Меню Рубрики

Дистрофии мезенхимальные изменения в

Возникают при нарушении обмена веществ в интерстициальной соединительной ткани, составляющей строму органов и входящей в состав стенок сосудов. В зависимости от вида нарушения обмена мезенхимальные дистрофии делят на БЕЛКОВЫЕ, ЖИРОВЫЕ и УГЛЕВОДНЫЕ дистрофии.

Волокна соединительной ткани состоят в основном из белков коллагена и эластина и гликозаминогликанов, образуя сложный белково-полисахаридный комплекс.

БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ. При нарушениях белкового обмена развиваются несколько видов дистрофий.

1. МУКОИДНОЕ НАБУХАНИЕ. Причины: инфекционно-аллергические заболевания, атеросклероз, гипертония. Изменяется основное вещество, ткань приобретает свойство притягивать воду (гидрофильность). Основное вещество набухает и изменяет свои физико-химические свойства. Этот вид дистрофии обратим. Органы внешне не изменены, функция страдает незначительно.

2. ФИБРИНОИД. Это следующий этап после мукоидного набухания. Нарастает гидрофильность соединительной ткани, и она притягивает к себе воду из крови. Плазма вместе с белками (фибриноген) выходит в интрестициальную ткань. Происходит накопление белков плазмы в основном веществе и коллагеновых волокнах, они набухают и разрушаются. Внешне органы мало изменены. Функция органов резко нарушена Фибриноид НЕОБРАТИМ.

3. ГИАЛИНОЗ. Может быть исходом фибриноида и самостоятельной дистрофией. Этот вид дистрофии НЕОБРАТИМ. Гиалин – это белок, образовавшийся из распавшихся белков интерстиция и белков плазмы. При этой дистрофии в интерстиции накапливаются очень плотные гомогенные массы, напоминающие хрящ, хотя с хрящем не имеют ничего общего. Бывает местный (клапаны сердца, рубцы, спайки), распространенный (ревматизм, артериолы всех органов). Он изменяет форму органов и резко – их функцию.

4. АМИЛОИДОЗ. Дистрофия ОБРАТИМА. На базальных мембранах слизистых оболочек и в интерстиции образуется очень прочное вещество, состоящее из белка на 96% и на 4% из углеводов. Это амилоид, и в норме его нет. Амилоид обладает слабыми антигенными свойствами, иммунная система не реагирует на него, как на чужеродное вещество. Органы увеличиваются, становятся плотными, ломкими, а на разрезе имеют сальный вид. Развивается во всех органах и тканях, кроме костей и хрящей. Часто в селезенке (саговая селезенка, сальная селезенка).

ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ. Жировые мезенхимальные дистрофии возникают при нарушении обмена нейтрального жира или холестерина. Нейтральный жир располагается в жировых депо. Это запасный жир, он обеспечивает энергетические потребности организма. Дистрофии заключаются в избыточном накоплении жира; или в уменьшении его количества; или в появлении его в тех тканях, где его в норме нет. Наибольшее значение имеет общее увеличение нейтрального жира: это общее ожирение или тучность. Причины – нейроэндокринные нарушения регуляции жирового обмена при заболеваниях ЦНС, поражения гипофиза, избыточное питание, которое является причиной алиментарного ожирения. Тяжелая патология – ожирение сердца, при котором жир откладывается под эпикардом и между мышечными волокнами, последние атрофируются, функция миокарда резко снижается. Нарушение обмена холестерина ведет к очаговым накоплениям его в интиме крупных сосудов, что лежит в основе атеросклероза.

УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ. Это вид дистрофий связан с нарушением обмена глюкопротеидов и проявляется с развитием на месте соединительной ткани, хрящей, жировой клетчатки густой слизеподобной массы. Такая дистрофия называется МЕЗЕНХИМАЛЬНОЙ СЛИЗИСТОЙ ДИСТРОФИЕЙ и связана с нарушением функции эндокринных желез. Пример: микседема, кахексия (резкое истощение организма).

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

источник

Стромально-сосудистые дистрофии отражают нарушение метаболизма системы соединительной ткани. Морфологические проявления дезорганизации соединительной ткани системного или местного характера широко представлены в патологии человека. Так, стромально-сосудистые диспротеинозы (мукоидное, фибриноидное набухание и гиалиноз) возникают (и лежат в основе морфологических изменений, неизбежно влекущих за собой и патофизиологические) при таких распространенных заболеваниях как гипертоническая болезнь, ревматоидные заболевания, атеросклероз, иммунопатологических процессах. Амилоидоз может осложнять ряд заболеваний: хронические инфекции, туберкулезный процесс, злокачественные опухоли, гнойно-деструктивные заболевания. Велика роль стромально-сосудистых липидозов, при которых возможно развитие ожирения сердца, приводящее к его функциональной недостаточности с выраженными нарушениями кровообращения.

В связи с этим изучение стромально-сосудистых дистрофий дает возможность уяснить патогенетические особенности и морфологические проявления ряда важных патологических состояний, возникающих у человека в медицинской практике.

1. Амилоид (amylum — крахмал) — гликопротеид, основным компонентом которого является фибриллярный белок.

2. Атеросклероз (athere — кашицеобразная масса, scleras — уплотнение) — заболевание, характеризующееся отложением холестерина и его эстеров в крупные артерии с разрастанием в их стенках фиброзной ткани и обызвествлением.

3. Гиалиноз (hyalos — светлый) — вид дистрофии, при которой вне клеток образуются светлые, полупрозрачные массы белка.

4. Гистион (histio — ткань) — структурно-функциональная единица соединительной ткани.

5. Идиопатический (idios — своеобразный, собственный; pathos — страдание) — первичный, возникающий без видимой причины.

6. Кахексия (kakos — плохой, hexis — состояние) — синдром, характеризующийся сильным истощением, физической слабостью и явлением общей астении.

7. Интерстициальный (inter — между, stitere — существовать) — относящийся к межуточным пространаствам.

8. Келоид (kelis — рубец, kele — опухоль) — опухолевидное разрастание рубцовой соединительной ткани.

9. Фибриноид (fibrinum)- фибрин, erdes — подобный — сложное вещество, появляющееся в тканях при деструкции коллагеновых волокон.

Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии – это структурные проявления нарушений обмена веществ в соединительной ткани, выявляемые в строме органов и стенках сосудов, которые развиваются в гистионе, образованном отрезком микроциркуляторного русла с окружающими его элементами соединительной ткани (основное вещество, волокнистые структуры, клетки). Эти структурные изменения могут развиваться либо в результате накопления в строме поступающих из крови и лимфы продуктов метаболизма путем ее инфильтрации, либо вследствие дезорганизации основного вещества и волокон соединительной ткани, либо – извращенного синтеза.

В зависимости от вида нарушенного обмена стромально-сосудистые дистрофии делят на:

Стромально-сосудистые дистрофии, сопровождаясь нарушением обмена веществ преимущественно в строме органа и в стенке сосудов, обязательно ведут и к структурным изменениям в высокоспециализированных в функциональном отношении клетках, то есть развитию паренхиматозных дистрофий .

СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ

Изменения в фибриллярных компонентах соединительной ткани

В соединительной ткани имеются три основных типа волокон: коллагеновые, ретикулиновые и эластиновые. Из них основное значение имеет коллаген. Коллаген существует в нескольких формах. Основная структура всех типов коллагена является схожей. Коллагеновые волокна образуются путем агрегации микрофибрилл, имеют розовый цвет при окраске гематоксилином и эозином и голубой или зеленый при различных треххромных окрасках. Термин ретикулин используется для обозначения отдельных фибрилл коллагена, которые участвуют в образовании трехмерных сетчатых структур (или ретикулума). Ретикулин определяется при световой микроскопии только при импрегнации серебром.

Эластин. Эластические волокна составлены из неупорядоченных сплетений фибрилл эластина вокруг микрофибриллярной сердцевины, состоящей из кислого гликопротеина (фибриллина). Такая структура обеспечивает уникальную эластичность этих волокон, которые широко распространены в соединительной ткани, особенно в коже, легких и кровеносных сосудах. Эластические волокна окрашиваются в черный цвет специальными красителями (например, орсеином).

Синтез нового коллагена – неотъемлемая часть процесса регенерации, однако, этот процесс наблюдается и при хроническом воспалении. Нарушение синтеза коллагена ведет к нарушению заживления ран и повышенной ломкости капилляров (например, при дефиците витамина C). Под воздействием коллагеназ, которые выделяются клетками при воспалении, разрушается тройная спираль коллагена, при этом образуются фрагменты, восприимчивые к действию протеаз, находящихся в воспаленной ткани. Эластин разрушается эластазой, которую могут выделять бактерии и клетки в очаге воспаления. И коллаген, и эластин имеют тенденцию к дистрофии при старении.

Наиболее важные типы коллагена 1

Тип Синтезирующие клетки Молекулярное строение Местонахождение в тканях Структура
I Фибробласты (гладкая мускулатура) Две α1 I цепи
Одна α2 I цепь
Кожа, сухожилия, фасции, кости Фибриллярная 2
II Хондроциты Три α1 II цепи Хрящ Фибриллярная 2
III Фибробласты (гладкая мускулатура) Три α1 III цепи Кровеносные сосуды, ретикулярные волокна в различных тканях Фибриллярная 2
IV Эндотелиальные и эпителиальные клетки α1 , α2 , α3 , α4 и α5 IV цепи 3 Базальная мембрана, почечные клубочки Аморфная
V Фибробласты (гладкая мускулатура) α1 , α2 и α3 V цепи 3 Базальная мембрана, кровеносные сосуды Аморфная

1 Другие типы коллагена (VI-XI) недостаточно изучены
2 Разрушается коллагеназой, не разрушается протеазами
3 В различных комбинациях в разных местах

Изменения в основном веществе соединительной ткани

Основное вещество состоит из тканевой жидкости, плазматических белков, различных гликозаминогликанов (сульфатированных хондроитин-, дерматан-, гепаран- и кератансульфатов и несульфатированных – гиалуроновой кислоты) и фибронектина. Молекулы этих веществ участвуют в поддержании целостности ткани и в дифференцировке клеток. Большое количество клеток имеет поверхностные рецепторы, которые связаны с фибронектином, ламинином и коллагеном. Ламинин, коллаген IV типа и гепарансульфат формирует базальные мембраны. Ферменты, выделяемые бактериями и клетками в очаге воспаления, ведут к разрушению основного вещества при определенных типах воспаления. Например, гиалуронидаза, производимая вирулентными стрепто- и стафилококками, может облегчать распространение микроорганизмов. В соединительной ткани, помимо фибробластов, синтезирующих коллаген и гликозаминогликаны и лаброцитов (тучные клетки, тканевые базофилы), вырабатывающих биологически активные вещества, находятся клетки гематогенного происхождения, осуществляющие фагоцитоз (полиморфно-ядерные лейкоциты, гистиоциты, макрофаги), а также обеспечивающие иммунные реакции (плазмобласты, плазмоциты, лимфоциты, макрофаги). Они активно участвуют в метаболизме волокон и межуточного вещества.

Изменения в основном веществе соединительной ткани

Основное вещество состоит из тканевой жидкости, плазматических белков, различных гликозаминогликанов (сульфатированных хондроитин-, дерматан-, гепаран- и кератансульфатов и несульфатированных – гиалуроновой кислоты) и фибронектина. Молекулы этих веществ участвуют в поддержании целостности ткани и в дифференцировке клеток. Большое количество клеток имеет поверхностные рецепторы, которые связаны с фибронектином, ламинином и коллагеном. Ламинин, коллаген IV типа и гепарансульфат формирует базальные мембраны. Ферменты, выделяемые бактериями и клетками в очаге воспаления, ведут к разрушению основного вещества при определенных типах воспаления. Например, гиалуронидаза, производимая вирулентными стрепто- и стафилококками, может облегчать распространение микроорганизмов.

Клетки соединительной ткани. В соединительной ткани, помимо фибробластов, синтезирующих коллаген и гликозаминогликаны и лаброцитов (тучные клетки, тканевые базофилы), вырабатывающих биологически активные вещества, находятся клетки гематогенного происхождения, осуществляющие фагоцитоз (полиморфно-ядерные лейкоциты, гистиоциты, макрофаги), а также обеспечивающие иммунные реакции (плазмобласты, плазмоциты, лимфоциты, макрофаги). Они активно участвуют в метаболизме волокон и межуточного вещества.

К стромально-сосудистым диспротеинозам относят:

Мукоидное набухание, фибриноидное набухание и гиалиноз очень часто являются последовательными стадиями дезорганизации соединительной ткани.

Амилоидоз отличается от этих процессов тем, что в состав образующихся белково-полисахаридных комплексов входит аномальный, не встречающийся в норме фибриллярный белок, который синтезируется специальными клетками – амилоидобластами.

