Меню Рубрики

Дистрофия подкожно жировой клетчатки

  • Боль в правом подреберье
  • Головная боль
  • Желтушность слизистых
  • Избыточное оволосение
  • Нарушение менструального цикла
  • Нарушение рельефа кожи
  • Нарушение сердечного ритма
  • Повышенный аппетит
  • Пожелтение глазной оболочки
  • Пожелтение кожи
  • Увеличение кистей
  • Увеличение клитора
  • Увеличение молочных желез по женскому типу
  • Увеличение полового члена
  • Увеличение стоп
  • Угревая сыпь
  • Учащенное сердцебиение

Липодистрофия – является довольно редким заболеванием, при котором у человека полностью отсутствует жировая ткань, необходимая каждому организму, поскольку она принимает участие во многих обменных процессах. От обычной дистрофии такой недуг отличается тем, что не происходит снижения массы тела, а пострадавший не выглядит истощенным.

Первопричиной такого недуга может стать большое количество факторов, как патологических, так и физиологических. Наиболее часто провокаторами выступает протекание сахарного диабета, пристрастие к вредным привычкам и нерациональное питание.

Жировая дистрофия отличается медленным прогрессированием и практически бессимптомным течением. В некоторых ситуациях выражается беспричинная слабость, повышенное потоотделение, внутренняя дрожь и чувство голода.

Диагностика основывается на данных клинической картины, а также результатах лабораторно-инструментальных обследований. Помимо этого, процесс диагностирования в обязательном порядке должен включать в себя тщательный осмотр больного.

Специфическое лечение недуга в настоящее время не разработано – в терапии наиболее часто обращаются к приему лекарственных препаратов, облегчающих симптоматику, а также соблюдению щадящего рациона. Вопрос о проведении операции решается индивидуально с каждым больным.

В настоящее время остаются до конца не изученными причины развития липодистрофии или липоатрофии, однако наиболее вероятными предрасполагающими факторами принято считать:

  • широкий спектр метаболических процессов, при которых нарушается обмен тех или иных веществ;
  • гормональный дисбаланс;
  • многолетнее пристрастие к распитию спиртных напитков и выкуриванию сигарет;
  • нерациональное питание – сюда стоит отнести отсутствие режима потребления пищи, длительный отказ от еды с последующим перееданием, чрезмерное употребление сладостей и жирных блюд;
  • проникновение в человеческий организм паразитов, глистов или простейших;
  • вирусное поражение печени;
  • длительный прием некоторых медикаментов в лечебных целях, в частности, гормональных средств;
  • неблагоприятное влияние экологии;
  • профессиональные вредности, например, частый контакт с химикатами или ядовитыми веществами.

Очень часто развивается жировая дистрофия у диабетиков, что обуславливается повторяющимся инъекционным введением инсулина. В таких ситуациях степень выраженности недуга будет варьироваться от небольшого углубления в области укола до тотального отсутствия жировой прослойки на определенной площади. В качестве предрасполагающих факторов принято рассматривать:

  • неправильное введение лекарственного вещества, направленного на нормализацию функционирования поджелудочной железы;
  • низкую температуру инсулина;
  • травмирование тканей в области осуществления инъекции;
  • влияние инсулина как вещества, повышающего липолиз;
  • неадекватная реакция иммунной системы на препарат – большинство исследователей уверены, что именно защитная реакция иммунитета приводит к атрофии жировой ткани. В таких случаях тело воспринимает укол как угрозу и определенным образом реагирует на него.

В крайне редких случаях липодистрофия может выступать в качестве врожденной патологии, возникновение которой объясняется нарушением метаболизма жировой ткани, обусловленной генетическими отклонениями и наследованием мутирующего гена от одного из родителей.

Разделение болезни в зависимости от распространенности патологического процесса делит липоатрофию на:

  • генерализованную – в таких случаях отсутствие подкожной жировой прослойки наблюдается лишь в определенном участке тела;
  • диффузную – отличается полным отсутствием жировой ткани. Несмотря на то, что человек внешне не выглядит истощенным, ему необходима квалифицированная медицинская помощь.

Врожденная жировая дистрофия может протекать в нескольких формах:

  • липодистрофия 1 типа – обуславливается мутацией гена AGPAT2, который находится в 9 хромосоме;
  • липодистрофия 2 типа – является следствием мутирования гена BSCL2, расположенного в 11 хромосоме;
  • липодистрофия 3 типа – формируется на фоне мутации CAV1, гена, локализующегося на 7 хромосоме;
  • липодистрофия 4 типа – вызвана мутацией гена PTRF, входящего в состав 17 хромосомы.

Помимо этого, существуют такие формы недуга:

  • гиноидная липодистрофия – в подавляющем большинстве ситуаций диагностируется у представительниц женского пола. Подобная разновидность широко известна под названием целлюлит, поскольку в откладывается в области живота, бедер и ягодиц. Особенностью является то, что в других областях жировые ткани могут полностью отсутствовать;
  • печеночная липодистрофия – деструктивный процесс развивается на фоне жировой болезни печени, что также называется гепатоз, поскольку именно этот орган отвечает за расщепление липидов в организме;
  • инъекционная липодистрофия – при этом атрофия и липогипертрофия жировой ткани локализуется там, где многократно осуществлялось инъекционное введение лекарственных веществ;
  • инсулиновая или липодистрофия при сахарном диабете.

Главным клиническим проявлением любой разновидности подобного заболевания выступает практически полная атрофия подкожного жирового слоя.

На фоне подобного признака могут выражаться следующие симптомы:

  • повышенный аппетит;
  • крупные размеры стоп и кистей в сравнении с остальными частями тела – наиболее часто такое проявление наблюдается у детей;
  • боли в области под правыми ребрами – это проекция поджелудочной железы;
  • увеличение полового члена у представителей мужского пола;
  • угревая болезнь;
  • нарушение менструального цикла;
  • изменение размеров клитора у женщин в большую сторону;
  • желтушность кожных покровов, видимых слизистых и склер – это указывает на тяжелое течение патологии;
  • приступы головной боли;
  • учащенное сердцебиение;
  • различные аритмии;
  • незначительное увеличение молочных желез у мужчин;
  • повышенное оволосение;
  • возрастание показателей АД;
  • нарушение рельефа кожи – наиболее часто отмечается при гиноидной липодистрофии, что вынуждает пациентов помимо основного лечения обращаться за помощью к косметологам или пластическим хирургам.

Вышеописанную симптоматику целесообразно относить как к детям, так и к взрослым.

Благодаря присутствию ярко выраженных и довольно специфических клинических проявлений с установлением правильного диагноза практически никогда не возникает проблем. Тем не менее, для установления причин жировой дистрофии необходимо осуществление лабораторно-инструментальных обследований.

Тем не менее, в первую очередь клиницисту необходимо выполнить ряд манипуляций, среди которых:

  • изучение истории болезни – для установления основного патологического этиологического фактора;
  • сбор и анализ жизненного анамнеза – сюда стоит отнести информацию относительно питания и образа жизни человека;
  • ознакомление с наследственным анамнезом;
  • детальный физикальный осмотр, направленный на оценивание внешнего вида больного и состояния кожного покрова. Помимо этого, необходимо измерение ЧСС и кровяного давления;
  • тщательный опрос больного – для составления специалистом полной картины протекания подобного патологического процесса.

