Меню Рубрики

Эссенциальная мезодермальная прогрессирующая дистрофия радужки

-Синдром Фукса (преципитаты без воспаления, гипоплазия радужки голубая, катаракта, зернистая деструкция стекловидного тела, глаукома)

-Эктодермальная дистрофия радужки

-Мезодермальная дистрофия радужки (эктопия зрачка, атрофия радужки, выворот пигментного листка, передние синехии, офтальмогипертензия, атрофия зрительного нерва)

-Глаукомоциклитические кризы (аллергического характера?) резкое повышение внутриглазного давления, появление крупных преципитатов, отека роговицы. Приступ купируется кортикостероидами и мидриатиками

Мезодермальная дистрофия радужки.Характерны:

-Выворот пигментного листка в зрачковой зоне

-Синехии, сращения в углу передней камеры

Синдром Стерджа-Вебера-Краббе энцефалотригеминальный ангиоматоз

Сочетание большой пурпурной гемангиомы на одной половине лица с нарушением формирования кровеносных сосудов головного мозга. Также могут наблюдаются слабость противоположной половины тела, эпилептические припадки и иногда умственная отсталость. Характерным признаком являются ангиомы сосудистой оболочки глаз, наблюдают ангиомы конъюнктивы и другую более тяжелую патологию: глаукому, катаракту, отслойку сетчатки и др. Выявляются односторонний ангиоматоз мягкой мозговой оболочки, неврологическая симптоматика.

Необходимо ангиологическое обследование сосудов головного мозга, КТ или МРТ головного мозга.

Лечение: лазеротерапия

Заболевания сетчатки

-Двойное кровоснабжение (сосуды сетчатки и хориокапилляры)

-Фиксация в отдельных местах (по зубчатой линии и у диска зрительного нерва)

-Резкое истончение у зубчатой линии и в макуле (0,1-0,05мм), что при повреждении приводит к разрывам и отслойкам

-Отсутствие чувствительной иннервации

-Высокодифференцированная нервная ткань, поражение которой приводит к необратимой слепоте

Классификация

· Воспалительного характера (ретиниты)

· Воспалительные изменения сосудов сетчатки (васкулиты, ретиноваскулиты)

· Дистрофические изменения первичные и вторичные (пигментная дистрофия, возрастная макулярная дегенерация и др.)

· Аномалии развития (миелиновые волокна, колобомы, ретинальные складки)

· Нарушение цветового зрения

· Снижение сумеречного зрения

Острый некроз сетчатки

Начинается с понижения остроты зрения и неравномерного сужения периферических границ поля зрения. На крайней периферии глазного дна появляются беловатые или бледножелтые экссудативные очаги с размытыми границами. Постепенно увеличиваясь и нередко сливаясь, они распростра-няются на среднюю периферию и центральную зону, вызывая экссудативную отслойку сетчатки. Развивается папиллит, поражаются артерии (неравномерный калибр, окклюзия, паравазальные экссудативные отложения) и вены (флебит и перифлебит с мелкими геморрагиями) сетчатки. В стекловидном теле отмечается выраженная клеточная инфильтрация, иногда образуется экссудат.

Это болезнь двусторонняя. Чаще сначала заболевает один глаз, а через несколько недель или месяцев — второй. После резорб-ции появляются атрофические очаги, некроз сетчатки и разры-вы с последующей отслойкой сетчатки ( в 50-75%). Длительность заболевания несколько месяцев, в 60% приводит к слепоте

Этиология вирусная (herpes simplex, меньше -varicella zoster).

Экссудативная отслойка сетчатки

Лечение: ацикловир 5 мг/кг в/в 3 раза в день 7-10 дней, затем 200мг 5 раз в день per os; ганцикловир 5мг/кг 2 раза в день в/в 2 недели, далее 1 раз в день. Поддерживающая доза 300-450мг, можно интравитреально 2мг в 1 мл

Ретинопатия недоношенных

Это грозное заболевание стало известно после 1942 года, когда американский офтальмолог Терри впервые описал его и назвал ретролентальной фиброплазией. Болезнь распространилась в связи с совершенствованием методов выхаживания недоношенных детей с низкой массой тела при рождении (менее 1000гр.) Отличается тяжестью и быстротой течения.

Количество недоношенных детей составляет от 3 до 16% от всех новорожденных детей. Самый низкий показатель в Канаде (3,0%) и Нидерландах (3,5%). В России этот показатель — 6%, что соответствует приблизительно 70-75 тысячам новорожденных в год. Из общего числа недоношенных детей, около 2% (1,5 тысячи новорожденных в год)детей с ЭНМТ (экстремально низкой массой тела).

Ретинопатия недоношенных

Обусловлена незрелостью структур глаза, в частности, сетчатки. В современных условиях 500гр –это жизнеспособный плод. Россия с 1993 года работает по международным критериям живорож-дения. Каждый 10-й ребенок у нас рождается недоношенным, 5-12% преждевременных родов.

Факторы риска: масса ребенка менее 2000гр., внутриутробная инфекция, соматические и гинеко-логические заболевания матери, отслойка плаценты, кровотечение в родах, нестабильное парциальное давление газов в крови, срок гестации до 35 недель, кислородотерапия более 3-5 дней как триггер-фактор (резкая отмена кислорода вреднее, чем длительное его использование.)

Когда ребенок рождается раньше срока, сетчатка сформирована не полностью. Она имеет кровеносные сосуды только в заднем отделе, в области зрительного нерва, а в переднем остается бессосудистая, так называемая аваскулярная зона. Степень недораз-вития кровеносных сосудов сетчатки зависит от срока недоношенности. У ребенка со степенью недоношен-ности 33-34 недели в большинстве случаев сетчатка почти полностью развита. А вот у детей с меньшим сроком (меньше 31-32 недель), недоразвитие сетчатки выражено значительно больше и находится в обратной пропорциональности зависимости от времени их рождения. Критичные сроки гестации 22-26 недель.

Во Франции при рождении ребенка меньше 26 недель его не выхаживают.

источник

Проблема дистрофических заболеваний переднего отдела сосудистого тракта является одной из малоизученных в офтальмологии. Ее актуальность подчеркивается тем обстоятельством, что указанные заболевания иридоцилиарной зоны в большом проценте случаев поражают работоспособных лиц молодого и среднего возраста при хорошем общем состоянии организма, ограничивая их возможности в связи с низким зрением, а в ряде случаев слепотой полноценной и деятельной жизни.

Наибольшая степень проявления полного симптомокомплекса отдельных нозологических форм иридоцилиарной дистрофии — передней увеопатии — относится к третьему — четвертому десятилетию жизни, хотя начало заболевания, без наличия явной симптоматики, в большей части случаев возникает в раннем юношеском и даже детском возрасте.

В литературе применительно к данной патологии радужки и цилиарного тела принят целый ряд диагностических терминов: увеопатия, хроническая дисфункция цилиарного тела, иридоцилиарная дистрофия, вялотекущий иридоциклит или увеит, что объясняется неясными до последнего времени этиологией и патогенезом процесса.

В сущности любое из перечисленных диагностических наименований носит собирательный характер и включает заболевания со сходным типичным симптомокомплексом, а также атипичные и стертые формы проявления патологии.