Мукоидное набухание – увеличение количества и перераспределение мукополисахаридов, преимущественно гликозаминогликанов (за счет отщепления их от белка), в основном веществе соединительной ткани. Накопление гликозаминогликанов всегда начинается с повреждения сосудов микроциркуляторного русла, что ведет к развитию тканевой гипоксии, активации гиалуронидазы и ослабеванию связи между гликозаминогликанами и белком. Гликозаминогликаны обладают выраженными гидрофильными свойствами, что на фоне повышенной сосудисто-тканевой проницаемости ведет к выраженной гидратации (набуханию) основного вещества соединительной ткани. Одновременно увеличивается концентрация протеогликанов и в меньшей степени гликопротеидов.

источник

Мезенхимальные липидозы проявляются в виде нарушения обмена (увеличения количества) нейтрального жира — общего ожирения (тучности) в виде нарушения обмена холестерина, которое лежит в основе возникновения атеросклероза.

Мезенхимальные углеводные дистрофии.

Коллагеновые волокна межуточного вещества соединительной ткани замещаются накапливающимися здесь слизеподобными веществами (ослизнение ткани); это происходит, например, при недостаточной функции щитовидной железы (микседема — «слизистый отек»).

Смешанные дистрофии.

О смешанных дистрофиях говорят, когда изменения возникают как в паренхиме, так и в строме органов и тканей; возникает оно при нарушении обмена сложных белков (хромопротеидов, нуклеопротеидов, липопротеидов), а также минералов.

Некроз —гибель отдельных клеток, участков тканей, части органа или целого органа в живом организме.

При этом в погибшем органе или в клетках полностью и необратимо прекращается обмен веществ, и они теряют все свои функции. Некрозу предшествуют периоды умирания, ослабления и прекращения функции клеток и тканей. Им соответствует изменение клеток и межклеточного вещества, характерное для необратимой, чаще белковой дистрофии. Такое состояние структур называется некробиозом, переходит в некроз клеток и тканей, которая затем подвергается разложению — аутолизу.

Причины некроза:

— температурные (ожоги, обморожения)

— химические вещества (кислоты, щелочи)

— нарушение нервной и сосудистой трофики тканей

— под влиянием токсинов при инфекции и неинфекционных заболеваниях

Признаки некроза:

необратимые признаки ядер и цитоплазмы клеток.

Некротические ткани отличаются от окружающих по консистенции, цвету, запаху, иногда зловонному. Вокруг очага некроза ограничивающих его от живых тканей, возникает демаркационная линия — зона воспаления. В хирургии это используется иссечения погибшей тканей.

Формы и исходы некроза.

1. коагуляционный (сухой)некроз (в основе его лежат процессы денатурации тканевых белков и обезвоживание);

2. Колликвационныйнекроз (он характеризуется размягчением и расплавлением погибших тканей);

3. Гангрена— особая форма некроза, отличается черным или бурым цветом. Развивается в конечностях легких, влагалище, кишечнике.

· сухую гангрену (конечности мумифицируются)

· влажная гангрена (в легких, кишечнике, имеет гнилостный зловонный запах)

· газовая гангрена (при тяжелых ранениях или травмах конечностей, бактерии — анаэробы, мышцы становятся грязно — серыми, при надавлении на них, выделяются пузырьки газа).

· пролежни — участки некроза кожи, подкожной клетчатки или слизистой оболочки, повреждающихся давлению в условиях истощения организма.

4. Секвестр —часть кости при остеомиелите.

5. Инфаркт —некроз ткани, выделяющий в результате острого нарушения кровообращения в них (миокарда, легких).

Исход некроза:

— образуется рубец (организация)

— образуется капсула (инкапсуляция)

— откладывается известь петрификация участка некроза

— образуется кость (оссификация)

— самопроизвольная ампутация (отделения) — (мутиляция) конечностей.

— развитие гнойного воспаления с гнойным расплавлением. Токсины этого процесса всасываются в кровь — общая интоксикация, лихорадка, нарушение гомеостаза, смерть.

Атрофия —это уменьшениеобъема органа и снижение его функции, происходящее в течение нормальной жизни человека или в результате заболеваний.

Врожденное недоразвитие органа и снижение его функции называется гипоплазией.

Полное врожденное отсутствие органа называется аплазией.

Иногда у людей встречается дольчатая почка («медвежья почка») или дольчатая селезенка, двурогая матка и др.

Врожденное отсутствие или гипоплазия одного из парных органов обычно не влияет на функцию всей системы, так как второй орган берет на себя всю функцию. Иногда нет целой системы (половой). Отсутствие непарного органа — резкое нарушение жизнедеятельности организма. Аплазия мозга не совместимо с жизнью.

Признаки атрофии:

1. Бурая атрофия органа (сердца или печени). Атрофированный орган выглядит уменьшенным в объеме, нередко имеет бурую окраску, уплотнен за счет разрастания стромы, поэтому его поверхность становится мелкозернистой.

Например: уменьшение паренхимы печени и замещение ее соединений, так как приводят к тому, что ее край вместо округлого становится острым, плотным.

Формы и исходы атрофии.

1. Физиологическая атрофия. Например, атрофия пупочных сосудов после рождения, атрофия половых желез у стариков.

2. Патологическая атрофия. Атрофия в результате заболеваний и травм.

Общая атрофия или истощение, встречается в следующих формах:

а) алиментарное истощение (при недостаточном поступлении питательных веществ в организм);

б) при раковой кахексии(вследствие воздействия на организм опухоли);

в) при церебральной кахексии(при поражении головного мозга и гипофиза вследствие нарушения усвоения питательных веществ);

г) истощение на почве инфекции(чаще всего, при хронических инфекционных заболеваниях, в связи с нарушением обмена веществ и всасывания в пищеварительном тракте).

Существуют следующие виды местной атрофии:

а) атрофия от бездействия(в результате снижения функции органа, например атрофия мышц при переломе);

б) атрофия от давления(сдавление органа опухолью, аневризмой вызывает постепенное уменьшение клеток паренхимы — в первую очередь из-за компрессии сосудов и нарушения питания);

в) атрофия от недостаточности кровообращения(вследствие недостаточности питания органа из-за сужения снабжающих его артерий);

г) нейротическая атрофия(при поражении иннервирующих орган участков нервной системы);

д) атрофия от воздействия физических и химических факторов(неблагоприятное воздействие на клетки органа или ткани ионизирующего излучения, некоторых химических веществ, лекарственных средств и т. п.).

Метаплазия —это переход ткани одного вида в другой, родственный ей вид. Обычно это происходит в эпителии (например, переход призматического эпителия в плоский), а также в соединительной ткани.

Обычно метаплазия возникает вследствие хронических заболеваний и воздействия неблагоприятных факторов на определенные органы и ткани. На почве метаплазии может возникнуть опухоль.

Вопросы для повторения

1. Дайте определения понятия «дистрофия» и укажите сущность механизмов происходящих при дистрофиях изменений.

2. Чем характеризуются паренхиматозные и мезенхимальные белковые дистрофии?

3. как проявляются паренхиматозные жировые дистрофии?

4. В чем причины возникновения атрофии?

5. В чем различия коагуляционного и колликвационного некроза?

Тема:«Нарушение обмена веществ в организме и его тканях».

1. Нарушение обмена хромопротеидов (эндогенных пигментов).

2. Нарушение минерального обмена (минеральные дистрофии).

3. Нарушение обмена нуклеопротеидов (Голодание. Нарушение азотистого равновесия).

4. Нарушение водного обмена.

5. Нарушение кислотно-основного равновесия.

6. Нарушения основного обмена.

Дата добавления: 2018-04-04 ; просмотров: 227 ; ЗАКАЗАТЬ РАБОТУ

источник

План занятия:
1 Сущность мезенхимальных диспротеинозов, их виды (мукоидное и фибриноидное набухание, гиалиноз, амилоидоз
2 Мукоидное набухание. Причины и механизм развития, макро и микроскопическая характеристика, функциональное значение и исход
3 Фибриноидное набухание. Причины и механизм развития, макро и микроскопическая характеристика, функциональное значение и исход
4 Гиалиноз. Причины и механизм развития, макро и микроскопическая характеристика, функциональное значение и исход
5 Амилоидоз. Причины и механизм развития, макро и микроскопическая характеристика, функциональное значение и исход

1 Сущность мезенхимальных диспротеинозов, их виды (мукоидное и фибриноидное набухание, гиалиноз, амилоидоз

Белковые внеклеточные дистрофии – нарушение обмена в межклеточном веществе.
При белковой внеклеточной дистрофии происходит патологический синтез белков клетками мезенхимального происхождения, дезорганизация (распад) основного вещества и волокнистых структур, с повышением сосудисто-тканевой проницаемости и накоплением в межклеточном веществе соединительной ткани белков крови и лимфы, а также продуктов метаболизма. Процессы могут быть местными и общими. К ним относятся мукоидное набухание, фибриноидное набухание (фибриноид), гиалиноз, амилоидоз.

2 Мукоидное набухание. Причины и механизм развития, макро и микроскопическая характеристика, функциональное значение и исход

Мукоидное набухание. Оно встречается в соединительной ткани, в строме органов и в стенке кровеносных сосудов (артерии, артериолы). Это дезорганизация соединительной ткани. Характеризуется высвобождением из белково-углеводных комплексов гликозаминогликанов (кислых мукополисахаридов — гиалуроновой и хондроитинсерной кислот), гидрофильностью и повышением проницаемости стенки кровеносных сосудов, серозным отеком соединительной ткани и пропитыванием ее белками плазмы крови. Мукоидное набухание встречается при заразных болезнях – чуме и роже свиней, стахиботриотоксикозе лошадей, сибирской язве, сепсисе и др. Макроскопически можно наблюдать только в пораженных клапанах сердца.
Рис. 5.1 Гиалиноз створок митрального клапана сердца при ревматическом эндокардите
Рис. 5.2 Мукоидное набухание клапана сердца при ревматизме
Мукоидное набухание двустворчатых клапанов сердца при роже свиней. Клапаны утолщены в несколько раз, полупрозрачные, стекловидные, тестоватой консистенции.

3 Фибриноидное набухание. Причины и механизм развития, макро и микроскопическая характеристика, функциональное значение и исход

Фибриноидное набухание. Это более глубокая дезорганизация соединительной ткани стромы органов и стенки кровеносных сосудов с резким повышением сосудисто-тканевой проницаемости. Фибриноидное набухание завершается фибриноидным некрозом и образованием аморфного детрита. Фибриноид – сложное неоднородное вещество, которое образуется в результате преципитации и химического взаимодействия (назван из-за сходства поврежденной ткани на фибрин, иногда даже по структуре). Встречается при ревматизме, чуме и роже свиней, туберкулезе, аллергических болезнях и др. Макроскопические изменения обнаруживаются только в клапанах и капсулах, в остальных случаях малозаметны..
Исход зависит от основного заболевания. Соединительная ткань подвергается склерозу и гиалинозу – процесс необратимый.

4 Гиалиноз. Причины и механизм развития, макро и микроскопическая характеристика, функциональное значение и исход

Гиалиноз (hyalos – прозрачный, стекловидный). Происходит образование сложного белка – гиалина, сходного по морфологическим признакам с основным веществом хряща. Характеризуется отложением в стенке сосудов и в соединительной ткани органов стекловидной белковой массы, устойчивой к действию кислот и щелочей.
Причины. Гиалиноз развивается в исходе патологических процессов: плазматического пропитывания, мукоидного и фибриноидного набухания соединительной ткани. Физиологический прототип гиалиноза – старение.
Системный гиалиноз сосудов и соединительной ткани наблюдается при коллагеновых болезнях, инфекционных и токсических болезнях, хроническом воспалении. Выраженный гиалиноз сосудов встречается при хроническом гломерулонефрите у собак.

Местный гиалиноз (склероз) встречается во вновь образованной соединительной (рубцовой) ткани. При этом ткани становятся гомогенными, полупрозрачными и более плотными.

Гиалиноз рубца (келоид). Рубец плотный, эластичность снижена, бледно окрашен, полупрозрачный, стекловидный. Хотя процесс не имеет заметных изменений – органы при этом деформируются, становятся бледными и плотными. При выпадении солей кальция гиалиновые массы становятся еще более плотными. В большинстве случаев процесс необратимый. Если использовать гиалуронидазу, то рубец исчезает – т.е. рассасывается: ткани становятся мягкими, ровными и не вызывают контрактуру. В стенке сосудов процесс необратимый.

Рис.5.3 Гиалиноз желого тела и сосудов яичника

5 Амилоидоз. Причины и механизм развития, макро и микроскопическая характеристика, функциональное значение и исход

Амилоидоз (amylum – крахмал).