Лабораторные исследования предполагают осуществление:

  • общеклинического анализа крови и урины;
  • биохимии крови;
  • генетических тестов;
  • гормональных проб;
  • тестов на чувствительность к инсулину;
  • глюкозотолерантного теста.

Инструментальная диагностика ограничивается такими процедурами:

  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • УЗИ поджелудочной железы;
  • КТ и МРТ.

Липодистрофию стоит дифференцировать от:

Специально направленной терапии, повышающей количество подкожного жирового слоя, в настоящее время не существует. Однако для того чтобы бороться с симптомами подобного заболевания, улучшить самочувствие пациентов и предупредить развитие осложнений обращаются к консервативным методам терапии.

Медикаментозное лечение включает в себя прием:

  • гепатопротекторов;
  • стимуляторов метаболизма;
  • спазмолитиков;
  • тиазолидионов;
  • гиполипидемических средств;
  • гормональных веществ;
  • витаминных комплексов.

Не запрещается прохождение физиотерапевтических процедур, а именно:

  • ульразвука;
  • индуктометрии;
  • электрофореза;
  • фонофореза.

Для коррекции чрезмерно худых черт лица необходимы косметологические процедуры или пластическая операция. Не исключается получение положительного эффекта от лечебного массажа, который может быть аппаратным или ручным. В некоторых ситуациях пациентам необходима помощь психолога. Также больным нередко назначают соблюдение лечебного рациона питания, тем не менее, он никак не влияет на повышение уровня жировой ткани.

Игнорирование клинических признаков, полное отсутствие или неправильное лечение жировой дистрофии чревато формированием опасных для жизни последствий, среди которых стоит выделить:

Многие из вышеуказанных последствий приводят к летальному исходу.

Предупредить развитие врожденной липодистрофии поджелудочной железы не представляется возможным, поскольку она обуславливается генными мутациями. Снизить вероятность развития такого редкого заболевания приобретенной формы можно при помощи таких профилактических рекомендаций:

  • полный отказ от пагубных пристрастий;
  • правильное и полноценное питание;
  • адекватное использование инсулина при сахарном диабете с соблюдением всех правил, установленных лечащим врачом;
  • прием только тех медикаментов, которые назначит клиницист;
  • использование индивидуальных средств защиты при работе с химикатами и ядами;
  • полноценное лечение тех заболеваний, которые могут привести к возникновению такого дегенеративного процесса.

Исход липодистрофии зачастую неопределенный, поскольку зависит от варианта протекания, этиологического фактора и индивидуальных особенностей организма того или иного пациента. При соблюдении терапевтических рекомендаций удается добиться благоприятного для жизни прогноза.

источник

Возникают при нарушении обмена нейтральных жиров и холестерина. Нейтральные жиры обеспечивают энергетические запасы организма и сосредоточены в жировом депо (подкожная клетчатка, брыжейка, сальник, эпикард, костный мозг).

Стромально-сосудистые (мезенхимальные) жировые дистрофии проявляются либо избыточным накоплением нейтрального жира в жировом депо, либо в уменьшении его количества, либо в появлении его в тканях, где в норме его нет. Мезенхимальные жировые дистрофии бывают общими и местными. Общие жировые дистрофии представлены ожирением и истощением.

Наибольшее значение имеет общее ожирение, при котором увеличивается масса нейтрального жира в организме. По причине возникновения различают первичное (идиопатическое) ожирение, алиментарное (несбалансированное питание и гиподинамия), церебральное (например,при опухолях мозга), эндокринное (синдром Иценко-Кушинга, гипотиреоз, гипогонадизм), наследственное.

верхний тип, который характеризуется накоплением жира преимущественно в области подкожной клетчатки лица, затылка, шеи, верхнего плечевого пояса, молочных желез.

средний тип сопровождается отложением жира в подкожной клетчатке живота в виде фартука.

нижний тип избыток жировой клетчатки наблюдается в области бедер и голеней.

По превышению массы тела больного выделяют четыре степени ожирения: I степень ожирения – избыточная масса тела составляет до 30%, II степень ожирения – избыточная масса тела составляет до 50%, III степень ожирения – избыточная масса тела составляет до 99%, IV степень ожирения – избыточная масса тела составляет от 100% и более.

По числу и размеру адипозоцитов выделяют два варианта:

гипертрофический, при котором число адипозоцитов не изменяется, но жировые клетки многократно увеличиваются в объеме за счет избыточного содержания в них жиров. Клиническое течение заболевания злокачественное;

гиперпластический, при котором число адипозоцитов увеличено. Однако, метаболические изменения в них отсутствуют. Течение болезни доброкачественное.

Особенно тяжело при общем ожирении страдает сердце. Под эпикардом увеличивается количество жировой клетчатки, которая начинает врастать в миокард между мышечными волокнами, что может вызвать их атрофию и привести к сердечной недостаточности. Сердце значительно увеличивается в размерах, граница между оболочками его стенки стирается. В отдельных случаях, когда жировая клетчатка прорастает весь миокард, может наступить разрыв сердца, развитию которого способствует артериальная гипертензия.

Противоположностью ожирению является истощение, при котором количество жировой клетчатки резко уменьшается или она исчезает полностью. Истощение может возникать при заболеваниях ЦНС и гипофиза, при злокачественных опухолях, болезнях желудочно-кишечного тракта, длительно текущих тяжелых заболеваниях, таких как туберкулез, хронический сепсис и т.д. Крайняя степень истощения называется кахексией.

Алиментарное истощение возникает вследствие голодания, церебральное – при старческом слабоумии, болезни Альцгеймера, нейроинфекциях. Гипофизарное истощение, или болезнь Симмондса, развивается при разрушении передней доли гипофиза метастазами злокачественных опухолей или вследствие эмболии. Раковая кахексия чаще возникает при злокачественных опухолях различных отделов желудочно-кишечного тракта.

Местное увеличение количества нейтрального жира может наблюдаться при возникновении опухолей из жировой клетчатки – липом. Местное уменьшение жировой клетчатки возникает вследствие ее некрозов при травмах или при тяжелом течении панкреатита (воспаление поджелудочной железы). Вокруг очагов некроза жировой клетчатки развивается воспаление с образованием фиброзной капсулы. Таким образом формируется липогранулема или олеогранулема, которая может существовать длительное время.

Нарушение обмена холестерина заключается в очаговом накоплении его в интиме крупных сосудов из-за повышенной проницаемости интимы, что лежит в основе атеросклероза

источник

Дистрофия кожи – результат патологического течения обменных процессов в дерме, выражающийся в изменении количественного и качественного состава слоёв кожи и её дегенерации. Клинические проявления зависят от разновидности дистрофии кожи, но всегда сопровождаются истончением кожного покрова с высыпанием разнообразных первичных элементов, появлением складок кожи, меняющих её внешний вид. Диагностируют дистрофию кожи на основании типичной клиники с учётом данных гистологии. Лечение симптоматическое. Если дистрофия является симптомом какого-то заболевания, в первую очередь, необходимо диагностировать и купировать этот патологический процесс, тогда кожные проявления могут саморазрешиться.

