Меню Рубрики

Алиментарная дистрофия код мкб

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Алиментарная дистрофия является разновидностью дистрофии (греч. dystrophe — расстройство питания тканей, органов или организма в целом).

Дистрофия рассматривается как «нарушение естественного процесса усвоения белков, углеводов, жиров, которые организм должен поглощать вместе с пищей».

А вот алиментарная (лат. alimentum — содержание) в данном контексте означает, что дистрофическое состояние развивается как следствие длительного отсутствия питания (то есть голода) или недоедания. В медицине этот термин появился во время блокады Ленинграда. Очевидно, в статистических сводках о количестве умерших от голода жителей осажденного города формулировка «смерть наступила вследствие алиментарной дистрофии» выглядела не так зловеще…

В обоих случаях нормальное функционирование всех органов и систем организма нарушается из-за белкового и энергетического дефицита.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

По заявлениям Постоянного комитета ООН по проблемам питания (SCN), болезни и недоедание (malnutrition) тесно связаны, и в мировом масштабе алиментарная дистрофия является одной из основных причин проблем со здоровьем.

Согласно данным World Food Programme, алиментарная дистрофия в раннем возрасте приводит к снижению физического и психического развития детей. На сегодняшний день в развивающихся странах насчитывается не менее 147 млн. детей с задержкой роста вследствие постоянного недоедания. Признаки пищевой дистрофии имеют 14,3% взрослых. Более того, алиментарная дистрофия — причина 45% случаев смерти детей в возрасте до пяти лет: в Азии и Африке ежегодно от болезни недоедания умирает 2,6 млн. детей.

Главные причины алиментарной дистрофии связаны с недостатком в рационе белков и других необходимых питательных веществ или же – с их полным отсутствием.

Одним словом, данная патология возникает тогда, когда человек ходит голодным или употребляет в пищу то, что никоим образом не покрывает энергетические затраты организма.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Появление характерных симптомов алиментарной дистрофии связано с тем, что, не получая адекватного пополнения питательных веществ, обеспечивающих общий метаболизм, организм начинает расходовать жиры и углеводы из своих «запасников». А когда они иссякают, запускается процесс диссимиляции (распада) тканевых белков, белковых структур ферментов и гормонов.

Это происходит при окислении аминокислот в крови — для получения недостающей энергии, поскольку аминокислот, которые образуются при переваривании белков пищи и поступают в клетки, катастрофически не хватает.

Тогда и начинается быстрая потеря белков (более 125 г в сутки). В результате этого нарушается обмен веществ и баланс белков крови и белков тканей, происходят атрофические дегенеративные изменения скелетной мускулатуры с потерей мышечной массы и утратой функций мышц; в крови резко снижается уровень сахара и холестерина; содержание гликогена в паренхиме печени и мышечных тканях также сокращается. В общем, налицо все признаки кахексии (др.-греч. — плохого состояния) — синдрома крайнего истощения организма.

Ключевые клинические симптомы алиментарной дистрофии следующие:

  • мучительный (ненасытный) голод;
  • бледность и желтизна кожных покровов, кожа сухая и морщинистая;
  • худоба (значительная потеря массы тела);
  • общая слабость, головокружения;
  • снижение температуры тела (гипотермия) до +35,5-36°С;
  • уменьшение объема мышц и подкожной клетчатки (атрофия);
  • онемение (парестезии) и боли в мышцах;
  • снижение артериального и венозного давления и скорости кровотока;
  • нарушения сердечного ритма (брадикардия и тахикардия);
  • расстройства пищеварения и атония кишечника (диспепсия, метеоризм, запоры);
  • анемия (гипохромная или гиперхромная);
  • снижение функций половых желез (аменорея, импотенция);
  • повышенная раздражительность и возбудимость в начале заболевания; апатия, сонливость и заторможенность — на более поздних этапах.

По степени тяжести принято различать три степени алиментарной дистрофии: 1-я степень (легкая) – слабость и потеря веса без атрофии мышц; 2-я степень (средняя) — резкое ухудшение общего состояния, наличие кахексического синдрома; 3-я степень (тяжелая) – полное отсутствие подкожной жировой клетчатки и атрофия скелетных мышц, снижение функций органов и систем.

Кроме того, различают отечную и сухую разновидности алиментарной дистрофии. Кахексические отеки могут сопровождаться увеличением суточного выделения мочи (полиурией) и застоем жидкости в полостях. А сухая дистрофия – при всех прочих проявлениях – отличается более выраженной мышечной атрофией и наличием бурой атрофией миокарда (уменьшением размера сердца и истончением его мышечных волокон).

[16], [17]

источник

Алиментарная дистрофия (или алиментарный маразм) – это заболевание, которое характеризуется тяжелой белковой и выраженной энергетической недостаточностью.

От алиментарного маразма на текущий день страдают люди в развивающихся странах, а также во время катастроф и войн – общая численность больных составляет свыше полумиллиона. Кроме того, возможна алиментарная дистрофия КРС вследствие нерационального кормления.

Причиной алиментарной дистрофии служит продолжительное голодание, когда в организм человека поступает недостаточное количество необходимых питательных веществ, причем учитывается относительная их недостаточность: если поступление калорий отличается от их расхода.

Голодание возможно по различным причинам (экологическое бедствие война, и прочие случаи вынужденного длительного недостатка пищи; диеты; рубцы и сужение пищевода и др.), однако процесс усугубляется переохлаждением и тяжелым физическим трудом.

Следует отметить, что развитие алиментарной дистрофии возможно лишь в случае продолжительного энергетического голодания. В организме при этом сначала истощаются запасы жиров и гликогена, затем на обеспечение процессов обмена идут запасы внутритканевого белка. Процессы дистрофии в первую очередь протекают в коже и мышцах, после этого заболевание распространяется на внутренние органы, и в последнюю очередь – на жизненно важные органы (мозг, почки и сердце).

На последних стадиях истощаются запасы минералов и витаминов, перестает функционировать иммунитет. Летальный исход наступает обычно в результате сердечной недостаточности либо присоединившейся инфекции после угнетения иммунной системы.

Алиментарная дистрофия имеет код Е41 по МКБ 10.

В гастроэнтерологии заболевание принято разделять по тяжести и по формам. По форме выделяют сухую (кахектическую) и отечную дистрофию. В кахектической форме недуг имеет более опасное течение. Отечная же форма характеризуется распространенными отеками, включая внутренние (плеврит, перикардит и асцит), данная форма легче поддается лечению.

Также различают 3 стадии тяжести заболевания:

  1. Первая стадия характеризуется незначительным снижением веса и сохранением работоспособности с жалобами на повышение аппетита, жажду и частые мочеиспускания, слабость и зябкость.
  2. Вторая стадия характеризуется существенным исхуданием со снижением работоспособности. Пациенты с заболеванием на этой стадии все еще в состоянии себя обслуживать, однако практически не могут трудиться. Возможны отеки, отмечается значительное снижение уровня белка, зачастую понижается уровень глюкозы в крови.
  3. Третья стадия характеризуется резким истощением и неспособностью больного самостоятельно передвигаться.

В результате перестройки функций организма поражаются жизненно важные системы и отдельные органы, и, как результат, начинают кровоточить десны, выпадать волосы, сохнет кожа, слоятся ногти, появляются прочие симптомы поливитаминной недостаточности, для женщин существует риск аменореи (пропадают месячные).

Определить наличие болезни врач может по следующим признакам:

  • редкие приемы пищи – не более 2-3 раз в день;
  • количество пищи не превышает 150 г. за один прием;
  • из рациона исключены такие продукты, как крупы, мясо, молочные и прочие;
  • кожа сухая, может краснеть на ногах и руках в виде “носков ” и “перчаток “;
  • ногти истонченные, ломкие, исчерченные;
  • волосы ломкие, тусклые;
  • язык имеет “малиновый” цвет, он гладкий, “полированный”, имеет сглаженные сосочки, а на боковой поверхности заметны отпечатки зубов;
  • возможны изменения в функционировании сердечно-сосудистой системы: брадикардия (даже при небольшой физической нагрузке развивается в тахикардию), гипотония;
  • изменения в мочеполовой системе.

Диагноз может быть поставлен на основании осмотра пациента и сбора анамнеза. Если анамнез содержит указания на продолжительное голодание, имеется характерная симптоматика и показатели лабораторных анализов (развернутый биохимический и клинический анализы крови, наблюдаются признаки дистрофии органов по МРТ, УЗИ, КТ), а также исключены другие заболевания, то ставится диагноз алиментарная дистрофия.

Дифференцировать заболевание следует с прочими патологиями, которые приводят к истощению: онкологические процессы (рак кишечника, желудка и прочие патологические состояния), сахарный диабет, туберкулез, тиреотоксикоз и гипофизарные расстройства.

Алиментарная дистрофия отличается от других болезней выраженным усилением аппетита и жажды, голодом, изменениями кожи и сильным истощением мышц, брадикардией и понижением температуры тела, а также нарушением работы эндокринных желез.

Лечение этого состояния на любой стадии необходимо начинать с нормализации режима, питания, сна и отдыха. Таких пациентов помещают в проветриваемую теплую палату, исключая контакт с инфекциями и инфекционными больными.

В случае I стадии развития назначают дробное питание усваиваемой пищей. В случае II и III стадии питание осуществляется энтерально (с использованием энпитов – специальных смесей) и парентерально (посредством введения внутривенно растворов глюкозы и прочих питательных веществ).

Калорийность рациона должна составлять сначала порядка 3000 калорий в сутки, постепенно повышаясь до 4500 калорий в сутки. В рацион необходимо включать животные белки количеством до 2 г/кг/сутки.

Также необходимо восполнять жидкость посредством инфузии специальных растворов. На III стадии проводятся переливания крови (плазмы и эритроцитов, альбумина). Проводится корректировка кислотно-щелочного баланса.

Инфекционные осложнения лечатся введением антибиотиков. Также корректируется иммунный статус и дисбактериоз. Алиментарная кома лечится введением 40%-го раствора глюкозы внутривенно; также назначаются согревания, гормо- и витаминонотерапия; купирование судорог.

До и после курса лечения пациентам требуется мощная физическая (ЛФК) и психическая реабилитация длительностью до полугода, поэтому терапия проводится совместно психотерапевтом и гастроэнтерологом.

Обычно отсутствие заболевания несет риск летального исхода в пределах 3-5 лет. При своевременном лечении эффект может наступить достаточно быстро, но восстановление внутренних органов может занять годы. Профилактика заключается в правильном питании и ведении здорового образа жизни.

источник

Алиментарная дистрофия: причины и симптомы заболевания, современные способы лечения, последствия и прогноз заболевания

Патологическое состояние, возникающее вследствие продолжительного полного голодания и отличающееся общим истощением, нарушением метаболизма, расстройством работы практически всех органов и систем в медицине именуется алиментарным маразмом. Заболевание относится к социальным, т. е. обусловлено социально-экономическими условиями.

Патология развивается в результате недоедания. Несмотря на основной фактор, заболеванием страдают люди не только в странах с тяжелым экономическим положением. Отдавая дань моде, многие голодают осознанно. В развитых государствах люди страдают анорексией – тяжелой степенью алиментарного маразма (алиментарная дистрофия). Причем они не останавливаются даже при заметных изменениях в организме.

По МКБ-10 алиментарная дистрофия имеет код Е41 и относится к тяжелым нарушениям питания, с сопутствующим ему маразмом.

Заболевание характеризуется белково-калорийной недостаточностью. На первых этапах голодания организм поддерживает гемостаз за счет снижения расхода энергии.

При длительном недостатке питания организм начинает расходовать жировые запасы, тканевые белки, углеводы. Очень быстро наблюдается снижение уровня глюкозы (25-40 мг%), а также холестерина и триглицеридов. Параллельно увеличивается содержание молочной кислоты.

В моче в большом количестве появляется ацетон. На поздних этапах наблюдается снижение кислотности крови.

Происходят изменения в белковом обмене. Это ведет за собой расстройство тех функций организма, которые реализуются при участии белка. Возникает ферментативная недостаточность, которая усугубляет дистрофию в результате нарушения всасывания питательных веществ и их усвоения.

Структура заболевания постоянно меняется под воздействием меняющихся условий жизни и питания людей.

В гастроэнтерологии заболевание классифицируют по форме и по тяжести.

  • Кахектическая – крайнее истощение. Данная форма протекает крайне неблагоприятно. Потеря в весе может составлять до 50%.
  • Отечная, характеризуется отечностью, в том числе и внутренней. Форма имеет благоприятный терапевтический прогноз.