Рис. 5.4 Амилоидная дистрофия почки (М.С. Жаков и др.).

Читайте также:  Аевит при дистрофии ногтей

Амилоидная дистрофия (амилоидоз) характеризуется патологическим синтезом своеобразного фибриллярного белка (преамилоида) в клетках ретикулоэндотелиальной системы с последующим образованием амилоида — сложного гликопротеида, который содержит хондроитинсерную кислоту. В межклеточном веществе органов и тканей появляется белковая масса (амилоид), напоминающая гиалин.

Причины системного амилоидоза: воспалительные, нагноительные, некротические процессы, интоксикации, при которых происходит распад тканевого белка (при туберкулезе, злокачественных опухолях, актиномикозе и др.).

Причины местного амилоидоза: хронические воспалительные процессы с застоем крови и лимфы. Обычно это необратимый процесс. Исход общего амилоидоза бывает неблагоприятным.
Печень при амилоидозе у крупного рогатого скота увеличена, у лошадей — дряблой консистенции, бледно-коричневого цвета. У лошадей встречаются разрывы печени с образованием кровоподтека, возможно кровотечение в брюшную полость со смертельным исходом. Клиническое значение амилоидоза печени связано с функциональной недостаточностью органа, развитием аутоинтоксикации организма.
Амилоидоз селезенки проявляется в двух формах (стадиях): фолликулярной и диффузной. При фолликулярном амилоидозе амилоид откладывается в ретикулярную ткань фолликулов. Макроскопически измененные фолликулы на разрезе имеют вид полупрозрачных зерен, которые напоминают зерна разваренного саго («саговая селезенка»).

При диффузном амилоидозе амилоид выпадает более равномерно по всей ретикулярной строме органа и под эндотелием синусов. При этом селезенка увеличена в размере, плотной консистенции, а у лошадей тестоватой; поверхность разреза гладкая, светло-красно-коричневая, напоминает собой сырую ветчину («сальная» или «ветчинная» селезенка).
При фоликулярном амилоидозе селезенка практически не увеличена, плотной консистенции, на разрезе, на фоне темно окрашенной пульпы, можно видеть серые зерна, напоминающие по виду обваренные кипятком зерна крупы «саго». Отсюда и название «саговая селезенка».
Амилоидная дистрофия почки(окрашена гемотоксилин-эозином). Сосудистые клубочки увеличены в объеме, полости капсул заполнены значительным количеством амилоида, который имеет глыбчатое однородное строение и розовую окраску.

Рис. 5.6 Амилоидоз фолликулов селезенки («саговая селезенка»)..

Исход амилоидоза зависит от интенсивности процесса. При незначительном распространении он может рассасывается, при сильном – рассасывание не происходит. Особенно опасны разрывы органов, так как наступает перитонит.

Тесты для самоконтроля и подведения итогового уровня знаний

Задания
Контрольные вопросы:

1. Дайте характеристику мезенхимальных дистрофий.
2. Дайте характеристику мукоидного набухания.
3. Дайте характеристику амилоидоза селезенки.

6 БЕЛКОВЫЕ СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ (НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ, НУКЛЕОПРОТЕИДОВ, ГЛИКОПРОТЕИДОВ)

План занятия
1 Сущность белковых смешанных дистрофий, их виды, причины, механизм развития.
2 Гемоглобиногенные пигменты (гемосидерин, ферритин, билирубин, гематоитдин). Болезни, при которых наблюдается гемосидероз
3 Билирубин, его характеристика. Виды желтух, морфология, причины и механизм развития. Болезни, при которых встречаются желтухи
4 Протеиногенные пигменты. Меланин, его характеристика. Общий и местный меланоз, альбинизм
5 Липидогенные пигменты (липофусцин, липохром, гемофусцин), морфология. Болезни, сопровождающиеся накоплением этих пигментов
6 Нарушение обмена нуклеопротеидов (причины, морфология). Висцеральный мочекислый диатез, подагра, мочекислый инфаркт
7 Нарушение обмена гликопротеидов (клеточная, внеклеточная и коллоидная дистрофия). Болезни, при которых встречается слизистая дистрофия

1 Сущность белковых смешанных дистрофий, их виды, причины, механизм развития

Смешанные белковые дистрофии – это нарушение обмена сложных белков – хромопротеидов, нуклеопротеидов, гликопротеидов как в клетках, так и в межклеточном веществе.
Различают следующие виды дистрофий:
– нарушение обмена хромопротеидов,
– нарушение обмена нуклеопротеидов,
– нарушение обмена гликопротеидов.
Патология пигментации. Все органы и ткани имеют определенный цвет, который зависит от наличия в них окрашенных соединений (пигментов). В тканях они откладываются в растворимой, зернистой и кристаллической форме. Одни из них образуются в самом организме (эндогенные пигменты) и связаны с определенными типами обмена (белков, жиров и т.д.), другие поступают извне (экзогенные пигменты).

Нарушение обмена хромопротеидов
Эндогенные пигменты принято делить на три группы: пигменты, возникающие при распаде гемоглобинагемоглобинногенные пигменты, производные аминокислот тирозина и триптофана – протеиногенные; а также связанные с обменом жиров – липидогенные пигменты.

Различают следующие виды пигментов (окрашенных белков):
– гемоглобиногенные пигменты,
– протеиногенные пигменты,
– липидогенные пигменты.

.2 Гемоглобиногенные пигменты (гемосидерин, ферритин, билирубин, гематоитдин). Болезни, при которых наблюдается гемосидероз

Гемоглобиногенные пигменты образуются в результате физиологического и патологического распада эритроцитов, в состав которых входит гемоглобин.
Гемоглобиногенные пигменты подразделяются на физиологические и патологические.
Физиологические пигменты — гемосидерин, ферритин, билирубин.
Патологический пигмент — гематоитдин.

Физиологические пигменты
Гемосидерин — образуется макрофагами из гемоглобина распадающихся эритроцитов, содержит железо. При избыточном его образовании при сепсисе, бабезиозе, ИНАН, кровоизлияниях возникает гемосидероз.

Зерна гемосидерина накапливаются в макрофагах, а при их распаде гемосидерин загружает межклеточное вещество, он может накапливаться в эпителии канальцев почки. При этом селезенка, почки, печень, костный мозг, лимфатические узлы и очаги кровоизлияний приобретают ржаво-коричневую окраску.
Рис. 6.1 Дистрофия и мускатность печени

Мускатная печень при ИНАН лошадей. При сильном гемосидерозе печень на разрезе имеет мускатный рисунок: центры долек окрашены в ржаво-коричневый или темно-коричневый, а периферия – в бледно-серый цвет.

Рис. 6.2 Гемосидероз печени
Гемосидерин как пигмент содержит железо, легко выявляется в тканях с помощью специальных реакций. В долях печени видны ярко-голубые или голубовато-зеленые глыбки гемосидерина. Пигмент в основном накапливается в центральной части долек и располагается между балками клеток печени.

Ферритин – резервный железопротеид. В нем около 23% железа. Пигмент содержится в слизистой оболочке кишечника, в поджелудочной железе, печени, селезенке, костном мозге, лимфоузлах, образуется из пищевого железа. В патологии количество ферритина может повышаться в крови и тканях, что приводит к развитию шока с сосудистым коллапсом.

3 Билирубин, его характеристика. Виды желтух, морфология, прчины и механизм развития, Болезни, при которых встречаются желтухи

Билирубин – производный гемоглобина. Безжелезистый пигмент, образуется в гепатоцитах и макрофагах костного мозга, лимфоузлов и печени.
Билирубин входит в состав желчи и поступает с ней в 12-перстную кишку, окрашивая каловые массы в желто-зеленый цвет. Часть пигмента из толстого кишечника вновь поступает в кровь и в печень, часть в кишечнике превращается в стеркобилин и выводится из организма. Кроме этого из крови билирубин выделяется с мочой в виде уробилина. При патологических условиях билирубин поступает в кровь, где накапливается его общее количество, вызывая общую желтую окраску многих органов и тканей (особенно склеры глаз, слизистых серозных оболочек, интимы сосудов) – желтуха.
При избытке билирубина в крови возникает желтуха.
Различают три вида желтухи:
– механическую,
– паренхиматозную,
– гемолитическую.

Механическая желтуха (застойная) возникает в результате затруднения оттока желчи при закупорке или сдавливании желчных протоков печени (желчные камни, аскариды, воспаление, опухоли, рубцы и т. д.). Скапившаяся в печеночных балках желчь разрывает их, поступает в кровеносное русло, окрашивает кожу, склеру глаз, брюшину, плевру и др. органы и ткани. Окраске билирубином подвергается склера глаза, кожа, слизистые и серозные оболочки, внутренние органы. Органы и ткани приобретают желто-зеленый оттенок (билирубин окисляется в биливердин).
При этом виде желтухи возможен разрост соединительной ткани вокруг желчных канальцев, пролиферация (билирубиновый портальный цирроз).
Каловые массы из-за прекращения поступления желчи в кишечник теряют желто-зеленое окрашивание. В печени появляются очаги воспаления и некрозы. Хотя в мозг желчь не проникает, но за счет воздействия на ЦНС повышается раздражительность.

Паренхиматозная желтуха (гепатоцелюлярная) отмечается при дистрофических процессах в печени, вызванных различными болезнями (сепсис, токсическая дистрофия печени, лептоспироз, отравление и др.). Желчные пигменты разрушенных гепатоцитов попадают непосредственно в кровеносные капилляры, разносятся по организму и окрашивают ткани в желтый цвет. Следует отметить, что желчь поступает в кишечник, и в этом случае каловые массы окрашиваются.

Гемолитическая желтуха. Она характеризуется общей желтушностью тканей. Возникает вследствие повышенного гемолиза эритроцитов и перевода гемоглобина макрофагами в билирубин. Сопровождает многие болезни (пироплазмидозы, гемобластозы, ИНАН лошадей, сибирская язва, отравления и др.). Происходит распад эритроцитов в кровяном русле. Изменения в органах и тканях те же, что и при других видах желтух.
Рис. 6.3 Желчные стазы.
Клиническое значение желтухи состоит в развитии холемии (самоотравление организма желчными кислотами). Исход зависит от степени поражения печени, связанного с основным заболеванием, и возможности устранения механической непроходимости желчевыводящих путей.

Патологические пигменты
Гематоитдин – безжелезистый пигмент, имеющий вид желтых кристаллов. Локализуется в крупных кровоизлияниях и гематомах. Образуется при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, в растворенной форме его обычно не обнаруживают. Обнаружение имеет диагностическое значение.

4 Протеиногенные пигменты. Меланин, его характериситка. Общий и местный меланоз, альбинизм

Протеиногенные (тирозинтриптофановые) пигменты включают: меланин, адренохромы и пигмент энтерохромных клеток.

Меланин (melas – черный). Белковый пигмент образуется в меланобластах – клетках неврогенной природы базального слоя эпидермиса, волосяных луковиц, сетчатки, радужной оболочки, придавая им специфический цвет (черный, бурый, желтый, рыжий). Пигмент не содержит железа и жира. В цитоплазме меланобластов пигмент откладывается в виде зерен и глыбок. Физиологическая роль пигмента – защита организма от воздействия ультрафиолетовых лучей солнца.
Нарушения проявляются повышенным образованием меланина, накоплением в необычных местах (меланоз), исчезновением или отсутствием пигмента.
Избыточное образование меланина в коже и отложение его во внутренних органах называют общим меланозом, встречается у телят и овец. Природа меланоза не известна, но предполагают, что это процесс кормового происхождения.
Меланин откладывается в печени, легких и на серозных покровах, которые приобретают темно-коричневый или буро-черный цвет. Обычно меланоз обнаруживается после убоя животных.
Усиленная пигментация кожи бывает у животных при хронических болезнях, сопровождается истощением. Местная избыточная пигментация кожи связана с образованием меланом (источник появления родимых пятен), а при распаде их может развиваться вторичный общий меланоз (в опухолях). Врожденное недостаточное содержание меланина или его полное отсутствие – альбинизм.
Местное врожденное отсуствие меланиа на отдельных участках кожного покрова – витилиго (тельные пятна) – пегая масть. Это не сказывается на функции организма, однако у лошади серой масти отмечается предрасположенность к образованию опухоли – меланом и меланосарком. Количество меланина снижается при недостаточном или длительном отсутствии ультрафиолетового облучения.
Приобретенное местное исчезновение меланина в определенных участках кожи – лейкодерма. Наблюдается на месте рубцовых изменений после ожогов, язвенных процессов, при случной болезни лошадей и др.
Врожденный местный меланоз это избыточное отложение меланина в отдельных участках кожи у животных определяющих масть, а иногда обнаруживаются во внутренних органах – легкие выглядят как шахматная доска.