Дистрофия кожи – гетерогенные изменения в эпидермисе, дерме и подкожно-жировой клетчатке, приводящие к трансформации составляющих слои кожи элементов: коллагеновых и эластических волокон, межклеточного вещества дермы, клеток эпидермиса. Данные о распространённости, гендерной окраске, возрастных различиях, эндемичности отсутствуют, поскольку каждый из нас встречается с дистрофией кожи в качестве физиологической составляющей старения. Первые упоминания о дистрофии есть в теории порчи соков Гиппократа. В 1571 году Мальпиги, разбив кожу на слои, обосновал физиологическое старение дермы, а в конце XVIII века венский врач Пленк описал морфологию дистрофии кожи. Англичанин Г. Бейтман в 1800 году выпустил первый атлас с иллюстрациями патологии. Врождённая дистрофия кожи стала изучаться вместе с развитием генетики. Актуальность проблемы сегодня связывают с развитием онкологических процессов при некоторых формах дистрофии.

Читайте также:  Алиментарная дистрофия блокадный ленинград

По своей сути, дистрофия кожи – это расстройство её трофики, врождённое или приобретённое, то есть нарушение тканевого и клеточного гомеостаза. Триггеры, запускающие процесс, разнообразны: инфекции, гипоксия, нарушение кровоснабжения тканей, энзимные инверсии, наследственность. В результате одной из причин происходит разбалансировка, как внутренней регуляции клетки, так и систем, обеспечивающих трофику кожи. В клетке возникает энергетический дефицит, ферменты перестают работать в полную силу, что является пусковым механизмом в патогенезе развития дистрофии.

«Поломки» в транспортных системах трофики (кровеносной и лимфатической) вызывают гипоксию тканей с развитием дегенеративных процессов. Параллельно возникают проблемы нейроэндокринного характера, усугубляющие трофический дисбаланс и стимулирующие развитие дегенерации. Одновременно присоединяются обменные сбои на уровне гистохимии (жировая и белковая инфильтрация тканей, синтез аномальных веществ типа амилоида), что также ускоряет дистрофию кожи. Главная опасность состоит в том, что, достигнув пика своего развития, без соответствующей корректировки процесс дегенерации становится необратимым. Физиологической иллюстрацией этого служит старение кожи.

В современной дерматологии не существует единой классификации дистрофии кожи. В зависимости от морфологии предлагают различать паренхиматозные, мезенхимальные, смешанные дегенерации. Если взять за основу тип обменных расстройств, то можно разделить все дистрофии на белковые, жировые, минеральные, углеводные. По распространённости процесса выделяют системные и локальные дистрофии. На наш взгляд, наиболее уместно первоначальное деление дистрофии на две большие группы:

  1. Приобретённые дистрофии, среди которых выделяют самостоятельные заболевания (старческая дистрофия кожи, кожа земледельцев и моряков, ромбовидная гипертрофическая кожа шеи, диффузная эластома Дюбрeя, гиалома, эластоидоз кожи узелковый, дистрофия кожи пигментно-сосочковая – чёрный акантоз), и симптомы других болезней (белковая, гиалиновая, амилоидная, гидротопическая, роговая, жировая, углеводная, минеральная дистрофии).
  2. Врождённые дегенерационные изменения кожи представлены двумя заболеваниями: гиперэластической дистрофией Унны – наследственным аномальным гиперрастяжением дермы в результате изменений свойств коллагена и вялой дистрофией Кетли (дистрофия Алибера) – наследственной деструкцией соединительной ткани.

Клинически дистрофия кожи характеризуется многообразием проявлений в соответствии с разновидностями патологии. Однако есть и общие черты, присущие дистрофии. В основе своей патологический процесс дегенерации кожи представляет инволюционные преобразования клеток, как самостоятельных структурных единиц кожи, соединительной ткани и подкожно-жировой клетчатки, которые теряют своё нормальное количественное соотношение. Прежде всего, изменяется количество и структура коллагеновых, эластических волокон, эпидермальных клеток. Внешне это проявляется истончением эпидермиса, потерей тургора кожи, высыпанием множества уртикарных элементов, папул, узелков, узлов, везикул, пустул, бородавчатых образований, кератом, кист по всей поверхности кожного покрова.

Появляется ограниченная гиперпигментация кожи, она становится сухой, приобретает сероватый оттенок. Из-за потери эластичности усиливается складчатость кожи, причём начинаются такие изменения в крупных складках, на шее, в области естественных отверстий, на коленных и локтевых сгибах. В основе – дисбаланс обменных и нейрорегуляторных механизмов.

Клинические разновидности дистрофии встречаются чрезвычайно редко. Однако среди них есть один вид кожной дегенерации – чёрный акантоз, заслуживающий особого внимания. Он не имеет возрастных особенностей, но тесно связан с нарушением эндокринной сферы. Кроме того, чёрный акантоз способен малигнизироваться или долгое время существовать на фоне латентно развивающихся злокачественных новообразований других органов. Отличительной особенностью акантоза является его интенсивный серо-чёрный цвет. Первичные элементы – папилломы — плотные, грубые на ощупь, могут высыпать и на коже, и на слизистых. Интересно, что если удалить первичную опухоль, чёрный акантоз разрешается самостоятельно. Чаще других встречаются два варианта развития заболевания: ложный тип — акантоз тучных женщин с эндокринной патологией (дисфункцией яичников) и лекарственный тип, развивающийся при передозировке кортикостероидов и других лекарственных препаратов.

Диагностируют любую форму дегенерации кожи клинически, опираясь в сложных случаях на результаты гистологии. Дифференцируют различные разновидности дистрофии кожи между собой, а также с аддисоновой болезнью, фолликулярным дискератозом Дарье, мышьяковой меланодермией, ихтиозом, кератозом.

Лечение дистрофии симптоматическое. Обязательны консультации эндокринолога, онколога, дерматолога. При выявлении соматической патологии показано радикальное лечение с последующим диспансерным наблюдением за пациентом (онкологический контроль дважды в год). При доброкачественной дистрофии назначается витаминотерапия (А, Е, РР, D), соляные ванны, осветляющие и смягчающие кожу кремы. Отдельные папилломы небольших размеров удаляют электрокоагуляцией или лазером после консультации с косметологом. В случае массивных бородавчатых разрастаний применяют цитостатитки. Пациентам рекомендовано соблюдение оздоровительно-охранительного режима, ограниченное пребывание на солнце, дозированная физическая нагрузка, белково-витаминная диета.

источник

Дистрофия – патология, которая возникает вследствие нарушения обмена веществ с последующим повреждением структур клеток. Вследствие разрушительного процесса клеточные ткани теряют важные компоненты или накапливают другие, нехарактерные для них вещества.

Дистрофия относится к хроническим недугам, лечение которого должно быть очень длительным. Вылечить дистрофию очень сложно, и не всегда возможно. Это зависит от многих факторов: вида и стадии заболевания, его причины и т.д.

Дистрофией человек может заболеть в любом возрасте. Но чаще всего ее диагностируют в раннем детском возрасте (до 3 лет). У детей заболевание может вызвать такие осложнения, как задержка умственного и физического развития, нарушения обменных процессов, снижение иммунитета.

Изменение трофики, которое лежит в основе дистрофии, может происходить как внутри клетки, так и вне ее. В процессе развития дистрофии повреждается не только межклеточное вещество, но и сами клетки какого-то органа. Результат разрушения – нарушение функций этого органа.

У ¼ недоношенных детей диагностируют внутриутробную дистрофию. Заболевание не обязательно сопровождается дефицитом веса к росту. Может наблюдаться также преобладание массы над ростом. Любые нарушения трофики (механизмы, отвечающие за метаболизм) могут привести к развитию разных видов дистрофии.