По тяжести различают 3 стадии алиментарной дистрофии:

  • I. Отмечается небольшое снижение веса, увеличение частоты деуринации, при неизменном объеме мочи. Пациенты испытывают жажду и недостаток в поваренной соли – пищу пересаливают. Отмечается усиление аппетита и временами проявляется отечность.
  • II. Резкое снижение массы тела. В области груди, живота и ягодиц совершенно нет жировой клетчатки. На лице и шеи появляются глубокие складки и морщины. Пациентов мучают запоры, развивается зябкость. Общее состояние ухудшается, появляется мышечная слабость, теряется работоспособность. Отмечаются изменения психики.
  • III. Жир исчезает полностью. Выраженная слабость, резкий упадок сил, на этом фоне наступает атрофия скелетных мышц. Кожа сухая с множеством складок. При отечной форме – скопление экссудата в брюшной полости. Наблюдается голодная кома, выраженные изменения психики.

Причинами алиментарной дистрофии являются дефицит питательных веществ, длительное голодание. Также энергетический кризис, когда энергии расходуется гораздо больше, чем поступает с пищей.

Факторов, из-за которых человек питается плохо или практически совсем не ест, не так мало. Но чаще всего длительное голодание обусловлено следующим.

  • Социально-экономическое неблагополучие. В силу военного положения, экологических бедствий, вынужденного заключения человек не может обеспечить себя нормальным питанием.
  • Патологии ЖКТ, при которых прием пищи вызывает неприятные, а иногда и болезненные ощущения (изжога, тяжесть, вздутие живота). Заболевание, сопровождающиеся тошнотой, рвотой (язва, гастрит).
  • Отказ от сбалансированной пищи в пользу какой-то диеты (вегетарианство, Кремлевская диета и прочие).
  • Сознательный отказ от приема пищи в погоне за «идеальной» внешностью.
  • Отказ от еды в знак протеста.
  • Психические заболевания, при которых человек не ест без объяснения причины (шизофрения) или потому что испытывает боязнь приема пищи (ситофобия).

Основной патологический процесс при алиментарной дистрофии – истощение. Ему сопутствуют характерные клинические проявления:

  • постоянное чувство голода;
  • полидипсия: жажда связана с нарушениями водно-солевого баланса;
  • ненормальное ощущение холода;
  • боли в мышцах, начинаются с нижних конечностей и постепенно распространяются по всем группам;
  • ощущение тяжести в животе, вздутие;
  • нарушение стула: мучительные запоры сменяют водянистые поносы;
  • учащенное мочеиспускание;
  • постоянная слабость, упадок сил;
  • головокружение;
  • отсутствие менструации у женщин детородного возраста;
  • расстройство психики.

При алиментарной дистрофии нарушается иммунная система. Организм не может противостоять инфекциям. Наиболее частым осложнением дистрофии является туберкулез, но, к сожалению, не единственным.

  • Резкое падение кровяного давления и ухудшение кровоснабжения органов (коллапс).
  • Голодная кома. На начальных этапах сопровождается чувством голода, расширением зрачков, обмороками.
  • Анемия гипохромного характера.
  • Дизентерия возникает на фоне снижения секреторных функций ЖКТ.
  • Пневмония.

Дистрофия может возникать в любом возрасте. Для ребенка нехватка в организме питательных веществ, особенно белка, более опасна, чем для взрослого.

Белковый дефицит бывает в двух тяжелых формах – алиментарный маразм и квашиоркор. Последняя характеризуется нехваткой в питании белка при достаточном количестве жиров и углеводов. Квашиоркор обычно наблюдается у детей в возрасте 1-4 лет.

Слово квашиоркор в переводе с языка коренных жителей Западной Африки означает «отлученный от груди матери». Заболевание больше всего распространено в неразвитых странах, где пища — в основном плоды и овощи и практически не развито здравоохранение.

Из-за недостатка в меню ребенка белка нарушается работа кишечных желез, уменьшается альбумин крови, коллоидно-осмотическое давление плазмы. В результате возникает клеточная гипергидратация, характеризующаяся отеками.

Из-за поражения слизистой кишечника развивается мальабсорбция. Частое опорожнение кишечника способствует усиленному выведению молочной кислоты, развивается ацидоз. Формируется фиброз поджелудочной железы, жировая дистрофия печени. В условиях дефицита белка и витаминов нарастает анемия.

Для ребенка характерна несформированность иммунной системы. У детей с дистрофией защитные функции организма практически неактивны, осложнения при заболевании частое явление.

  • Клерофтальмия. Недостаточная увлажненность глаз развивается на фоне дефицита или неусваивания витамина А.
  • Гипотермия характеризуется бледностью, заторможенностью, в тяжелых случаях синюшностью кожи и слизистых.
  • Гипогликемия. Критически низкий уровень глюкозы в крови способствует развитию нарушений ЦНС ребенка и может стать причиной летального исхода.
  • Субкома.
  • Сердечная недостаточность. Снижение сократительной способности миокарда приводит к неполноценному кровоснабжению органов и как следствие их атрофии.

Основа диагностики алиментарной дистрофии у взрослых и детей – тщательный сбор анамнеза и внимательный осмотр пациента. Физикальное обследование заключается в выявлении и оценке общего состояния:

  • определение, насколько сильно прогрессирует потеря веса;
  • измерение температуры позволяет определить наличие гипотермии;
  • оценка состояния кожного покрова: цвет, влажность;
  • осмотр глаз и области вокруг них: темные круги под глазами свидетельствуют о недостатке в организме питательных веществ.

Для выявления степени дистрофии и наличия осложнений назначают лабораторные анализы. По сниженным показателям эритроцитов и гемоглобина определяют форму анемии, по уровню содержания глюкозы – стадию алиментарного маразма.

Диагностика включает и инструментальное обследование:

  • ультразвуковое сканирование внутренних органов;
  • рентгеноскопию;
  • фиброгастродуоденоскопию – исследование органов ЖКТ при помощи эндоскопического оборудования;
  • колоноскопию.

Лечение алиментарной дистрофии на любой стадии начинается с нормализации питания, отдыха. В стационарных условиях пациентов помещают в хорошо проветриваемую теплую палату. Пациенты с дистрофией ни в коем случае не должны контактировать с инфекционными больными.

При I степени патологии назначают дробное многоразовое питание (легкую, быстро усваиваемую пищу).

При II и III степени пациентам назначают энпиты и парентеральное введение растворов глюкозы (40%) через каждые 2 часа по 50 мл.

Изначально приблизительная суточная норма калорий составляет 3 000 ккал, постепенно доводится до 4 500 ккал в сутки. Недостаток жидкости восполняют путем капельного введения разных растворов.

Терапию инфекционных осложнений осуществляют антибактериальными препаратами. При развитии судорог в вену вводят по 10 мл раствора хлорида калия (10%).

Прогноз алиментарного маразма полностью зависит от своевременности обращения за медицинской помощью. На поздних стадиях болезнь носит необратимый характер и приводит к летальному исходу. Реже, при изменении условий поступления в организм питательных веществ патология из III стадии переходит во II, а впоследствии к клиническому выздоровлению.

Не нужно забывать о причинах, вызывающих голодание. Если они обусловлены фанатизмом и фобиями, параллельно пациент должен посещать психиатра. При возникновении осложнений прогноз зависит от степени тяжести сопутствующих патологий.

По статистике самыми устойчивыми к дистрофии являются женщины. Наиболее тяжело переносят заболевание старики и дети.

Основная профилактическая мера – полноценное питание с достаточным сбалансированным количеством белков витаминов и минералов. Если голод — следствие независящих от человека обстоятельств (война, экологическая катастрофа), по возможности постараться покинуть место бедствия. Если не получается, стараться меньше нервничать (от этого положение не улучшится), употреблять как можно больше белка пусть даже и неживотного происхождения. Он содержится в бобовых, орехах, семенах.

АЛИМЕНТАРНАЯ ДИСТРОФИЯ (голодная болезнь, безбелковый отек и др. ) — болезнь длительного недостаточного питания, характеризующаяся общим истощением, расстройством всех видов обмена веществ, дистрофией тканей и органов с нарушением их функций.

Этиология, патогенез. Недостаточное поступление в организм и всасывание питательных веществ, обусловленное экзогенными, а также эндогенными причинами (опухолевое, рубцовое сужение ищевода, привратника, синдромы недостаточности пищеварения, всасывания).

Имеют значение не только абсолютное, но и относительное (непропорциональное выполняемой физической работе) снижение калорийности пищи, качественные изменения пищевого рациона, особенно дефицит белков (главным образом животных), жиров; недостаток незаменимых аминокислот, жирных кислот и витаминов (в первую очередь жирорастворимых). При продолжительном недостатке питания возникают гипопротеинемия, дистрофические изменения в различных органах и тканях, нарушается функция многих органов, возникает полигландулярная недостаточность. Дистрофические изменения в стенке пищеварительного тракта и пищеварительных железах сопровождаются прогрессирующими нарушениями их функций и еще более усугубляют изменения обмена в организме.

Симптомы, течение. Выделяют 3 стадии алиментарной дистрофии. Стадия I характеризуется понижением питания, поллакиурией, усилением аппетита, жажды, стремлением к повышенному потреблению поваренной соли. Общее состояние больных резко не страдает.

Во II стадии наряду с отчетливым похуданием ухудшается общее состояние больных, возникает мышечная слабость, теряется трудоспособность, появляются гипопротеиномические отеки на ногах, умеренная гипотермия тела. Наблюдаются повышенный аппетит и жажда, поли- и поллакиурия, начальные дистрофические изменения в различных органах, изменения психики.

Для III стадии характерны кахексия, полное исчезновение подкожной жировой клетчатки, атрофия мышц, резкая слабость (до полной невозможности совершать самостоятельные движения), апатия, выраженные изменения психики, парестезии, полигиповитаминоз, признаки сердечной, печеночной недостаточности, анемия, мучительные запоры, нередко пролежни.

Затем развивается выраженная гипотермия (температура тела снижается в отдельных случаях до 30° С), гипотензия, ацидоз; во многих случаях развивается голодная кома или наступает внезапная смерть.

Течение болезни при отсутствии экстренных мер прогрессирующее вплоть до развития голодной комы.

Гибель больных в III стадии алиментарной дистрофии наступает в виде или медленного постепенного умирания, или так называемой ускоренной смерти (в течение суток), вызванной присоединением инфекционной болезни, а также внезапной смерти в момент даже небольшого физического напряжения. Осложнения: присоединение инфекционных заболеваний (пневмония, туберкулез, кишечные инфекции и др. ).

Лечение. Соблюдение полного физического и психического покоя в первые дни, полноценное, богатое витаминами и белком питание с постепенным расширением диеты.

Одновременно-внутривенное введение плазмы, белковых гидролизатов, витаминов.

Симптоматическая терапия: борьба с ацидозом, сердечной и сосудистой недостаточностью, мочегонные средства (при выраженных отеках), анаболические стероидные гормоны. Постепенное расширение режима, лечебная физкультура.

При голодной коме — в/в введение 50 мл 40% раствора глюкозы каждые 2 ч, кровьзаменяющих препаратов, плазмы, белковых гидролизатов, согревание больного. При судорогах- в/в введение 10% раствора хлорида кальция (10 мл), при выведении из комы -горячий сладкий чай, затем частое дробное кормление больного (небольшими порциями) с использованием наиболее легко усваиваемой пищи.

При алиментарной дистрофии, вызванной нарушением проходимости верхних отделов пищеварительного тракта, в первую очередь — устранение причины (опухолевого или рубцового стеноза ищевода, ахалазии кардии) или паллиативные операции (гастростома и др. )

Дистрофия не всегда выражается дефицитом веса человека относительно его роста, как это характерно для всех пациентов-гипотрофиков. Во время другого вида – паратрофии, отмечается преобладание веса человека над его ростом и появление ожирения. Равномерное отставание и веса человека, и роста относительно возрастных норм – это еще одна разновидность дистрофии гипостатурного типа. Самая распространенная и опасная первая разновидность болезни – гипотрофная дистрофия.

В пренатальном периоде первичная алиментарная дистрофия вызывается патологиями внутриутробной гипоксией плода и плацентарного кровообращения. К основным факторам риска при беременности относятся:

  • инфекционные болезни в любом триместре;
  • возраст женщины до 18 и после 45 лет;
  • патологии плаценты;
  • тяжелые соматические болезни, в том числе наследственные и хронические заболевания, травмы;
  • курение;
  • неблагоприятная социальная среда, которая приводит к нерациональному питанию и нервным стрессам;
  • токсикозы или гестозы в любом триместре.
Читайте также:  Рассеянный склероз и дистрофия

Приобретенная первичная дистрофия может являться следствием недостаточного питания в сложных социальных условиях или результатом некачественного питания с дефицитом белка. Также к первичной дистрофии приводят повторяющиеся инфекционные болезни, которые вызваны рецидивирующим отитом, ротавирусными и кишечными инфекциями.