(окраска гематоксилин-эозином). На препарате обнаруживается большое количество пигмента меланина в стенке альвеол, бронхиол, артерий и интерстиции. Альвеолярная ткань в состоянии эмфиземы.

Аддисоновая (бронзовая) болезнь обусловлена двусторонним поражением коркового вещества надпочечников или уменьшением продукции его гормонов. При этом происходит гиперпигментация кожи (меланодермия). Смерть наступает от кахексии, острой надпочечной и сердечно-сосудистой недостаточности.

5 Липидогенные пигменты (липофусцин, липохром, гемофусцин), морфология. Болезни, сопровождающиеся накоплением этих пигментов

К ним относятся липофусцин, липохром и гемофусцин (в их состав входят жировые и белковые вещества).

Липофусцин (пигмент бурого цвета) в виде мелких буроватых зерен и глыбок откладывается в нервных и печеночных клетках и миокарде при бурой атрофии, которая характерна для общей атрофии (алиментарное истощение, раковая кахексия, истощение при хронических заразных и незаразных болезнях). При бурой атрофии печень уменьшена в размере, края острые, поверхность гладкая, консистенция плотная, окраска на разрезе и с поверхности буро-коричневая вследствие отложения в печеночных клетках бурого пигмента липофусцина. Рисунок дольчатого строения печени на разрезе стерт.
Рис. 6.5 Липофусциноз миокарда при его атрофии

Липохром(каротиноид) – пигмент, придающий желтую окраску жировой клетчатке, коре надпочечников, желтку яиц, сыворотке крови и т.д. К липохромам относится лютеин — пигмент желтого тела яичников.

Цероид – связан с гипоавитоминозом Е, идентичен липофусцину.
Гемофусцин– безжелезистый пигмент бурого цвета. Образуется макрофагами печени при ИЭМ у лошадей. Определяется гистологически в печени.

Экзогенные пигментации
Экзогенные пигментации связаны с поступлением в организм животных чужеродных красящих веществ из внешней среды. Чаще встречаются отложения в легких пылевых частиц минерального, растительного или животного происхождения с развитием пневмокониозов.
Среди заболеваний имеет значение антракоз легких, что связано с отложением в них угольной пыли. Отложение в легких кремнезема, глинозема, глыбок кварца с образованием белых очагов называется силикозом.

Аргироз – отложение солей серебра в эпителии мочевых канальцев, в ретикулоэндотелиальных клетках печени и других органов, ткани которых приобретают серый (стальной) цвет.
Определенную окраску придает органам ряд лекарственных препаратов (метиленовая синь, пикриновая кислота) и красящие вещества, применяемые при татуировке животных.

6 Нарушение обмена нуклеопротеидов (причины, морфология). Висцеральный мочекислый диатез, подагра, мочекислый инфаркт

Нуклеопротеиды – соединение белков с нуклеиновыми кислотами ДНК и РНК. При обмене нуклеопротеидов образуется мочевая кислота и ее соли (ураты), при накоплении которых в тканях и органах развивается мочекислый диатез и мочекислый инфаркт почек. Различают висцеральный и суставной (подагра) мочекислый диатез.


Висцеральный мочекислый диатез
встречается только у птиц. Мочевая кислота и ее соли в виде белых меловидных масс или мелкого кристаллического порошка откладываются на серозных оболочках грудобрюшной полости, воздухоносных мешков, почек, кишечника, сердца, легких и других органов.

Подагра(суставной мочекислый диатез) встречается у собак и кур и характеризуется отложениями мочевой кислоты и ее солей в капсуле и хрящах суставов, синовиальных оболочках, сухожильных влагалищах. Пораженные суставы увеличены в объеме (подагричесие шишки), деформированы, при разрезе этих узлов в них находят разросшуюся соединительную ткань и отложение солей мочевой кислоты в виде бело-желтых масс. Они образуются при избыточном питании мясом (белком).
Рис. 6.7 Подагра

Мочекислый инфаркт. Встречается в почках новорожденных животных (телят, ягнят) в возрасте 1-7 дней. В почках на разрезе в мозговом слое и сосочках видны белые участки – полосы соответствующие нефрону, который пропитан солями мочевой кислоты и некротизирован.
Функциональное значение и исход. Нарушается функция пораженных органов (почки, печень). Суставная форма сопровождается деформацией, малой подвижностью, болезненностью пораженных суставов.

7 Нарушение обмена гликопротеидов (клеточная, внеклеточная и коллоидная дистрофия). Болезни, при которых встречается слизистая дистрофия

Гликопротеиды – сложные соединения белка с полисахаридами, содержащими гексозы, гексозамины и гексуроновые кислоты. К ним относятся муцины и мукоиды (псевдомуцины).

Муцины составляют основу слизи, секретируемой эпителием слизистых оболочек и желез. При этой патологии наблюдается избыточное образование муцина (белкового вещества, составляющего основу слизи). Слизь обладает вязкостью, нерастворимостью в воде и пищеварительных соках, обладает метахромазией (содержит гиалуроновую и хондриотинсерную кислоты).

Мукоиды– слизеподобные вещества, входящие в состав костей, хрящей и сухожилий. Нарушение обмена гликопротеидов проявляется в виде слизистой и коллоидой дистофии. Слизистая дистрофия бывает клеточной и внеклеточной.

При этой дистрофии увеличивается не только количество слизи, но и изменяется качественный состав ее и отмечается гибель секреторных клеток. Возникает при остром и хроническом воспалении слизистых оболочек органов, вызываемых вирусами, грибами, отравлением. Ее можно рассматривать как защитный фактор, но вместе с тем это патология, так как слизь может закупоривать выводные протоки желез.

Клеточная слизистая дистрофия. Этот процесс развивается при гиперсекреции слизи бокаловидными клетками эпителия слизистых оболочек при катаральном воспалении. Ее отмечают при заболевании пищеварительных, дыхательных, мочеполовых органов. В зависимости от вида воспаления к слизи примешивается экссудат различного состава (серозный, гнойный, геморрагический).
Функциональное значение и исход слизистой дистрофии зависит от интенсивности и продолжительности процесса. При устранении влияния патогенных факторов может наступить полное восстановление органа. При длительном процессе происходит гибель клеточных элементов и эпителия, разрост соединительной ткани и атрофия желез. Функция органа нарушается.

Внеклеточная слизистая дистрофия (меззенхимальная). Слизистая дистрофия соединительной ткани (волокнистой, жировой, хрящевой и костной) наблюдается при нарушении обмена гликопротеидов, входящих в состав соединительной ткани клапанов сердца, стенки артерий, сухожилий, в подкожной клетчатке.
В межклеточном веществе соединительной ткани накапливаются кислые мукополисахариды, муцин и мукоид. Причиной ослизнения тканей является недостаток пластических веществ (голодание), дисфункция эндокринных желез (микседема при недостаточности щитовидной железы). Истощение и кахексия любого генеза.

Функциональное значение и исход. В начальных стадиях ослизнения при устранении причины наступает восстановление структуры внешнего вида и функции пораженной ткани. Если не устранена причина процесс продолжается и наступает полное разжижение (колликвационный некроз) ткани с образованием полостей, заполненных слизистой массой.

Коллоидная дистрофия. Своеобразная разновидность нарушения обмена гликопротеидов. Встречается в железистых органах: щитовидной железе, надпочечниках, почках, яичниках, гипофизе и др. Встречается эта дистрофия при коллоидном зобе, связанном с йодной недостаточностью (эндемическое заболевание).
Коллоидная дистрофия щитовидной железы (коллоидный зоб) проявляется гиперсекрецией коллоида, накоплением его в фолликулах, их расширением и образованием кисты (полости), заполненной тягучим содержимым от серо-желтого до коричневого цвета (коллоид). Гистологически фолликулы щитовидной железы расширены, стенки местами разорваны, эпителий атрофирован, в полости фолликулов — коллоид. Имеются крупные полости-кисты.
Рис. 6.8 Коллоидная дистрофия щитовидной железы
Функциональное значение и исход слизистой дистрофии зависит от интенсивности и продолжительности процесса.

1. Перечислить гемоглобиногенные пигменты, встречающиеся в норме.
2. Дайте характеристику нарушений обмена гемосидерина.
3. Дайте характеристику нарушений обмена меланина.
4. Дайте характеристику нарушений липидогенных пигментов.
5. Какие изменения возникают в тканях в ответ на выпадение солей мочевой кислоты:
а) гиалиноз,
б) малокровие,
в) некроз, воспаление,
г) гипертрофия, гиперплазия,
д) гиперемия.

6. В каком виде проявляется нарушение слизистой и коллоидной дистрофий.

7. В каких органах встречается коллоидная дистрофия.

Дата добавления: 2014-01-07 ; Просмотров: 5312 ; Нарушение авторских прав? ;

источник

При этих дистрофиях изменения развиваются в строме органов и стенках сосудов.

Белковые мезенхимальные дистрофии

К их числу относят: мукоидное набухание, фибриноидное набухание, гиалиноз и амилоидоз. Первые три дистрофии часто являются последовательными стадиями разрушения соединительной ткани. В основе этого процесса лежит проникновение компонентов плазмы крови через сосудистую стенку и накопление их в межклеточном веществе.

Мукоидное набухание— это начальное обратимое повреждение соединительной ткани. При этом в межклеточном веществе скапливаются гликозаминогликаны, белки плазмы крови и гликопротеиды, возрастает содержание жидкости. Для этого вида дистрофии характерна метахромазия (способность ткани давать при взаимодействии с красителем необычное окрашивание). Например, при окраске гематоксилин-эозином основное вещество становится

базофильным, а при окраске толуидиновым синим-сиреневым. Коллагеновые волокна набухают, увеличены в размерах. Макроскопически орган мало изменен. Этот процесс обратим и при устранении действия патогенного фактора строение ткани восстанавливается.

Фибриноидное набухание— это более глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани с образованием фибриноида (это сложное вещество, состоящее из фибрина, белков плазмы крови, _ продуктов распада коллагеновых волокон, нуклеопротеидов). Продолжается разрушение коллагеновых волокон (они теряют волокнистое строение). Метахромазия отсутствует. Заканчивается процесс фибриноидным некрозом. Внешне органы изменяются мало.

Гиалиноз. При этом виде дистрофии в соединительной ткани, образуется гиалин (плотное вещество, напоминающее гиалиновый хрящ, покрывающий суставные поверхности), он представляет собой фибриллярный белок, в состав которого входит фибрин, белки плазмы крови, иммуноглобулины, липиды).

Различают гиалиноз сосудов и гиалиноз собственно соединительной ткани. При гиалинозе сосудов поражаются мелкие артерии и артериолы. В результате отложения гиалина в сосудистой стенке сосуды превращаются в плотные трубочки с резко суженным просветом. Это приводит к нарушению кровообращения в органах и тканях. Различают три вида сосудистого гиалина в зависимости от его происхождения: 1. Простой гиалин — содержит белки плазмы (возникает при гипертонической болезни вследствие плазматическогопропитывания сосудистой стенки); 2. Липогиалин — содержит липиды; (встречается при сахарном диабете); 3. Сложный гиалин — образуется при заболеваниях с нарушениями иммунной системы, в состав его входят иммунные комплексы, фибрин, разрушенные структуры сосудистой стенки.

Гиалиноз собственно соединительной ткани развивается после фибриноидного набухания, сопровождается разрушением волокнистых структур. Такие изменения встречаются при ревматических болезнях, в области дна хронической язвы желудка, в старых рубцах.

Это вид мезенхимальной белковой дистрофии, при которой в ткани образуется в норме не встречающееся необычное вещество сложного строения — амилоид. В его состав входит фибриллярный компонент — аномальный белок (синтезируется клетками) и плазменный компонент (белки и полисахариды плазмы крови). Оба эти компонента обладают антигенными свойствами. Амилоид хорошо окрашивается в красный цвет конго красным.

В развитии амилоидоза различают 4 стадии:

1. Предамилоидная стадия. Часть клеток ретикулоэндотелиальной системы превращается в амилоидобласты — клетки, синтезирующие фибриллярный компонент амилоида. В амилоидобласты превращаются фибробласты, плазматические клетки, ретикулярные клетки, т.е. все клетки, которые в норме синтезируют белок.

2. Синтез фибриллярного компонента.

3. Взаимодействие фибрилл с образованием каркаса амилоида.

4.Взаимодействие фибрилл с плазменными компонентами и хондроитинсульфатами с образованием амилоида. Амилоид может откладываться по ходу ретикулярных волокон (периретикулярный амилоидоз, когда поражаются селезенка, почки, печень, кишечник, надпочечники, интима сосудов мелкого и среднего калибра) и по ходу коллагеновых волокон (периколлагеновый амилоидоз, когда поражаются сосуды крупного калибра, миокард, мышцы, нервы, кожа). Органы, пораженные амилоидозом, увеличены в размерах, плотной консистенции, на разрезе имеют сальный вид.