Общность некоторых симптомов, характеризующих иридоцили- арные дистрофии (передние увеопатии), позволяет объединить в данной группе также отдельные синдромы, например, синдром Фукса, синдром глаукомоциклических кризов Краупа—Познера— Шлоссмана и псевдоэксфолиальный синдром. Существует мнение, что гетерохромия Фукса, эссенциальная прогрессирующая мезодермальная дистрофия радужки и роговицы, а также псевдоэксфолиативный синдром являются стадиями одного последовательно нарастающего дистрофического процесса.

Однако большинство авторов расценивают эти заболевания в качестве самостоятельных клинических форм, но имеющих сходную симптоматику. Причинами, вызывающими развитие увеопатий, считаются заболевания центральной нервной системы, дефекты развития переднего отдела сосудистого тракта, в частности генетически обусловленные, хронические интоксикации, вторичные дистрофии в исходе воспаления, последствия травмы.

Ряд авторов поддерживают воспалительную теорию возникновения и развития увеопатий, в частности синдрома Фукса, придавая большое значение хроническим инфекциям, в первую очередь туберкулезу. Однако большее число исследователей, в частности отечественных,, являются сторонниками нейродистрофической теории и придают основное значение дистрофическим процессам, нарушениям нейровегетативной системы, именуемым «дизрафическим статусом» в происходящим вследствие нарушения развития спинного мозга на уровне цилиоспинального центра.

Анализируя существующие взгляды на происхождение передних увеопатий, есть все основания согласиться с мнением Д. Б. Волошинова (1975), который полагает, что они относятся к категории полиэтиологичных заболеваний, в основе которых лежат нейровегетативные и нейротрофические расстройства в переднем отделе сосудистой оболочки глаза.

В начале представлены дистрофии с преимущественным поражением радужной оболочки, за ними следуют увеопатии синдромного типа, когда, помимо радужки, выявляется закономерная заинтересованность цилиарного тела, о чем, в частности, свидетельствует преципитация на задней поверхности роговицы, а также увеопатии, при которых дистрофические изменения затрагивают весь передний отдел глазного яблока.

Относительно редкое заболевание, привлекающее внимание исследователей свеобразием клинической картины, что вызывает необходимость проведения дифференциальной диагностики с некоторыми другими, не менее серьезными поражениями иридоцилиарной области.

Первое подробное сообщение о данной патологии относится к 1903 г. В отношении этиологии процесса до настоящего времени единой точки зрения не имеется: предполагаются эмбриональный дизгенез мезодермальной ткани переднего отрезка глазного яблока, наследственная неполноценность симпатической нервной системы, что вызывает нарушение трофической иннервации иридоцилиарной области.

Проведенное нами всестороннее комплексное обследование группы больных (исключение инфекционных влияний, в частности сифилиса, туберкулеза, токсоплазмоза, постановка вегетативных проб Ашера и ортоклиностатической, проведение капилляроскопии, электроэнцефалографии, определение содержания кальция, калия, сахара, холестина, билирубина в крови) показало, что в патогенезе прогрессирующей мезодермальной дистрофии радужной оболочки немалая роль принадлежит дисфункции вегетативной нервной системы.

По данным литературы, эссенциальная мезодермальная иридоцылиарная дистрофия чаще обнаруживается в молодом возрасте, однако наши наблюдения за 28 больными позволили установить довольно значительный возрастной диапазон данной патологии (в пределах 18—69 лет) преимущественно у женщин. Заболевание, как правило, является односторонним, но описаны также случаи поражения обоих глаз. В частности, М. М. Золотарева у 5 из 6 наблюдавшихся ею больных с данной патологией отметила двусторонние, но асимметричные изменения радужной оболочки.

Эссенциальная мезодермальная дистрофия радужной оболочки имеет хроническое многолетнее течение, в котором можно выделить несколько периодов. Процесс начинается незаметно с изменений мезодермальных листков и появления в одном из секторов прикорневой зоны радужной оболочки локального фиброза, в основе которого, судя по гистомикроскопическим изменениям ткани, лежат грубые нарушения со стороны сосудов радужной оболочки, в частности их склероз, гиалиновое перерождение и местами полная облитерация просвета.

Фиброз ткани проявляется формированием мощной, трапециевидной корнеальной гониосинехии, иногда распространяющейся на целый квадрант окружности камерного угла. Гониосинехия имеет вид белесоватой плотной ткани, часто с наличием в ней новообразованных сосудов.

Подтягивание корня радужной оболочки к роговице и спаяние с ней в зоне фиброзной гониосинехии приводят к деформации зрачка. Он принимает грушевидную форму, становится эксцентрично расположенным. Эта первая стадия дистрофии характеризуется значительным выворотом пигментной каймы зрачка в направлении расположения гониосинехии (рис. 36).

Острота и поле зрения, слепое пятно, внутриглазное давление в этой стадии заболевания не изменены, однако темновая адаптация по сравнению со здоровым глазом снижена. Правильная диагностика заболевания в первой его стадии является нелегкой, что обязательно требует гониоскопического исследования.

Но и эта методика, с помощью которой обнаруживается фиброз мезодермальной ткани радужки в области камерного угла, не всегда убеждает в правильности диагноза. Иногда, особенно у офтальмологов с небольшим стажем работы по специальности, может возникнуть подозрение на наличие в зоне угла узловой иридоцилиарной меланобластомы, поскольку в обеих клинических ситуациях исследующий обнаруживает при гопиоскопии в углу постороннюю ткань. При проведении дифференциальной диагностики в этих случаях следует иметь в виду, помимо специфических гониоскопических изменений, форму зрачка.

Кроме того, при мезодермальной дистрофии радужки надо принимать во внимание факт вовлечения в процесс также и роговой? оболочки. Изменения в роговице развиваются по типу эндотелиальной дистрофии, что выражается появлением очень мелких сероватых или пигментированных отложений, покрывающих заднюю поверхность оптического среза роговицы соответственно месту расположения гониосинехий. Иногда наблюдается отек эндотелия и стромы роговицы.

Чувствительность ткани снижена. По мере прогрессирования процесса происходит все большее подтягивание радужной оболочки к месту локализации фиброзной гониосинехии, что приводит к растяжению и разрежению противолежащих трабекулярных элементов, гнездному просвечиванию между ними заднего пигментного листка.

Через истонченные растянутые трабекулы видна собственная сосудистая сеть радужной оболочки, которая, кстати, является наиболее устойчивой к влиянию патологического воздействия. Несмотря на то что дистрофия носит название мезодермальной, со временем в процесс вовлекаются также» эктодермальные элементы (два задних эпителиальных пигментных слоя радужной оболочки). Прогрессирующая дистрофия стромы радужной оболочки, подтягивание ее к лимбу, где из склерозированных волокон стромы формируются уже не только гонио-, но и передние синехии, приводит к натяжению истонченных волокон стромы и их разрыву в секторе, противоположном гониосинехии.

Пигментный листок при этом обнажается, истончается, а затем вследствие натяжения разрывается. В ткани радужки образуются несколько сквозных отверстий — ложные зрачки (рис. 37). У некоторых больных имеет место несколько иной характер изменений радужной оболочки без образования ложных зрачков. Наблюдается сильное подтягивание всей ткани к лимбу, что создает впечатление полной колобомы, соответственно которой можно видеть плотную переднюю синехию.

Можно наблюдать и такую картину, когда строма радужки, местами истончаясь, отрывается от заднего пигментного листка и заворачивается в сторону лимба, обнажая пигментный листок. Там, где строма завернулась к лимбу, видна плотная высокая гониосинехия, в сторону которой и подтягивается зрачок.