Вторичная дистрофия пост- и пренатального периода сопровождает приобретенные и врожденные:

хромосомные болезни;

  • нарушение развития;
  • выраженную в нарушении активности или отсутствии какого-то фермента;
  • энзимопатию;
  • иммунодефицитные состояния;
  • мальабсорбцию, которая характеризуется нарушениями всасывания в кишечнике.

Развитие паратрофии, как правило, соотносят с чрезмерной калорийностью пищи и повышенным количеством в дневном меню жиров и углеводов.

Появление паратрофии провоцирует диатез экссудативно-катарального и лимфатико-гипопластического видов с покраснением и воспалением слизистых оболочек и эпителия, а также с ростом лимфоидной ткани.

Дистрофия гипостатурного типа сопровождается серьезными патологиями нейроэндокринной системы.

На сегодняшний день в медицинской практике существует несколько разных классификаций дистрофических состояний. С учетом того, какие разновидности нарушения обменных процессов преобладают, выделяют следующие виды дистрофии:

По месту локализации процесса патологии обменных процессов дистрофия может быть клеточной, внеклеточной и смешанной.

По этиологии дистрофия бывает:

  • Приобретенная. Появляется под действием внешних или внутренних факторов и имеет более благоприятный прогноз, в отличие от врожденных форм.
  • Врожденная. Развитие патологии связано с генетическими факторами, то есть дисфункция обменных процессов белков, углеводов и жиров связана с наследственной патологией. Причем в организме детей нет одного или нескольких ферментов, которые ответственны за метаболизм питательных элементов. В итоге происходит неполноценное расщепление углеводов, жиров или белков, а в тканях происходит скопление продуктов метаболизма, которые губительно действуют на структуры клеток. Патология затрагивает самые разные ткани, но чаще всего поражается нервная ткань, это приводит к серьезному нарушению ее функционирования. Любые разновидности врожденной дистрофии относятся к опасным состояниям, которые способны привести к летальному исходу.

С учетом дефицита массы тела дистрофии делят на такие группы:

  • Гипостатруа. Характеризуется не только недостатком массы тела, но и снижением роста, не соответствие данных показателей возрастным нормам.
  • Паратрофия. При таком виде дистрофии нарушения питания тканей и обменных процессов приводит к повышению массы тела.
  • Гипотрофия. Сегодня это самый часто встречающийся вид заболевания. При этом отмечается снижение веса относительно роста человека. С учетом от момента появления классифицируют врожденную (пренатальную), приобретенную (постнатальную) и комбинированную гипотрофию.

Когда дистрофия появляется в результате нехватки белков, углеводов (энергетических веществ) или жиров, то она называется первичной. Вторичную дистрофию рассматривают в случаях, если патология появляется на фоне какого-то другого заболевания.

Гипотрофия на первом этапе выражается дефицитом массы тела примерно 15-22% относительно физиологической нормы. Состояние человека – удовлетворительное, с небольшим уменьшением подкожных жировых отложений, снижением тургора кожи и аппетита.

На втором этапе гипотрофии с дефицитом веса человека до 30% у больного понижена двигательная активность и эмоциональный тонус. Пациент – апатичен, тургор тканей и мышечный тонус значительно понижен.

У человека сильно снижено количество жировой клетчатки в районе конечностей и живота. Патологии терморегуляции выражены в холодных конечностях и колебания температуры тела.

  • Дистрофия на второй стадии сопровождается патологиями в работе сердечнососудистой системы с артериальной гипотензией, тахикардией, приглушенностью сердечных тонов.
  • Гипотрофию на третьей стадии с дефицитом веса человека больше 30% также называют алиментарным маразмом или атрофией. На этом этапе развития болезни общее состояние человека серьезно нарушено, пациент склонен к безучастности, сонливости, анорексии, раздражительности. При гипотрофии на третьей стадии нет жировой подкожной клетчатки.
  • Мускулатура полностью атрофирована, но мышечный тонус повышен из-за расстройств электролитного баланса и присутствия неврологических нарушений. Гипотрофия сопровождается пониженной температурой тела, обезвоживанием, слабым и редким пульсом, артериальной гипотензией.

Дискинетические проявления дистрофии выражаются в рвоте, срыгивании, редком мочеиспускании, учащенном жидком стуле.

Гипостатура – это следствие пренатальной дистрофии нейроэндокринного вида. Диагностируется врожденная гипостатура во время рождения ребенка по отличительным клиническим симптомам:

признакам нарушения обменных процессов;

  • функциональным расстройствам внутренних органов и нервной системы;
  • по слабой сопротивляемости новорожденного к инфекциям и снижению тургора тканей;
  • сухости и бледности покровов кожи.

Врожденные устойчивые нарушения нервной и эндокринной регуляции процессов плохо поддаются лечению. Во время отсутствия вышеперечисленных клинических симптомов и одновременно присутствующим отставанием физиологических показателей роста и веса человека от возрастных норм гипостатура может являться результатом конституциональной низкорослости.

У детей чаще всего паратрофия провоцируется чрезмерным приемом пищи или несбалансированным питанием с недостаточным содержанием белка и большим количеством углеводов.

Более склонны к паратрофии неактивные дети на искусственном кормлении с разными видами диатеза. Систематичная гиподинамия и продолжительное перекармливание часто развивают ожирение, как один из симптомов дистрофии паратрофического вида.

Также клиническими симптомами паратрофии являются:

  • вялость;
  • нарушенный эмоциональный тонус;
  • быстрая утомляемость;
  • одышка;
  • боли в голове.

Зачастую аппетит понижен и носит избирательный характер. Из-за избыточной жировой подкожной клетчатки отмечается сниженный тонус мышц и недостаточная эластичность покровов кожи. На фоне снижения иммунитета вероятны функциональные и морфологические трансформации внутренних органов.

Гипотрофия на первой стадии — лабораторные обследования желудочной секреции и крови указывают на диспротеинемию, которая выражается в пониженной активности пищеварительных ферментов и дисбалансе фракций белков крови.

Гипотрофия на второй стадии — по данным лабораторных обследований у человека с дистрофией на этом этапе сильно выражена гипохромная анемия с пониженным содержанием в крови гемоглобина. Также отмечается гипопротеинемия с низким количеством в крови общего белка на фоне сильного уменьшения ферментной активности.

Гипотрофия на третьем этапе — лабораторные обследования указывают на присутствие в моче значительных количеств хлоридов, фосфатов, мочевины, в некоторых случаях кетоновых тел и ацетона, а также сгущение крови с медленным оседанием эритроцитов.

Дифференционный диагноз «гипостатура» определяется с помощью исключения болезней, которые сопровождаются отставанием физического развития, к примеру, гипофизарного нанизма, во время которого гипофиз человека не синтезирует необходимого количества соматотропных гормонов, либо иных мутационных видов нанизма с нормальной секрецией соматропина, но не чувствительностью организма к нему.

Диетотерапия является основополагающим аспектом рационального лечения дистрофии. Изначально определяется переносимость организмом пищи, при необходимости рекомендуются ферменты: фестал, абомин, панкреатин, панзинорм.

На последующем этапе производится постепенная корректировка энергетической ценности и объема потребляемой пищи с постоянным контролем убавления или набора массы тела, диуреза и характера стула. Для этого заводится пищевой журнал с занесением наименований и количества продуктов.

Питание происходит небольшими порциями до 7-12 приемов пищи в день. Контроль производится до достижения человеком физиологических норм массы тела.

В качестве стимулирующего лечения используют курсы общетонизирующих препаратов и мультивитаминные комплексы: препараты с маточным молоком, женьшенем, овсом, лимонником.

Также производится лечение сопутствующих болезней и санирование очагов хронической инфекции.

Повышение эмоционального статуса и устранение гиподинамии достигается с помощью массажа, комплексного выполнения физических лечебных упражнений.

  • У ребенка постнатальная профилактика дистрофии лучшим образом проводится при естественном кормлении, регулярном контроле над ежемесячными прибавлениями веса и роста на протяжении первого года и ежегодном контроле последующей динамики физического развития.
  • У взрослых пациентов предупреждение дистрофии возможно с условием нормального питания, лечения основных иммунодефицитных заболеваний, а также заместительной терапии мальабсорбции и энзимопатии.
  • Необходимо понимать, что укрепление своего иммунитета, а также иммунитета ваших детей с самого рождения, сбалансированное, рациональное и здоровое питание, отсутствие стрессов и достаточные физические нагрузки – это наилучшая профилактика любых заболеваний и в том числе дистрофии.

Дегенерация, дистрофия, атрофия – близкие синонимы или, точнее говоря, различные фазы перерождения живой ткани в условиях, когда ее клетки в течение длительного времени недополучают с током крови питательные вещества, связанный кислород, необходимые микроэлементы и витамины. Ткань все хуже выполняет свои функции, уменьшается в объеме и, фактически, медленно отмирает по мере постепенной гибели все большего числа клеток при недостаточном их обновлении и восполнении.

В данном случае речь идет об аналогичном процессе в масштабах всего организма. Слово «маразм» в переводе с греческого означает увядание, усыхание; «дистрофия», в широком смысле, – нарушение питания, неправильное питание (может подразумеваться и процессы жизнедеятельности клетки, и питание ткани, и метаболизм всего организма в целом).

  • Таким образом, алиментарный, или пищевой маразм, алиментарная дистрофия – очень опасное состояние крайнего истощения, наступающего вследствие дефицита питания.
  • В англоязычной литературе обычно не употребляется уточнение «алиментарный», и под маразмом подразумевают одну из разновидностей протеиновой недостаточности, при которой страдают преимущественно процессы энергетического обмена; другими разновидностями выступают кахексия, квашиоркор, госпитальное голодание.
  • Так, в западных источниках маразмом считается соматический статус, при котором масса тела составляет менее 62% от нормальных для данного роста показателей; согласно этим источникам, подобная степень истощения чаще всего наблюдается у детей в возрасте до 1 года, хотя может возникнуть в любом возрасте и под действием различных причин (онкозаболевания, тяжелая эндокринная патология, фиброзирующие процессы и другие факторы, могущие блокировать всасывание и усвоение питательных веществ).

Однако в отечественной литературе алиментарный маразм (дистрофия) рассматривается как отдельная патология и определяется более четко – как состояние, связанное именно с длительным общим голоданием. Сам термин вошел в русскоязычный медицинский лексикон в годы ленинградской блокады, что само по себе говорит о многом.

Широко известна драматическая статистика (ВОЗ, ООН, ЮНИСЕФ и др.), согласно которой в мире неполноценно питаются более 500 млн чел. В развивающихся странах около половины всего объема ранней детской смертности (в возрасте до 5 лет) прямо или косвенно обусловлено алиментарной дистрофией.

Пищевая дистрофия и смерть от алиментарного маразма были широко распространены среди узников Бухенвальда и многих других концентрационных лагерей, на какой бы территории, для какого контингента и каким бы государством такие лагеря ни создавались.

Уже в силу одного этого факта считать такой вид истощения преимущественно детским, по-видимому, все же неправомерно и некорректно.

Важно отметить, что под неполноценным питанием понимается не только недостаточный объем потребляемой пищи, но и несбалансированный ее состав: низкая калорийность, значительное преобладание одних продуктов в рационе и выраженный дефицит (или полное отсутствие) других.

Такая ситуация наблюдается, в частности, во многих беднейших африканских странах, где недостаток именно белковой пищи обусловливает хроническое энергетическое и биохимическое голодание.

В организме такие перекосы запускают сложную цепь патологических взаимосвязанных изменений, которые в совокупности и формируют характерную для алиментарного маразма клиническую картину.

Наиболее очевидным симптомом любой кахексии (крайнего истощения), и пищевого маразма в том числе, является выраженная, противоестественная худоба. Сквозь высохшую, «пергаментную» кожу отчетливо проступают ребра и другие скелетные структуры, атрофированные мышечные и жировые ткани практически отсутствуют, кожа свисает складками и зачастую неравномерно пигментирована. При т.н.

сухой форме живот «втянут», при асцитической (отечной), напротив, резко увеличен за счет скопления жидкости, что в свою очередь является следствием неестественного для человеческого организма водно-солевого обмена.

Характерны булимия (состояние постоянного, мучительного и неутолимого голода), пониженная температура тела, выраженная слабость (предельной степенью которой становится алиментарная кома).