1.Идиопатический (первичный) амилоидоз. Причина возникновения не известна.

2.Наследственный амилоидоз. Синтез аномального белка генетически детерминирован.

Читайте также:  Алиментарная дистрофия код мкб

3.Приобретенный вторичный амилоидоз. Развивается при таких заболеваниях, как ревматоидный артрит, хронический остеомиелит, хронический абсцесс легкого, бронхоэктатическая болезнь, миеломная болезнь, туберкулез.

4. Старческий амилоидоз. Возникает у стариков, связан с общими нарушениями в обмене белков.

5. Локальный опухолевидный амилоидоз — амилоид накапливается местно в виде узла.

II. По специфике белка фибрилл

III. По распространенности;

2. Локальный амилоидоз — ряд форм наследственного и старческого амилоидоза и локальный опухолевидный

IV. По клиническим проявлениям:

* кардиопатический; * эпинефропатический (надпочечники);

При общем амилоидозе поражаются надпочечники, почки, печень, нервная система, сердце. В селезенке амилоид откладывается в лимфатических фолликулах (саговая селезенка) или равномерно по всей пульпе (сальная селезенка). Почки становятся плотными, сальными. Амилоидоз почек ведет к хронической почечной недостаточности.

Причины развития амилоидоза неизвестны. Существует ряд теорий:

1.Иммунологическая теория (амилоидоз — результат взаимодействия антигена и антитела).

2.Теория клеточного локального синтеза (амилоид продуцируется клетками мезенхимального происхождения).

3.Мутационная теория (синтез амилоида является результатом генной мутации клеток и они продуцируют амилоид).

источник

Патологическая анатомия

для студентов обучающихся по специальности 060101 «Лечебное дело»

УДК 616-091 (075.8)

Рецензенты: О.В. Нариманова, к.э.н., доцент, зав. кафедрой менеджмента и экономики

Г.А. Пономарева, д.м.н., профессор, зав. кафедрой общественного здоровья и здравоохранения, организации сестринского дела, с курсом социальной гигиены и организации здравоохранения ФПДО

Автор: П.А.Чумаченко, проф. каф. патологической анатомии с курсом судебной медицины.

Чумаченко П.А.

Ч-904 Патологическая анатомия: в 2-х ч.: учебное пособие для

студентов обучающихся по специальности 060101

«Лечебное дело» / П.А.Чумаченко; ГОУ ВПО

РязГМУ Росздрава. — Рязань: РИО РязГМУ 2009. – Ч.I. –

Целью учебного пособия является помощь студентам в изучении общего курса патологической анатомии. Пособие продолжает традиции и основано на личном врачебном и педагогическом опыте автора. Содержит контрольные вопросы, предназначенные для самоконтроля и контроля усвоения студентами материала.

Учебное пособие ориентировано на изучение общего курса патологической анатомии с клинической точки зрения и направлено на формирование клинического мышления у студентов.

УДК 616-091 (075.8)

ГОУ ВПО РязГМУ Росздрава, 2009

Часть 1. Общая патанатомия.

Лекция 1 Введение — общая характеристика патологической анатомии. Паренхиматозные дистрофии. 7

Лекция 2 Мезенхимальные дистрофии. 23

Лекция 3 Смешанные дистрофии. Некроз. 42

Лекция 4 Общая характеристика дисциркуляторных процессов. Патоморфология полнокровия,стаза,кровотечения,плазморрагии. 67

Лекция 5 Дисциркуляторные процессы: тромбоз, эмболия, инфаркт, нарушение лимфообращения и содержания тканевой жидкости. 84

Лекция 6 Воспаление: общая характеристика, патоморфология альтеративного и экссудативного воспаления. 103

Лекция 7 Продуктивное и специфическое воспаление. 119

Лекция 8 Иммунопатологические процессы.. 134

Лекция 9 Компенсаторно-приспособительные процессы. 148

Лекция 10 Опухолевый процесс. Общие положения. Классификация. 164

Лекция 11 Патоморфология опухолей разных тканей. 178

Лекция 12 Клинико-патоморфологическая характеристика отдельных органов. 197

Лекция 13 Опухоли кроветворной ткани. 212

Часть 2. Частная патанатомия.

Лекция 14 Атеросклероз. Гипертоническая болезнь. 249

Лекция 15 Ишемическая болезнь сердца (ИБС). 266

Лекция 16 Ревматические болезни. 280

Лекция 17 Болезни органов дыхания. 298

Лекция 18 Болезни желудочно-кишечного тракта. 313

Лекция 19 Болезни печени и желчевыводящих путей. 330

Лекция 20 Болезни почек. 346

Лекция 21 Болезни эндокринной системы. 361

Лекция 22 Инфекционная патология — общая характеристика. Сепсис. 377

Лекция 24 Сифилис. Алкогольная болезнь. 411

Лекция 25 Детские и вирусные инфекции. 425

Лекция 26 Кишечные инфекции. 441

Лекция 27 Болезни беременности. Пренатальная патология. 453

Лекция 28 Перинатальная патология. 469

Лекция 29 Профессиональная патология. 485

Патологическая анатомия составляет неотъемлемую часть теоретической и практической медицины и своими корнями уходит в глубокую древность. Как самостоятельная дисциплина она развивалась довольно медленно в связи с тем, что вскрытие тел умерших долго было запрещено. Только в XVI веке начали накапливать материалы по патологической анатомии болезней, полученные при вскрытии трупов.

В нашей стране впервые вскрытия начали проводить с 1706 г., когда по указу Петра I были организованы медицинские госпитальные школы. Но все же нужно было еще преодолеть упорное сопротивление духовенства, всячески препятствовавшего проведению вскрытий. Лишь после открытия в 1755 г. Медицинского факультета в Московском университете вскрытия стали проводиться достаточно регулярно.

Патологическая анатомия – составная часть патологии (от греч. pathos — болезнь), которая представляет собой обширную область биологии и медицины, изучающую различные аспекты болезни. Патологическая анатомия изучает структурные (материальные) основы болезни. Это изучение служит как теории медицины, так и клинической практике, поэтому патологическая анатомия – дисциплина науко-прикладная.

При болезни, которую следует рассматривать как нарушение нормальных жизненных функций организма, как одну из форм жизни, структурные и функциональные изменения неразрывно связаны. Функциональных изменений, не обусловленных соответствующими структурными изменениями, не существует. Поэтому изучение патологической анатомии основано на принципе единства и сопряжения структуры и функции.

При изучении патологических процессов и болезней патологическую анатомию интересуют причины их возникновения (этиология), механизмы развития (патогенез), морфологические основы этих механизмов (морфогенез), различные исходы болезни, т.е. выздоравление и его механизмы (саногенез), инвалидизация, осложнения, а так же смерть и механизмы смерти (танатогенез). Задачей патологической анатомии является также разработка учения о диагнозе.

Задачи, которые решает в настоящее время патологическая анатомия, ставят ее среди медицинских дисциплин в особое положение: с одной стороны – это теория медицины, которая раскрывая материальный субстрат болезни, служит непосредственно клинической практике; с другой – это клиническая морфология для установления диагноза, служащая теории медицины. Следует подчеркнуть, что обучение патологической анатомии основано на двух принципах:

1. Принцип единства и сопряженности структуры и функции как методологической основе изучения патологии вообще.

2. Клинико-анатомическое направление отечественной патологической анатомии.

Первый принцип позволяет видеть связи патологической анатомии с другими теоретическими дисциплинами и необходимость знания, прежде всего анатомии, гистологии, физиологии и биохимии для познания основ патологии.

Второй принцип — клинико-анатомическое направление — доказывает необходимость знания патологической анатомии для изучения других клинических дисциплин и практической деятельности врача независимо от будущей специальности.

Лекция 1 Введение — общая характеристика патологической анатомии. Паренхиматозные дистрофии.

Патологическая анатомия – это наука, которая изучает патоморфологию болезней на разных морфологических уровнях — макроскопическом, анатомическом, микроскопическом, электронно-микроскопическом и других уровнях структурной организации организма.

Патанатомия включает два раздела:

В общей патанатомии изучаются общепатологические процессы.

4. компенсаторно-приспособительные процессы;

Повреждение или альтерация является универсальным общепатологическим процессом. Без повреждения нет болезней.

Повреждение касается всех уровней структурной организации.

При повреждении структуры на разных уровнях в итоге имеет место снижение ее жизнедеятельности.

При изучении развития болезней вследствие повреждения структур выделяют два раздела патологии.

Этиология это учение о причинах повреждения и болезней.

Патогенез это учение о механизмах развития повреждения и болезней.

Все этиологические факторы можно объединить в 7 групп:

1. Физические факторы: термические высокая и низкая температуры, механические, лучевые, электромагнитные колебания.

2. Химические: кислоты, щелочи, отравляющие вещества, соли тяжелых металлов и другие.

3. Токсины — эндогенные и экзогенные яды.

7. Метаболические — нарушение обмена веществ при голодании, авитаминозах, дисбалансе питания.

В этом разделе изучаются такие механизмы повреждения как характер действия повреждающего факторы, который может быть –

Прямой — это непосредственное разрушение структуры. Непрямой — разрушение через гуморальные, нервные, эндокринные, иммунные факторы.

Изучается также глубина и выраженность повреждения в зависимости от силы повреждающего фактора и реактивности структур организма.

Оно может быть обратимым и необратимым. В развитии повреждения проходит несколько этапов, когда повреждение от легких форм переходит к средне–тяжелым, тяжелым и, наконец, к гибели структуры. Гибель структуры обозначает термин некроз.

Разновидностью повреждения является дистрофия. Это такой вариант повреждения, когда структура частично разрушено, но еще сохранена и функционирует.

Расшифровка термина: дис – расстройство, трофика питания. То есть прямой перевод означает расстройство питания.

Развернутое определение термина дистрофии.

Дистрофия это повреждение клеточных и тканевых структур в ответ на нарушение их трофики.

Трофика-это совокупность механизмов, обеспечивающих функциональную и структурную организацию клеток и тканей в целом.

Выделяют два типа трофических механизмов:

Клеточные механизмы включают структурные компоненты клеточной организации, обеспечивающие внутриклеточный обмен веществ. Клетка при этом представляется как саморегулирующая система, в которой задействованы органеллы цитоплазмы , гиалоплазма и ядро.

Внеклеточные механизмы представлены-

1. транспортными системами кровеносные и лимфатические сосуды;

Дистрофии могут быть результатом нарушения и клеточных и неклеточных механизмов трофики.

Потому можно говорить о 3 группах дистрофий в зависимости от нарушения деятельности тофических механизмов-

1. дистрофии вследствие нарушения клеточных механизмов трофики;

2. дистрофии вследствие нарушения работы транспортных систем;

3. дистрофии вследствие нарушения деятельности нервной и эндокринной систем.

При первой группе дистрофий основным патогенетическим звеном является ферментопатия.

Она может быть абсолютной отсутствие ферментов, относительной мало ферментов.

При ферментопатиях развиваются процессы накопления предшествующих метаболитов и блокировка последующих биохимических реакций.

Накопление метаболитов определяется термином тезаурисмозы — болезни накопления. От греческого слова тезаурос – запас.

Вторая группа дистрофий связана с нарушением деятельности транспортных систем, обеспечивающих подвоз продуктов питания и удаления вредных метаболитов.

Главным патогенетическим звеном при этом является гипоксия- снижение количества кислорода.

При третьей группе дистрофий имеет место нарушение деятельности нервной и эндокринных систем. Главным патогенетическим звеном в этом случае является недостаток биологических активных веществ – биоактиваторов — различных гормонов и медиаторов.

В развитии дистрофий отмечаются следующие морфогенетические и биохимические процессы —

1. инфильтрация- накопление белков, жиров, углеводов в клетках и вне клеток;

2. извращенный синтез- синтез необычных веществ;

3. трансформация – переход одних веществ в другие — белков в жиры, углеводов в жиры и так далее;

4. декомпозиция (фанероз) — распад белково-полисахаридных комплексов, белково-липопротедных комплексов.

В основу классификации положено 4 принципа:

По морфологическому принципу выделяют три вида дистрофий в зависимости от того, что поражается первично — паренхима клетки или мезенхима межклеточные структуры- строма сосуды.

1. Паренхиматозный — первично поражаются клетки.

2. Мезенхимальный – первично поражаются межклеточные структуры.

3. Смешанный – одновременное поражение и паренхимы и мезенхимы.