Указанные изменения, особенно симптом поликории, характеризуют второй период развития эссепциальиой мезодермальной дистрофии радужной оболочки, который вследствие массивных изменений часто характеризуется также нарушением регуляции внутриглазного давления ретенционного характера. В этом периоде из-за изменения формы зрачка и появления поликории заметно снижается центральное зрение. Кроме того, может возникнуть тягостное ощущение монокулярной диплопии.?

При отсутствии компенсации офтальмотонуса развиваются все симптомы, свойственные глаукоматозному процессу. Больные начинают жаловаться на сильное затуманивание зрения, что можно связать с периодически возникающим отеком роговой оболочки. При этом появляются изменения поля зрения в виде сужения его с носовой стороны, увеличение размеров слепого пятна, развивается глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва.

Читайте также:  Ожирение и дистрофия причины

При проведенных нами во втором периоде заболевания циклоскопических исследованиях, осуществленных через область ложных зрачков, выявлены значительные изменения отростков цилиарного тела. Отростки оказались огрубевшими, деформированными, местами склеившимися в сплошной бугристый конгломерат. Тонографическими пробами установлено уменьшение продукции внутриглазной жидкости, что, однако, не компенсирует массивного препятствия к ее оттоку через передние дренажные пути, вследствие чего внутриглазное давление остается повышенным.

Обнаруженные изменения цилиарного тела и роговицы дают основание под диагнозом эссенциальной, мезодермальной дистрофии радужной оболочки подразумевать более обширные изменения, в частности прогрессирующую дистрофию цилиарного тела и увеальной порции роговой оболочки.

По мере дальнейшего развития дистрофия переходит в третью, терминальную стадию, когда диагностика уже не представляет каких-либо затруднений. В этой стадии остатки стромальных волокон радужной оболочки и пигментных листков окончательно истончаются и разрушаются. Отверстия в ткани радужки увеличиваются, сливаются друг с другом, что приводит к развитию почти полной аниридии (рис. 38).

Деформированное зрачковое отверстие при этом сдвигается к лимбу, сливаясь с гониосинехиями и передними синехиями, которые блокируют большую часть периметра камерного угла, вызывая его синехиальную блокаду. В этих условиях развивается терминальная вторичная глаукома с необратимой утратой всех зрительных функций.

Прогрессирующая мезодермальная дистрофия радужной оболочки. Среди дистрофий мезодермы радужной оболочки в 1925 г. в отечественной литературе З. Г. Франк-Каменецким впервые была описана своеобразная клиническая форма, получившая название прогрессирующей мезодермапьной атрофии (дистрофии) радужной оболочки Франк-Каменецкого. Автор установил эндемический и семейно-наследствениый характер заболевания, наблюдая его лишь в определенных регионах страны у членов отдельных семей.

Процесс в радужной оболочке возникает на 10—15-м году жизни, исключительно у мальчиков и юношей, носит двусторонний характер. Особенно страдает поверхностный мезодермальный листок стромы радуятой оболочки, который, как известно, располагается лишь в цилиарном поясе. Волокна стромы резко истончаются, вследствие чего начинает просвечивать задний пигментный листок. Этот факт объясняет появляющуюся двухцветность радужной оболочки. Ее зрачковый пояс имеет обычно нормальную окраску, а цилиарный пояс приобретает коричневый цвет.

По мере прогрессирования процесса присоединяется вторичная глаукома, которая обычно имеет злокачественное течение. В позднем периоде заболевания к этому присоединяются дистрофические изменения роговой оболочки, ее отек и помутнение. Обнаружение заболевания у нескольких членов одной семьи, отсутствие признаков воспаления, слабое развитие соединительнотканной стромы радужки дали основание З. Г. Франк-Каменецкому предположить при этом заболевании наследственную аномалию стромы, проявляющуюся в определенном возрасте.

Исследованиями последних лет установлено, что заболевание передается но рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. При этом женщины-кондукторы передают мутаптпые гены половине своих дочерей и половине сыновей. Дополнены такие клинические симптомы данного типа гипоплазии радужной оболочки, в частности, обнаружена мезодермальная ткань губчатого вида в прикорневой зоне цилиарного пояса, просвечивание радиальных, почти обнаженных собственных сосудов радужной оболочки.

Возможны также аномалии формы и расположения зрачка, появление в ткани сквозных щелевидных дефектов (ложных колобом), что заставляет проводить дифференциальную диагностику данной увеопатии с эссенциальной мезодермальной дистрофией радужной оболочки.

Прогрессирующая волокнистая дистрофия мезодермального листка радужной оболочки относится к категории инволюционных возрастных изменений стромы радужки, проявляясь у пожилых людей. Процесс всегда является двусторонним, отличаясь лишь степенью выраженности. При исследовании радужки с помощью щелевой лампы в освещении скользящего луча видно, что мезодермальный листок крайне истончен, разрежен, обесцвечен, сквозь него просвечивает задний пигментный эпителий. В некоторых случаях наблюдается отщепление атрофичной стромы радужки от заднего пигментного листка и отслоение ее в сторону передней камеры— иридошизис (рис. 39).

Подобные изменения наблюдаются, как правило, в нижней половине радужки. Последнее обстоятельство можно связать со слабостью стромы радужки в области бывшей зародышевой щели. Возникновение иридошизиса обусловлено тем, что между передним и задним листками радужки образуется щель, идущая от зрачкового края до корня.

Отслоенные атрофичные фибриллы в процессе сокращения мышц радужки отрываются (обычно у зрачка, реже на периферии радужки) и веерообразно выступают в переднюю камеру глаза. При исследовании в свете щелевой лампы видно, что при реакции зрачка на свет отщепившиеся элементы совершают колебательные движения. В секторе отщепления ясно обозначается задний пигментный листок радужки со следами отдельных мезодермальных трабекул на нем.

Указанные дистрофические изменения обычно не свидетельствуют о тяжести клинического состояния глаза и не угрожают снижением зрительных функций, хотя иридошизис может протекать с повышением внутриглазного давления.

Поскольку в различных литературных источниках эссенциальную мезодермальную дистрофию радужной оболочки нередко обобщают с прогрессирующей атрофией радужки, описанной 3. Г. Франк-Каменецким и другими формами дистрофии мезодермы (иридошизис), мы считаем полезным предложить читателю дифференциально-диагностическую таблицу указанных заболеваний (табл. 4).

Поскольку в определенной фазе развития дистрофий, обусловленных патологией мезодермальных структур иридоцилиарной зоны, возникает нарушение регуляции офтальмотонуса, необходим строгий контроль за состоянием внутриглазного давления и при отсутствии стабилизации глаукоматозного процесса производства антиглаукоматозного вмешательства.

источник

Первыми внешне заметными симптомами дистрофии радужки являются изменение радужки в цвете и деформация зрачка. Однако при биомикроскопическом исследовании уже на этой стадии болезни обнаруживают усиление сосудистого рисунка лимба, увеличение калибра венозных стволов и ампулообразное расширение венозного колена капиллярных петель, петехиальные кровоизлияния. На задней поверхности роговицы появляются мелкие сероватые или слабо пигментированные отложения. Повышается проницаемость эндотелия роговицы, что приводит к отеку ее даже при нормальном или слегка увеличенном внутриглазном давлении. Чувствительность роговицы снижается. Изменение радужки в цвете проявляется сначала чаще в более светлом зрачковом поясе, а затем в более темном цилиарном. Иногда изменения в цвете происходят радиально от лимба к зрачку. Они обусловлены поражением стромы радужки.