Заболевание имеет несколько классификаций. В зависимости от того, какие обменные процессы нарушены, дистрофия бывает:

По происхождению:

Врожденная – ее вызывают наследственные факторы. В организме отсутствуют ферменты (1 или несколько), которые отвечают за процессы метаболизма. Это приводит к неполному расщеплению белков, жиров, углеводов. Ткани начинают накапливать вещества, пагубно влияющие на структуры клеток.

Поражаться могут разные ткани, но в основном затрагивается нервная ткань. Все врожденные дистрофии очень опасны, и могут привести к ранней гибели больного.

Приобретенная – развивается под действием внешних и внутренних факторов в процессе жизнедеятельности.

В зависимости от дефицита веса:

  • Гипотрофия – характеризуется уменьшением веса по отношению к росту. Гипотрофия может быть врожденной, приобретенной и смешанной.
  • Паратрофия – процесс нарушения обменных процессов, при котором масса тела увеличивается.
  • Гипостатура – выраженное отставание роста от возрастных норм, в то же время вес может оставаться в норме.

Если дистрофический процесс происходит на фоне недостаточности белково-энергетических компонентов – это первичная дистрофия. Вторичная дистрофия возникает, как сопутствующая патология других заболеваний.

Нарушению механизма метаболического процесса в клетках могут способствовать различные факторы. Чаще в основе патологии лежат:

  • наследственные заболевания, связанные с нарушением обмена веществ;
  • регулярные стрессы;
  • неправильное питание;
  • инфекционные заболевания;
  • воздействие внешних факторов.

Первичная дистрофия в пренатальный период развивается вследствие нарушения кровообращения в плаценте и гипоксии плода. К факторам риска можно отнести:

  • беременность до 20 и после 40 лет;
  • плацентарные патологии;
  • инфекции, перенесенные во время беременности;
  • гестозы и токсикозы;
  • неблагополучная социальная обстановка.

Первичной приобретенной дистрофией ребенок может заболеть вследствие плохого питания матери с дефицитом питательных веществ, а также при частых ротавирусных и кишечных инфекциях.

Вторичная дистрофия сопровождается такими заболеваниями:

  • энзимопатия, которая выражается отсутствием или низкой активностью какого-то фермента;
  • хромосомные патологии;
  • мальабсорбция с нарушениями всасываемости кишечника;
  • иммунодефицитные состояния.

Паратрофию обычно связывают с избыточным употреблением жирной и углеводной пищи. Гипостатурную дистрофию соотносят с поражением нейроэндокринной системы.

Проявления заболевания напрямую зависят от его вида и степени тяжести.

Для гипотрофии 1 степени характерны:

  • недостаток веса по сравнению с нормой 10-20%;
  • незначительное снижение аппетита;
  • уменьшение количества подкожного жира.

При 2 степени гипотрофии:

  • дефицит веса составляет 30%;
  • снижается двигательная активность;
  • появляется апатия;
  • уменьшается количество жировой клетчатки на конечностях и животе;
  • нарушается терморегуляция (холодные конечности и перепады температуры тела);
  • нарушается работа сердечно-сосудистой системы.

Гипотрофия 3 степени (атрофия) сопровождается дефицитом веса более 30%. На этом этапе прогрессирования болезни у больного очень нарушается общее состояние, он становится раздражительным, безучастным, сонливым. Подкожная жировая клетчатка отсутствует. Происходит полная атрофия мышц, организм обезвоживается, температура тела падает, пульс редкий и слабый.

Врожденную гипостатуру диагностируют у детей по таким симптомам:

  • расстройства функции ЦНС и внутренних органов;
  • сухость и бледность кожи;
  • снижение тургора тканей;
  • подверженность инфекциям;
  • нарушение процессов метаболизма.

Если эти клинические признаки отсутствуют, а вес и рост отстают от физиологических норм, гипостатура может быть следствием конституциональной низкорослости.

Дистрофия паратрофического типа чаще диагностируется у пациентов с систематической гиподинамией, и при длительном несбалансированном питании.

Для нее характерны:

  • ожирение;
  • одышка;
  • усталость;
  • головные боли;
  • избирательный характер аппетита;
  • снижение тонуса мышц и эластичности кожи;
  • могут происходить трансформации внутренних органов вследствие снижения иммунитета.

Диагноз «дистрофия» ставят на основе признаков, которые характерны для данного заболевания. Это соотношение веса к росту, количество подкожной жировой клетчатки, особенности тургора тканей. Врач анализирует влияние различных внешних факторов на организм больного и его сопротивляемость инфекциям.

Для определения степени дистрофии проводят лабораторные исследования. Гипотрофию 1 степени определяют по результатам анализа крови и секреции желудка. Снижение активности ферментов пищеварения и нарушение баланса между фракциями белков крови могут свидетельствовать о патологии. На 2 стадии гипотрофии ярко выражена гипохромная анемия, снижается количество гемоглобина. 3 стадия характеризуется сгущением крови и замедлением СОЭ. В моче обнаруживаются хлориды, фосфаты, мочевина.

Для определения паратрофии и гипостатуры проводят дифференциальную диагностику, изучение генетического анамнеза. Недостаток роста может оказаться результатом наследственной конституциональной низкорослости.

Схема лечения зависит от формы и степени дистрофии. Она должна включать комплекс мер, которые состоят из применения медикаментозных средств и диетотерапии.

При 1 степени гипотрофии допускается терапия в домашних условиях. Перед этим больного необходимо обследовать, выяснить переносимость у него определенных видов продуктов.

Основой терапии дистрофии должна стать коррекция питания. Ее осуществляют путем расчета продуктов на должный вес. Используется принцип «омолаживания» диеты. То есть больного кормят чаще, чем положено по норме и небольшими порциями.

Постепенно объем и энергетическая ценность потребляемых продуктов корректируется. При этом проводят постоянный контроль диуреза, характера стула и других параметров. Лучше завести специальный дневник, и записывать туда все изменения, а также количество и качество употребляемых продуктов.

При гипотрофии 2 и 3 степени необходима разгрузка по объему пищи и по ее содержанию. Разгрузка необходима для восстановления водно-электролитного баланса, функциональности органов, выведения веществ, накопленных вследствие нарушения обменных процессов. Недостаток объема пищи компенсируют парентеральным введением аминокислот, глюкозы, белка и других компонентов.

Лечение тяжелых форм гипотрофии проводится в стационаре. Желательно поместить больного в бокс, создать в нем оптимальный микроклимат (температура +27-30оС, влажность 60-70%), убрать лишние раздражители (звук, свет и т.д.).

С первого дня лечения назначается прием ферментов в течение 2-3 недель:

При тяжелой гипотрофии внутривенно вводят:

Чтобы обеспечить окислительно-восстановительные процессы, назначают курсы витаминотерапии:

  • парентеральное введение витаминов группы В и С;
  • внутрь при необходимости витамины А и D.

Гормональная терапия:

Видео на тему: Анорексия? Дистрофия? Комплексное лечение анорексии, дистрофии народными средствами

Профилактикой дистрофии лучше заняться еще до рождения ребенка. Профилактические меры можно разделить на 2 группы:

Антенатальная:

  • борьба с абортами и инфекциями женских половых органов;
  • предупреждение токсикозов;
  • профилактика заболеваний, которые сопровождаются ацидозом внутренней среды;
  • исключение стрессов;
  • соблюдение гигиенических условий быта, питания, режима и т.д.

Постнатальная:

  • естественное вскармливание;
  • соблюдение режима и питания кормящей женщины;
  • правильное введение прикорма;
  • полноценный уход за ребенком (контролировать набор веса измерять динамику роста и т.д.);
  • профилактика и лечение заболеваний (особенно органов ЖКТ).