По биохимическому принципу выделяют дистрофии с нарушением белкового, жирового, углеводного, минерального, пигментного, нуклеопртеодного обменов.

По генетическому принципу выделяют дистрофии приобретенные и наследственные.

По количественному принципу выделяют дистрофии локальные и распространенные.

Основной принцип – морфологический. В рамках морфологической классификации работают и другие классификации.

В итоге можно говорить о 3 видах дистрофий:

1. Паренхиматозная дистрофия.

2. Мезенхимальная дистрофия.

По биохимическому принципу они делятся на:

В основе этих дистрофий лежит нарушение белкового обмена.

Выделяют 4 вида белковых дистрофий

Синонимы — тусклое , мутное набухание.

Термин зернистая — отражает гистологическую картину патологии. При этом виде дистрофий цитоплазма вместо гомогенной становится зернистой.

Термины — мутное, тусклое набухание отражают внешний вид поврежденного органа.

Суть патологии — под влиянием действия повреждающего фактора происходит увеличение митохондрий, которые придают цитоплазме зернистый вид.

В развитии дистрофии выделяют две стадии-

На стадии компенсации митохондрии увеличены, но не повреждены.

На стадии декомпенсации митохондрии увеличены и несколько повреждены.

Однако повреждение митохондрий легкое. При прекращении действия повреждающего фактора они полностью восстанавливают свою структуру.

Микроскопически отмечается в цитоплазме клеток разных органов гепатоцитах, эпителии почечных канальцев, миокардиоцитах зернистость цитоплазы. Состояние митохондрий раскрывают только электронно-микроскопические исследования.

Макроскопический вид органов:

Почка несколько увеличена в размерах, на разрезе тусклая, мутная.

Печень дряблая, края печени закруглены.

Сердце — дряблое, миокард тусклый, мутный, цвета вареного мяса.

Причины зернистой дистрофии:

1. нарушение кровоснабжения органов;

4. физические, химические факторы;

5. нарушение нервной трофики.

Значение и исход- процесс обратим, но при продолжении действия повреждающего фактора зернистая дистрофия переходит в более тяжелый вид дистрофий.

Клиническое значение определяется масштабом дистрофии и локализацией. При тотальном поражении миокарда может наступить сердечная недостаточность.

Или водянистая. Характеризуется появлением жидких вакуолей в цитоплазме.

Локализация — эпителий кожи, гепатоциты, эпителий почечных канальцев, миокардиоциты, нервные клетки , клетки коры надпочечников и клетки других органов.

Макроскопия — картина неспецифична.

Микроскопия — обнаруживаются вакуоли, заполненные тканевой жидкостью.

Электронная микроскопия — свидетельствует, что тканевая жидкость накапливается прежде всего в митоходриях, структура которых полностью разрушается и от них остаются пузырьки, заполненные тканевой жидкостью.

В случаях выраженной гидропической дистрофии на месте клетки остается одна большая вакуоль, заполненная цитоплазматической жидкостью. В этом варианте дистрофии все органеллы цитоплазмы клетки разрушаются, а ядро оттесняется на периферию. Такой вариант гидропической дистрофии носит название — баллонная дистрофия.

Исход гидропической дистрофии, особенно баллонной неблагоприятен. Клетка может в последующем погибнуть. А функция поврежденного органа существенно снижается.

Причины гидропической дистрофии – инфекции, интоксикации, гипопротеинемия при голодании, и другие этиологические факторы повреждения.

Суть процесса — появление в цитоплазме клеток глыбок белка как результат разрушения органелл .

Локализация почки, печень и другие органы.

Причины — вирусные инфекции, алкогольные интоксикации, длительное применение эстрогенов и прогестерона с целью предохранения беременности.

Значение- функция клеток и в целом органа резко снижаются. Поврежденная клетка в дальнейшем погибает.

Выражается в избыточном появлении рогового вещества в ороговевающем эпидермисе или в местах, где процессы ороговения в норме отсутствуют.

Процесс может быть местным и общим.

1. пороки развития кожи ихтиоз — рыбья чешуя — врожденная патология, при которой на значительной поверхности кожи отмечается ороговение эпидермиса;

Исход часто необратим для пораженной клетки — она гибнет. Но в целом болезнь можно излечить в случае прекращения действия причинного фактора.

Значение — местные очаги повышенного ороговения особого клинического значения не имеют. Но иногда из очагов поражения на слизистой лейкоплакии- белые пятна — может возникать рак.

Распространенный врожденный вариант роговой дистрофии ихтиоз — несовместим с жизнью. Больные быстро погибают.

Болезни накопления при нарушении метаболизма аминокислот также относятся белковым паренхиматозным дистрофиям.

Наиболее часто отмечается 3 вида патологии:

Фенилкетонурия — заболевание связано с дефицитом фермента- фенил-аланин – 4 гидролаза. При это отмечается накопление фенил-пировиноградной кислоты.

Клиника: слабоумие, судорги, дефекты пигментации светлые волосы, голубые глаза, дерматиты, экземы, мышиный запах. Отмечаются также — эпилептиформные припадки, повышенная возбудимость, агрессивность, потемнение мочи.

1. Демиелинизация волокнистой глии центральной нервной системы.

2. Жировая дистрофия печени.

5. Исчезновение нервных клеток головного мозга.

6. Сосудистая патология глаз.

Патоморфология: дистрофия и некроз клеток головного мозга, печени, почек, дисплазия костной ткани.

В основе болезни лежит дефицит тирозинтрансаминазы. Поражаются центральная нервная система, печень, почки, кости. Часто сочетается с цистинозом. Редкая патология.

Липиды явлются одним из компонентов белково-липидных комплексов, составляющих основу клеточных мембран.

1. Фосфатиды — присутствуют везде, особенно их много в центральной нервной системе.

2. Стериды — эфиры жирных кислот + циклические спирты (стерины). Широко распространенный класс веществ, играющих большую роль в организме (холестерин, холестероиды).

3. Сфинголипиды: сфингомиелины, цереброзиды, ганглиозиды. Их особенно много в центральной нервной системе.

4. Воска — класс веществ, близкий к жирам.

В цитоплазме отмечаются и нейтральные жиры, основным депо которых является жировая ткань. Они представляют собой соединения глицерина(щелочь) и жирных кислот(кислоты). Гистохимически нейтральные жиры выявляются на замороженных срезах с помощью окраски судан 3. Окрашиваются в ярко красный цвет.

Паренхиматозная жировая дистрофия

Локализуется там же, где и белковая дистрофия. Обе дистрофии часто сочетаются.

Макроскопический вид пораженных органов имеет свои особенности.

Сердце — увеличено в объеме, желудочки расширены (дилятация), миокард дряблый, глинистого вида. Под эндокардом видны желтые полосы. Эта картина получила название тигровое сердце.

Печень увеличена, тестоватой консистенции, охряно-желтого цвета, при разрезе на лезвии ножа остаются скопления в виде налета жира.

Почки увеличены, дряблые, отмечаются желтоватые мелкие пятна под капсулой и на разрезе.

Микроскопическая картина- в цитоплазме кардиомиоцитов, эпителия почечных канальцев, гепатоцитов определяются включения жира в виде мелких, средних и крупных капель. Биохимический состав их сложен. Это могут быть нейтральные жиры, жирные кислоты, фосфолипиды, холестериды.

Причины паренхиматозных липидозов:

1. тканевая гипоксия (особенно часто в миокарде);

2. инфекции — туберкулез, нагноительные процессы, сепсис, вирусы, алкоголь;

3. интоксикации — фосфор, мышьяк, соли тяжелых металлов, алкоголь;

5. голодание — алиментарная дистрофия.

1. при незначительно выраженном процессе — патология обратима;

2. в случаях очень выраженного процесса может наступить гибель клетки — некроз.

Значение — снижение функции органов вплоть до развития недостаточности, особенно опасно и скоротечно протекает повреждение миокарда. Развивается сердечная недостаточность и смерть больного.

Самый частый вариант болезней накопления.

1. Ганглиозидозы – различают 7 видов ганлиозидозов в зависимости от вариантов ферментопатий. Болезнь может проявляться в детском и юношеском возрасте. Особенно тяжело протекает заболевание в ранне-детском варианте. Оно получило название амавротическая идиотия Тея – Сакса. Симптомы болезни — слепота (амавроз), дистрофия и гибель нервных клеток головного мозга с развитием слабоумия (идиотия). Смерть детей наступает в 2- 4 года.

2. Сфингомиелинозы — дефицит фермента сфингомиелиназы с накоплением сфингомиелинов в клетках головного мозга, печени, селезенки, лимфатических узлах. Патоморфология болезни характеризуется появлением пенистых клеток – клеток в цитоплазме которых накапливаются сфингомиелины, которые при обработке в спиртах и эфирах в процессе приготовления гистологических срезов растворились. А на месте их в цитоплазме остались пустоты, что и обусловливает пенистый вид цитоплазмы этих клеток.

Клинические симптомы в классическом варианте болезни (болезнь Нимана-Пика): начало — 5-6 месяц жизни, слабоумие, похудание, увеличение печени и селезенки, приступы удушья, напоминающие приступы бронхиальной астмы, гипертермические кризы (повышение температуры).

3. Глюкоцереброзидоз (болезнь Гоше).

Главное — дефицит глюкоцереброзидазы и накопление глюкоцереброзидов в цитоплазме клеток разных органов.

Патанатомия – дистрофия печени, увеличение селезенки, распространенная дистрофия и гибель нервных клеток коры головного мозга. Геморрагический синдром — кровоизлияния в разных органах.

1. хронический висцеральный: начинается в детстве и кончается гибелью больного в возрасте 20-50 лет;

2. острый раннедетский, нейровисцеральный тип – смерть наступает в возрасте 2 лет;

3. подострый юношеский- начинается в юношеском возрасте (18-20 лет) и через несколько лет кончается гибелью больного.

Группа заболеваний, при которых происходит деструкция белого вещества головного и спинного мозга (лейко — белый; дистрофия- разрушение, повреждение).

Это наследственная патология, генетически обусловленная .

Клиника- нарушение деятельности головного и спинного мозга, в том числе и слабоумие, параличи, нарушение деятельности сердца.

Углеводные паренхиматозные дистрофии

Углеводы — особый класс биохимических соединений.

В живых тканях выделяют следующие виды сложных углеводов (полисахаридов):

Поэтому выделяют следующие виды углеводных паренхиматозных дистрофий:

Они могут быть наследственными и приобретенными.

Приобретенный особенно часто имеет место при сахарном диабете, когда происходит уменьшение гликогена в гепатоцитах, как результат его повышенного распада и превращения в глюкозу, которая накапливается в крови, лимфе и тканевой жидкости. Отмечается также повышенная глюкозурия (выход глюкозы в мочу).

А также накопление гликогена в эпителии почечных канальцев как результат усиленной инфильтрации глюкозы в эпителий почечных канальцев.

Это группа болезней, при которых не происходит полного расщепления гликогена вследствие дефицита ферментов. Гликоген накапливается в цитоплазме гепатоцитов, миокардиоцитов, в эпителии почечных канальцев, скелетной мускулатуре, в клетках кроветворной ткани.

Клинико-патоморфологические варианты болезни:

1. Паренхиматозный: поражаются печень и почки.

2. Мышечно-сердечный: поражаются скелетная мускулатура и сердце.

3. Паренхиматозно-мышечно-сердечный: поражаются печень, почки, скелетная мускулатура, миокард.

4. Паренхиматозно-кроветворный: поражаются печень, почки, селезенка, лимфатические узлы.

Патоморфология: органы увеличены в размерах, особенно печень, селезнка, цвет органов — бледный. Микроскопически отмечается увеличение клеток в размерах и накопление гликогена.

Биохимические особенности — в клетках может накапливаться обычный гликоген, длинный гликоген и короткий гликоген.

Подробное описание в разделе мезенхимальные дистрофии.

Слизистая дистрофия-накопление слизистых масс в цитоплазме клеток. Отмечается при респираторных инфекциях, бронхиальной астме в эпителии бронхов, в раковых клетках при слизистом раке желудка. Макроскопически – признаки ослизнения, микроскопически — появление перстневидных клеток (клеток цитоплазма которых заполнена слизью, а ядро оттеснено на периферию и сплющено, почему клетка напоминает перстень).

Коллоидная дистрофия отмечается при коллоидном зобе и коллоидном раке. Исход процесса – обратное развитие или гибель клетки с последующими склерозом и атрофией.

Особая болезнь – муковисцидоз.

Мукос- слизь, вискус- птичий клей.

Главное: накопление густой вязкой слизи, которая вырабатывется эпителием слизистых органов дыхания и желудочно — кишечного тракта. В результате происходит образование кист и развитие воспалительных процессов и некроза.

Описана впервые в 1936 году как врожденный кистозный фиброз поджелудочной железы.