В дальнейшем процесс переходит на задний, эктодермальный слой. Зрачок подтягивается в одну сторону, приобретая грушевидную, а затем эллипсовидную форму. Происходит выворот заднего пигментного листка, иногда имитирующий новообразование. В зоне, куда подтянут зрачок, обнаруживают периферические передние синехии, иногда локальный фиброз, который порой трудно отличить от опухоли. С противоположной стороны от сместившегося зрачка образуются сквозные отверстия, обнажаются сосуды радужки. При далеко зашедшем процессе радужка может быть испещрена многочисленными отверстиями, а иногда изменяется так, что от нее остается узкая кайма вдоль зрачкового края. При наличии нескольких отверстий в радужке может возникнуть монокулярная диплопия.

Появление периферических синехии и разрастание фиброзной ткани в углу передней камеры на стороне дефектов радужки приводит к затруднению оттока внутриглазной жидкости. По данным некоторых авторов внутриглазное давление начинает повышаться после того, как угол закрывается примерно наполовину. Наряду с нарушением оттока выявляют уменьшение продукции внутриглазной жидкости. Во многом это обусловлено дистрофическими процессами в цилиарном теле. В далеко зашедшей стадии болезни отростки цилиарного тела укорочены, деформированы, местами склеены и фиброзно перерождены. Иногда отмечают помутнение хрусталика.

Несмотря на выраженные изменения в переднем отделе глаза при дистрофии радужки, острота зрения до повышения офтальмотонуса часто остается высокой. Развивающаяся вторичная глаукома может протекать по типу открыто- и закрытоугольной. Большинство авторов отмечают более тяжелое течение и угасание зрительных функций в ранние сроки при закрытоугольной глаукоме. Она хуже поддается и медикаментозному лечению.

Процесс, как правило, односторонний, но описаны и двусторонние, асимметричные поражения. Имеются наблюдения, указывающие на возможность сочетания данного заболевания с аномалиями развития челюстей, зубов, различными дефектами развития костей и мышц.

Болеют чаще всего лица молодого возраста, главным образом 20-30 лет. Женщины заболевают значительно чаще. Возможно поражение глаз у нескольких членов семьи и в ряде поколений. Описана эссенциальная мезодермальная прогрессирующая дистрофия радужки у дедушки, отца и сына. У дедушки эта болезнь проявилась в 50 лет, у отца — в 27, у сына — в 4 года, т. е. по принципу антиципации, когда патология в каждом последующем поколении проявляется раньше, чем в предыдущем. Эти наблюдения позволяют признать роль наследственного фактора в развитии этого заболевания.

Этиопатогенез окончательно не выяснен. Придают значение нарушению развития мезодермы переднего отдела глазного яблока — мезодермальному дисгенезу, а также наследственной неполноценности трофической иннервации радужки, нейротрофическим нарушениям в организме, аллергическим реакциям, нарушению белкового обмена. Некоторые авторы причиной болезни считают склероз, гиалиновое перерождение сосудов радужки и нарушение трофики ее. Другие ученые полагают, что поражение сосудов радужки является не причиной, а следствием заболевания.

Диагностика, лечение и реабилитация в лучших клиниках Германии , для пациентов из России и стран СНГ по самым современным медицинским технологиям, без посредников.

—> Глазная клиника профессора Трубилина – квалифицированное лечение заболеваний глаз, современная коррекция зрения.

источник

Изобретение относится к области медицины, а именно к офтальмологии. Проводят оптическую когерентную томографию радужки глаза. Определяют и оценивают на томограмме толщину пигментного листка радужки и ее стромы. При нормальной толщине пигментного листка и уменьшении толщины стромы радужки относительно нормы и ее уплотнении диагностируют эссенциальную мезодермальную дистрофию радужки глаза. Способ позволяет повысить точность диагностики.

Предлагаемое изобретение относится к области медицины, а именно к офтальмологии.

Известен способ, по которому авторы отмечают отсутствие воспаления, постепенное прогрессирование атрофии мезодермального листка радужки, сопровождающееся эксцентрическим расположением зрачка, при гониоскопии констатируют облитерацию угла камеры, наличие своеобразных толстых лент мезодермальной ткани, идущих из угла передней камеры к середине радужки. При этом авторы отмечают, что часто ошибочно ставят диагноз первичной глаукомы или опухоли радужки (см. Тихомиров П.Е. Руководство по глазным болезням, Москва: Медгиз, 1960, т. 2, с.670).

Известен способ, по которому путем комплексного офтальмологического исследования диагностируют заболевание по наличию изменения мезодермальных листков, трапециевидных корнеальных гониосинехий, деформации зрачка, изменения в роговице по типу эндотелиальной дистрофии, разрывов в пигментном листке (см. Краснов М.М., Шульпина Н.Б. Терапевтическая офтальмология, М.: Медицина, 1985, с.305-307).

Наиболее близким является способ диагностики, по которому при гистологическом исследовании переднего отдела глаза определяют истончение радужки за счет исчезновения клеток стромы, хроматофоров, сосудов и мышечных клеток и замены их соединительной тканью. Эти изменения выражены резче в местах натяжения радужки, а в местах ее ослабления отмечено более широкое развитие передних синехий (см. Клячко М.Л. Глаукома детского, юношеского и молодого возраста. Л.: Медгиз, 1960, с.130).

Однако на гистологии определяют только слои и характер повреждения, а также клеточный состав, исследование возможно только во время оперативного вмешательства с иссечением локального участка ткани, что не позволяет оценить состояние всей радужки, или при энуклеации глаза, к тому же способ не позволяет оценить толщину слоев радужки и механизм ее разрушения, а также точно поставить диагноз заболевания.

Техническим результатом предлагаемого способа диагностики является повышение точности диагностики эссенциальной мезодермальной дистрофии радужки.

Новым в достижении поставленного технического результата является то, что проводят оптическую когерентную томографию радужки глаза, определяют и оценивают на томограмме толщину пигментного листка радужки и ее стромы и при нормальной толщине пигментного листка и уменьшении толщины стромы радужки относительно нормы и ее уплотнении диагностируют эссенциальную мезодермальную дистрофию радужки глаза.

Применение оптической когерентной томографии позволяет повысить точность диагностики, так как на томограммах хорошо видны даже незначительные структурные изменения. Авторы определили, что толщина пигментного листка в норме составляет 65-75 мкм, а стромы — 283-460 мкм. Авторы установили, что при эссенциальной мезодермальной дистрофии толщина пигментного листка находится в пределах нормы и его состояние не меняется в процессе развития заболевания даже на участках рядом со сквозными дефектами радужки. Основные изменения происходят в строме: на первых этапах заболевания отмечают увеличение ее плотности, что отображается на томограмме в виде снижения прозрачности и смещением цветовой палитры в сторону белого. Постепенное уплотнение стромы приводит к уменьшению ее толщины до 130-350 мкм. На поздних стадиях заболевания на поверхности резко истонченной мезодермальной ткани определятся очень плотная, практически непрозрачная структура, напоминающая рубцовую соединительную ткань. Авторы определили, что подобные изменения в строме радужки происходят и на парном клинически здоровом глазу, с меньшей степенью выраженности. Такие изменения радужки, определяемые на ОСТ, характерны только для данного заболевания, что позволяет поставить диагноз с высокой точностью.