Благоприятность прогноза во многом зависит от вида и степени тяжести заболевания. В большинстве случаев при легких приобретенных формах дистрофии наступает выздоровление, если лечение проводилось правильно. Врожденные патологии слабо поддаются лечению.

При тяжелых формах патологии прогноз неутешительный (например, мышечная дистрофия Дюшена). Лечебные меры могут облегчить симптомы заболевания, немного продлить жизнь больного, но полностью вылечиться невозможно.

Дистрофия – тяжелое заболевание, которое требует длительного и комплексного лечения с определенной последовательностью выполнения комплекса мероприятий. Очень важно своевременно обнаружить патологию, тогда существует более высокая вероятность благоприятного исхода.

Читайте также:  Алиментарная дистрофия код мкб

источник

Атрофия жировой ткани может быть в той или иной степени генерализованной:
• Выраженная генерализованная атрофия жировой ткани, поражающая сначала область лица, особенно жировые подушечки Биша, а позднее распространяющаяся иногда на всю верхнюю половину тела, обозначается как прогрессирующая липодистрофия Морганьи—Барракера—Симонса. Голова пациента напоминает череп трупа, часть жировой ткани «опускается» в нижнюю половину тела. Наряду с приобретенной встречается и врожденная форма этого синдрома, при которой подкожная жировая ткань отсутствует с самого рождения.
• Выраженное уменьшение объема подкожной жировой клетчатки возможно в рамках прогерии (синдрома Вернера, см. выше).
• При психогенной анорексии наблюдается генерализованная атрофия подкожной жировой клетчатки,
• как и при синдроме Русселя у детей при опухоли промежуточного мозга
• или в рамках тяжелого соматического заболевания, вызывающего кахексию.

Локальная атрофия подкожной жировой клетчатки наблюдается:
• При локальных формах липолистрофии, описанных как семейная частичная липодистрофия, липодистрофия лица или конечностей.
• Вследствие подкожных инъекций инсулина (липодистрофия).
• При хроническом местном сдавлении, например, у прачек (липоатрофия в форме полукруга), которые прижимаются бедром к краю стиральной доски.
• Сопровождают изменения кожи при склеродермии и лепре.

Локальное увеличение объема подкожной жировой клетчатки наблюдается прежде всего:
• Симметричное в области затылка — при синдроме Маделунга.
• Множественное, с беспорядочным распределением
— чаще всего в отсутствие болевых ощущений — при множественной липоме (необходим дифференциальный диагноз с нейрофибромами при нейрофиброматозе Реклингхаузена, см. выше);
— сопровождается болью при болезненном ожирении Деркума.

Кальцификаты в подкожной жировой клетчатке выявляются:
• При универсальном подфасциальном кальцинозе в области мышц, прежде всего у молодых девушек в связи с миопатией.
• При склеродермии.

Генерализованные изменения ногтей наблюдаются:
• Чаще всего не имеют значения для невролога и встречаются в рамках кожных заболеваний, например, при микозах, псориазе и т.п.
• В практике невролога:
— белые полоски Миса, которые образуются в области ногтевой выемки при отравлениях (например, мышьяком или таллием), часто сопровождаются выпадением волос и полиневропатией и распространяются к верхушке ногтя в течение 6 месяцев.

Локальные изменения ногтей нередко наблюдаются в рамках неврологических заболеваний:
• При поражениях отдельных периферических нервов в виде:
— замедленного роста и изменения формы ногтей, которые становятся более выпуклыми и ломкими;
— или обнажения ногтевого ложа, симптома Альфельда.

• Гломусная опухоль болезненна при прикосновении и выглядит как голубоватое блестящее пятно под ногтем.

Нарушения роста и состояния волос редко имеют значение для неврологического диагноза. Локализованное выпадение волос наблюдается, например:
• при невропатии тройничного нерва;
• но значительно чаще — в форме гнездной алопеции — в рамках дерматологического заболевания, обусловленного иммунными факторами.

Генерализованные изменения волос характерны:
• Для патологически ранней седины, например:
— при прогерии или
— после тяжелого менингита.

• Изменение качества волос наблюдается при некоторых важных для невролога состояниях недостаточности ферментов и при нарушениях обмена вешеств у детей (нейротрихоз).

Повышенное оволосение:
• Локализованное — характерно для пигментно-волосяного невуса.
• Генерализованное — наблюдается, например:
— при врожденном гипертрихозе;
— при применении некоторых препаратов, например тестостерона или кортизона;
— при синдроме поликистоза яичников.

Приступообразные эпизоды генерализованных пилорических реакций и появления «гусиной кожи», сопровождаемые парестезиями во всем теле, описаны в качестве начального симптома височного припадка.

— Вернуться в оглавление раздела «Неврология.»

источник

Даниел У. Фостер (Daniel W. Foster)

Настоящая глава посвящена патологии жировой ткани. Она встречается редко, патофизиология ее зачастую неясна, и в настоящее время можно привести лишь ее клиническую характеристику.

Липодистрофии характеризуются генерализованным или частичным исчезновением жира и метаболическими нарушениями, в том числе инсулинорезистентностью, гипергликемией и гипертриглицеридемией.

Классификация липодистрофий приведена в табл. 318-1. При генерализованной липодистрофии исчезают практически все жировые запасы, тогда как при частичной жировая ткань атрофируется на ограниченных участках. Простая приобретенная форма частичной липодистрофии распространяется обычно на половину тела, как правило, на верхние отделы. При доминантно наследуемой частичной липодистрофии область лица обычно не страдает. Один из вариантов этого состояния сопровождается пороками развития глаз и зубов (синдром Ригера). Очаговая липодистрофия может иметь воспалительную или невоспалительную природу. Более всего изучена центрифугальная липодистрофия, при которой у детей в возрасте до 3 лет, начиная с паховой или подмышечной области, атрофия жировой ткани происходит в направлении к центру и по всей брюшной стенке. По краям этого участка появляются краснота и чешуйчатость с воспалительным инфильтратом, видимым при гистологическом исследовании. К возрасту примерно 13 лет атрофия обычно спонтанно исчезает.

Таблица 318-1. Классификация липодистрофий

1. Генерализованная липодистрофия

Врожденная (семейная или спорадическая)

2. Частичная липодистрофия

С поражением конечностей и туловища

3. Очаговая липодистрофия Воспалительная Невоспалительная

Генерализованная липодистрофия. Этот вид липодистрофии (называется также липоатрофическим диабетом) может быть как врожденным, так и приобретенным. Врожденная наследуется как аутосомный доминантный признак. Мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой. Отсутствие жира обычно бывает заметно уже при рождении, но остальные симптомы могут появляться значительно позднее (вплоть до возраста 30 лет). Приобретенная форма часто развивается после какой-либо другой болезни. Обычно ее провоцируют корь, ветряная оспа, коклюш или инфекционный мононуклеоз, но липодистрофия может возникать и при гипо-и гипертиреозе и беременности. В некоторых случаях начальными признаками липодистрофии служат болезненные узелковые утолщения жировой ткани, напоминающие острый панникулит (см. далее). Клинические проявления врожденной и приобретенной формы сходны (табл. 318-2).

Атрофия жировой ткани. К характерным признакам относится исчезновение жира. При врожденной форме кожа на лице туго обтягивает кости и все тело лишено жировой прослойки. Редко небольшие количества жировой ткани остаются в области груди. При приобретенной форме на лице она может оставаться интактной, но исчезает во всех других отделах. При микроскопическом исследовании можно увидеть жировые клетки, но в них отсутствуют запасы триглицеридов.