Рисунок 1 — Крупнокапельная жировая дистрофия.

Рисунок 2 — Жировая дистрофия почечных канальцев.

Рисунок 3 – Гиалиново-капельная дистрофия.

Рисунок 4 — Гидропическая дистрофия гепатоцитов.

Лекция 2 Мезенхимальные дистрофии.

Это вторая группа дистрофий. При ней повреждаются структуры межклеточного вещества, волокна (коллагеновые, ретикулярные, эластические) и цементирующая субстанция.

По биохимическому принципу они разделяются на 3 группы:

1. нарушение обмена нейтрального жира;

2. нарушение обмена холестерина и его производных.

Читайте также:  Алиментарная дистрофия при голодании

Мезенхимальные дистрофии — это большая и сложная группа общепатологических процессов, которые развиваются в межклеточных зонах –в строме, сосудах.

Место действия мезенхимальных дистрофий — гистион.

Гистион-структурная единица соединительной ткани. Она состоит из микроциркуляторного русла и окружающей микроциркуляторное русло соединительной ткани с различными соединительнотканными клетками и нервными элементами.

В области гистиона осуществляются функции питания соответствующего региона паренхимы. Это- подвоз питательных продуктов и удаление вредных метаболитов. Следовательно , на уровне гистиона осуществляется структурно-функциональное единство паренхимы и мезенхимы.

Мезенхимальные белковые дистрофии\диспротеинозы\ характеризуются повреждением волокон и основного вещества. Волокна-основная масса их представлена коллагеновыми волокнами. Коллагеновые волокна формируют каркас соединительной ткани, стенки сосудов, базальные мембраны. Между волокнами находится цементирующее межуточное вещество. Это аморфная бесструктурная масса, основу которой составляют кислые мукополисахариды, нейтральные полисахариды, белки плазмы(альбумины,глобулины), а также липопротеидные комплексы.

Коллаген это фибриллярный белок. Он синтезируется фибробластами. Фибробласты нарабатывают также и кислые мукополисахариды основное цементирующее вещество соединительной ткани. Функция фибробласта определяет состояние соединительной ткани в норме и патологии

Виды мезенхимальных диспротеинозов – напоминаю:

Первые три диспротеиноза часто бывают последовательными стадиями одного и того же процесса, который заканчивается появлением особого патологического белка — гиалина на месте очага повреждения.

Амилоидоз является особой патологией, когда патологический белок вырабатывается особыми клетками амилоидобластами и этот белок откладывается в мезенхиме по всему организму в местах, где не было предшествующего повреждения мезенхимы.

Остановимся подробно на каждом виде мезенхимального диспротеиноза.

Это поверхностная и обратимая дезорганизация соединительной ткани.

Процесс характеризуется накоплением кислых мукополисахаридов, в особенности гиалуроновой кислоты, что ведет к ацидозу, гидратации и разжижжению основного вещества. В последующем происходит усиление тканевой и сосудистой проницаемости, накопление плазменных белков, разрыхление соединительной ткани.

Под микроскопом видно, что межуточное, основное вещество соединительной ткани окрашивается в синий цвет гематоксилином (базофилия) или в желтоватый цвет пикриновой кислотой. При обработке толуидиновым синим (краситель синего цвета) очаг патологии окрашивается в красный цвет. Это явление называется метахромазия, то есть окраска в иной цвет. Коллагеновые волокна не повреждаются, но имеет место расслоение пучков коллагеновых волокон.

Локализация процесса разнообразная. Но чаще это-

1. сердце (клапанный аппарат,строма,миокард,эндокард);

3. кожа – соединительнотканная основа;

5. суставы-мелкие и крупные;

Макроскопически процесс определить трудно.

2. токсикоаллергические процессы при таких заболевания, как-то: ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, эндокринопатии-микседема (гипотиреоз)

Значение — ослабление функции органа, зависит от локализации. Особую опасность представляет поражение сердца.

Исход — обратное развитие или переход в фибриноидное набухание.

Определение: глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани с разрушением межуточного вещества и волокон-коллагеновых, ретикулярных, эластических с формированием фибриноида.

Фибриноиды составляют продукты белкового распада волокнистых и межуточных субстанций стромы: мукополисахариды, белки плазмы крови и фибрин. Наличие фибрина предопределяет название этого процесса — фибриноидное набухание.

1. Гомогенизация пучков коллагеновых волокон. Они представляют спаянную воедино белковую бесструктурную массу.

2. Эта бесструктурная белковая масса окрашивается эозином в красный цвет (эозинофилия), пикрофуксином в желтый цвет (пикринофилия). Она дает положительную реакцию на нейтральные полисахариды, нуклеиновые кислоты (пиронинофилия).

3. Реакция метахромазии слабо выражена вследствие глубокой деструкции белково-полисахаридных комплексов.

Выделяют 2 стадии процесса:

1. фибриноидное набухание (начало);

2. фибриноидный некроз- полная деструкция стромы с превращением ее в бесструктурную аморфную массу, пропитанную фибрином.

1. инфекционно-аллергические процессы — пример: поражение сосудов при сифилисе и туберкулезе;

2. аутоиммунные процессы — ревматические болезни, гломерулонефрит и другие;

3. ангионевроз — гипертоническая болезнь;

4. деструктивные процессы — язвенная болезнь желудка, трофические язвы кожи, хронический аппендицит;

5. физические факторы — лучевое поражение.

Локализация: сердце, кожа, желудочно-кишечный тракт, сосуды и другие органы.

Распространенность — зависит от характера патологии:

1. например, при гипертонической болезни — это распространенный процесс;

2. язвенная болезнь желудка — местный.

Значение — резкое снижение функции органов — сердце, почки и другие органы

1. склероз – замещение очага патологии вновь образованной соединительной тканью

2. гиалиноз-образование патологического белка.

Греческое слов, означает — стекловидный, светлый, прозрачный.

Суть процесса — образование полупрозрачной белковой массы, которая напоминает гиалиновый хрящ в строме, вне клеток.

Внимание. Гиалин ничего общего не имеет с белковыми каплями в цитоплазме, о которых мы говорили при изучении гиалиново-капельной дистрофии.

Гиалин — это фибриллярный белок, основу которого составляют фибрин + иммунные глобулины + липиды. Весь этот комплекс веществ под влиянием тканевых ферментов превращеается в новый патологический белок гиалин.

Физико-химические особенности гиалина:

1. однородность, полупрозрачность;

2. эозинофилия-окраска в ярко красный цвет эозином;

3. стойкость к действию кислот, щелочей, ферментов;

5. положительная реакция на нейтральные полисахариды.

Механизм формирования гиалина:

1. Плазморрагия- повышенная сосудистая проницаемость.

2. Пропитывание тканей белками плазмы межуточного вещества и волокон.

В зависимости от исходного процесса различают 3 вида гиалиноза:

1. Гиалиноз в исходе плазматического пропитывания.

2. Гиалиноз в исходе фибриноидного набухания.

3. Гиалиноз как исход склероза.

1. Гиалиноз в исходе плазматического пропитывания

Чаще локализуется в сосудах – мелких артериях и артериолах.

1. повреждение сосудистой стенки и усиление ее проницаемости;

2. пропитывание стенки белками плазмы;

3. превращение этих белков в гиалиновую массу под влиянием тканевых ферментов;

4. превращение сосудов в стекловидные трубочки с толстыми стенками и узкими просветами.

Особенно часто этот процесс имеет место:

— при гипертонической болезни (почки, головной мозг);

— сахарном диабете — сетчатка глаза, почки, сосуды нижних конечностей;

— при атеросклерозе – артерии.

При этих заболеваниях гиалиноз имеет распространенный характер.

Местно — гиалиноз сосудов может быть как физиологическое явление в сосудах селезенки, яичника, молочной железы в пожилом и старческом возрастах.

Гистохимически выделяют 3 вида сосудистых гиалинов:

1. простой из обычных белков крови (при ангионеврозах);

2. липогиалин из белков крови + липидов (сахарный диабет);

3. сложный из белков крови + иммунные комплексы (иммунные болезни соединительной ткани).

2. Гиалиноз в исходе фибриноидного набухания.

Мы помним, что в итоге фибриноидного набухания появляются массы фибриноидного некроза, как продукт полного разрушения межуточной ткани и превращения ее в бесструктурную аморфную массу. Разрушенные коллагеновые волокна, ретикулярные волокна, полная деструкция основного вещества это и есть масса фибриноида. В последующем масса фибриноида под влиянием тканевых ферментов превращается в особый патологический белок гиалин.

Процесс формирования гиалина часто имеет распространенный характер при ревматических болезнях, при которых поражаются сердце, почки, суставы, кожа и другие органы.

Но гиалиноз может быть и местным процессом, например, при язвенной болезни, хроническом аппендиците, хроническом тиреодите.

3. Гиалиноз как исход склероза

1. в рубцах после ожогов термических и особенно лучевых

2. после воспалительных процессов с последующим разрастанием соединительной ткани. Например, в капсуле селезенки — гиалиноз капсулы селезенки; в капсуле печени — гиалиноз капсулы печени; на месте тромба, проросшего соединительной тканью; при атеросклерозе

Механизм- пропитывание фиброзной ткани плазменными белками, затем действие тканевых ферментов и в конце концов формирование гиалиновых масс.

Значение — зависит от локализации процесса. Гиалиноз капсулы селезенки особого клинического значения не имеет, а гиалиноз тканей сердца ведет к пороку сердка и серьезному нарушению сердечной деятельности.

Исход-гиалиноз чаще всего остается навсегда. Гиалин стоек к ферментам и другим разрушающим факторам. Исключение составляет гиалиноз в молочной железе, который при повторном функционировании органа разрушается, подвергается обратному развитию.

Это особый мезенхимальный диспротеноз.

Амилоид (amylum) — крахмал, оз-болезнь. Прямой перевод-крахмальная болезнь. Термин ввел немецкий ученый – Рудольф Вирхов, который при окраске пораженного амилоидозом органа обнаружил, что тот, как и крахмал, окрашивается в синий цвет.

До этого существовал термин сальная болезнь, потому что орган при амилоидозе на разрезе напоминает сало. Термин ввел австрийский ученый Карл Рокитанский.

В настоящее время точно установлено, что амилоидоз это мезенхимальный диспротеиноз, при котором в органах откладывается патологический белок амилоид. Он вырабатывается патологическими клетками — амилоидобластами.

Установлено, что состав амилоида сложен. Он включает в себя:

1. фибриллярный белок, который вырабатывается амилодобластами;

2. глобулярный плазменный белок;

Фибриллярный белок составляет основу амилоидных масса. На его долю приходится почти 97% массы амилоида. Глобулярный белок входит в состав амилоида путем плазморрагии- выхода из кровеносных сосудов. На его долю приходится около 2% амилоидных масс. Полисахариды тоже выходят из кровеносных сосудов. На их долю приходится всего около 1%. Но именно полисахариды придают синий цвет амилоиду при обработке его йодом. Это и привело к ошибочному выводу Рудольфа Вирхова, что амилоидоз есть следствие нарушения углеводного обмена.

Основные реакции выявления амилоида в органах:

1. Люголевский раствор — йод+серная кислота, при обработке органа дает синий цвет. Окраска производится при макроскопическом исследовании органа.

2. Конго-рот – амилоид окрашивается в красный цвет. Окрашиваются срезы больного органа для микроскопического исследования.

3. Тиофлавины — люминисцентные красители. Амилоид дает положительно интенсивно желтое свечение в люминисцентном свете.

Морфогенез амилоидоза включает 4 стадии:

1. появление амилоидобластов;

2. синтез патологического фибриллярного белка;

3. формирование фибриллярного каркаса;

4. пропитывание фибриллярного каркаса белками плазмы, фибрином, полисахаридами.

В итоге образуется амилоид, который обладает устойчивостью к действию протеолитических ферментов и толерантностью к действию иммунных клеток.

Источник амилоидобластов — предполагают,что в амилоидо бласты могут превращаться фибробласты, ретикулярные клетки, плазмоциты, лимфоциты и другие клетки.

Места отложения амилоида в тканях. Выделяют 2 типа отложения амилоида:

1. по ходу ретикулярных волокон;

2. по ходу коллагеновых волокон.

При ретикулярном типе амилоид откладывается в стенках мелких кровеносных сосудов, под базальной мембраной железистых структур, по ходу ретикулярных волокон стромы.

Поражаются 5 органов — селезенка, печень, почки, надпочечник, кишечник.

При периколлагеновом типе амилоид откладывается по ходу коллагеновых волокон. Поражаются также 5 органов: крупные и средние артерии, сердце, нервы, скелетная мускулатура, кожа.

Классификация амилоидоза. Два принципа — клинико-морфологический и органный.