Сопоставительный анализ с прототипом показывает, что заявляемый способ отличается тем, что проводят оптическую когерентную томограмму радужки, определяют на томограмме толщину пигментного листка и ее стромы и при нормальной толщине пигментного листка и уменьшении толщины стромы радужки относительно нормы и ее уплотнении диагностируют эссенциальную мезодермальную дистрофию радужки глаза, что соответствует критерию изобретения “новизна”.

Новая совокупность признаков позволяет повысить точность диагностики эссенциальной мезодермальной дистрофии радужки глаза, способ обладает большой разрешающей способностью, бесконтактный, неинвазивен, не причиняет неудобство пациенту, позволяет провести прижизненное исследование слоев радужки, поставить диагноз на доклинической стадии заболевания, что соответствует критерию изобретения “промышленная применимость”.

Способ осуществляют следующим образом. Всем пациентам кроме стандартного офтальмологического обследования проводят гониоскопию, тонографию, ультразвуковую биомикроскопию на приборе ЦВМ-840 фирмы «Humphrey», CШA. При первичном осмотре у всех пациентов отмечают отек переднего эпителия и стромы роговицы 1-2 степени, чувствительность роговицы снижена. Визуально изменения радужки во всех случаях выявляют на одном глазу. При диафаноскопии определяют смещение зрачка в сторону гониосинехий, выворот пигментной каймы и зоны истончения радужки, сквозные дефекты радужки неправильной формы, различных размеров вплоть до остатков тканей в виде тонких нитей, натянутых от эктопированного зрачка. На парном глазу никаких изменений цвета и структуры радужки визуально не определяют. Гониоскопически определяют высокую плоскостную гониосинехию, занимающую от 50 до 100% окружности угла передней камеры, крепящуюся выше переднего кольца Швальбе. Угол передней камеры парного глаза открыт, трабекула не изменена. Для исследования механизма разрушения радужки и постановки диагноза проводят оптическую когерентную томографию радужки на приборе ОСТ-2000 фирмы «Carl Zeiss Meditec Inc. Humphrey Division, США. Используют линейные горизонтальные сканы по радиусу от центра зрачка к лимбу, мощность излучения от 500 до 750 мBт. При наличии дефектов радужки проводят линейный горизонтальный скан по радиусу от центра зрачка к лимбу и перпендикулярно к нему через центр дефекта. Определяют и оценивают толщину пигментного листка радужки и стромы радужки. В норме толщину стромы радужки, представленную передним пограничным и мезодермальным слоями регистрируют в пределах от 460 до 283 мкм, толщину пигментного эпителия в пределах от 65 до 75 мкм. При нормальной толщине пигментного листка и увеличении плотности стромы, что отображается на томограммах в виде снижения прозрачности и смещением цветовой палитры в сторону белого цвета и уменьшении толщины стромы до 130-350 мкм, диагностируют эссенциальную мезодермальную дистрофию радужки глаза.

Способ поясняется следующими клиническими примерами.

Пример 1. Пациент Б., 1977 г. рождения, русский, обратился в ИФ ГУ МНТК “МГ” в 1996 г. с жалобами на периодические боли в левом глазу, при обследование в поликлинике по месту жительства выявлено периодическое повышение ВГД левого глаза, регулярно капает S.pilocarpini 1%. В анамнезе легкая контузия OS в 16-летнем возрасте. При объективном исследовании:

Классы МПК: A61B8/10 исследование глаза
A61B8/13 томография
Автор(ы): Зайцева Н.В. (RU) , Юрьева Т.Н. (RU) , Щуко А.Г. (RU) , Малышев В.В. (RU)
Патентообладатель(и): Государственное учреждение Межотраслевой научно-технический комплекс «Микрохирургия глаза» им. акад. С.Н. Федорова (RU)
Приоритеты:
Vis OD 1,0 н.к. Офтальмометрия:
OS 1,0 н.к. OD sph+0,75
OSsph+0,75cyl-0,5xl57
Кератометрия
OD 43,57х166 OS 42,50х5
44,00х 76 42,25х95

Биометрия OS OD
Длина глаза 21,89 мм 23,25 мм
Пер.камера 3,20 мм 3,54 мм
Хрусталик 3,60 мм 3,53 мм
ВГД OD20 мм
OS 31 мм

Электрофизиологическое исследование:
OD OS
Фосфен 100 110
Лабильность 34 36

Поля зрения в пределах нормы.

OD — передний отрезок без изменений, среды прозрачные, передняя камера средней глубины, зрачок диаметр 3 мм, радужка серо-зеленая, трабекулярного типа. Глазное дно: DSH бледно-розовый, экскавация не выражена.

OS — роговая прозрачная, передняя камера глубже OD. Радужка — выворот пигментной каймы на 6 часах. Хрусталик прозрачый. Глазное дно: DSH бледно-розовый, экскавация парамакулярно-атрофические очажки. Гониоскопия: OD угол передней камеры открыт, широкий, пигментация 0 степени. OS угол передней камеры открыт, широкий снизу и в боковых меридианах, неравномерный сверху, пигментация 1 степени (единичные глыбки пигмента в области шлеммова канала). На основании даных обследования пациенту был выставлен диагноз: Постравматическая вторичная некомпенсированная глаукома OS, постравматическая ретинопатия OS. Пациенту запланирована и проведена операция на OS — непроникающая глубокая склеротомия. Через 3 дня после операции пациент выписан а амбулаторнное лечение по месту жительства. При выписке: OS 1,0, ВГД 16 мм рт.ст. Повторно в ИФ МТК “МГ” пациент обратился в ноябре 2002 г. с жалобами на периодические боли в OS, из анамнеза выяснено, что ВГД повышается уже в течение 1 года, у окулиста не наблюдается, никаких препаратов в глаз не капает.

Объективно: OD 1,0 ВГД 17 мм
OS 1,0 31 мм
Офтальмометрия: Кератометрия:
OD+0,75-0,25×157 OD 43,75×167 OS 42,25×27
OS+0,00-0,75×120 44,50×77 42,50×117
Биометрия: OD OS
Длина глаза 21,86 мм 23,25 мм
Пер.камера 2,94 мм 3,08 мм
Хрусталик 4,10 мм 3,62 мм
Электрофизиология: OD OS
Фосфен 100 130
Лабильность 38 40

Поля зрения в пределах нормы.