Типичны также анемия, резкое снижение всех репродуктивных функций, гипотония, те или иные нарушения сердечного ритма, атония кишечника, что приводит к различным диспептическим явлениям. По мере прогрессирования дистрофии меняется психическое состояние – от нервозности и возбудимости на начальных стадиях до апатии, сопорозного и коматозного статуса на терминальном этапе.

Если четко установлена причинно-следственная связь с алиментарным фактором, никаких сомнений диагноз алиментарной дистрофии не вызывает уже при беглом осмотре.

В противном случае проводится дифференциальная диагностика с рядом других заболеваний, способных вызывать клинически сходные (но не идентичные) формы тотального истощения, – необходимо исключить рак, тяжелые хронические кишечные инфекции, метаболические расстройства при патологии щитовидной железы, нервно-психическую анорексию и т.д.

Существует четкая и эффективная стратегия выведения пациента из состояния алиментарной дистрофии. В первую очередь обеспечивается полноценное высококалорийное питание, которое, однако, должно поступать дробно, небольшими порциями, не менее 6 раз в сутки.

В зависимости от клинической формы и тяжести состояния, подбирается наиболее безопасный режим потребления жидкости; в некоторых случаях питание должно осуществляться посредством зонда и сопровождаться внутривенными капельницами с глюкозой, плазмой или заместителями крови.

Симптоматически назначают ферментные препараты, витаминные комплексы, противоанемические железосодержащие средства.

Очень важную роль играют температурный режим (необходимо тепло), общий комфорт и психологический микроклимат, в котором осуществляется лечение.

Мало того, что алиментарная дистрофия сама по себе является системной, полиорганной патологией, но из-за неизбежного резкого ослабления иммунных ресурсов она, кроме того, чрезвычайно опасна инфекционными осложнениями, что также должно обязательно учитываться в организации лечебного процесса.

Прогноз зависит, прежде всего, от стадии истощения, на которой начинаются лечебные мероприятия: при тяжелой дистрофии с множественными необратимыми изменениями паренхиматозных тканей (в т.ч. тканей миокарда, почек и т.д.) спасти больного не удается. В остальных случаях прогноз тем благоприятней, чем раньше оказывается помощь.

Дистрофия алиментарная (алиментарный маразм, «голодная болезнь», безбелковый отек) – белковая и энергетическая недостаточность. Заболевание крайне тяжелое. Если его не лечить, то человек с таким диагнозом проживет не более 5 лет.

  • Алиментарная дистрофия, в зависимости от стадий, бывает таких видов:
  • Первая стадия – особые симптомы еще не появляются, кроме повышенного аппетита и учащенного мочеиспускания
  • Вторая стадия – появляются отчетливые признаки заболевания, вплоть до потери трудоспособности.
  • Третья стадия – кахексия, то есть глубокое энергетическое и физическое истощение.
  • В зависимости от этапов развития:

Эйфорический этап – отличается великолепным самочувствием, повышенным настроением, отличной работоспособностью. Чувство голода, практически, не ощущается.

На этом этапе необходимо прекращать худеть, но если человек этого не делает, то наступает следующий этап

Астенобулимичесикй – появляется чувство голода и слабость. Если человек и далее продолжает голодать, то наступает следующий этап

Астеноанорексический – критическое состояние, когда человек уже не может принимать пищу, поскольку его органы не только уменьшились в размерах, но и начались патологические изменения в их работе. Без лечения на данном этапе больной погибает.

Причиной дистрофии алиментарной является голодание. Для нормальной жизнедеятельности организм не получает достаточное количество всех необходимых веществ. Уже на второй стадии начинаются дистрофические изменения в органах, нарушение психики.

Голодание бывает либо вынужденным (например, человек после операции на органах пищеварения физически не может принимать пищу). Либо намеренным (известны случаи преднамеренной голодовки ради похудания актрис, моделей, т.д.). Наступает момент, когда уже невозможно выйти из такого состояния, даже с медицинской помощью. Эти случаи заканчиваются летальным исходом.

Симптомы «голодной болезни» зависят от стадии, тяжести течения, этапа, на котором больной обратился за профессиональной помощью. В патологический процесс вовлекаются, практически, все органы и системы организма. Выделяют следующие основные признаки алиментарной дистрофии:

  • Постепенно больной уменьшает как объем пищи (не более 150 грамм), так и количество приема пищи в сутки;
  • Меняется качественный состав пищи: предпочтение отдается быстрым углеводам (шоколад, мороженое). Но исключаются продукты, содержащие жизненно-важные вещества;
  • Учащается мочеиспускание (до 20 раз в сутки);
  • Наблюдается резкая сухость и бледность кожных покровов (кроме стоп и кистей – они краснеют);
  • Выпадают, тускнеют волосы; ломаются, слоятся ногти;
  • Язык сглаженный, малинового цвета;
  • Астенические проявления: слабость, вялость, похудение, т.д.;
  • Расстройство психики;
  • Далее наблюдаются нарушения нормальной работы всех систем и органов. Это проявляется различными тяжелыми симптомами.

Диагноз алиментарная дистрофия ставится на основе осмотра больного, сбора анамнеза, дифференциации данного диагноза. Каких-то особых методов здесь не применяют, поскольку диагностика данного заболевания не представляет проблем.

Самостоятельное лечение этой сложной патологии полностью исключается. Здесь необходима только профессиональная помощь. Индивидуально разрабатывается специальная диета, способствующая постепенному наращиванию массы тела. В запущенных случаях больному вводят питание через зонд. Внутривенно вводят витамины, плазму, белковые препараты, глюкозу.

Если у больного алиментарная дистрофия вынужденного типа, то устраняют сначала основную причину (например, это может быть опухоль в пищеварительном тракте, мешающая прохождению пищи).

Параллельно с основным, проводится симптоматическое лечение. Таким больным обязательно необходима консультация психолога, дальнейшая психологическая реабилитация. В восстановительный период подключаются физиотерапевтические процедуры.

Поскольку заболевание протекает крайне тяжело, то его последствия могут быть различными, зависит это от того, функции каких систем и органов пострадали более всего.

Поскольку иммунная система, практически, не работает, то организм уязвим для инфекций (от воспаления легких до туберкулеза). Чрезвычайно страдает сердечнососудистая система, также эндокринная.

У женщин наблюдается проблемы половой сферы (самая частая – это прекращение месячных).

Если больной находится без медицинской помощи, то это приведет к летальному исходу. Чем позже человек обращается к врачу, тем хуже прогноз.

Профилактические меры алиментарной дистрофии чрезвычайно просты, сводятся они к нормальному, сбалансированному, полноценному питанию. В случае, когда это невозможно или затруднительно, необходимо обеспечить организму, хотя бы, минимальную норму белков и витаминов.

Соблюдайте эти элементарные меры профилактики. И помните, что не только мода диктует свои правила, но и здоровье имеет свои правила, которыми лучше не пренебрегать.

источник

Алиментарная дистрофия — термин, который впервые услышали во времена блокады Ленинграда, но пользуются им до сих пор. Синоним диагноза — алиментарный маразм. Исходя из названия, болезнь связана с недостаточным поступлением пищи в организм или нарушением ее усвоения. В результате нарушается обмен белков, жиров, углеводов, что и называют таким явлением, как дистрофия.

Причиной возникновения заболевания считают голодание. Оно может быть вынужденным или непреднамеренным, но в обоих случаях снижается количество поступающих калорий в организм.

Также алиментарная дистрофия может развиться в следствие:

  • сужений, рубцов пищевода (еда не может попасть в желудок);
  • пилоростеноза (пища не попадает в кишечник);
  • снижения энергетической ценности продуктов;
  • несоответствия калорийности пищи и физических нагрузок человека.

Процесс развития болезни постепенный и труднообратимый. Легкая энергия в виде углеводов расходуется в первую очередь, далее расщеплению подвергаются жиры, а при данном заболевании организм использует собственные белки и аминокислоты в качестве «топлива».

Белки — структурный элемент организма, их расщепление вызывает нарушения в работе мышечной, эндокринной, ферментной системах. Поскольку процесс распада происходит в кровеносном русле, продукты метаболизма накапливаются, а их токсичное действие оказывает влияние на головной мозг.

Обзор мазей от отеков собран здесь.

Признаки (симптомы) несложно заметить. Но, тем не менее нужно знать, чем алиментарная дистрофия отличается от интоксикации, дизентерии, гипофизарной или онкологической кахексии.

Больные дистрофией страдают:

  • Усталостью, апатией.
  • Сниженной массой тела, несоответствием массы и роста, отсутствием слоя подкожной жировой клетчатки.
  • Атрофией и болью в мышцах.
  • Постоянным голодом.
  • Снижением эластичности кожи, ее сухостью и желтизной.
  • Болями в мышцах.
  • Анемией и нарушениями работы сердца.
  • У женщин отсутствует менструальный цикл, у мужчин наблюдаются проблемы с потенцией.
  • Расстройствами ЦНС, агрессивностью, возбудимостью сменяющейся апатией. В крови накапливаются продукты распада белков — из-за этих симптомов алиментарная дистрофия называется маразмом.
  • Безбелковыми отеками, переходящими в анасарку.

Крайняя степень алиментарной дистрофии — голодная кома, требующая экстренной помощи реаниматолога. На поздних стадиях заболевания пациент может выглядеть слегка располневшим — это происходит за счет генерализированных отеков.

Заболевание опасно для человека, поскольку изменения происходят на клеточном уровне. Структура органов, в частности, сердца, меняется необратимо. Поэтому лечение комплексное и проводится в стационаре. Пациент чаще умирает от смежных инфекций, поскольку истощенный организм не может бороться с возбудителями болезней. Опасные инфекции для болеющего дистрофией — туберкулез, пневмония, дизентерия. Изменения сердца провоцируют возникновение сердечной недостаточности.

Впервые о дистрофии заговорили после блокады Ленинграда. Сегодня дистрофия распространена в голодных регионах Африки. Эта форма белково-энергетической недостаточности встречается у взрослых и подростков. Груднички страдают кваршиоркором. В других странах болезнь встречается среди групп людей с низким уровнем жизни или тяжелой работой.

В группы риска попадают даже девушки из благополучных семей, особенно модели, одержимые идеей похудения. Дистрофия — прямое и самое опасное последствие анорексии, добровольного отказа от пищи. Проблема кроется в психическом состоянии пациентов, но влечет за собой физические изменения. По мере прогрессирования заболевания пациент проходит три стадии:

  • Эйфорическая. Происходит мобилизация систем организма, израсходование резервов, поэтому жалобы на состояние здоровья отсутствуют.
  • Астено-булимическая. Появляются первые признаки слабости, потери работоспособности, усталости.
  • Астено-анарексическая. Пациент не может принимать пищу, поскольку органы пищеварения уменьшились в объеме и не реагируют на раздражители в виде еды.

В медицине выделяют три стадии протекания дистрофии.

  • 1 стадия. Характеризуется падением веса и частым мочеиспусканием (поллакиурия). У пациента повышается аппетит, появляется жажда, но общий вид остается неизменным. Возможны проявления в виде шелушения кожи, ломкости ногтей и волос.
  • 2 стадия алиментарной дистрофии. Наблюдаются первые признаки изменения психики, с физической стороны — уменьшение мышечной массы, полиурия, усталость, снижение температуры тела, отеки на ногах.
  • 3 стадия. Для нее характерны: истощение и атрофия органов, апатия, анемия, запоры. Кислотно-щелочной баланс крови из-за недоокисленных продуктов смещается в кислую сторону, возникает ацидоз, ухудшение состояния наблюдается в течение суток вплоть до развития голодной комы.

Кроме того, алиментарная дистрофия имеет две разновидности:

  • Сухая кахектическая. Это более сложное течение заболевания, пациент выглядит истощенным, худым, жировая клетчатка отсутствует, поэтому создается впечатление скелета.
  • Отечная форма проявляется гипопротеинемией, которая провоцирует безбелковые отеки. Это происходит вследствие изменения белкового состава крови и поступления жидкости в тканевое пространство. Такие отеки со временем приобретают генерализированную форму и называются анасаркой. Вначале возникают на голенях, щиколотках, шее. Позже ко внешним отекам присоединяется асцит (скопление жидкости в брюшной полости).

После постановки диагноза алиментарной дистрофии диетолог контролирует питание больного и назначает медикаментозную терапию. Питательные вещества вводятся парентерально, постепенно подключаются обычные продукты из списка диеты. В случае невынужденного голодания необходимо устранить его первопричину, возможно, провести оперативное вмешательство по удалению рубцов, сужений отделов желудочно-кишечного тракта. Параллельно проводится восстановление систем организма, уделяется внимание сердечно-сосудистой недостаточности и сопутствующим патологиям.