Клинико-морфологический-основной. Выделяют 5 форм болезни-

Органный принцип – вспомогательный. В зависимости от локализации процесса по органам выделяю 7 форм:

1. почечный (нефропатический);

2. сердечный (кардиопатический);

3. нейропатический (поражение нервной ткани);

4. печеночный (гепатопатический);

5. надпочечниковый (эпинефропатический);

6. смешанный (периретикулярный и периколлагеновый тип отложения амилоида);

7. генереализованный (поражение всего организма, многих органов).

Слово первичный означает, что нет предшествующей патологии. Болезнь возникает внезапно без видимых внешних и внутренних (генетических) причин.

Формы болезни разные — смешанные, генерализованные. Тип отложения амилоида и периколлагеновый и периретикулярный.

Поражаются – сердце, нервная система, печень, почки, кожа и другие органы. Амилоид выявляется часто только люминисцентными красителями. Встречается редко.

Он же называется — семейный, генетический. Семейный — потому, что описаны амилоидные процессы у семей разных наций — финны, датчане, англичане, евреи и другие нации.

Выделяют 3 варианта болезни:

1. нефропатический — поражаются почки с развитием почечной недостаточности;

2. нейропатический — поражаются периферические нервы чаще конечностей;

3. сердечный (кардиопатический) поражается сердце с развитием сердечной недостаточности.

Болезнь развивается вторично после хронических деструктивных процессов воспалительной и опухолевой природы. Это такие болезни как-то: туберкулез, сифилис, пневмония, миеломная болезнь, ревматические болезни, эмпиема плевры, хронический колит и другие, длительно текущие заболевания.

Эта форма амилоидоза очень частая. В Европе и России она составляет 90-95% всех форм амилоидоза. И поэтому имеет особое клиническое значение.

При этой форме имеет место периретикулярный тип отложения амилоида. Поэтому поражаются 5 органов-селезенка, печень, почки, надпочечники, тонкая кишка.

При генерализованной форме болезни обычно одновременно поражаются три органа — селезенка, печень, почки.

Патоморфология пораженных органов

Выделяют два варианта – саговая селезенка и сальная селезенка.

При саговой селезенке на разрезе на темнокрасном обычном фоне отмечаются полупрозрачные величиной с рисовое зерно беловатые участки, которые авторы впервые описавшие патологию сравнивали с зернами сага (особый злак, зерна которого по величине близки к размерам рисового зерна). Амилоид на этой стадии болезни откладывается только в фоллликулах,что подтверждают микроскопические исследования.

Сальная селезенка (название внедрил Карл Рокитанский) отличается несколько увеличенными размерами, она плотна на ощупь, на разрезе имеет бледно-розовый цвет с сальным блеском. Амилоид на этой стадии патологии откладывается по всей пульпе равномерно.

При амилоидном поражении отмечается плотностью, бледностью, сальным блеском на разрезе. Амилоид откладывается между балками печеночных клеток, что приводит их к дистрофии и гибели.

Несколько увеличена в размерах, плотная, малокровная, на разрезе имеет сальный вид, стертый рисунок, граница между корковым и мозговым слоями не определяется. Микроскопически амилоидные отложения отмечаются в клубочках, в стенках мелких сосудов, под базальной мембраной канальцев, в строме по ходу ретикулярных волокон.

Увеличены в размерах, плотные, малокровные, корковый слой утолщен. Микроскопически отмечаются отложения амилоида между клетками коркового слоя, которые подвергаются дистрофии и некрозу.

Утолщена за счет отложения амилоида в слизистом и подслизистых слоях. Микроскопически отмечается атрофия и дистрофия слизистой.

Клиническое течение вторичного амилоидоза зависит от локализации процесса. Процесс как правило генерализованный и поэтому поражаются многие органы. Но чаще всего одновременно поражаются три органа — селезенка, печень, почки. В первую очередь наступает обычно почечная недостаточность, поскольку этот орган более уязвим, чем печень. Поражение селезенки обычно в клинике заметно не проявляется, поскольку даже удаление этого органа не ведет к тяжелым смертельным последствиям.

Клинически очень тяжело протекают амилоидные поражения надпочечника — они приводят к надпочечниковой недостаточности в виде гипотонических кризов и смерти больных при явлениях падения артериального давления. Также тяжело протекают поражения амилоидозом кишечника — развивается тяжелая диспепсия и гибель больных от истощения.

Протекает в классическом варианте с поражением головного мозга с развитием слабоумия, сердца с развитием сердечной недостаточности, бета клеток поджелудочной железы с развитием сахарного диабета.

ЛОКАЛЬНЫЙ (опухолевидный) АМИЛОИДОЗ

Характеризуется локальным отложением амилоида в виде одиночных опухолевидных узлов в щитовидной железе, коже, гортани, слезной железе и других органах.

Теории патогенеза амилоидоза:

1. Диспротеиноза — по этой теории считается главным нарушение белкового обмена с последующим появлением клеток вырабатывающий патологический белок – амилоид.

2. Иммунологическая — придает большое значение иммунным нарушениям, находит экспериментальное подтверждение.

3. Теория клеточного локального генеза- считается что при амилоидозе большую роль имеют местные нарушения связанные с превращением нормальных клеток в патологические с выработкой патологического белка- амилоида.

4. Мутационная — объясняет амилоидоз изменениями в функции генома, который отвечает за метаболизм белкового обмена. В результате чего появляются клетки, вырабатывающие патологический белок-амилоид.

Все теории имеют какие-то фактические или экспериментальные подтверждения. Но вероятно наиболее точно трактует патогенез амилоидоза мутационная теория. Но недостатком ее является отсутствие знаний о тонких механизмах изменений в геноме, приводящих к превращению нормальных клеток в клетки, вырабатывающие патологический белок-амилоид.

НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НЕЙТРАЛЬНОГО ЖИРА (ЛИПИДОЗЫ)

Нейтральный жир в организме в норме концетрируется в жировой клетчатке в особо больших количествах. Он играет большую роль в энергетических процессах, выполняет механическую функцию, а при определенных ситуациях может трансформироваться в кроветворную ткань.

Места отложения жировой клетчатки- кожа, сальник, брыжейка кишечника, эпикард, костный мозг и другие области.

Регуляторы жирового обмена — гипоталамус, гипофиз, щитовидная железа, надпочечник, половые железы.

Патология обмена нейтрального жира связана или

1. с избыточным накоплением его в жировой клетчатке — ожирение или;

2. наоборот, с исчезновением его запасов – истощении, кахексии.

При данной патологии происходит отложение жира в обычных местах его расположения — подкожно-жировой клетчатке, сальнике, средостении и других местах. Особое значение для клиники имеет отложение жира в сердце- ожирение сердца. Жировая клетчатка толстым слоем откладывается в эпикарде, проникает в миокард, что ведет к нарушению его функции и сердечной недостаточности.

Ожирению сердца сопутствуют такие грозные заболевания- как атеросклероз, гипертоническая болезнь.

Классификация ожирения — выделяют 4 степени:

1 я степень — избыточный вес на 29% выше нормы;

2 я степень – избыточный вес на 30-49% выше нормы;

3 я степень — избыточный вес на 50-99% выше нормы;

4я степень — избыточный вес больше 100% выше нормы.

Для мужчин — 0,95 (рост – 100).

Описаны случаи особо выраженного ожирения, когда вес достигал 250 — 300. В таких случаях толстяки возили свой свисающий от ожирения живот на тележках.

Патогенез ожирения сложен.

Но главным патогенетическим звеном является преобладание процессов накопления энергетических материалов над процессами их расходования.

1. Алиментарную основу- переедание.

Алиментарное ожирение – это самый частый вид ожирения. Количественно эта патология нарастает после 25 летнего возраста, когда потребности в энергетических и пластических материалах в организме снижаются, а возбудимость пищевых центров в организме остается на прежнем достаточно высоком уровне. Переедание может быть относительным и абсолютным. Относительное передание часто имеет место при гиподинамии, особенно при переходе от активной физической деятельности к пассивному физическому состоянию. Известно, что спортсмен ,который бросил заниматься спортом начинает очень быстро и даже на грани с патологией набирать вес.

К алиментарному виду ожирение относится и несбалансированное питание, когда в рационе преобладают углеводы над белками.

2. Церебральное ожирение — имеет место при патологии головного мозга

3. Эндокринное ожирение — варианты:

болезнь Иценко-Кушинга — при гиперкортицизме. Характерен верхний тип ожирения – лица, туловища;

адипозо-генитальная дистрофия-снижение функции системы гипофиз-половые железезы. Это нижний тип ожирения в области тазового пояса, бедер. Ожирение по типу ожирения старых женщин;

при снижении или выпадении функции половых желез при климаксе, евнухоидизме. Это тоже нижний тип ожирения.

Клиническое значение ожирения — главное- ослабление сердечной деятельности.

Исход — различен и зависит от степени ожирения. Многие ученые работают над этой проблемой.

Местное ожирение (липоматозы).

болезнь Деркума-болезненное накопление жира в различных частях тела в виде узлов величиной от грецкого ореха до куринного яйца;

вакатное ожирение- замещение жировой клетчаткой атрофированных паренхиматозных элементов. Это часто бывает в вилочковой железе при возрастной инволюции, в других органах при атрофии.

Уменьшение количества жира.

Отмечается при голодании — алиментарная кахексия, а также при заболеваниях, ведущих к истощению — злокачественные опухоли, инфекции, интоксикация при гнойно-резорбтивных процессах.

Это общее уменьшение жировой клетчатки.

Местное уменьшение жировой клетчатки может быть при некоторых заболевания, например, липогранулематоз при болезни Вебера-Крисчена, когда имеет место очаговое разрушение жировой клетчатки с развитием воспаления и образованием липогранулем.

Нарушение обмена холестерина и его производных может быть:

1. при атеросклерозе — наиболее частая патология нашего времени, когда избыток холестерина накапливается в интиме крупных и средних артерий и приводит к их патологии. Об этой болезни подробно мы поговорим в разделе болезни сердечно-сосудистой системы;

2. при наследственных болезнях связанных нарушением обмена холестерина — семейный гиперхолестеринемический ксантоматоз: отложение холестерина в коже, стенках сосудов, клапанах сердца;

3. при наследственных липидозах с нарушением обмена ганглиозидов, цереброзидов, сфингомиелинов и других липидов.

МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ

Типы углеводных дистрофий:

Слизистая дистрофия связана с нарушением глюкокортикоидов и проявляется в ослизнении тканей. Суть процесса — высвобождение больших количеств муцина при распаде белково-полисахаридных комплексов и превращение межуточной ткани в слизистоподобную массу (ослизнение).

Отмечается при микседеме (снижение функции щитовидной железы – гипотиреоз) и истощение при голодании и различных заболеваниях

Значение и исход – различны. Если процесс неглубокий, локальный, то может быть полное восстановление. Однако при прогрессировании развиваются необратимые изменения и гибель межуточной ткани.

Это наследственная патология – проявляется в нарушении метаболизма мукополисахаридов.

Болезнь имеет несколько клинико-биохимических вариантов:

1. мукополисахаридозы (гаргоилизм);

В классическом варианте характеризуется следующими клинико-морфологическими признаками:

уродливое лица — отсюда гарголизм (гаргоил это французское слово, а название болезни происходит от названия маленьких скульптур-уродцев (гаргоилы), которые украшают старинные здания в Париже);

задержка умственного и физического развития (деменция, слабоумие);

пороки сердца и патология печени и селезенки;

низкий рост не более 130 см;

Больные часто умирают от недостаточности сердца+пневмонии.

Проявляется в нарушении метаболизма оксипролина и кислых мукополисахаридов, гиалуроновой кислоты, кислых гликозоамингликанов, что ведет к неполноценному развитию межуточной ткани за счет снижения физико-химических свойств коллагена.

Клинико-морфологические признаки болезни: астеническое телосложение. Высокий рост. Удлинение пальцев рук. Гипотрофия мышц. Узкая куринная грудь. Суженное лицо- птичий профиль. Артериальная гипотония. Высокие умственные способности. Причина смерти — часто пневмония, реже — сердечно-сосудистая патология.

Рисунок 5 — Мукоидное набухание клапана сердца (при ревматическом диффузном эндокардите-вальвулите). Клапан сердца (а) и париетальный эндокард (б).

Рисунок 6 — Фибриноидное набухание соединительной ткани при ревматизме.

Рисунок 7 — Гиалиноз мелкой артерии мозга (при гипертонической болезни).

Рисунок 8 — Стенка бронха при амилоидозе.

Рисунок 9 — Местное ожирение (липоматоз).

Дата добавления: 2018-10-14 ; просмотров: 176 | Нарушение авторских прав

источник