Парадоксально, но печень перегружается жиром; в ретикулоэндотелиальной системе определяются нагруженные жиром макрофаги (пенистые клетки). Причина атрофии жировой ткани неизвестна. Сообщалось, что в моче больных с генерализованной липодистрофией обнаружены жиромобилизующие полипептиды, но их роль в патогенезе заболевания остается неизученной.

Кандидатом на роль фактора, вызывающего липодистрофию, служит вещество типа кахектина (фактор некроза опухолей), которое оказывает мощное ингибиторное действие на липопротеинлипазу и при введении животным обусловливает уменьшение жировых запасов и гипертриглицеридемию. При генерализованной липодистрофии активность липопротеинлипазы снижена, как и следовало бы ожидать, если причиной служит кахектиноподобное вещество. Печеночная липаза остается интактной. Поскольку содержание триглицеридов в адипоците обусловливается равновесием синтеза и распада жира, альтернативный механизм мог бы заключаться в активации гормоночувствительной липазы, катализирующей гидролиз триглицеридов в жировой клетке. Так, недостаточность природного ингибитора липазы, например аденозина, могла бы обусловить усиление реакции на физиологические (неувеличенные) концентрации липолитических гормонов. При липодистрофии повышение уровня свободных жирных кислот в плазме после введения норадреналина снижено, но это могло бы отражать просто уменьшение запасов триглицеридов.

Несмотря на то что при генерализованной липодистрофии в крови действительно могла бы присутствовать некая молекула, действующая как гормон, этого не может произойти при частичной липодистрофии, при которой аутотрансплантация адипоцитов из пораженной области в интактную приводит к реаккумуляции жира в них, а обратная трансплантация из нормального участка в пораженный приводит к исчезновению жира. Можно предположить роль аутокринного или паракринного фактора. В первом случае клетка должна вырабатывать вещество, действующее на нее самое, а во втором это вещество должно было бы действовать на соседние клетки, но ни в том, ни в другом случае предполагаемый индуктор липодистрофии не должен был бы поступать в кровь и действовать как типичный гормон.

Таблица 318-2. Характеристика липодистрофий

Рост и созревание. При врожденной форме, а также начинающейся в раннем детстве приобретенной форме липодистрофии линейный рост в первые несколько лет жизни ускоряется. Однако эпифизы зарастают рано, и поэтому окончательный рост обычно остается в пределах нормы. Происходит истинная гипертрофия мышц, и больной может приобретать акромегалоидный вид (грубые черты лица и крупные кисти и ступни). При врожденной форме часто обращают на себя внимание «торчащие» уши. Увеличены многие внутренние органы, и может присоединиться генерализованная лимфаденопатия. Причина нарушения роста неизвестна. Уровни гормона роста и инсулиноподобного фактора роста I (ИФР-1/СМ-С) не изменены или снижены. О содержании инсулиноподобного фактора роста II надежные данные отсутствуют. Возможно, что ускоренный рост и псевдоакромегалия связаны с большой концентрацией инсулина в плазме, что обусловливается инсулинорезистентностью (см. далее). При высоком уровне инсулин мог бы перекрестно реагировать с рецепторами ИФР-1/СМ-С в мышцах и хрящах, стимулируя тем самым рост.

Печень. Увеличение размеров печени приводит к выпячиванию живота. Ее ожирение может прогрессировать до цирроза, особенно при приобретенной форме липодистрофии. Несколько больных умерли от кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. Если не развивается портальная гипертензия, селезенка не увеличивается.

Почки. Размеры почек обычно увеличены. При приобретенной форме липодистрофии, хотя и не столь часто, как при частичной липодистрофии, могут определяться протеинурия и нефротический синдром. Часто умеренно повышается артериальное давление.

Гениталии. При врожденной липодистрофии наружные половые органы (половой член и яички у мужчин, клитор и большие половые губы у женщин) обычно гипертрофированы. У женщин часто выявляют поликистоз яичников, обусловливающий клиническую картину синдрома Стейна—Левенталя. Причина этих нарушений неизвестна. Систематические исследования метаболизма гонадотропинов, эстрогенов и андрогенов не проводились.

Кожа. Большинство больных страдают acanthosis nigricans. Часто присоединяется гипертрихоз лица, шеи, туловища и конечностей. Волосы на голове обычно толстые и курчавые, особенно в детстве.

Центральная нервная система. Почти половина больных с врожденной липодистрофией отстают в психическом развитии. Пневмоэнцефалография позволяет обнаружить расширение III мозгового желудочка и базальных цистерн. При приобретенной генерализованной липодистрофии нарушения в центральной нервной системе выражены, по-видимому, слабее, хотя были выявлены двое больных с астроцитомами, исходящими из дна III желудочка. Компьютерная томография или исследование с помощью магнитного резонанса проводились лишь у нескольких больных.

Другие аномалии. При генерализованной липодистрофии нередко происходит склерозирование костей и развивается кистозный ангиоматоз. Сердце обычно увеличено в размерах, но сердечная недостаточность развивается редко. У многих больных имеется зоб. Нарушения, сопутствующие генерализованной липодистрофии, перечислены в табл. 318-3.

Таблица 318-3. Аномалии, сопутствующие липодистрофии

Метаболические и эндокринные аномалии. Метаболические аномалии, типичные для генерализованной липодистрофии, можно разделить на три большие группы.

1. Выраженная инсулинорезистентность с гипергликемией. Инсулинорезистентность может быть выражена сильнее и слабее. Абсолютные или относительные концентрации инсулина и С-белка увеличены, а реакция на экзогенный инсулин снижена. Инсулинорезистентность обусловливается несколькими причинами, и у больных сиблингов они могут различаться. Известно много вариантов: повышение клиренса инсулина, снижение числа инсулиновых рецепторов, уменьшение их сродства к инсулину, а также пострецепторные дефекты. В плазме содержится биологически активная форма инсулина. Несмотря на высокий уровень глюкагона (что указывает на инсулинорезистентность альфа-клеток островков Лангерганса) и повышенную концентрацию свободных жирных кислот, кетоацидоз развивается редко. У одного больного рецидивировали приступы метаболического ацидоза, расцененного как кетоацидоз. Однако концентрации ацетоацетона и ?-гидроксибутирата были типичными для кетоза при голодании, а не кетоацидоза; по-видимому, в этом случае изменяется концентрация лактата или других органических кислот.

Редко развитие кетоацидоза могло бы быть связано с тем, что инсулинорезистентность не распространяется на печень и скелетные мышцы (или слабее выражена в этих тканях). Уровень гликогена в печени повышен (инсулин стимулирует синтез гликогена), а содержание аминокислот с разветвленной цепью в крови при введении инсулина уменьшается так же, как и у здорового человека. Повышенный уровень инсулина в крови воротной вены должен был бы противодействовать влиянию глюкагона на инсулинчувствительные гепатоциты. Это предотвращало бы активацию синтеза кетоновых тел в печени и обеспечивало бы использование поступающих жирных кислот для синтеза триглицеридов и продукции липопротеинов очень низкой плотности. Уровень длинноцепочечных жирных кислот в плазме повышен, поскольку при ограничении потребления жира нормализуется их концентрация. Сопровождающий липодистрофию сахарный диабет, если не считать инсулинорезистентности, протекает, по-видимому, типично, включая и развитие поздних осложнений в виде дегенеративных процессов.