Читайте также:  Размеры камер сердца при жировой дистрофии

Если болезнь развилась из-за анорексии, пациенту понадобится помощь психолога. А в случаях голодных ком вводят глюкозу и даже алкоголь, как один из наиболее калорийных продуктов. Комплексная терапия дает результаты спустя 2-3 месяца лечения. Полное восстановление организма возможно через 2 года.

Наблюдение и контроль врача — важная составляющая восстановления. Самолечение алиментарной дистрофии противопоказано. В стационаре врач разберется не только с этой патологией, но и со смежными инфекциями. Главное, все этапы проходить постепенно и помнить, что исход заболевания во многом зависит от желания пациента.

источник

Алиментарная дистрофия — болезнь длительного недостаточного питания, характеризующаяся общим истощением, прогрессирующим расстройством всех видов обмена, дистрофией тканей и органов с нарушением их функций.

Синонимы: Алиментарная гипотрофия, недостаточность питания? алиментарный маразм

Алиментарную дистрофию подразделяют

— эутрофия — состояние, при котором индекс массы тела (ИМТ) равен 19,5-23,0 кг/м2;

— конституционально обусловленный дефицит массы тела (ИМТ равен 19,5-18,5 кг/м2);

— гипотрофия (при 1-й степени — ИМТ равен 17,5-18,4 кг/м2; при 2-й степени — ИМТ равен 15,5-17,4 кг/м2; при 3-й степени — ИМТ менее 15,4 кг/м2);

• по типу нарушения питания:

Выделяют экзо­ и эндогенные причины алиментарной дистрофии. К экзогенным факторам относят: полное, неполное и частичное голодание. Определяющим эндогенным фактором принято считать патологическую нейроэндокринную активацию катаболизма, обусловленную затяжной стрессорной реакцией организма вследствие травм, ожогов, оперативных вмешательств и т.д.

Существенную роль играют переохлаждение, тяжёлый физический труд, острые инфекционные заболевания (особенно желудочно­кишечного тракта), нервно-эмоциональное перенапряжение.

При I степени наступает истощение эндогенных энергетических материалов без существенных изменений внутренних органов.

При II степени вследствие расхода собственных белков организма обнаруживают дистрофические изменения. Атрофия гладкой и поперечно­полосатой мускулатуры приводит к адинамии, атонии кишечника. Снижаются защитные и иммунные силы организма, повышается чувствительность к инфекционным заболеваниям. Развиваются изменения центральной нервной системы и отчётливые признаки недостаточности функции эндокринных желёз: гипофиза, надпочечников, щитовидной железы, половых желёз (кахексия, гипотония и многообразные расстройства обмена).

При III степени наблюдают далеко зашедшие необратимые изменения в организме.

Клиническая картина алиментарной дистрофии зависит от вида расстройства трофики и степени её выраженности.

Гипотрофия I степени характеризуется понижением питания, стремлением к повышенному потреблению поваренной соли, жаждой, усилением аппетита. Общее состояние больных резко не страдает.

При гипотрофии II степени ухудшается общее состояние больных, возникает слабость, быстрая утомляемость, головокружение, снижение мышечной силы, боли в конечностях, парестезии, зябкость. Наряду с этим отмечают похудание, сухость кожи, умеренную гипотермию тела.

При гипотрофии III степени развиваются резкая слабость, отёки; брадикардия, переходящая в терминальной фазе в тахикардию; гипотония, урежение дыхания. В желудочном содержимом исчезают соляная кислота, пепсин, снижается внешнесекреторная функция поджелудочной железы, изменяется кишечная флора, присоединяется витаминная недостаточность. Изменения центральной нервной системы проявляются заторможенностью, иногда психозом с галлюцинациями. Выражены отчётливые признаки надпочечниковой недостаточности: пигментация кожи, резкая гипотония, адинамия и снижение функции щитовидной железы. Нарушаются функции паращитовидных желёз (возникают тетанические судороги, декальцинация костей). Пропадает либидо. У женщин прекращаются менструации.

Различаются отёчная и безотёчная формы гипотрофии III степени. Отёки могут быть ранние и поздние.

Типично сочетание ранних отёков с полиурией. Возможно развитие такого грозного осложнения, как дистрофическая кома. Она характеризуется внезапной потерей сознания, резкой гипотермией, выраженной ригидностью мышц, приступами тетанических судорог, непроизвольным отхождением мочи и кала.

Безотёчные формы протекают, как правило, тяжелее отёчных и чаще приводят к коматозному состоянию.

Среди осложнений алиментарной дистрофии наиболее часты пневмонии, дизентерия и туберкулёз.

При лабораторных исследованиях в общем анализе крови отмечают гипо-хромную анемию, иногда макроцитоз, лейкопению, относительный лимфоцитоз; в биохимическом анализе крови — снижение содержания глюкозы, холестерина, общего белка.

При голодных обмороках внутривенно вводят 20 мл 40% раствора декстрозы, аналептики.

Военнослужащим с конституционально обусловленным дефицитом массы тела назначают дополнительное питание в пределах половины норм продовольственного пайка на срок не более 3 мес. При гипотрофии I-III степени больного эвакуируют в ВПТГ.

Квалифицированная и специализированная терапевтическая помощь

Лечебные мероприятия зависят от степени выраженности клинических симптомов и стадий заболевания.

При гипотрофии I степени назначают традиционную усиленную диету (1,5 суточные нормы лечебного пайка) на весь период пребывания больного в стационаре.

При гипотрофии II степени и сохранении основных пищеварительных функций усиленный белково­энергетический рацион формируется на базе основных диет (№ 5, 11, 15) с дополнительным назначением ЭНПИТов и продуктов соевого белка (Супро-плюс, Фортоген и др.).

При гипотрофии II-III степени с выраженными нарушениями со стороны пищеварительной системы проводят полное парентеральное питание (в течение 1-3 сут) с постепенным переходом вначале на смешанное (парентеральное и энтеральное), а затем и на полное энтеральное питание. По показаниям назначают общеукрепляющие средства, анаболитические гормоны и биогенные стимуляторы, при выраженной анемии — препараты железа, пиридоксин и цианокобаламин, а при стойких признаках надпочечниковой недостаточности — преднизолон, дезоксикортон.

Примечание. Степень недостаточности питания обычно оценивают по показателям массы тела, выраженным в стандартных отклонениях от средней величины для эталонной популяции. Отсутствие прибавки массы тела у детей или свидетельство снижения массы тела у детей или взрослых при наличии одного или более предыдущих измерений массы тела обычно является индикатором недостаточности питания. При наличии показателей только однократного измерения массы тела диагноз основывается на предположениях и не считается окончательным, если не проведены другие клинические и лабораторные исследования. В исключительных случаях, когда отсутствуют какие-либо сведения о массе тела, за основу берутся клинические данные.

Если масса тела индивида ниже среднего показателя для эталонной популяции, то тяжелую недостаточность питания с высокой степенью вероятности можно предположить тогда, когда наблюдаемое значение на 3 или более стандартных отклонений ниже среднего значения для эталонной группы; недостаточность питания средней степени, если наблюдаемая величина на 2 или более, но менее чем на 3 стандартных отклонений ниже средней величины, и легкую степень недостаточности питания, если наблюдаемый показатель массы тела на 1 или более, но менее чем на 2 стандпртных отклонения ниже среднего значения для эталонной группы.

  • нарушение всасывания в кишечнике (K90.-)
  • алиментарная анемия (D50-D53)
  • последствия белково-энергетической недостаточности (E64.0)
  • истощающая болезнь (B22.2)
  • голодание (T73.0)

Тяжелое нарушение питания, сопровождаемое алиментарными отеками и нарушениями пигментации кожи и волос

Исключен: маразматический квашиоркор (E42)

Тяжелое нарушение питания, сопровождающееся маразмом

Исключен: маразматический квашиоркор (E42)

Тяжелая белково-энергетическая недостаточность [как в E43]:

  • промежуточная форма
  • с симптомами квашиоркора и маразма

Тяжелая потеря массы тела у детей или взрослых или отсутствие прибавки массы тела у ребенка, которые приводят к тому, что выявляемая масса тела оказывается как минимум на 3 стандартных отклонения ниже среднего показателя для эталонной группы (или подобное снижение массы тела, отраженное другими статистическими методами). Если в распоряжении имеются данные лишь однократного измерения массы тела, то о тяжелом истощении с большой степенью вероятности можно говорить, когда выявленная масса тела на 3 или более стандартных отклонений ниже среднего показателя для эталонной группы населения.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Алиментарная дистрофия является разновидностью дистрофии (греч. dystrophe — расстройство питания тканей, органов или организма в целом).

Дистрофия рассматривается как «нарушение естественного процесса усвоения белков, углеводов, жиров, которые организм должен поглощать вместе с пищей».

А вот алиментарная (лат. alimentum — содержание) в данном контексте означает, что дистрофическое состояние развивается как следствие длительного отсутствия питания (то есть голода) или недоедания. В медицине этот термин появился во время блокады Ленинграда. Очевидно, в статистических сводках о количестве умерших от голода жителей осажденного города формулировка «смерть наступила вследствие алиментарной дистрофии» выглядела не так зловеще…

В обоих случаях нормальное функционирование всех органов и систем организма нарушается из-за белкового и энергетического дефицита.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

По заявлениям Постоянного комитета ООН по проблемам питания (SCN), болезни и недоедание (malnutrition) тесно связаны, и в мировом масштабе алиментарная дистрофия является одной из основных причин проблем со здоровьем.

Согласно данным World Food Programme, алиментарная дистрофия в раннем возрасте приводит к снижению физического и психического развития детей. На сегодняшний день в развивающихся странах насчитывается не менее 147 млн. детей с задержкой роста вследствие постоянного недоедания. Признаки пищевой дистрофии имеют 14,3% взрослых. Более того, алиментарная дистрофия — причина 45% случаев смерти детей в возрасте до пяти лет: в Азии и Африке ежегодно от болезни недоедания умирает 2,6 млн. детей.

Главные причины алиментарной дистрофии связаны с недостатком в рационе белков и других необходимых питательных веществ или же – с их полным отсутствием.

Одним словом, данная патология возникает тогда, когда человек ходит голодным или употребляет в пищу то, что никоим образом не покрывает энергетические затраты организма.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Появление характерных симптомов алиментарной дистрофии связано с тем, что, не получая адекватного пополнения питательных веществ, обеспечивающих общий метаболизм, организм начинает расходовать жиры и углеводы из своих «запасников». А когда они иссякают, запускается процесс диссимиляции (распада) тканевых белков, белковых структур ферментов и гормонов.

Это происходит при окислении аминокислот в крови — для получения недостающей энергии, поскольку аминокислот, которые образуются при переваривании белков пищи и поступают в клетки, катастрофически не хватает.

Тогда и начинается быстрая потеря белков (более 125 г в сутки). В результате этого нарушается обмен веществ и баланс белков крови и белков тканей, происходят атрофические дегенеративные изменения скелетной мускулатуры с потерей мышечной массы и утратой функций мышц; в крови резко снижается уровень сахара и холестерина; содержание гликогена в паренхиме печени и мышечных тканях также сокращается. В общем, налицо все признаки кахексии (др.-греч. — плохого состояния) — синдрома крайнего истощения организма.

Ключевые клинические симптомы алиментарной дистрофии следующие:

  • мучительный (ненасытный) голод;
  • бледность и желтизна кожных покровов, кожа сухая и морщинистая;
  • худоба (значительная потеря массы тела);
  • общая слабость, головокружения;
  • снижение температуры тела (гипотермия) до +35,5-36°С;
  • уменьшение объема мышц и подкожной клетчатки (атрофия);
  • онемение (парестезии) и боли в мышцах;
  • снижение артериального и венозного давления и скорости кровотока;
  • нарушения сердечного ритма (брадикардия и тахикардия);
  • расстройства пищеварения и атония кишечника (диспепсия, метеоризм, запоры);
  • анемия (гипохромная или гиперхромная);
  • снижение функций половых желез (аменорея, импотенция);
  • повышенная раздражительность и возбудимость в начале заболевания; апатия, сонливость и заторможенность — на более поздних этапах.

По степени тяжести принято различать три степени алиментарной дистрофии: 1-я степень (легкая) – слабость и потеря веса без атрофии мышц; 2-я степень (средняя) — резкое ухудшение общего состояния, наличие кахексического синдрома; 3-я степень (тяжелая) – полное отсутствие подкожной жировой клетчатки и атрофия скелетных мышц, снижение функций органов и систем.