Status localis: OD — оптические среды прозрачные, передний отрезок без особенностей, зрачок диаметром 3 мм. Глазное дно: DSH бледно-розовый, фильтрующая подушка рубцово изменена, не реагирует. OS — роговая прозрачная, передняя камера среднеглубокая, равномерная, выворот пигментной каймы на 6 часах, радиальный рисунок радужки усилен за счет натяжения к УПК, зрачок диаметр 3,5 мм, хрусталик прозрачный. Глазное дно: DSH э/d-0,3-0,35, бледно-розовый, сосуды извитые. Гониоскопия: OD угол передней камеры открыт, широкий, пигментация О ст. OS — угол передней камеры закрыт за счет круговой гониосинехии. Для уточнения диагноза пациенту проведена ОСТ радужки. Выявлено, что пигментный листок имеет толщину 70 мкм, что соответствует норме. Строма уплотнена, толщина ее уменьшена до 300-200 мкм на различных участках. На поверхности стромы определяется плотная, непрозрачная структура, напоминающая рубцовую соединительную ткань (смещение палитры цветов на томограмме в сторону белого). На здоровом глазу толщина пигментного листка 72 мкм, строма также уплотнена до 350 мкм, отмечается снижение прозрачности стромы и смещение цветовой палитры в сторону белого цвета. Радужка пациента имеет трабекулярный тип строения (серо-зеленого цвета), резко отличается от варианта нормы. Учитывая характерные изменения, выявленные на ОСТ, и данные клинического обследования, пациенту выставлен диагноз: Эссенциальная мезодермальная дистрофия радужки OS, вторичная декомпенсированная глаукома. В соответствии с выставленным клиническим диагнозом была скорректирована хирургическая тактика, пациенту назначено и проведено патогенетически направленное и обоснованное лечение: операция OS — глубокая склеротомия с иссечением периферических синехий в зоне трабекулы (внутренней фистулы). При выписке через 5 дней Vis OS 1,0, ВГД — 16 мм рт.ст. В периоде наблюдения более 2 года ВГД у пациента стабильно, компенсировано в пределах 21 мм рт.ст., фильтрационная подушка сформирована, разлитая, внутренняя фистула функциональная, функции глаза стабильные.

Пример 2. Пациентка Д., 1966 г. рождения, бурятка, обратилась в ИФ МНТК “МГ” 20.12.2002 г. с жалобами на снижение остроты зрения OD, периодические боли в течение 1 года, “темные пятна в глазу”, при обращении к окулисту выявлено повышение ВГД, назначены гипотензивные капли. В анамнезе травм и каких-либо заболевания глаз не отмечено.

Объективно: vis OD 0,04; OS 1,0. ВГД — OD-38 мм, OS — 18 мм без капель.

Офтальмометрия: OD — не определяется, OS — 0,25-0,25×66,

кератометрия — OD — 44,75×148, OS — 43,5×23
46,00х 58 44,5×113.
Биометрия: OD OS
Длина глаза 22,88 мм 22,51 мм
Пер. камера 3,20 мм 3,02 мм
Хрусталик 3,99 мм 4,33 мм.
Электрофизиология: OD OS
Фосфен 420 210
Лабильность 35 39.

ЭРГ — отмечается наличие выраженной ассиметрии показателей, электрическая активность справа снижена в 1,5-2,0 раза относительно OS. Поля зрения: OS — в пределах нормы, OD — отмечатся сужение периферического поля зрения в верхненосовой зоне до 20 гр. от точки фиксации.

OS — оптические среды прозрачные, передняя камера ср. глубины, радужка каряя, плотная, имеет губчатое строение, зрачок- 3 мм. Глазное дно: DSH бледно-розовый, э/d=0,3. В макулярной области единичные друзы.

OD-роговая — буллезный отек эпителия 1-2 степени, на эндотелии — насыпь пигмента, передняя камера глубокая. Радужка резко изменена, зрачок эктопирован (смещен) кверху, выворота пигментной каймы нет, реакция зрачка сохранена, живая. Сверху — синехия периферическая, в нижней половине радужки определяются большие причудливой формы свозные дырчатые дефекты (№3), 2 дефекта несквозные с полным разрывом стромы и сохранением пигментного листка и 2 дефекта — с частичным разрывом стромы. Хрусталик прозрачный. Глазное дно: DSH — глубокая расширенная экскавация э/d=0,4, нейроглия сохранена. В макулярной области единичные друзы. Гониоскопия: OD-угол передней камеры широкий, открыт, пигментация 1 степени, в наружных сегментах — умеренное количество ligamentum pectinatum, угол прикрепления радужки — 90 гр. OS — угол передней камеры практически на всем протяжении (за исключением отдельных участков в наружных отделах) закрыт высокой круговой гониосинехией, крепящейся выше верхней пограничной линии Швальбе; на участках, доступных осмотру, — открыт, пигментация 1 степени. Согласно клинической картине и данным обследования пациентки ей был выставлен диагноз: Эссенциальная мезодермальная дистрофия радужки, вторичная развитая декомпенсированная глаукома OD (рефракторная форма). Но по литературным данным и опыту клинической работы ИФ МНТК “МГ”, этот синдром встречается преимущественно у женщин европеоидной расы. Для уточнения диагноза проведена ОСТ радужки. На пораженном глазу были выявлены уплотнения стромы до 150 мкм и наличие очень плотной структуры белого цвета, по плотности напоминающую рубцовую соединительную ткань. Пигментный листок имел толщину 65 мкм (в пределах нормы). На парном глазу выявлено аналогичное уплотнение и снижение прозрачности поверхностных слоев стромы, пигментный листок также в пределах нормы. Учитывая характерные для данного заболевания изменения на ОСТ и клиническую картину нарушения, был подтвержден предварительный диагноз: Ээсенциальная мезодермальная дистрофия радужки OD. Запланирована и проведена патогенетически направленная операция: глубокая склерэктомия с иссечением гониосинехий в зоне внутренней фистулы. При выписке через 5 дней у пациента vis OD 0,4 с sph-1,00=0,55, ВГД — 16 мм рт.ст. В периоде наблюдения до 6 месяцев ВГД компенсировано в пределах 19 мм рт.ст., фильтрационная подушка сформирована, разлитая, внутренняя фистула функциональная, функции глаза стабильные.

Способ диагностики эссенциальной мезодермальной дистрофии радужки глаза путем исследования радужки, отличающийся тем, что проводят оптическую когерентную томографию радужки глаза, определяют и оценивают на томограмме толщину пигментного листка радужки и ее стромы и при нормальной толщине пигментного листка и уменьшении толщины стромы радужки относительно нормы и ее уплотнении диагностируют эссенциальную мезодермальную дистрофию радужки глаза.

источник

Врожденные аномалии сосудистой оболочки чаще всего проявляются колобомами. Иногда встречаются колобомы радужки, ресничного тела и хориоидеи одновремен­но. Колобома, захватывающая все отделы сосудистой оболочки, эмбриологически соответствует ходу вторичной глазной щели.

Нередко наблюдается изолированная колобома радужки (рисунок 10.7, см. вклейку) или хориоидеи. Диагностика этих аномалий не вызывает затруднений. Колобома радужки располагается по средней линии в нижнем отделе. Редко встре­чаются атипичные колобомы радужки в носовую сторону, еще реже — в височную или кверху.

К атипичным колобомам следует отнести колобому желтого пятна в виде оваль­ного дефекта сосудистой оболочки и сетчатки.

Типичная колобома хориоидеи локализуется в нижнем отделе глазного дна. Не­редко она доходит до диска зрительного нерва, а иногда захватывает и его. Белый цвет дефекта обусловлен просвечиванием склеры, поскольку хориоидея в этом месте полностью отсутствует. Соответственно колобоме сосудистой оболочки сетчатка бывает недоразвита, а нередко отсутствует.

К тяжелой врожденной патологии сосудистой оболочки следует отнести аниридию — отсутствие радужки. Может быть частичная или почти полная аниридия. О полной аниридии говорить нельзя, так как гистологически обнаруживаются хотя бы незначительные остатки корня радужки. При аниридии нередки случаи врожден­ной глаукомы с явлениями растяжения глазного яблока (гидрофтальм), которые за­висят от заращения угла передней камеры эмбриональной тканью. Аниридия иногда сочетается с передней и задней полярной катарактой, подвывихом хрусталика и ред­ко — с колобомой хрусталика.