2. Гипертриглицеридемия с повышением в крови уровней хиломикронов и липопротеинов очень низкой плотности. Могут появляться эруптивные ксантомы, липемия сетчатки и рецидивирующий панкреатит. Несмотря на сниженный уровень липопротеинлипазы и нарушение процессов депонирования триглицеридов в атрофированной жировой ткани, основная причина гипертриглицеридемии заключается в гиперпродукции липопротеинов очень низкой плотности (ЛПОНП) печенью. Это связано, вероятно, с увеличением количества свободных жирных кислот в крови, так как ограничение потребления жира сопровождается снижением скорости продукции ЛПОНП. Может играть роль и гиперинсулинемия, способствующая синтезу жира в печени.

Читайте также:  Алиментарная дистрофия блокадного ленинграда

3. Гиперметаболизм при нормальной функции щитовидной железы. Основной обмен обычно повышен, хотя содержание тиреоидных гормонов (тироксин, трийодтиронин, реверсивный трийодтиронин) остается в пределах нормы. При избыточном потреблении калорий масса тела больного не увеличивается, что свидетельствует об увеличении затрат калорий в виде потери тепла. Нередко больной потребляет с пищей 5000 ккал/сут. Так, под наблюдением находился ребенок в возрасте 16 мес, у которого количество потребляемых в сутки килокалорий составляло 2400. У одного больного тиреоидэктомия привела к снижению, но не к полной нормализации основного обмена; появились признаки и симптомы гипотиреоза, в результате чего потребовалось лечение тиреоидными гормонами, несмотря на сохраняющийся гиперметаболизм. Таким образом, гиперметаболизм, очевидно, не обусловливается гипертиреозом. Отсутствуют также признаки патологии митохондрий. По-видимому, причиной повышения обмена служит аномальный пищевой термогенез. Обмен повышается после потребления любого основного компонента диеты (жиры, углеводы и белки), но наибольшую роль играет белок. Какие-либо данные о нарушении функции мозгового слоя надпочечников отсутствуют.

Течение и методы лечения. Часто причиной смерти больных с генерализованной липодистрофией в молодом возрасте служат печеночная недостаточность, кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и почечная недостаточность. Несмотря на почти постоянную гипертриглицеридемию, симптомы ишемической болезни сердца появляются редко. Специфические методы лечения не разработаны, хотя обычно рекомендуют умеренное ограничение калорийности и содержания жира в диете (но не приводящее к уменьшению массы тела). Сообщалось о целесообразности добавления к диете триглицеридов, в состав которых входят жирные кислоты со средней длиной цепи. Лечение пимозидом, гипофизэктомия и плазмаферез неэффективны.

Приобретенная частичная липодистрофия. Эта форма липодистрофий диагностируется чаще других и обычно у женщин. Жировая ткань атрофируется в верхних отделах тела, включая лицо, но ноги не страдают. Реже поражается нижняя половина при интактной верхней части туловища. Иногда жир атрофируется только с одной стороны. Другие анатомические особенности, свойственные генерализованной липодистрофии, обычно отсутствуют, равно как и поражение печени. Чаще, чем при других формах, отмечается протеинурия с нефротическим синдромом или без него. Может нарушаться система комплемента со снижением уровня С3. В сыворотке определяется С3-нефритический фактор — поликлональный иммуноглобулин G, который взаимодействует с альтернативным путем кон- вертазы, усиливая активацию С3. Уровень С3 может быть снижен и у внешне здоровых родственников первой степени родства, но С3-нефротический фактор у них отсутствует. Могут присоединиться дерматомиозит и синдром Шегрена. В редких случаях частичная липодистрофия прогрессирует и переходит в генерализованную форму.

Липодистрофия с доминантным наследованием. Этот вариант характеризуется атрофией жировой ткани конечностей и туловища, но не лица, которое может даже округляться. Свободной от атрофии может быть и область шеи. Заболевание обычно начинается в пубертатном возрасте, но иногда остается скрытым до зрелых лет. Мужчины заболевают редко. В семьях, члены которых страдают синдромом Ригера, этот вариант липодистрофии проявляется обычно в раннем детстве. Как правило, у больного выявляют инсулинорезистентность и гипергликемию. Может развиться и выраженная гипертриглицеридемия и эруптивными ксантомами. Большие половые губы гипертрофированы, определяется поликистоз яичников. Обычно больные страдают acanthosis nigricans. Патология печени и почек отсутствует.

Множественный симметричный липоматоз

Множественный симметричный липоматоз, которым страдают преимущественно мужчины, характеризуется формированием множественных неинкапсулированных липом в разных областях тела. Различают два типа локализации липом. При типе! липомы появляются главным образом в затылочной, надключичной областях и в области дельтовидной мышцы, что придает больному своеобразный вид человека с «бычьей шеей» (воротник Маделунга). Распространяясь в средостение, липоматоз может вызывать обструкцию трахеи или полой вены. В остальных участках тела сохраняется нормальная жировая ткань. При варианте 2 липоматоз не ограничивается областью шеи, а распространяется по всему телу, имитируя простое ожирение. Для того чтобы установить точный диагноз, необходимо убедиться в симметричности расположения жировых масс и интактности дистальных отделов рук и ног. При типе 2 глубокий липоматоз отсутствует, и обструкции полой вены и трахеи не происходит.

Множественный симметричный липоматоз может быть спорадическим или семейным. В последнем случае постулировано аутосомное доминантное наследование. Многие из больных страдают алкоголизмом. Одновременные недостаточность фолата, макроцитарная анемия и нарушение печеночных функций могут быть связаны именно с алкоголизмом, а не с липоматозом. Определяется выраженная нейропатия: сенсорная, моторная или автономная, поэтому могут образовываться нейропатические язвы в области стопы.

К метаболическим нарушениям относятся гиперурикемия, гипертриглицеридемия (ЛПОНП, хиломикроны) и, как это ни парадоксально, повышение уровня липопротеинов высокой плотности (ЛПВП). О диабете не сообщается, хотя может определяться гиперинсулинизм. У некоторых больных был выявлен почечный канальцевый ацидоз.

Причина множественного симметричного липоматоза неясна. Размеры жировых клеток несколько уменьшены по сравнению с нормой, что свидетельствует об их гиперплазии. В изолированных адипоцитах заметно увеличивается активность липопротеинлипазы и нарушается адренергический липолиз. Липолитическая реакция на циклический АМФ остается интактной, что свидетельствует о локализации дефекта на уровне комплекса гормональный рецептор — аденилатциклаза. Биохимические нарушения происходят не всегда.

Методы лечения не разработаны, за исключением хирургического удаления липом, вызывающих компрессию. Их можно удалять также из косметических соображений.

Этот синдром может представлять собой вариант множественного симметричного липоматоза. Он проявляется: 1) одышкой при физической нагрузке из-за сдавления липомами в средостении верхних дыхательных путей; 2) заметным увеличением объема живота (псевдоасцит) из-за скопления жира в брюшной полости и забрюшинном пространстве и 3) нарушением толерантности к глюкозе или сахарным диабетом. Метаболические нарушения и ферментные аномалии в адипоцитах неотличимы от наблюдаемых при множественном симметричном липоматозе, за тем исключением, что в данном случае не повышается уровень ЛПВП.