Кроме того, различают отечную и сухую разновидности алиментарной дистрофии. Кахексические отеки могут сопровождаться увеличением суточного выделения мочи (полиурией) и застоем жидкости в полостях. А сухая дистрофия – при всех прочих проявлениях – отличается более выраженной мышечной атрофией и наличием бурой атрофией миокарда (уменьшением размера сердца и истончением его мышечных волокон).

[16], [17]

Миопатии — гетерогенная группа заболеваний мышц, различающихся по клинической картине, этиологии и патогенезу. Наиболее тяжелые заболевания этой группы — наследственные прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД), многие из которых приводят к ранней инвалидизации и летальному исходу. К наследственным миопатиям также относятся врожденные (конгенитальные) мышечные дистрофии, структурные, метаболические и митохондриальные миопатии, для большинства из которых типично менее тяжелое течение по сравнению с ПМД. Из приобретенных миопатий в клинической практике чаще наблюдают воспалительные (полимиозит, дерматомиозит) и эндокринные поражения мышц. Кроме того, к группе первично-мышечных заболеваний также относят миопатии, связанные с патологией ионных каналов (миотонии, нейромиотонию, миоплегии).

Прогрессирующие мышечные дистрофии

Прогрессирующие мышечные дистрофии — гетерогенная группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью и атрофией скелетных мышц.

Наиболее распространены прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна (0,3-5 случаев на 100000 населения), ПМД Беккера (2,4 на 100000) и ПМД Ландузи-Дежерина (5 на 100000). Реже наблюдают конечностно-поясные формы ПМД (0,1-1,3 на 100000), прогрессирующая мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса (1-2 на 100000), окулофарингеальную ПМД, дистальные миопатии (1,3-3,3 на 100000).

Все прогрессирующие мышечный дистрофии — генетически обусловленные заболевания.

Прогрессирующие мышечные дистрофии Дюшенна и Беккера являются Х-сцепленными рецессивных заболеваниями и вызваны дефицитом дистрофина в скелетных и сердечных мышцах, приводящему к развитию прогрессирующим некротизирующих поражений. Ген дистрофина (DMD) расположен в Xp21.2 и кодирует несколько изоформ. В настоящее время корреляция генотип-фенотип изучаются.

Для прогрессирующей мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса было идентифицировано несколько каузативных генов, кодирующих убиквитарные белки: эмерин (EMD; Xq28 и FHL1; Xq26.3) при X-сцеленной форме; ламин A/C (LMNA; 1q21.2) и LUMA (TMEM43) при прогрессирующей мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса с аутосомным наследованием. Эмерин, ламин A/C и LUMA являются белками ядерной оболочки. Около 45% пациентов не имеют мутации в данных генах, предполагается, что еще не все гены дистрофии Эмери-Дрейфуса идентифицированы.

Были идентифицированы два генетических подтипа прогрессирующей мышечной дистрофии Ландузи-Дежерина: классическая форма, которая вызвана с патогенным сокращением D4Z4 на 4qA хромосомы 4 и вторая форма, которая вызвана мутациями гена SMCHD1 (18p11.32).

Для всех прогрессирующих мышечных дистрофий типичны мышечная слабость различной степени выраженности и мышечные атрофии. Тип распределения мышечной слабости при прогрессирующей мышечной дистрофии — один из основных диагностических критериев. Для каждой из форм прогрессирующей мышечной дистрофии характерно избирательное поражение определенных мышц при сохранности других, рядом расположенных. В целом типичный миопатический симптомокомплекс включает следующие признаки.

• Симметричная проксимальная мышечная слабость различной степени выраженности (мышечная сила от 3-4 баллов на ранней и до 1-0 — на поздних стадиях заболевания), постепенно развивающиеся атрофии мышц.

• Симптом Говерса: больной, для того чтобы подняться из положения на корточках, опирается руками об пол, затем поднимается, опираясь руками об колени, — «взбирается по себе». Этот рано появляющийся симптом обусловлен слабостью мышц бедер и тазового пояса.

• Затруднения при ходьбе по лестнице — больной помогает себе с помощью рук.

• «Утиная» (переваливающаяся) походку, связанная со слабостью мышц тазового пояса.

• Поясничный гиперлордоз, обусловленный слабостью мышц тазового пояса и спины.

• «Крыловидные» лопатки вследствие слабости передней зубчатой мышцы, а также других мышц, фиксирующих лопатку.

• Псевдогипертрофия икроножных мышц вследствие развития в них соединительной ткани (сила мышц при этом снижена).

• Ходьба на цыпочках из-за контрактур ахилловых сухожилий.

• Сохранность экстраокулярных мышц, мышц лица. Миопатический симптомокоплекс наиболее отчетливо выявляют при прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна и Беккера.

• Для прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна характерно раннее начало заболевания (в 3-7 лет), быстрое прогрессирование, высокие показатели КФК, выраженная спонтанная активность по данным игольчатой ЭМГ, отсутствие дистрофина в мышцах при иммуногистохимическом исследовании. По мере прогрессирования мышечной слабости затрудняется самостоятельная ходьба, и уже в 9-15 лет больные вынуждены пользоваться инвалидным креслом, что провоцирует развитие кифосколиоза, остеопороза. На поздних стадиях у большинства больных развиваются дилатационная кардиомиопатия, слабость дыхательной мускулатуры. Интеллект чаще всего умеренно снижен.

• Клинические проявления прогрессирующей мышечной дистрофии Беккера в целом напоминают таковые при форме Дюшенна, но течение заболевания более мягкое: дебют приходится на более поздний возраст (от 2 до 21 года, в среднем в 11 лет), летальный исход наступает позже (в 23-63 года).

• Конечностно-поясные формы ПМД также характеризуются развитием миопатического симптомокомплекса. ПМД Эрба по возрасту начала заболевания, скорости прогрессирования и клиническим проявлениям напоминает форму Беккера, однако для нее нехарактерна кардиальная патология, кроме того, заболевание отмечают как у мальчиков, так и девочек. При других конечностно-поясных формах возможны слабость мышц лица и кардиомиопатия.

• Прогрессирующая мышечная дистрофия Ландузи-Дежерина характеризуется выраженной слабостью мимических мышц (за исключением редкой формы без мимической слабости), симптомом «крыловидных» лопаток, слабостью дву- и трехглавых мышц плеча при интактных дельтовидных мышцах, степпажем. Как правило, интактными остаются экстраокулярные мышцы (за исключением одного подтипа) и мышцы языка и глотки, дыхательная мускулатура. У некоторых больных возникает слабость мышц тазового пояса (около 20% больных вынуждены пользоваться инвалидным креслом). Мышечные атрофии часто бывают асимметричными. У многих больных отмечают снижение слуха, кардиомиопатию или нарушения сердечного ритма.

• Прогрессирующая мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса характеризуется наличием контрактур (чаще в локтевых, коленных суставах, задних мышцах шеи, из-за которых голова оказывается слегка запрокинутой), плечелопаточно-перонеальным распределением мышечной слабости и атрофий с сохранностью лицевой мускулатуры. Часто отмечают нарушения ритма сердца и кардиомиопатию. Заболевание нередко дебютирует с контрактур.

• Основной симптом офтальмофарингеальной формы — хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия, затем присоединяется умеренный бульбарный синдром. В дальнейшем развивается проксимальная мышечная слабость в руках и ногах.

• Дистальные миопатии характеризуются преобладанием слабости дистальных мышц. При миопатии Веландера в наибольшей степени поражаются разгибатели кистей, при миопатии Миоши — икроножные мышцы: больные плохо стоят на носках, часто спотыкаются. При миопатии Говерса, тибиальной миопатии главный симптом — степпаж из-за слабости перонеальной группы мышц, при этом миопатия Говерса склонна к дальнейшей генерализации: через 5-10 лет присоединяется слабость кистей и мышц шеи, часто отмечают «свисание» I пальца на ногах и V — на руках. При тибиальной миопатии, распространенной в Финляндии, чаще всего наблюдают изолированное поражение передних большеберцовых мышц, иногда развивается кардиомиопатия.

Сбор наследственного анамнеза может помочь установить тип наследования, однако это удается не всегда, так как достаточно часто наблюдают спорадические случаи, а при ряде ПМД возможно бессимптомное течение или стертая клиническая картина.

Для диагностики миопатий важное значение имеют возраст начала заболевания и тип распределения мышечной слабости.

• Указания на слабость с рождения или с 1-го года жизни характерны для структурных миопатий и врожденных мышечных дистрофий.

• При ПМД Дюшенна слабость мышц и изменения походки появляются в 3-6 лет. К 9-15 годам мышечная слабость распространяется практически на все группы мышц, что приводит к утрате способности к самостоятельному передвижению.

• При ПМД Беккера первые симптомы появляются в 7-20 лет, заболевание прогрессирует относительно медленно, способность к самостоятельному передвижению может сохраняться до 30 лет.

• Прогрессирующая мышечная дистрофия Эрба может начинаться как в раннем детском (2 года), так и во взрослом (вплоть до 45 лет) возрасте. Дисферлинопатия (2В) обычно начинается в 12-39 лет (в среднем в 19 лет), саркогликанопатия — до 10 лет.

• Прогрессирующая мышечная дистрофия Ландузи-Дежерина чаще всего дебютирует в детском и юношеском возрасте с мимической слабости и птоза, хотя иногда наблюдают и позднее начало (вплоть до 50 лет), причем в последнем случае заболевание прогрессирует относительно медленно.

• Офтальмофарингеальная ПМД начинается в возрасте 40-60 лет с хронической прогрессирующей наружной офтальмоплегии, птоза, слабости лицевых мышц.

• Для миопатии Веландера характерно позднее начало (в 40-60 лет) со слабости мышц, разгибающих кисти, в последующем присоединяется слабость разгибателей стоп, появляется степпаж. Миопатия Миоши начинается с симметричной слабости икроножных мышц в возрасте 20-50 лет, в последующем может присоединяться слабость рук и проксимальных отделов ног. Дистальная миопатия Говерса начинается в 1,5-26 лет со степпажа и выпадения ахилловых сухожильных рефлексов, через 5-10 лет присоединяется слабость кистей и мышц шеи. Тибиальная миопатия проявляется в 40-60 лет.

При ПМД Дюшенна, Беккера, конечностно-поясных формах наиболее выраженную слабость отмечают в пояснично-подвздошных мышцах, мышцах бедер, дельтовидных, дву- и трехглавых мышцах плеча. Менее выражена слабость в дистальных мышцах конечностей. Лицевые мышцы остаются сохранными.

Наряду с мышечной слабостью постепенно развиваются гипотрофии пораженных мышц, вплоть до атрофии на поздних стадиях. При этом соседние мышцы могут быть полностью клинически интактны (например, при ПМД Ландузи-Дежерина дельтовидные мышцы длительное время сохраняются клинически интактными при выраженных атрофиях дву- и трехглавой мышц плеча). Впрочем, при игольчатой ЭЭГ выраженные изменения обнаруживают и в клинически интактных мышцах. Асимметричное распределение атрофий или атрофия части мышцы наиболее характерны также для ПМД ЛандузиДежерина.

Птоз, мимическая слабость без офтальмопареза, лагофтальм характерны для ПМД Ландузи-Дежерина, ПМД Эмери-Дрейфуса.

Псевдогипертрофии мышц голеней типичны для ПМД Дюшенна, Беккера, в меньшей степени — для ПМД Эрба. Мышцы при пальпации плотные, несмотря на увеличение объема, их сила снижена.

Ранние контрактуры коленных, локтевых суставов и мышц, разгибающих шею, характерны для ПМД Эмери-Дрейфуса. Контрактуры ахилловых сухожилий отмечаются при ПМД Дюшенна, Беккера, на поздних стадиях развиваются и контрактуры коленных суставов.

Сухожильные рефлексы часто отсутствуют, причем при формах с проксимальной мышечной слабостью в первую очередь выпадают коленные рефлексы, при дистальных формах, начинающихся с мышц ног, — ахилловы, а при форме Веландера — карпорадиальные.

Признаков поражения ЦНС не выявляют. Чувствительность и координация движений не нарушаются.

КФК — фермент, содержащийся в основном в скелетных и сердечной мышцах. При нарушении целостности мышечной мембраны он попадает в кровоток, поэтому повышение активности КФК в крови является маркёром некроза мышечной ткани. Выделяют две фракции КФК — сердечную (МВ-КФК) и мышечную (ММ-КФК). Активность МВ-фракции в крови повышается при инфаркте миокарда, а ММ-КФК — при некрозе мышечных волокон.

Читайте также:  Размеры печени при жировой дистрофии

Уровень КФК коррелирует со степенью активности процесса. На поздних стадиях заболевания активность КФК в крови снижается. При миопатиях с незначительной спонтанной активностью (структурные, митохондриальные, эндокринные миопатии) КФК, как правило, остается в пределах нормы.

