибегают к следующим методам исследования:

067. В норме давление ликвора в положении сидя равно

068. При проведении цифровой субтракционной ангиографии в отличие от классической ангиографии:

— контрастное вещество не используют

+ контрастное вещество можно вводить в вену

— используют меньшее количество рентгеновской пленки

— требуется большее количество контрастного вещества

069. При отстаивании ликвора больного туберкулезным менингитом через 12-24 ч может быть обнаружена

— сначала опалесцирующая, затем становится мутной

070. Облигатными показаниями для проведения компьютерной и магнитно-резонансной томографии у пациента с деменцией являются:

+ начало заболевания после 65 лет

— начало заболевания до 65 лет

— подозрение на болезнь Альцгеймера

— параллельное развитие неврологических и когнитивных нарушений

— медленное прогрессирование заболевания

071. Синдром Клиппеля-Фейля характеризуется на рентгенограммах признаками

— остеопороза турецкого седла

— выступанием зуба второго шейного позвонка в область проекции задней черепной ямки

+ срастанием нескольких шейных позвонков

072. Уровень глюкозы в ликворе здорового человека колеблется в пределах

073. Для метаболической комы характерно:

+ длительная сохранность зрачковых реакций

— парциальный эпилептический припадок

074. Нормальным слухом считается восприятие шепота с расстояния

075. При исследовании крови фуникулярным миелозом отмечается:

— увеличение количества эритроцитов

076. Электронистагмографию можно проводить

077. Электрическую активность отдельных мышечных волокон при проведении электромиографии можно зарегистрировать с помощью

— электроэнцефалографии головного мозга

078. Офтальмоскопический синдром Фостера-Кеннеди характеризуется наличием признаков

+ атрофии диска зрительного нерва на стороне поражения в сочетании с застойным диском на противоположной очагу стороне

— застойных дисков с двух сторон

— атрофии дисков зрительных нервов с двух сторон

— застойного диска в сочетании с атрофией на стороне очага поражения

— атрофии диска зрительного нерва в сочетании с застойным диском на противоположной очагу стороне

079. Для наблюдения за динамикой ангиоспазма у больного со спонтанным субарохноидальным кровоизлиянием наиболее целесообразно использовать:

+ транскраниальную ультразвуковую доплерографию

080. Симптом Элсберга-Дайка (атрофия корней дужек позвонков и увеличение расстояния между ними на спондилограммах) наиболее характерен

— для дисгормональной спондилопатии

+ для экстрамедуллярной опухоли

081. Для подтверждения диагноза нормотензивной гидроцефалии при люмбальной пункции необходимо вывести следующее количество цереброспинальной жидкости:

082. Исследование плазмы больного гепатоцеребральной дистрофией выявляет

— повышение уровня церулоплазмина и гипокупремию

+ понижение уровня церулоплазмина и гиперкупремию

— повышение уровня церулоплазмина и гиперкупремию

— понижение уровня церулоплазмина и гипокупремию

— повышение уровня церулоплазмина и гипокупремию

083. К лабораторным признакам синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания относятся:

— наличие продуктов деградации фибриногена

— повышение уровня фибриногена

+ увеличение продуктов деградации фибриногена в крови

084. Определить скорость кровотока в мозговых сосудах можно с помощью

— компьютерной томографии головы

+ магнитно-резонансной томографии головы

085. Время кровотечения(способ Дуке) у здорового человека не превышает:

086. При рассеянном склерозе наиболее типична локализация очагов поражения в следующих сегментах спинного мозга:

087. Наиболее информативным методом дополнительного исследования для диагностики опухоли ствола мозга является

— компьютерная томография с введением контрастного вещества

088. В пользу диагноза нормотензивной гидроцефалии по данным магнитно-резонансной томографии свидетельствует:

— наличие очагов демиелинизации

+ перивентрикулярный лейкоареоз в виде тонкой ровной полосы

— перивентрикулярно очаги ишемии

— ликворные кисты в базальных структурах

— боковые желудочки не расширены

089. При появлении примеси крови в цереброспинальной жидкости субарахноидальное кровоизлияние в отличие от травматической пункции характеризуется:

— постепенным очищением цереброспинальной жидкости от примеси крови от 1-й к 3-й пробирке

+ одинаковым окрашиванием цереброспинальной жидкости во всех трех пробирках

— увеличением примеси крови в цереброспинальной жидкости от 1-й к 3-й пробирке

— данная проба не информативна

— примесь крови будет в 1-ой пробирке

090. При магнитно-резонансной диагностике рассеянного склероза следует учитывать, что нехарактерной локализацией бляшек является

— перивентрикулярное белое вещество

+ субкортикальное белое вещество

091. Решающее значение в диагностике внутричерепных аневризм имеет

092. Исследование Клеточного иммунитета при ВИЧ- инфекции выявляет:

— повышение числа Т – супрессоров

— повышение числа Т-киллеров

— повышение числа В-лимфоцитов

— повышение числа Т-хелперов

093. Диагноз нейросифилиса исключается при:

— отрицательной реакции Вассермана

+ отрицательной РИФ в крови

— нормальном цитозе в ликворе

— отрицательной реакции Вассермана в ликворе

— положительном ИФА в ликворе

094. Подтверждение диагноза синдрома беспокойных ног являются данные полисомнографии, указывающие на:

— удлиненный латентный период

+ повышение количества периодических движений ногами во сне

— увеличение представленности фазы сна с быстрыми движениями глаз.

— укороченный латентный период

095. Методом наиболее ранней диагностики ишемического инсульта является магнитно-резонансная томография в следующем режиме:

096. Опущение миндалин мозжечка при синдроме Арнольда – Киари является клинически значимым, если нижний край миндалин опущен ниже линии, соединяющей задний край твердого нёба с большим затылочным отверствием:

источник