Реже встречается истинная и ложная поликория, т. е. образование не­скольких зрачков. Истинная поликория, когда несколько зрачков могут реагировать на свет, обусловлена нарушением развития краев глазного бокала. Ложная полико­рия возникает при частичном и неравномерном закрытии зрачка остатками эмбрио­нальной зрачковой мембраны.

Большая группа заболеваний сосудистой оболочки глаза дистрофического харак­тера объединяется термином «увеопатии». К ним относятся: синдром Фукса, эссенциальная мезодермальная прогрессирующая дистрофия радужки, синдром глаукомоциклитических кризов. В этиологии увеопатии придают значение дефек­там переднего отдела сосудистой оболочки, генетическим аномалиям, вегетатив­ным дисфункциям, не исключаются аутоиммунные воздействия.

Синдром Фукса характеризуется наличием преципитатов на роговице без при­знаков воспаления глаза, голубой гипоплазированной радужкой, развитием катаракты, зернистой деструкцией стекловидного тела. Если названный симптомокомплекс раз­вивается без признаков гетерохромии, его называют хронической дисфункцией рес­ничного тела. Оба заболевания заканчиваются развитием глаукомы из-за нарушения оттока внутриглазной жидкости в трабекулярной зоне угла передней камеры.

Эссенциальная мезодермальная прогрессирующая дистро­фия радужки характеризуется эктопией зрачка, выворотом пигментного лист­ка в зрачковой зоне, атрофией радужки вплоть до образования сквозных отверстий в ней. Формирование синехий, сращений в углу передней камеры приводит к повыше­нию офтальмотонуса с последующей экскавацией и атрофией зрительного нерва.

Для синдрома глаукомоциклитических кризов характерно резкое повышение внутриглазного давления, появление крупных преципитатов, отек ро­говицы. Продолжительность приступа составляет от 1 до 10-15 дней. Кортикостероиды и мидриатики купируют приступ. В межприступном периоде глаз здоров. В развитии синдрома придают большое значение аллергическому фактору.

Лечение больных с увеопатиями направлено на улучшение трофики, нормали­зацию обменных процессов: антиоксиданты, сосудорасширяющие и улучшающие ми­кроциркуляцию препараты, витамины групп В, А, Е, иммунокорригирующая терапия.

Катаракта и глаукома при увеопатиях требуют хирургического лечения. При этом наступает улучшение зрительных функций, стабилизация офтальмотонуса.

источник

Одной из наиболее серьезных и опасных патологий зрительной системы является атрофия радужной оболочки глаза. Офтальмологами это заболевание называется эссенциальной мезодермальной прогрессирующей дистрофией радужки. О том, что представляет данный недуг и как он лечится, мы и расскажем в данной статье.

Развитию атрофии радужки, как правило, ничего не предшествует. Говоря простым языком, болезнь может возникнуть из ниоткуда. Прогрессировать она начинает без каких-либо симптомов и признаков воспаления, а потому большинство людей не догадывается о том, что в строении их глазного яблока происходят какие-либо изменения. До проявления начальных признаков заболевания больной способен лишь заметить неприятные ощущения в глазах или головные боли. Кроме того, даже при наличии ярко-выраженных изменений роговицы, острота зрения продолжает оставаться высокой. В большинстве случаев именно это и является основной причиной, по которой многие пациенты не торопятся обращаться к врачу-офтальмологу.

Долгое время атрофия радужки глаза протекает незаметно для больного, симптомы болезни все же дают о себе знать, но спустя определенное время. Первое, на что стоит обратить внимание — это изменение естественного цвета радужки и деформация зрачка. При проведении биомикроскопического исследования на данном этапе специалисты уже могут обнаружить усиление сосудистой сетки лимбального рисунка, увеличение венозных стволов и петехиальных кровоизлияний, которые, по своей природе, хоть и являются незначительными, но провоцируют появление специфических точек — петехий. Кроме того, на задней поверхности роговицы могут появляться небольшие по размеру пигментированные отложения сероватого цвета. Нарушается проницаемость роговичного эндотелия — пласта клеток, покрывающих собой кровеносные сосуды, а мышцы глаза утрачивают первоначальную форму.

В дальнейшем начинает снижаться чувствительность роговицы, а изменения окраски радужки становятся более заметными. В некоторых случаях цвет меняется по направлению от лимба к зрачку. Это свидетельствует о поражении стромы радужки. Следующим этапом развития болезни является переход изменений на задний слой радужной оболочки. Зрачок принимает сначала грушевидную форму, а затем становится похож на эллипс. Вместе с этим происходит выворот заднего пигментного листа, который иногда принимают за новообразование. В той области, в сторону которой становится «перетянут» зрачок, врач-офтальмолог может обнаружить образование синехий — сращение тканей, находящихся вблизи друг от друга. В некоторых случаях это может быть и локальный фиброз — разрастание соединительных тканей, который зачастую довольно сложно отличить от опухоли.

Одним из последних этапов проявления симптомов становится обнажение сосудов радужки. Если ее атрофия не была выявлена на более ранних стадиях, то к этому моменту радужная оболочка глаза уже может иметь множество отверстий, пускай и незаметных человеку. В самых крайний случаях при поздней диагностике она может быть настолько изменена, что визуально напоминает узкую кайму, проходящую вдоль зрачка. На этой стадии начинаются и проблемы со зрением, самой распространенной среди которых является диплопия, проще говоря, раздвоение изображения. Основная опасность атрофии заключается в том, что она нередко провоцирует развитие глаукомы, которая может быть как открытоугольной, так и закрытоугольной.

По мнению врачей-офтальмологов, вторая форма наиболее опасна, так она влечет за собой стремительное снижение зрения и гораздо хуже поддается медикаментозному лечению.

Говорить о причинах, по которым возникает атрофия радужки глаза довольно сложно. Патогенез данной болезни до конца не изучен специалистами. Основные предположения заключаются в нарушении развития мезодермы, окружающей собой глазное яблоко. Немаловажную роль играет и наследственный фактор. Если в роду, диагноз «атрофия радужной оболочки» имел место быть, то вполне вероятно, что заболевание даст о себе знать снова, возможно даже спустя несколько поколений. Кроме того, по мнению исследователей данной патологии, в группу риска входят люди:

  • страдающие нейротрофическими нарушениями;
  • предрасположенные к аллергическим реакциям;
  • склонные к нарушению белкового обмена.

Помимо этого, некоторые специалисты считают, что немаловажную роль в развитии заболевания играет склероз, а также перерождение сосудов радужки. Другие же специалисты считают, что поражение сосудистой области является не причиной болезни, а ее следствием.

Чаще других атрофии радужной оболочки глаза подвержены женщины. Причем, патология не относится к категории возрастных, как, например, катаракта или глаукома. Довольно часто она обнаруживается при обследовании женщин, возраст которых не превышает 30-35 лет. Также специалистами было замечено, что поражение зрительных органов может возникать у нескольких членов семьи одновременно.

Кроме того, исследования ученых позволили выявить случаи развития атрофии радужки по принципу антиципации. Проще говоря, если болезнь носит наследственный характер, то у представителей каждого последующего поколения заболевание будет проявляться в более раннем возрасте. Например, есть бабушке диагноз был поставлен в 45 лет, ее дочери — в 25, то у внука или внучки атрофия может начать развиваться еще в дошкольном возрасте.