При ПМД Дюшенна активность КФК в крови повышается в 20-100 раз (15 000-20 000 ЕД/л), при ПМД Беккера — в 5-20 раз (5000-7000 ЕД/л), при аутосомно-рецессивных формах конечностно-поясных ПМД 2А, 2В — в 5-80 раз, при саркогликанопатиях — в 15 раз и более. При большинстве аутосомнодоминантных форм конечностно-поясных ПМД КФК в норме или слегка повышен (до 1000 ЕД/л).

При ПМД Ландузи-Дежерина, Эмери-Дрейфуса активность КФК у большинства больных повышается умеренно (менее чем в 5-10 раз) или находится в пределах нормы. При большинстве дистальных миопатий уровень КФК остается нормальным (хотя при миопатии возможно его увеличение в 10-50 раз).

Необходимо помнить, что повышение активности КФК в крови наблюдают при инфаркте миокарда, инсульте, шоке, сепсисе, травмах. Небольшое повышение КФК возможно при активно текущих неврогенных процессах, а также у здоровых людей после физической нагрузки.

Игольчатая ЭМГ — основной метод оценки состояния мышц при ПМД. Она позволяет выявить первично-мышечный тип изменений и спонтанную активность, коррелирующую со степенью прогрессирования мышечной дистрофии.

Для подтверждения диагноза важнейшее значение имеет ДНК-диагностика. В настоящее время разработаны молекулярно-генетические методы выявления большинства наиболее распространенных ПМД.

Дифференциальную диагностику проводят в два этапа: на первом этапе подтверждают первично-мышечный характер патологии, на втором — уточняют тип миопатии.

В настоящий момент радикального лечения ПМД не существует. Цель лечения — поддержание мышечной силы, предупреждение развития контрактур, деформаций суставов.

Чрезмерная физическая нагрузка, как и недостаточная, приводит к нарастанию мышечной слабости. Ежедневная лечебная физкультура (ЛФК) позволяет поддерживать мышечный тонус и препятствует развитию контрактур. Комплекс ЛФК обязательно должен включать активные и пассивные упражнения, упражнения на растяжку/предупреждение контрактур и дыхательную гимнастику. Активный массаж с разминанием мышц может усиливать мышечную слабость и утомляемость, поэтому рекомендуют щадящий массаж. Физиотерапевтическое лечение больные переносят по-разному: некоторые не ощущают улучшений или даже жалуются на усиление мышечной слабости.

При ПМД Дюшенна в ряде случаев применяют преднизон в относительно высоких дозах [0,75 мг/(кгхсут)], лечение часто приходится прекращать в связи с осложнениями (стероидный сахарный диабет, остеопороз и др.). Тем не менее применение преднизона на ранних стадиях заболевания может продлить способность к самостоятельному передвижению. Прием глюкокортикоидов через день позволяет снизить риск осложнений. Увеличения мышечной силы при ПМД Дюшенна можно достичь с помощью анаболических стероидов. Терапия миобластами, предложенная П. Лоу, в ряде рандомизированных плацебо-контролируемых исследований оказалась неэффективной. Попытки генной терапии и терапии стволовыми клетками пока находятся в стадии разработки и не могут быть рекомендованы для широкого использования.

В некоторых случаях возможно хирургическое лечение контрактур, однако при этом необходимо помнить о возможности увеличения мышечной слабости за время восстановительного лечения (вплоть до потери способности к ходьбе). В ряде случаев необходима имплантация кардиостимулятора.

Наименее благоприятен прогноз при ПМД Дюшенна: уже к 9-15 годам больные теряют способность к самостоятельному передвижению, летальный исход наступает от сердечно-легочной недостаточности в среднем в 16-25 лет. При ПМД Беккера прогноз не столь неблагоприятный: способность к самостоятельному передвижению может сохраняться до 30 лет, а летальный исход в среднем наступает в 42 года (от 23 до 63 лет). При ПМД Ландузи-Дежерина прогноз для жизни благоприятный, хотя некоторые больные на поздних стадиях теряют способность к самостоятельному передвижению. При ПМД Эмери-Дрейфуса прогноз для жизни обычно благоприятный, однако при этой форме возможна внезапная сердечная смерть (вследствие аритмий или кардиомиопатии). При конечностно-поясных ПМД прогноз зависит от формы миопатии: при кальпаинопатии и дисферлинопатии через 10-30 лет от начала заболевания теряется способность к самостоятельному передвижению; для саркогликанопатии типично более быстрое прогрессирование — в среднем через 10 лет от начала заболевания больные нуждаются в инвалидном кресле, летальный исход наступает в 20-30 лет.

Синонимы: дистальная мышечная дистрофия

Определение и общие сведения

Дистальная миопатия относится к группе мышечных заболеваний, при которых преобладающим симтомом является мышечная слабость и атрофия, начинающаяся в ногах и/или в руках.

По оценкам, распространенность дистальной миопатии в северной части Англии составляет 1/300,000. Некоторые формы патологии встречаются с большей частотой в некоторых популяциях из-за эфекта основателя, например, распространенность большеберцовая мышечной дистрофии в Финляндии составляет порядка 1/5000.

Дистальная миопатия может наследоваться как аутосомно-доминантный или аутосомно-рецессивный признак.

Дистальная миопатия вызвана дефектом или отсутствием специфических белков, которые играют существенную роль в функционировании миоцитов. 15 причинных генов в настоящей момент связывают с возникновением дистальной миопатии: ANO5 (11p15.1), CRYAB (11q22.3-q23.1), DES (2q35), DYSF (2p13.3), FLNC (7q32-Q35), GNE (9p13.1), KLHL9 (9p22), LDB3 (10q22.3-q23.2), MATR3 (5q31.3), MYH7 (14q11.2-q13), MYOT (5q31.2), NEB (2q22), TIA1 (2p13), ТТН (2q31) и ПДС (9p13.3).

Дистальная миопатия характеризуется прогрессирующей мышечной слабостью и атрофией, начинающийся в дистальных отделах верхних и нижних конечностей с чрезвычайно варьирующим возрастом начала. Дистальная миопатия является генетически гетерогенной группой (в настоящее время входят более 20 генетических типов), которые затрагивает различные отделы дистальных конечностей и классифицируется в соответствии с клиническими признаками, типом наследования, гистологическими критериями и их молекулярной генетики.

Основными аутосомно-доминантными формами дистальной миопатии являются: дистальная миопатия Веландера (слабость в дистальных отделах верхних конечностей, которые позже переходит на дистальные отделы нижних конечностей), большеберцовая мышечная дистрофия (в основном влияет на переднюю часть голени), дистальная миотилинпатия (прогрессивная дистальная мышечная слабость и периферическая нейропатия с гипорефлексией), дистальная миопатия с поздним началом типа Марксбери-Григгса (ZASP-связанная миофибриллярная миопатия), дистальная миопатия с ранним началом Лэнга (Laing), дистальная миопатия задней поверхности ноги и вовлечением передней поверъности рук (дистальная ABD-филаминопатия) и взрослая дистальная миопатия вследствие мутации VCP.

Аутосомно-рецессивные формы дистальной миопатии: тип Нонака (GNE-миопатия, слабость передней поверхности дистальных отделов ног), миопатия Миёси (слабость задней поверхности дистальных отделов нижних конечностей), небулин-связаная дистальная миопатия с ранним началом и дистальная аноктаминопатия.

Возраст начала миопатий чрезвычайно изменчив от младенческого до зрелого возраста.

Алиментарная дистрофия (голодная болезнь, безбелковый отек и др.) — болезнь длительного недостаточного питания, характеризующаяся общим истощением, расстройством всех видов обмена веществ, дистрофией тканей и органов с нарушением их функций.

Недостаточное поступление в организм и всасывание питательных веществ, обусловленное экзогенными, а также эндогенными причинами (опухолевое, рубцовое сужение пищевода, привратника, синдромы недостаточности пищеварения, всасывания). Имеют значение не только абсолютное, но и относительное (непропорциональное выполняемой физической работе) снижение калорийности пищи, качественные изменения пищевого рациона, особенно дефицит белков (главным образом животных), жиров; недостаток незаменимых аминокислот, жирных кислот и витаминов (в первую очередь жирорастворимых).

При продолжительном недостатке питания возникают гипопротеинемия, дистрофические изменения в различных органах и тканях, нарушается функция многих органов, возникает полигландулярная недостаточность.

Дистрофические изменения в стенке пищеварительного тракта и пищеварительных железах сопровождаются прогрессирующими нарушениями их функций и еще более усугубляют изменения обмена в организме.

Выделяют 3 стадии алиментарной дистрофии.

Стадия I характеризуется понижением питания, поллакиурией, усилением аппетита, жажды, стремлением к повышенному потреблению поваренной соли. Общее состояние больных резко не страдает.

Во II стадии наряду с отчетливым похуданием ухудшается общее состояние больных, возникает мышечная слабость, теряется трудоспособность, появляются гипопротеиномические отеки на ногах, умеренная гипотермия тела. Наблюдаются повышенный аппетит и жажда, поли- и поллакиурия, начальные дистрофические изменения в различных органах, изменения психики.

Для III стадии характерны кахексия, полное исчезновение подкожной жировой клетчатки, атрофия мышц, резкая слабость (до полной невозможности совершать самостоятельные движения), апатия, выраженные изменения психики, парестезии, полигиповитаминоз, признаки сердечной, печеночной недостаточности, анемия, мучительные запоры, нередко пролежни. Затем развивается выраженная гипотермия (температура тела снижается в отдельных случаях до 30° С), гипотензия, ацидоз; во многих случаях развивается голодная кома или наступает внезапная смерть.

Течение болезни при отсутствии экстренных мер прогрессирующее вплоть до развития голодной комы. Гибель больных в III стадии алиментарной дистрофии наступает в виде или медленного постепенного умирания, или так называемой ускоренной смерти (в течение суток), вызванной присоединением инфекционной б

Алиментарная дистрофия (или алиментарный маразм) – это заболевание, которое характеризуется тяжелой белковой и выраженной энергетической недостаточностью.

От алиментарного маразма на текущий день страдают люди в развивающихся странах, а также во время катастроф и войн – общая численность больных составляет свыше полумиллиона. Кроме того, возможна алиментарная дистрофия КРС вследствие нерационального кормления.

Причиной алиментарной дистрофии служит продолжительное голодание, когда в организм человека поступает недостаточное количество необходимых питательных веществ, причем учитывается относительная их недостаточность: если поступление калорий отличается от их расхода.

Голодание возможно по различным причинам (экологическое бедствие война, и прочие случаи вынужденного длительного недостатка пищи; диеты; рубцы и сужение пищевода и др.), однако процесс усугубляется переохлаждением и тяжелым физическим трудом.

Следует отметить, что развитие алиментарной дистрофии возможно лишь в случае продолжительного энергетического голодания. В организме при этом сначала истощаются запасы жиров и гликогена, затем на обеспечение процессов обмена идут запасы внутритканевого белка. Процессы дистрофии в первую очередь протекают в коже и мышцах, после этого заболевание распространяется на внутренние органы, и в последнюю очередь – на жизненно важные органы (мозг, почки и сердце).

На последних стадиях истощаются запасы минералов и витаминов, перестает функционировать иммунитет. Летальный исход наступает обычно в результате сердечной недостаточности либо присоединившейся инфекции после угнетения иммунной системы.

Алиментарная дистрофия имеет код Е41 по МКБ 10.

В гастроэнтерологии заболевание принято разделять по тяжести и по формам. По форме выделяют сухую (кахектическую) и отечную дистрофию. В кахектической форме недуг имеет более опасное течение. Отечная же форма характеризуется распространенными отеками, включая внутренние (плеврит, перикардит и асцит), данная форма легче поддается лечению.

Также различают 3 стадии тяжести заболевания:

  1. Первая стадия характеризуется незначительным снижением веса и сохранением работоспособности с жалобами на повышение аппетита, жажду и частые мочеиспускания, слабость и зябкость.
  2. Вторая стадия характеризуется существенным исхуданием со снижением работоспособности. Пациенты с заболеванием на этой стадии все еще в состоянии себя обслуживать, однако практически не могут трудиться. Возможны отеки, отмечается значительное снижение уровня белка, зачастую понижается уровень глюкозы в крови.
  3. Третья стадия характеризуется резким истощением и неспособностью больного самостоятельно передвигаться.

В результате перестройки функций организма поражаются жизненно важные системы и отдельные органы, и, как результат, начинают кровоточить десны, выпадать волосы, сохнет кожа, слоятся ногти, появляются прочие симптомы поливитаминной недостаточности, для женщин существует риск аменореи (пропадают месячные).