Острый панникулит (узелковый некроз жировой ткани)

К отличительным признакам острого панникулита относятся одиночные или множественные болезненные узелки в подкожном жире с гистологически выявляемыми некрозом адипоцитов, инфильтрацией воспалительными клетками и переполненными жиром макрофагами (пенистые клетки). Размер узелков составляет 0,5—10см; они могут быть как плотными, так и флюктуирующими. Обычно, но не всегда они болезненны. Иногда из них выделяется маслянистая жидкость, они могут нагнаиваться. Отдельные очаги воспаления сохраняются в течение 1 нед— 2 мес, а после их исчезновения остается втянутый пигментированный участок кожи. Если у одних больных определяется только узелковый панникулит с рецидивами или без них, то у других присоединяется лихорадочное состояние, нарушаются функции печени и костного мозга с лейкемоидной реакцией, наступают кровотечения, образуются узелки в легких и появляются признаки патологии поджелудочной железы с повышением уровней амилазы и липазы в плазме. В прошлом это сочетание симптомов называли болезнью Вебера — Христиана. Однако, поскольку болевой или безболевой панникулит может сопровождать разнообразные состояния, болезнь Вебера—Христиана нельзя считать отдельной нозологической формой, и от этого названия следует, вероятно, отказаться.

Строгую классификацию острого панникулита дать невозможно, так как повреждения могут появляться спорадически при многих состояниях. Одна из классификационных систем приведена в табл. 318-4.

Таблица 318-4. Причины панникулита

1. Панникулит без системных болезней Травма Охлаждение Некроз подкожной жировой ткани у новорожденных

2. Панникулит на фоне системных болезней

Болезни соединительной ткани (красная волчанка, склеродерма) Лимфопролиферативные болезни (лимфома, гистиоцитоз) Недостаточность a i-антитрипсина Болезни поджелудочной железы (рак, панкреатит) Генерализованная липодистрофия

Панникулит в отсутствие системных болезней обычно бывает связан с травмой или охлаждением. Например, у лиц, несколько часов проведших в седле в холодную погоду, панникулит развивается на наружной поверхности бедер. Один из вариантов — некроз подкожной жировой ткани у новорожденных — может быть результатом сочетания родовых травм и гипотермии.

Панникулит на фоне системных болезней можно разделить на несколько больших групп. Частой причиной служат сосудистые коллагенозы, хотя это осложнение развивается лишь у небольшого числа лиц с болезнями соединительной ткани. Первое место по частоте занимает, вероятно, волчанка, а второе — склеродерма. Узелковый некроз жировой ткани регистрируется примерно у 2—3 % больных с волчанкой; он чаще развивается при дискоидной волчанке, нежели при системной. Вторую группу составляют лимфомы и гистиоцитоз. Цитофагический гистиоцитарный панникулит, характеризующийся тяжелым геморрагическим диатезом и высоким уровнем смертности, может сопровождать лимфому, а также протекать как самостоятельное заболевание. У ряда больных с острым панникулитом обнаружена недостаточность а i-антитрипсина. Считают, что она предрасполагает к травматическому панникулиту и повышает иммунологическую реакцию. Причиной панникулита могут быть и некоторые болезни поджелудочной железы. Один из своеобразных синдромов, получивший название диссеминированного некроза жировой ткани, обсуждается далее. Наконец, панникулит может быть связан с генерализованной липодистрофией, особенно приобретенной.

Диагноз острого панникулита можно установить только при гистологическом исследовании. После идентификации заболевания необходимо искать его причину. При системных проявлениях и быстром прогрессировании симптомов следует проводить дифференциальную диагностику между коллагенозом сосудов, лимфопролиферативными болезнями и панкреатитом или раком поджелудочной железы. В более легких случаях можно заподозрить недостаточность а i-антитрипсина.

Лечение малоэффективно, но можно попытаться применить стероиды и иммуносупрессанты.

Диссеминированный некроз жировой ткани

Диссеминированный некроз жировой ткани (известный также под названием метастатического жирового некроза) представляет собой синдром, при котором у больных с панкреатитом (в 2/3 случаев) или раком поджелудочной железы (в 1/3 случаев) развиваются повреждения, внешне неотличимые от узелкового панникулита. Некротизируется преимущественно жировая ткань вокруг суставов. Почти всегда при этом повышается температура тела. Примерно у 60 % больных развивается артрит, иногда тяжелой формы, приводящий к разрушению сустава. Часто образуются свищевые ходы из участка некроза жира в полость сустава, что сопровождается отложением в ней некротических масс. Под участками некроза может лизироваться костная ткань. Иногда выявляют полисерозит и васкулит. Поскольку уровень комплемента снижен, а иммунофлюоресцентное окрашивание свидетельствует об отложениях комплемента и IgG, этот синдром напоминает в некоторых отношениях панникулит, сопровождающий волчанку. Систематические серологические исследования на волчанку в этих случаях не проводились. У одного больного антиядерные антитела и ревматоидный фактор не определялись.

Диссеминированный некроз жировой ткани может быть результатом высвобождения в кровь или лимфу ферментов поджелудочной железы, вызывающих некроз в отдаленных участках тела. Некротизирующими свойствами могли бы обладать жирные кислоты, высвобождаемые липазой и фосфолипазой А поджелудочной железы при повышении уровня этих ферментов в крови; вспомогательную роль мог бы играть трипсин. Действительно, при перевязке протоков поджелудочной железы некротизируется перикардиальная, субплевральная и подкожная жировая ткань, причем в плевральной, перикардиальной и асцитической жидкостях увеличивается уровень амилазы и липазы. Эти ферменты обнаруживаются и в жидкости, аспирируемой из подкожных узелков. У одного больного образовался свищ между псевдокистой поджелудочной железы и нижней полой веной, и вскоре после этого на большей части тела развился узелковый некроз жировой ткани. С другой стороны, учитывая частоту полисерозита, снижение уровня комплемента и васкулит, нельзя исключить причинную роль и иммунных механизмов. Значение эозинофилии, часто сопровождающей диссеминированный некроз жировой ткани, остается неизвестным.

Уровень смертности высок (даже в отсутствие рака поджелудочной железы), причем смерть может наступить через несколько недель или месяцев после начала заболевания. Методы лечения не разработаны. У одного больного эффект наступил после введения ингибитора протеазы — апротинина.

Болевой адипоз (синдром Деркума) характеризуется болезненными отграниченными отложениями жира в подкожных тканях рук и ног и других участков тела. Чаще всего он откладывается в околосуставных областях, особенно в области коленных суставов. Размеры жировых подушек составляют 0,5—5 см. Спонтанно или в результате давления появляются боли и парестезии. Среди больных больше женщин (30:1), которые обычно страдают ожирением. Синдром сопровождается слабостью, утомляемостью, эмоциональной неустойчивостью и иногда деменцией. Он редко развивается до наступления менопаузы. В большинстве случаев заболевание бывает спорадическим, но выявлены и семейные случаи с предположительно доминантным типом наследования. Обнаружена связь синдрома с многочисленными болезнями, но, вероятно, это были случайные сочетания. Результаты аутопсий, опубликованные в начале века, указывали на патологию гипофиза и других эндокринных желез, но современные эндокринологические исследования не проводились.

При биопсии пораженных участков можно и не обнаружить патологических изменений, но в большинстве случаев выявляются гранулемы с гигантскими клетками. Некроз жировой ткани можно видеть редко, что отличает этот синдром от острого панникулита.

Лечение малоэффективно, хотя двум больным помогло внутривенное введение лидокаина.

источник