Как мы уже писали ранее, атрофия глаза зачастую приводит к развитию глаукомы — опасного офтальмологического заболевания, заключающегося в повышении внутриглазного давления и являющегося одной из основных причин полной слепоты. Почему же на фоне атрофии радужной оболочки возникает данная патология? Врачи-офтальмологи объясняют эту закономерность следующим образом — образование синехий и разрастание фиброзной ткани провоцируют собой затруднение оттока внутриглазной жидкости. Давление внутри глаза начинает повышаться тогда, когда фиброзная ткань закрывает собой радужку наполовину.

Кроме того, помимо нарушения оттока внутриглазной жидкости происходит и уменьшение ее последующего выделения. Специалисты объясняют это дистрофическими процессами, происходящими в цилиарном теле — части сосудистой оболочки глазного яблока, обеспечивающий нормальную работу хрусталика и процессов аккомодации.

Одним из наиболее важным шагов в лечении атрофии радужной оболочки является снижение внутриглазного давления. В таких случаях врачи-офтальмологи назначают пациентам антиглаукоматозные лекарственные препараты, способствующие ускорению оттока внутриглазной жидкости. Для достижения большего эффекта также могут назначаться препараты, которые нормализуют обмен веществ и улучшают микроциркуляцию в тканях глазного яблока. Подбор медикаментов — не самая легкая задача, так как перед этим специалисту необходимо будет провести тщательный осмотр пациента, а также учесть множество факторов, включая наличие хронических заболеваний. Назначенные лечащим врачом препараты необходимо использовать в четком соответствии с инструкцией и ни в коем случае не прекращать прием преждевременно.

Чаще всего офтальмологами назначаются следующие лекарственные средства, способствующие ускорению оттока внутриглазной жидкости:

Кроме того, сегодня существуют и комбинированные препараты, в состав которых входит одновременно несколько компонентов, имеющих различное действие. Благодаря их свойствам возможно заменить два и даже три лекарственных средства одним, что не только удобно в использовании, но и весьма выгодно для пациента в финансовом плане. Это такие препараты, как:

  • Фотил;
  • Азарга;
  • Косопт;
  • Проксофелин;
  • Нормаглуон.

В зависимости от степени развития патологии врачом-офтальмологом могут быть назначены и другие средства, но все это решается индивидуально и только после тщательно проведенного обследования и сбора анамнеза конкретного пациента.

Если атрофия радужки сопровождается глаукомой, то возможно и оперативное вмешательство. Основным показанием для него является параллельное развитие с атрофией открытоугольной формы глаукомы, которая плохо поддается консервативному лечению. Если же у пациента была выявлена закрытоугольная форма, то операция может быть проведена только в том случае, если повышение внутриглазного давления не удается нормализовать с помощью применения лекарственных препаратов.

Как правило, при атрофии оперативное лечение направлено, в первую очередь, на нормализацию оттока внутриглазной жидкости.

Такие операции могут проводиться как с помощью микрохирургического вмешательства, так и с помощью лазерной коррекции зрения. Последний вариант ввиду своей малоинвазивности и короткого реабилитационного периода является наиболее предпочтительным для большинства пациентов. Если пациенту был поставлен диагноз «атрофия радужки», то наиболее эффективным способом решения проблемы является проведение фистулизирующих операций, во время которых офтальмохирургам удается сформировать новый путь оттока жидкости, не повредив при этом мышцы больного глаза. В том случае, если у пациента большой хрусталик, или кроме атрофии радужки развилась катаракта, как нередко бывает у пожилых пациентов, то врачом может быть рекомендовано проведение факоэмульсификации — процедуры, при которой воздействие на радужную оболочку глаза оказывается методом ультразвука.

источник

Первое подробное сообщение о данной патологии относится к 1903 году. В отношении этиологии процесса до настоящего времени единой точки зрения не имеется: предполагаются эмбриональный дисгенез мезодермальной ткани переднего отрезка глазного яблока, наследственная неполноценность симпатической нервной системы, что вызывает нарушение трофической иннервации иридоцилиарной зоны [I].

Согласно другой теории основой патологического процесса является прорастание клеток эндотелия, образующих мембрану, через открытый угол передней камеры (УПК) глаза на переднюю поверхность радужки. Сокращение мембраны приводит к образованию синехий с подтягиванием зрачка в их направлении, а также к атрофии радужки и образованию отверстий в противоположном квадранте. Вследствие изменения угла передней камеры глаза развивается глаукома. Повреждение клеток эндотелия может приводить к декомпенсации роговицы. Исследование последних лет свидетельствует об участии вируса герпеса в генезе синдрома иридокорнеоэндоте-лиальной дистрофии [2]. По данным литературы, эссенциальная мезодермальная иридоцилиарная дистрофия чаще обнаруживается в молодом возрасте. Заболевание, как правило, является односторонним, но описаны также случаи поражения обоих глаз [I]. Зрачок деформируется вследствие подтягивания корня радужной оболочки к роговице и образования фиброзной спайки. Первая стадия дистрофии характеризуется значительным выворотом пигментной каймы зрачка в направлении расположения гониосинехии. Центральное, периферическое зрение, внутриглазное давление (ВГД) в этой стадии заболевания не изменены, однако темновая адаптация по сравнению со здоровым глазом снижена. Правильная диагностика в начальной стадии обязательно требует гониоскопического исследования. Изменения в роговице развиваются по типу эндотелиальной дистрофии, что выражается появлением очень мелких сероватых или пигментированных отложений, покрывающих заднюю поверхность оптического среза роговицы соответственно месту расположения гониосинехии. По мере прогрессирования процесса происходит все большее подтягивание радужной оболочки к месту локализации фиброзного сращения, что приводит к растяжению и разрежению противолежащих трабекулярных элементов, гнездному просвечиванию между ними заднего пигментного листка. Через истонченные растянутые трабекулы видна собственная сосудистая сеть радужной оболочки, которая является наиболее устойчивой к влиянию патологического воздействия. Несмотря на то, что дистрофия носит название мезодермальной, со временем в процесс вовлекаются также эктодермальные элементы (два задних эпителиальных пигментных слоя радужной оболочки). Прогрессирующая дистрофия стромы радужной оболочки, подтягивание ее к лимбу, где из склерозированных волокон стромы формируются уже не только гонио-, но и передние синехии, приводит к натяжению истонченных волокон стромы и их разрыву в секторе, противоположном гониосинехии. Пигментный листок при этом обнажается, истончается, а затем вследствие натяжения разрывается. В ткани радужки образуются несколько сквозных отверстий — ложные зрачки. Указанные изменения, особенно симптом поликории, характеризуют второй период развития эссенциальной мезодермальной дистрофии радужной оболочки, который вследствие массивных изменений часто характеризуется также нарушением регуляции внутриглазного давления ретенционного характера. В этом периоде из-за изменения формы зрачка и появления поликории заметно снижается центральное зрение. При отсутствии компенсации офтальмотонуса развиваются все симптомы, свойственные глаукоматозному процессу. По мере дальнейшего развития дистрофия переходит в третью, терминальную стадию, когда диагностика уже не представляет каких-либо затруднений. В этой стадии остатки стромальных волокон радужной оболочки и пигментных листков окончательно истончаются и разрушаются. Отверстия в ткани радужки увеличиваются, сливаются друг с другом, что приводит к развитию почти полной аниридии [I]. К хирургическому лечению глауком . читать далее

источник