Определить наличие болезни врач может по следующим признакам:

  • редкие приемы пищи – не более 2-3 раз в день;
  • количество пищи не превышает 150 г. за один прием;
  • из рациона исключены такие продукты, как крупы, мясо, молочные и прочие;
  • кожа сухая, может краснеть на ногах и руках в виде “носков ” и “перчаток “;
  • ногти истонченные, ломкие, исчерченные;
  • волосы ломкие, тусклые;
  • язык имеет “малиновый” цвет, он гладкий, “полированный”, имеет сглаженные сосочки, а на боковой поверхности заметны отпечатки зубов;
  • возможны изменения в функционировании сердечно-сосудистой системы: брадикардия (даже при небольшой физической нагрузке развивается в тахикардию), гипотония;
  • изменения в мочеполовой системе.

Диагноз может быть поставлен на основании осмотра пациента и сбора анамнеза. Если анамнез содержит указания на продолжительное голодание, имеется характерная симптоматика и показатели лабораторных анализов (развернутый биохимический и клинический анализы крови, наблюдаются признаки дистрофии органов по МРТ, УЗИ, КТ), а также исключены другие заболевания, то ставится диагноз алиментарная дистрофия.

Дифференцировать заболевание следует с прочими патологиями, которые приводят к истощению: онкологические процессы (рак кишечника, желудка и прочие патологические состояния), сахарный диабет, туберкулез, тиреотоксикоз и гипофизарные расстройства.

Алиментарная дистрофия отличается от других болезней выраженным усилением аппетита и жажды, голодом, изменениями кожи и сильным истощением мышц, брадикардией и понижением температуры тела, а также нарушением работы эндокринных желез.

Лечение этого состояния на любой стадии необходимо начинать с нормализации режима, питания, сна и отдыха. Таких пациентов помещают в проветриваемую теплую палату, исключая контакт с инфекциями и инфекционными больными.

В случае I стадии развития назначают дробное питание усваиваемой пищей. В случае II и III стадии питание осуществляется энтерально (с использованием энпитов – специальных смесей) и парентерально (посредством введения внутривенно растворов глюкозы и прочих питательных веществ).

Калорийность рациона должна составлять сначала порядка 3000 калорий в сутки, постепенно повышаясь до 4500 калорий в сутки. В рацион необходимо включать животные белки количеством до 2 г/кг/сутки.

Также необходимо восполнять жидкость посредством инфузии специальных растворов. На III стадии проводятся переливания крови (плазмы и эритроцитов, альбумина). Проводится корректировка кислотно-щелочного баланса.

Инфекционные осложнения лечатся введением антибиотиков. Также корректируется иммунный статус и дисбактериоз. Алиментарная кома лечится введением 40%-го раствора глюкозы внутривенно; также назначаются согревания, гормо- и витаминонотерапия; купирование судорог.

До и после курса лечения пациентам требуется мощная физическая (ЛФК) и психическая реабилитация длительностью до полугода, поэтому терапия проводится совместно психотерапевтом и гастроэнтерологом.

Обычно отсутствие заболевания несет риск летального исхода в пределах 3-5 лет. При своевременном лечении эффект может наступить достаточно быстро, но восстановление внутренних органов может занять годы. Профилактика заключается в правильном питании и ведении здорового образа жизни.

Примечание. Степень недостаточности питания обычно оценивают по показателям массы тела, выраженным в стандартных отклонениях от средней величины для эталонной популяции. Отсутствие прибавки массы тела у детей или свидетельство снижения массы тела у детей или взрослых при наличии одного или более предыдущих измерений массы тела обычно является индикатором недостаточности питания. При наличии показателей только однократного измерения массы тела диагноз основывается на предположениях и не считается окончательным, если не проведены другие клинические и лабораторные исследования. В исключительных случаях, когда отсутствуют какие-либо сведения о массе тела, за основу берутся клинические данные.

Если масса тела индивида ниже среднего показателя для эталонной популяции, то тяжелую недостаточность питания с высокой степенью вероятности можно предположить тогда, когда наблюдаемое значение на 3 или более стандартных отклонений ниже среднего значения для эталонной группы; недостаточность питания средней степени, если наблюдаемая величина на 2 или более, но менее чем на 3 стандартных отклонений ниже средней величины, и легкую степень недостаточности питания, если наблюдаемый показатель массы тела на 1 или более, но менее чем на 2 стандпртных отклонения ниже среднего значения для эталонной группы.

  • нарушение всасывания в кишечнике (K90.-)
  • алиментарная анемия (D50-D53)
  • последствия белково-энергетической недостаточности (E64.0)
  • истощающая болезнь (B22.2)
  • голодание (T73.0)

Тяжелое нарушение питания, сопровождаемое алиментарными отеками и нарушениями пигментации кожи и волос

Исключен: маразматический квашиоркор (E42)

Тяжелое нарушение питания, сопровождающееся маразмом

Исключен: маразматический квашиоркор (E42)

Тяжелая белково-энергетическая недостаточность [как в E43]:

  • промежуточная форма
  • с симптомами квашиоркора и маразма

Тяжелая потеря массы тела у детей или взрослых или отсутствие прибавки массы тела у ребенка, которые приводят к тому, что выявляемая масса тела оказывается как минимум на 3 стандартных отклонения ниже среднего показателя для эталонной группы (или подобное снижение массы тела, отраженное другими статистическими методами). Если в распоряжении имеются данные лишь однократного измерения массы тела, то о тяжелом истощении с большой степенью вероятности можно говорить, когда выявленная масса тела на 3 или более стандартных отклонений ниже среднего показателя для эталонной группы населения.

  • низкорослость (карликовость)
  • задержка роста

Задержка физического развития вследствие недостаточности питания

Алиментарный маразм — тяжелая форма белково-энергетической недостаточности с преобладанием энергетической недостаточности.

В настоящее время в ряде развивающихся стран неполноценно в количественном и качественном отношении питаются более 500 млн. человек. По данным ООН, каждый третий из общего числа умерших умирает от голода или причин, связанных с недоеданием.

Чаще всего алиментарный маразм наблюдается у грудных детей и детей младшего возраста и возникает как результат длительного недостаточного и качественно неадекватного питания.

Основной этиологический фактор алиментарной дистрофии — низкая калорийность пищи. Условно можно принять, что снижение энергетической ценности пищи на 40-50% против исходной нормальной калорийности приводит к развитию болезни.

Полное или частичное белковое голодание приводит к мобилизации белка костей, мышц, кожи, в значительно меньшей мере — белка внутренних органов.

Характерно резкое уменьшение содержания белка (до 20-10 г/сут) и относительное преобладание углеводов. Одновременно в пище, как правило, снижается содержание аскорбиновой кислоты, витаминов В1, В2, B3, А и др.

При продолжительном голодании часто наблюдается повышенное потребление поваренной соли («солеедство») и воды, что в свою очередь усугубляет нарушение обмена веществ в тканях и способствует развитию отеков.

В условиях жаркого климата недостаточная калорийность пищи при значительной физической нагрузке также приводит к возникновению групповых случаев алиментарной дистрофии; присоединение кишечных инфекций форсирует этот процесс. Встречаются редкие случаи неврогенной анорексии, при которых исхудание достигает стадии кахексии.

Сухая кожа, свободные складки кожи, свисающие на бедрах, под мышками и т.д. Атрофия мышц и подкожной клетчатки, возможно также чередующиеся полосы пигментированных и депигментированных волос, пятна на коже, вызванные ее шелушением. Больной часто раздражен и ненасытно голоден.

Согласно принятой классификации различают две формы:

  1. сухую, или кахектическую форму, менее благоприятную по прогнозу, и
  2. отечную форму, внутри которой выделяют отечно-асцитический (асцитический) вариант с наиболее неблагоприятным прогнозом.

По тяжести выделяют 3 стадии болезни. К I стадии относят случаи, когда сильно исхудавшие люди еще сохраняют некоторую трудоспособность; они жалуются на слабость, зябкость, учащенное мочеиспускание, усиление аппетита и жажду; у них обычно определяется умеренная гипопротеинемия за счет снижения содержания сывороточного альбумина. Резкое исхудание, утрата работоспособности, но еще сохраняющаяся возможность двигаться, обслуживать себя характерны для II стадии алиментарной дистрофии. Часто у этих больных появляются периферические отеки, наблюдается дальнейшее снижение уровня сывороточного альбумина, часты гипогликемии. При III стадии тяжести больной резко истощен, часто не в состоянии самостоятельно сесть в кровати, лежит, обычно неподвижно и безучастно на боку с согнутыми в коленях ногами. Появление голодной комы (даже если она развилась у больного, продолжавшего трудиться) должно указывать на наличие III стадии заболевания.

Диагностика алиментарной дистрофии обычно затруднений не вызывает и базируется на наличии соответствующей симптоматики, анамнестических указаний на голодание, исключении заболевания, вызывающего истощение. Дифференцируют прежде всего от рака желудка и кишечника, туберкулеза и эндокринных заболеваний (сахарный диабет, тиреотоксикоз, гипофизарная кахексия). Следует отметить, что резкое повышение аппетита (булимия), жажда, особая «голодная психология» заметно отличают больных алиментарной дистрофией от лиц с кахексией, развившейся вследствие перечисленных выше заболеваний. При раке и туберкулезе не бывает такой тяжелой мышечной атрофии как при алиментарной дистрофии. Присущая эндокринным заболеваниям симптоматика существенно отличает каждое из этих заболеваний от алиментарной дистрофии.

При лечении алиментарной дистрофии важны хорошие санитарно-гигиенические условия, должный режим и уход. Больных следует размещать в просторных, светлых и теплых палатах. Поддержание температуры в палатах в пределах 21-23 °С важно потому, что больные отличаются зябкостью. Больных с пневмониями, диарейным синдромом необходимо изолировать от остальных ввиду чувствительности их к инфекции. Постельный режим (не менее 5-7 дней) назначают больным с алиментарной дистрофией II и III стадии. Больным с алиментарной дистрофией II стадии в первые дни разрешается лишь незначительная физическая нагрузка (сесть в кровати, медленно вставать в присутствии медицинского персонала и т. д.) ввиду опасности развития голодного обморока и даже комы. Больным обеспечивают не только физический, но и психический покой; наблюдение за ними проводится с учетом изменения их психического состояния.

Больные получают дробное, механически щадящее питание не менее 6-7 раз в день. Суточная калорийность в первые 7-10 дней 2500-3500 ккал. В суточном рационе не менее 100-120 г белка, 70-80 г жиров, до 500 г углеводов. В дальнейшем калорийность пищи увеличивается (3500-4000-4500 ккал). Имеются предложения проводить циклы усиленного питания с повышением содержания белка до 130-150 г.

Больным с отечней формой алиментарной дистрофии ограничивают потребление поваренной соли до 5 г/сут и воды до 1-,5 л. Пища должна быть хорошо витаминизирована; больные получают за сутки не менее 100 мг аскорбиновой кислоты, до 10 000 ME витамина А, не менее 10 мг витамина В1, 50-100 мг никотиновой кислоты. Для улучшения пищеварения назначают хлористоводородную кислоту, пепсин, панкреатин (и аналогичные ферментные препараты).

В настоящее время применяют энтеральное питание и искусственные препараты для энтерального питания — энпиты. В тяжелых случаях (III стадия) используют методы парентерального питания (различные белковые гидролизаты, аминокислотные препараты; жировые эмульсии и т. д.).

Со 2-3-й недели с целью реабилитации больным с учетом индивидуальных особенностей назначают физические методы лечения и лечебную физкультуру.

Лечение голодной комы. Это тяжелое и прогностически крайне опасное состояние требует неотложной интенсивной терапии. Незамедлительно следует ввести в вену 50 мл 40% раствора глюкозы и затем эти введения повторять через каждые 2-3 ч. Это мероприятие наиболее эффективно. Можно полагать» что положительные результаты дает капельное внутривенное введение изотонического раствора глюкозы или реополиглюкина с 1-2 мл 0,2% раствора норадреналина и 125 мг гидрокортизона. Назначают также парентерально препараты кофеина, стрихнина, кордиамина. При судорогах применяют препараты кальция (10 мл 10 % раствора хлорида кальция в вену или 10 мл 10 % раствора глюконата кальция в мышцу).

Результаты поиска по теме в других рубриках:

Внимание! Информация, опубликованная на сайте, носит исключительно ознакомительный характер и не является рекомендацией к применению. Обязательно проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом! Политика конфиденциальности | Правообладателям | © 2019

источник